Syndrom av otillräcklig vasopressinproduktion

Överdriven produktion av vasopressin kan vara adekvat, dvs. uppstå som ett resultat av den fysiologiska reaktionen hos den bakre hypofysen som svar på lämpliga stimuli (blodförlust, diuretika, hypovolemi, hypotoni, etc.), och otillräcklig.

Tillräcklig hypersekretion av vasopressin har ingen oberoende klinisk betydelse och syftar till att upprätthålla vatten-salthomeostas vid dess störningar.

Orsaker av syndromet med otillräcklig vasopressinproduktion.

Otillräcklig hypersekretion av vasopressin, oberoende av fysiologiska regleringsfaktorer, som den primära orsaken till ett oberoende kliniskt syndrom med ett antal specifika egenskaper beskrevs av WB Schwartz och F. Bartter 1967. Emellertid rapporterade Parkhon redan 1933 ett sällsynt kliniskt syndrom med symtom motsatta diabetes insipidus ("antidiabetes insipidus", "hyperhydropexiskt syndrom") och associerade det med ett primärt överskott av antidiuretiskt hormon (ADH). I Parkhons beskrivning kännetecknades sjukdomen av oliguri, brist på törst och uppkomsten av ödem. Som ett resultat av att jämföra de kliniska symtomen på Parkhons syndrom och syndromet med otillräcklig vasopressinproduktion (SIVP), avslöjas en frekvent (men inte absolut) sammanträffande i två symtom: urinretention och brist på törst.

Syndromet med otillräcklig vasopressinproduktion kan orsakas av patologi i neurohypofysen eller vara ektopiskt. Orsaken till vasopressorhyperaktivitet i själva hypofysen är i stort sett oklar. Det observeras vid lungsjukdomar, inklusive tuberkulos, vid olika CNS-lesioner, skador, särskilt huvudskador, akut intermittent porfyri, psykoser, syndromet med otillräcklig vasopressinproduktion orsakas av ett antal medicinska och giftiga ämnen: vinkristin, diklorvos, klorpropamid, nikotin, tegretol, etc.

Syndromet med otillräcklig vasopressinproduktion kan komplicera förloppet av myxödem, kronisk binjurebarksvikt och panhypopituitarism. Ektopisk otillräcklig vasopressinproduktion är associerad med onkologiska sjukdomar, främst med småcelliga bronkogena karcinom, och mycket mer sällan med tuberkulos. För praktiska ändamål är det möjligt att villkorligt särskilja idiopatisk otillräcklig vasopressinproduktion med ursprung i hypofysen, vilket uppenbarligen bestämmer den patologiska grunden för Parhons syndrom. Sjukdomen kan föregås av influensa, neuroinfektioner, graviditet, förlossning, abort, överhettning i solen, olika psykotraumatiska situationer etc.

Hyperproduktion av vasopressin leder till vätskeretention, minskad plasmaosmolaritet, njurförlust av natrium och hyponatremi. Låga plasmanatriumnivåer och hypervolemi orsakar dock inte en kompenserande, adekvat minskning av vasopressin. Hypervolemi hämmar aldosteronproduktionen, vilket förvärrar natriumförlusten. Det är möjligt att natriuresen också förstärks av aktivering av den atriella natriuretiska faktorn under hypervolemiförhållanden. Således är den patofysiologiska grunden för syndromet med otillräcklig vasopressinproduktion: förlust av natrium med urin; hyponatremi, vilket hämmar törstcentret; hypervolemi, vilket leder till vattenförgiftning.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Patogenes

Morfologiska förändringar i hypotalamus och neurohypofys har studerats i mycket liten utsträckning. I de studerade fallen upptäcks förändringar sällan, främst på nivån av subcellulära strukturer, vilket indikerar en ökning av neuronernas funktionella aktivitet i de supraoptiska och paraventrikulära kärnorna. I hypofyserna i hypofysens bakre lob observeras tecken på hormonavsättning, såsom cellhypertrofi.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Symtom av syndromet med otillräcklig vasopressinproduktion.

Patienternas huvudsakliga klagomål är otillräcklig urinering (oliguri) och viktökning. Perifert ödem kan vara svagt på grund av natriumförlust, och en positiv vattenbalans orsakar hypervolemi och vattenförgiftningssyndrom: huvudvärk, yrsel, anorexi, illamående, kräkningar, sömnstörningar. Symtom på vattenförgiftning uppträder efter att natriumnivån i plasma sjunkit under 120 mmol/l. Vid svår hyponatremi (100-110 mmol/l) framträder symtom på CNS-skada - desorientering, kramper, arytmi och koma.

Idiopatisk otillräcklig produktion av vasopressin (Parchons syndrom) kan uppstå vid konstant oliguri eller vid paroxysmal, periodisk oliguri. Perioder av vätskeretention (urinvolym 100-300 ml/dag) som varar i 5-10 dagar ersätts av spontan diures, ibland upp till 10 l/dag. Under oliguri uppstår ibland diarré, vilket något minskar vätskeansamlingen i kroppen. Vid polyuri - svår allmän svaghet, illamående, kräkningar, frossa, kramper, hypotoni, arytmi, dvs. symtom på uttorkning.

