Symtom och typer av astrocytom i hjärnan

Astrocytom i hjärnan är en tumör som inte är synlig för blotta ögat. Tumörens tillväxt går dock inte spårlöst, eftersom när man klämmer på närliggande vävnader och strukturer störs deras funktion, tumören förstör friska vävnader och kan påverka hjärnans blodtillförsel och näring. En sådan utveckling av händelser är typisk för alla tumörer, oavsett dess lokalisering.

Tumörens tillväxt och tryck på hjärnkärlen framkallar en ökning av det intrakraniella trycket, vilket ger symtom på hypertensivt hydrocefaliskt syndrom. De kan åtföljas av tecken på förgiftning, vilket är mer typiskt för upplösning av maligna tumörer i sena stadier av cancer. Dessutom har tumören en irriterande effekt på känsliga neuroner i hjärnvävnaden.

Allt ovanstående kommer att resultera i uppkomsten av ett karakteristiskt symtomkomplex. En person kan uppleva alla eller enskilda symtom:

• ihållande huvudvärk, som oftast är av gnagande natur,
• symtom från matsmältningssystemet i form av aptitlöshet, illamående och ibland kräkningar,
• synnedsättning (dubbelseende, känslan av att allt runt omkring är i dimma),
• oförklarlig svaghet och snabb trötthet, karakteristiskt för asteniskt syndrom, värk i kroppen är möjliga,
• Ofta finns det störningar i koordinationen av rörelser (den vestibulära apparatens funktion är nedsatt).

Vissa patienter utvecklar mindre epileptiska anfall redan innan tumören upptäcks. Epileptiska anfall vid astrocytom anses inte vara ett specifikt symptom, eftersom de är typiska för alla hjärntumörer. Orsaken till uppkomsten av anfall utan epilepsi i anamnesen är dock ganska förståelig. Tumören irriterar nervceller, vilket orsakar och upprätthåller excitationsprocessen i dem. Det är fokal onormal excitation av flera neuroner som leder till epileptiska anfall, ofta åtföljda av kramper, kortvarig medvetslöshet och salivutsöndring, som personen inte kommer ihåg efter ett par minuter.

Man kan anta att ju större tumören är, desto större antal neuroner kan den excitera, och desto allvarligare och mer uttalad blir attacken.

Hittills har vi talat om hjärnastrocytom som sådant, utan att fokusera på tumörens lokalisering. Emellertid sätter även tumörens lokalisering sin prägel på sjukdomens kliniska bild. Beroende på vilken del av hjärnan som påverkas (trycks) av tumören uppstår andra symtom, vilka kan betraktas som de första tecknen på tumörprocessen vid en specifik lokalisering. [ 1 ]

Till exempel är lillhjärnan ett organ som ansvarar för koordination av rörelser, reglering av kroppens balans och muskeltonus. Den är uppdelad i två hjärnhalvor och en mellersta del (vermis, som anses vara en fylogenetiskt äldre formation än lillhjärnshalvorna, som uppstod som ett resultat av evolutionen).

Cerebellärt astrocytom är en tumör som bildas i en av delarna av denna del av hjärnan. Det är vermis som gör det mesta av arbetet när det gäller att reglera tonus, hållning, balans och tillhörande rörelser som hjälper till att upprätthålla balansen vid gång. Cerebellärt vermis-astrocytom stör organets funktion, därav förekomsten av symtom som nedsatt stående och gång, karakteristiskt för statisk-lokomotorisk ataxi. [ 2 ], [ 3 ]

Astrocytom som bildas i hjärnans frontallob kännetecknas av andra symtom. Dessutom beror den kliniska bilden på den skadade sidan, med hänsyn till vilken hjärnhalva som är dominant hos en person (vänster för högerhänta, höger för vänsterhänta). Generellt sett är frontalloberna den del av hjärnan som ansvarar för medvetna handlingar och beslutsfattande. De fungerar som en slags kommandopost.

Hos högerhänta personer ansvarar den högra frontalloben för att kontrollera utförandet av icke-verbala handlingar baserat på analys och syntes av information som kommer från receptorer och andra områden i hjärnan. Den deltar inte i bildandet av tal, abstrakt tänkande eller prognoser för handlingar. Utvecklingen av en tumör i denna del av hjärnan hotar uppkomsten av psykopatiska symtom. Detta kan vara antingen aggression eller, omvänt, apati, likgiltighet inför världen omkring dem, men i vilket fall som helst kan tillräckligheten av en persons beteende och attityd till sin omgivning ofta ifrågasättas. Sådana människor förändrar som regel sin karaktär, negativa personlighetsförändringar uppstår, kontrollen över sitt beteende går förlorad, vilket märks av andra, men inte av patienten själv.

