Trichoepiteliom: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Acanthoma adenoides cysticum (synonymer :. Adeno-cystisk Epitelioma Brook, yta trihoblastoma, trihoepiteliomatozny naevus, etc.) är en missbildning i hårsäcken och svettkörtlar.

Orsaker och patogenes av trichoepitheliom. Man tror att trichoepitheliom utvecklas från hårfollikelns område med en stor ackumulering av Merkel-celler på platsen för fastsättning av muskeln som lyfter håret. Sjukdomen är familjen i 50-75% av fallen och ärvt av en autosomal dominant typ. Finns ofta hos kvinnor.

Symptom på trichoepiteliom. Trichoepitheliom är ofta multipel, förekommer huvudsakligen hos unga och ungdomar, ligger huvudsakligen på ansikte och kropp. Ursprungligen smånodiga tumörelement, vars diameter sällan överstiger 0,5 cm, uppstår på nasolabialveckens hud. Gradvis öka antalet knutar, de distribueras parana fånga huden i näsan, hårbotten, öron, ibland leder till ocklusion av den yttre hörselgången, halsen, interscapular regionen. I många fall uttrycks en dominant craniocerephalic "epitheliosis". Ibland observeras det i kombination med en cylinder, eftersom det finns ett nära histogenetiskt förhållande mellan dem. Ofta familjefall, förmodligen med autosomal dominant typ arv.

Kliniskt särskilja mellan enkel trichoepitheliom, som kan vara ensam och multipel och desmoplastisk.

Trichoepitheliom utvecklas vanligtvis i barndomen eller senare. Det uppstår flera små, vanligtvis 2-8 mm i diameter, täta tumörliknande element i halvkärlsformade rundade konturer, färgen på normal hud eller ljusrosa. Deras yta är slät, men i större delar ses telangiectasier. Elementen är lokaliserade huvudsakligen i ansiktet (nasolabiala veck, ögonlock, övre läpp, panna), i området bakom örat, på hårbotten, åtminstone - i interskapulära regionen. Element kan ordnas linjärt eller ha en spridd karaktär.

Ensam trichoepitheliom i huvudet ligger i ansiktet, oftare - i dess centrala del. Tumören har en papillomatous utseende eller konsistens plotnovata fibropapillomatoznogo utväxt eller rosa köttet färg, storlek upp till 1 cm, med ett nätverk av vidgade kapillärer på ytan. Huden runt tumören infiltreras inte. Tumören växer långsamt

Med desmoplastisk variation är element sällan flera. Sjukdomen är vanligare hos kvinnor och manifesteras kliniskt i form av vita element med en västerländsk väsen i mitten och en tät kant.

Med flera trichoepitheliom sammanfogar enskilda tumörelement i konglomerat. När de lokaliseras på auriklarna, orsakar de mekanisk ocklusion av hörselkanalerna och i framtiden - hörselnedsättning. Dessa konglomerat kan sårbildning, som bildar basiliom. Trichoepitheliom kan samtidigt kombineras med ett syringom, en cylinder.

Kombinationen av flera trichoepitheliom och en cylinder kallas Brooke-Spiegler syndrom.

Histopatologi. Det finns en intraspecifik malign tumör eller cyste med klara gränser omgivna av ett lager av basala celler, stromal fibros och fokal förkalkning.

Patologi. Typiskt, i ett begränsat område oförändrad under synligt zpidermisom varierade i storlek och konfigurationskomplex vars spektrum kan innefatta primitiv "njure", liknande den embryonala stadiet av hårsäcken bildning snarare bisarra konfiguration med närvaron av strukturer som liknar delvis formade follikel. Celler inuti komplexen ploskoepitelialnoto tydligt tecken, och perifert anordnade palisadoobrazno. Anteckningar bilda ett flertal keratiniserade strukturer såsom "kåta pärlor." Den keratinisering zonen ofta melaningranulat. Det finns fall med närvaro av mindre differentierade cellkluster, såsom när en fast typ acanthoma adenoides cysticum, mycket påminner om basaliomas. Men med stromal cellinfiltration acanthoma adenoides cysticum består av fibroblaster. Medan vid bazalioma med piloidnoy differentiering stromal tumörinfiltration i omkretsled komplexen består av lymfocyter. I acanthoma adenoides kan cysticum också vara rörformig (adenoid) struktur, så att tumör som ibland kallas epiteliom adenoides cysticum. I vissa fall, förutom komplexen cell, finns det ett stort antal cystor ploskoepitelialnyh. Ibland innehållet i cystor är föremål för förkalkning.

Histogenes. Foci av ensamt trichoepitheliom består av relativt omogna celler, vilket bringar den närmare basalcellen. Tendensen att bilda hårsäckar skiljer emellertid den från den senare. Elektronmikroskopi avslöjade att kåta cyster av trichoepitheliom är omogna hårkonstruktioner där cellerna i hårmatrisen direkt passerar in i hornceller. Histokemisk studie med Gomori metod för alkaliskt fosfatas visade en positiv reaktion i många invaginationer på periferin av tumör öar och strängar, vilket indikerar differentiering av hår system.

Skilja denna tumör från basalcellscancer är svårt att piloidnoy differentiering, men detta hjälper en reaktion på alkaliskt fosfatas, vilket indikerar närvaron av rudimentära hår acanthoma adenoides cysticum komplex.

Differentiell diagnos. Sjukdomen ska särskiljas från Pringle-Burnevel-sjukdomen, syringom och basalcellkarcinom.

Behandling av trichoepitheliom. En bra effekt är användningen av cytostatiska salvor (30% prospedic, 5% fluorouracil, etc.). Använd cryodestruction, elektrocoagulation, kirurgisk metod, koldioxidlaser för att ta bort stora noder.