Diagnostik av syndromet med otillräcklig vasopressinproduktion.

Diagnosen är inte svår att ställa om det finns en specifik orsak - otillräcklig produktion av vasopressin och baseras på anamnes, kliniska symtom och laboratorieundersökning - hyponatremi, natriuri, hypervolemi, hypoaldosteronemi.

Primär differentiering baseras på uteslutning av lever-, njur-, hjärtpatologi, binjuresvikt och hypotyreos. Komplexiteten i differentialdiagnostiken ligger i att sådana grundläggande kardinalsymptom som hyponatremi och låga aldosteronnivåer kanske inte uttrycks på grund av okontrollerat intag av diuretika hos patienter, vilket orsakar sekundär aldosteronism, utjämnar natriumförlust och eliminerar hypovolemi. Samma mekanism leder till utveckling av törst.

Hypotyreos (som i sig kan inducera otillräcklig produktion av vasopressin) kännetecknas av en minskning av plasmanivåerna av T3, T4 och en ökning av TSH, och om dessa inte kan fastställas snabbt kan avsaknaden av effekt av sköldkörtelmedicinsk behandling vara avgörande för differentialdiagnosen .

De största svårigheterna vid differentialdiagnos uppstår i samband med idiopatisk ödemsyndrom - en sjukdom som har många kliniskt liknande symtom, men en annan patofysiologisk natur. Idiopatisk ödemsyndrom förekommer huvudsakligen hos kvinnor i åldern 20-50 år. Dess patogenes är förknippad med ett antal neurogena, hemodynamiska och hormonella störningar som leder till dysreglering av vatten-salt-homeostas. Detta syndrom kännetecknas av utveckling av perifert och allestädes närvarande ödem, i milda fall observeras endast litet lokalt ödem, ofta i ansiktet.

Ganska ofta observeras endast premenstruellt cykliskt ödem. Många patienter har en ortostatisk natur, ett tydligt samband med emotionell stress ("emotionell", "psykisk ödem"). En eller annan grad av emotionella och personliga störningar observeras hos alla patienter, i vissa fall noteras hypokondriska och asteniska manifestationer, schizoida och psykoasteniska drag. Sådana hysteriska symtom som "klump i halsen", övergående röst- och synförlust är karakteristiska. Ett antal vegetativa förändringar: nedsatt termoreglering, labilitet i puls och blodtryck, domningar i extremiteterna, migrän, svimning, ibland ökad aptit och en tendens till fetma. Törst är ett vanligt symptom vid idiopatisk ödem. Hos kvinnor upptäcks ofta anovulatoriska störningar i menstruationscykeln.

Vasopressin är förhöjt hos alla patienter med syndromet med otillräcklig vasopressinproduktion, inklusive Parhons syndrom, men inte alltid vid idiopatisk ödem. Aldosteron är reducerat vid syndromet med otillräcklig vasopressinproduktion och är förhöjt hos den stora majoriteten av patienter med idiopatiskt ödem. Det är därför sådant ödem ofta anses vara en variant av sekundär, ofta ortostatisk, aldosteronism och vasopressinism. Hyponatremi och hypervolemi, karakteristiska för otillräcklig vasopressinproduktion, observeras aldrig vid idiopatiskt ödem.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Behandling av syndromet med otillräcklig vasopressinproduktion.

Inducerad otillräcklig produktion av vasopressin korrigeras genom behandling av den underliggande sjukdomen. I analogi med att kompensation för vätskeförluster är den första länken i behandlingen av diabetes insipidus, börjar behandlingen vid syndromet med otillräcklig vasopressinproduktion, oavsett dess etiologi, med en minskning av vätskeintaget inom 800-1000 ml/dag. En begränsad drickningsregim leder till eliminering av hypervolemi, en minskning av natriuresen och en ökning av natriumkoncentrationen i blodet. Vid otillräcklig vasopressinproduktion, till skillnad från syndromet med idiopatisk ödem, bör saltintaget inte begränsas.

Den idiopatiska formen av otillräcklig vasopressinproduktion är svår att behandla, eftersom det för närvarande inte finns några specifika medel som blockerar syntesen av vasopressin i hypofysen. Det finns isolerade observationer av den gynnsamma effekten av parlodel vid både otillräcklig vasopressinproduktion och idiopatisk ödemsyndrom. Mekanismen för den diuretiska effekten av detta läkemedel är förmodligen förknippad med ökad dopaminaktivitet, vilket ökar njurhemodynamiken och/eller minskar prolaktins potentierande effekt på ADH. I utländsk litteratur rapporteras om läkemedlet demeklocyklin, vilket blockerar vasopressins effekt på njurarna och orsakar nefrogen diabetes.

Förebyggande

Syndromets polyetiologi gör det svårt att förebygga det, men lågt vätskeintag är en vanlig faktor som hämmar uppkomsten av kliniska symtom.

[ 15 ], [ 16 ]

Prognos

Generellt gynnsamt, men beror på den underliggande sjukdomens natur och orsaken till syndromet med otillräcklig vasopressinproduktion. Svåra former av idiopatisk otillräcklig vasopressinproduktion kan vara dödliga på grund av allvarlig vattenförgiftning.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]