Lokalisering av tumören i det precentrala gyrusområdet hotar muskelsvaghet i varierande grad, allt från pares i extremiteterna, när rörelser är begränsade, till förlamning, när rörelser helt enkelt är omöjliga. En högersidig tumör orsakar de beskrivna symtomen i vänster ben eller arm, en vänstersidig tumör i höger extremitet.

Astrocytom i vänster frontallob (hos högerhänta personer) åtföljs i de flesta fall av talstörningar, logiskt tänkande och minne för ord och handlingar. Det motoriska talcentret (Brocas centrum) finns i denna del av hjärnan. Om tumören trycker på det, återspeglas detta i uttalets egenskaper: talhastigheten och artikulationen störs (talet blir oklart, suddigt med vissa "förtydliganden" i form av individuella normalt uttalade stavelser). Vid allvarlig skada på Brocas centrum utvecklas motorisk afasi, som kännetecknas av svårigheter att bilda ord och meningar. Patienten kan artikulera enskilda ljud, men kan inte kombinera rörelser för att bilda tal, ibland uttalar hen andra ord än de hen ville säga. [ 4 ]

När frontalloberna påverkas försämras perception och tänkande. Oftast befinner sig sådana patienter i ett tillstånd av orsakslös glädje och lycka, kallad eufori. Även efter att ha fått diagnosen kan de inte tänka kritiskt, så de inser inte patologins fulla allvar och förnekar ibland helt enkelt dess existens. De blir initiativlösa, undviker valsituationer och vägrar att fatta viktiga beslut. Ofta förloras färdigheter (som demens), vilket orsakar svårigheter att utföra bekanta operationer. Nya färdigheter formas med stor svårighet. [ 5 ], [ 6 ]

Om astrocytomet är beläget på gränsen mellan frontala och parietala regioner eller är förskjutet mot baksidan av huvudet, är de vanliga symtomen:

• störning av kroppens känslighet,
• glömma objektens egenskaper utan förstärkning av visuella bilder (en person känner inte igen ett objekt genom beröring och orienterar sig inte i kroppsdelarnas läge med slutna ögon),
• oförmåga att uppfatta komplexa logiska och grammatiska konstruktioner som rör rumsliga relationer.

Förutom störningar i rumsliga förnimmelser kan patienter klaga på störningar i frivilliga (medvetna) rörelser i motsatt hand (oförmågan att utföra även vanliga rörelser, till exempel att föra en sked till munnen).

Vänstersidig lokalisering av parietalastrocytom är förenad med tal-, huvudräknings- och skrivstörningar. Om astrocytomet är beläget vid övergången mellan occipitala och parietala delar beror lässtörningarna sannolikt på att personen inte känner igen bokstäver, vilket vanligtvis också medför skrivstörningar (alexi och agrafi). Kombinerade skriv-, läs- och talstörningar uppstår när tumören är belägen nära tinningdelen.

Astrocytom i thalamus är en patologi som debuterar med huvudvärk av vaskulär eller hypertensiv natur och synstörningar. Thalamus är en djupgående struktur i hjärnan, bestående huvudsakligen av grå substans och representerad av två optiska tuberkler (detta förklarar synstörningar vid en tumör av denna lokalisering). Denna del av hjärnan fungerar som en mellanhand i överföringen av sensorisk och motorisk information mellan storhjärnan, dess cortex och perifera delar (receptorer, sinnesorgan), reglerar medvetandenivån, biologiska rytmer, sömn- och vakenhetsprocesser och ansvarar för koncentration.

En tredjedel av patienterna har olika sensoriska störningar (vanligtvis ytliga, mer sällan djupa, förekommande på sidan mittemot lesionen), hälften av patienterna klagar över rörelsestörningar och rörelsekoordinationsstörningar, tremor [ 7 ], långsamt progressivt Parkinsons syndrom [ 8 ]. Personer med talamusastrocytom (mer än 55 % av patienterna) kan ha varierande grad av störningar i högre mental aktivitet (minne, uppmärksamhet, tänkande, tal, demens). Talstörningar förekommer i 20 % av fallen och presenteras i form av afasi och temporytmiska störningar, ataxi. Den emotionella bakgrunden kan också vara störd, upp till påtvingad gråt. I 13 % av fallen observeras muskelryckningar eller långsamma rörelser. Hälften av patienterna har pares i en eller båda händerna, och nästan alla har försvagade ansiktsmuskler i den nedre delen av ansiktet, vilket är särskilt märkbart vid emotionella reaktioner. [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]. Ett fall av viktminskning vid talamusastrocytom beskrivs [ 12 ].

