Trichoepithelioma: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Trikoepiteliom (synonymer: Brookes adenoidcystiska epiteliom, ytligt trikoblastom, trikoepiteliomatöst nevus, etc.) är en utvecklingsdefekt i hårsäcken och svettkörtlarna.

Orsaker och patogenes för trikoepiteliom. Trikoepiteliom tros utvecklas från en del av hårsäcken med en stor ansamling av Merkelceller vid fästplatsen för muskeln som lyfter håret. Sjukdomen är familjär i 50–75 % av fallen och ärvs autosomalt dominant. Den förekommer ofta hos kvinnor.

Symtom på trikoepiteliom. Trikoepiteliom är ofta multipelt, förekommer främst hos unga och tonåringar och är huvudsakligen lokaliserat i ansiktet och bålen. Initialt uppträder små nodulära tumörelement, vars diameter sällan överstiger 0,5 cm, på huden i nasolabialvecken. Gradvis ökar antalet noduler, de sprider sig paranasalt och täcker huden på näsan, hårbotten och öronen, vilket ibland leder till ocklusion av de yttre hörselgångarna, halsen och den interscapulära regionen. I många fall uttrycks dominant kraniocefalisk "epiteliomatos". Ibland observeras det i kombination med cylindrom, eftersom det finns ett nära histogenetiskt samband mellan dem. Familjära fall är vanliga, troligen med en autosomalt dominant arvstyp.

Kliniskt skiljer man mellan enkelt trikoepiteliom, som kan vara solitärt eller multipelt, och desmoplastiskt.

Trikoepiteliom utvecklas vanligtvis i barndomen eller senare. Flera små, vanligtvis 2-8 mm i diameter, täta tumörliknande element med halvklotformade rundade konturer, färgen på normal hud eller ljusrosa, uppträder. Deras yta är slät, men telangiektasier är synliga i större element. Elementen är huvudsakligen lokaliserade i ansiktet (nasolabialveck, ögonlock, överläpp, panna), i den retroaurikulära regionen, i hårbotten, mer sällan - i den interscapulära regionen. Elementen kan vara linjärt placerade eller ha en spridd karaktär.

Solitärt trikoepiteliom är huvudsakligen lokaliserat i ansiktet, oftare i dess centrala del. Tumören ser ut som en papillomatös eller fibropapillomatös utväxt med tät konsistens, rosa eller hudfärgad, upp till 1 cm stor, med ett nätverk av vidgade kapillärer på ytan. Huden runt tumören är inte infiltrerad. Tumören växer långsamt.

I den desmoplastiska varianten är elementen sällan multipla. Sjukdomen är vanligare hos kvinnor och manifesterar sig kliniskt som vitaktiga element med en fördjupning i mitten och en tät kant.

Vid multipelt trikoepiteliom smälter enskilda tumörelement samman till konglomerat. När de lokaliseras på öronen orsakar de mekanisk ocklusion av hörselgångarna och därefter hörselnedsättning. Dessa konglomerat kan sårbilda och bilda basaliom. Trikoepiteliom kan samtidigt kombineras med syringom, cylindrom.

Kombinationen av flera trikoepiteliom och avgjutningar kallas Brooke-Spieglers syndrom.

Histopatologi: Det finns en väl avgränsad intraepidermal tumör eller cysta omgiven av ett basalcellslager, stromal fibros och fokal förkalkning.

Patomorfologi. Vanligtvis syns komplex av olika storlekar och konfigurationer i ett begränsat område under den oförändrade epidermis, vars spektrum kan inkludera primitiva "knoppar" liknande hårsäckens embryonala stadium, formationer av en mycket bisarr konfiguration med närvaron av strukturer som liknar en delvis bildad follikel. Cellerna inuti komplexen är tydligt skivepitelformade och är arrangerade på ett palissadliknande sätt längs periferin. Bildningen av många keratiniserade strukturer av typen "horny pearl" noteras. Melaningranuler finns ofta i keratiniseringszonen. Fall med närvaro av mindre differentierade cellkluster har beskrivits, till exempel vid den solida typen av trikoepiteliom, vilket mycket påminner om basaliom. Vid trikoepiteliom består dock den stromala cellinfiltrationen av fibroblaster, medan vid basaliom med piloiddifferentiering består den stromala infiltrationen längs periferin av tumörkomplexen av lymfocyter. Trikoepiteliom kan också innehålla rörformiga (adenoida) strukturer, vilket är anledningen till att denna tumör ibland kallas epithelioma adenoides cysticum. I vissa fall, förutom cellulära komplex, noteras ett stort antal skivepitelcystor. Ibland är cystornas innehåll utsatt för förkalkning.

Histogenes. Fokusen för solitärt trikoepiteliom består av relativt omogna celler, vilket gör det likt basaliom. Tendensen att bilda hårsäckar skiljer det dock från det senare. Elektronmikroskopi visade att hornhinnecystorna vid trikoepiteliom är omogna hårstrukturer där cellerna i hårmatrixen direkt passerar in i hornhinnecellerna. Histokemisk studie med Gomori-metoden för alkaliskt fosfatas visade en positiv reaktion i många invaginationer i periferin av tumörklytor och strängar, vilket indikerar differentiering av hårkomplex.

Det är ganska svårt att skilja denna tumör från basaliom med piloiddifferentiering, men reaktionen på alkaliskt fosfatas hjälper till i detta, vilket indikerar närvaron av rudimentära hårkomplex i trikoepiteliomen.

Differentialdiagnos. Sjukdomen bör särskiljas från Pringle-Bournevels sjukdom, syringom och basaliom.

Behandling av trikoepiteliom. Applicering av cytostatiska salvor (30 % prospedin, 5 % fluorouracil, etc.) har god effekt. Kryodestruktion, elektrokoagulation, kirurgisk metod, koldioxidlaser används för att avlägsna stora lymfkörtlar.