Minskad synskärpa är ett symptom i samband med ökat intrakraniellt tryck och förekommer hos mer än hälften av patienterna med talamustumörer. När de bakre delarna av denna struktur påverkas upptäcks en förträngning av synfältet.

Vid astrocytom i tinningregionen sker förändringar i hörsel, syn och smak, talstörningar, minnesförlust, problem med koordination av rörelser, utveckling av schizofreni, psykos och aggressivt beteende [ 13 ]. Alla dessa symtom behöver inte nödvändigtvis förekomma hos en och samma person, eftersom tumören kan vara belägen högre eller lägre och gränsa till andra delar av hjärnan. Dessutom spelar vilken sida av hjärnan som drabbades roll: vänster eller höger.

Således åtföljs astrocytom i högra temporalloben oftast av hallucinationer. De kan vara visuella eller auditiva (visuella hallucinationer är också typiska för skador på den occipitala delen, som ansvarar för bearbetning och uppfattning av visuell information), ofta i kombination med en störning i smakuppfattningen (med skador på de främre och laterala delarna av temporalloben). Oftast uppstår de i samband med ett epileptiskt anfall i form av en aura. [ 14 ]

Förresten, epileptiska anfall med astrocytom är troligtvis vid tumörer i temporalloberna, frontalloberna och parietalloberna. I detta fall manifesterar de sig i alla möjliga mångfald: kramper och huvudvridningar med bibehållen eller medvetslöshet, frysning, brist på reaktion på omgivningen i kombination med repetitiva läpprörelser eller ljudåtergivning. I milda former finns det en ökning av hjärtfrekvensen, illamående, hudkänslighetsstörningar i form av stickningar och "gåshud", synhallucinationer i form av en förändring i färg, storlek eller form på ett objekt, uppkomsten av ljusblixtar framför ögonen.

När hippocampus, som är belägen på den inre ytan av tinningregionen, skadas, lider långtidsminnet. Tumörens lokalisering till vänster (hos högerhänta personer) kan påverka det verbala minnet (personen känner igen föremål, men kan inte komma ihåg deras namn). Både muntligt och skriftligt tal lider, vilket personen slutar förstå. Det är tydligt att patientens eget tal är en konstruktion av orelaterade ord- och ljudkombinationer. [ 15 ]

Skador på höger temporalregion påverkar negativt visuellt minne, igenkänning av intonation, tidigare bekanta ljud och melodier samt ansiktsuttryck. Hörselhallucinationer är karakteristiska för skador på de övre temporalloberna.

Om vi talar om ihållande symtom på astrocytom, som uppstår oavsett tumörens plats, är det först och främst nödvändigt att notera huvudvärk, som antingen kan vara konstant värk (detta indikerar tumörens progressiva natur) eller uppstå i form av attacker vid förändring av kroppsställning (typiskt för tidiga stadier).

Detta symptom kan inte kallas specifikt, men observationer visar att en hjärntumör kan misstänkas om smärtan uppträder på morgonen och försvagas på kvällen. Vid högt blodtryck åtföljs huvudvärk vanligtvis av illamående, men om det intrakraniella trycket ökar (och detta kan orsakas av en växande tumör som komprimerar blodkärlen och stör utflödet av vätska från hjärnan) kan kräkningar, frekvent hicka och försämrad tankeförmåga, minne och uppmärksamhet också förekomma.

Ett annat kännetecken för huvudvärk med hjärnans astrocytom är dess utbredda natur. Patienten kan inte tydligt fastställa smärtans lokalisering, det verkar som att hela huvudet gör ont. När det intrakraniella trycket ökar försämras även synen upp till fullständig blindhet. Snabbast uppstår hjärnödem med alla dess konsekvenser vid tumörprocesser i frontalloberna.

Astrocytom i ryggraden

Hittills har vi talat om astrocytom som en av hjärnans glialtumörer. Men nervvävnaden är inte begränsad till kraniet, genom occipitalt foramen penetrerar den in i ryggraden. Fortsättningen på den första delen av hjärnstammen (medulla oblongata) är en nervfiber som sträcker sig inuti ryggraden till svanskotan. Detta är ryggmärgen, som också består av neuroner och anslutande gliaceller.

Ryggmärgsastrocyter liknar de i hjärnan, och även de kan, under inverkan av vissa (inte helt klarlagda) orsaker, börja dela sig intensivt och bilda en tumör. Samma faktorer som kan provocera fram tumörer från gliaceller i hjärnan anses vara möjliga orsaker till ryggmärgsastrocytom.

Men om hjärntumörer kännetecknas av ökat intrakraniellt tryck och huvudvärk, kan ryggmärgsastrocytom uppstå under en längre tid. Sjukdomsprogressionen är i den överväldigande majoriteten av fallen långsam. De första tecknen i form av ryggmärgssmärta uppträder inte alltid, men ofta (cirka 80 %), och endast 15 % av patienterna upplever en kombinerad förekomst av rygg- och huvudvärk. Hudkänslighetsstörningar (parestesi) förekommer också med samma frekvens, vilka manifesterar sig som spontan stickning, brännande känsla eller en känsla av krypande myror, och bäckenproblem på grund av en kränkning av deras innervation. [ 16 ]

Symtom på motoriska störningar, diagnostiserade som pares och förlamning (försvagning av muskelstyrka eller oförmåga att röra en extremitet), uppträder i senare skeden, när tumören blir stor och stör nervfibrernas ledningsförmåga. Vanligtvis är intervallet mellan ryggsmärtor och motoriska störningar minst 1 månad. I senare skeden utvecklar vissa barn även deformiteter i ryggraden. [ 17 ]

När det gäller lokaliseringen av tumörer finns majoriteten av astrocytom i livmoderhalsregionen, mindre ofta är de lokaliserade i bröst- och ländryggsregionerna.

Ryggmärgstumörer kan förekomma i tidig eller sen barndom, såväl som hos vuxna patienter. Deras prevalens är dock lägre än för hjärntumörer (endast cirka 3 % av det totala antalet diagnostiserade astrocytom och cirka 7–8 % av alla CNS-tumörer). [ 18 ]

Hos barn förekommer ryggmärgsastrocytom oftare än andra tumörer (cirka 83 % av det totala antalet); hos vuxna är de näst vanligast efter ependymom (en tumör i ependymcellerna i hjärnans ventrikulära system - ependymocyter). [ 19 ]

Typer och grader

En astrocyttumör är en av många varianter av tumörprocessen i centrala nervsystemet, och konceptet "hjärnastrocytom" är mycket allmänt. För det första kan neoplasmer ha olika lokaliseringar, vilket förklarar skillnaderna i den kliniska bilden vid samma patologi. Beroende på tumörens lokalisation kan behandlingsmetoden också variera.

För det andra skiljer sig tumörerna morfologiskt, dvs. de består av olika celler. Astrocyter i den vita och grå substansen har externa skillnader, till exempel längden på utskotten, deras antal och placering. Fibrösa astrocyter med svagt förgrenade utskott finns i hjärnans vita substans. Tumörer i sådana celler kallas fibrösa astrocytom. Protoplasmatiska astroglia i den grå substansen kännetecknas av stark förgrening med bildandet av ett stort antal gliamembran (tumören kallas protoplasmatiskt astrocytom). Vissa tumörer kan innehålla både fibrösa och protoplasmatiska astrocyter (fibrillärt protoplasmatiskt astrocytom). [ 20 ]

För det tredje beter sig neoplasmer från gliaceller olika. Den histologiska bilden av olika varianter av astrocytom visar att det bland dem finns både godartade (de är en minoritet) och maligna (60 % av fallen). Vissa av tumörerna utvecklas till cancer endast i isolerade fall, men de kan inte längre klassificeras som godartade neoplasmer.

Det finns olika klassificeringar av hjärnastrocytom. Vissa av dem är endast förståeliga för personer med medicinsk utbildning. Låt oss till exempel betrakta en klassificering baserad på skillnaden i cellstruktur, vilket skiljer två grupper av tumörer:

• Grupp 1 (vanliga eller diffusa tumörer), representerade av 3 histologiska typer av neoplasmer:
  • fibrillärt astrocytom - en formation utan tydliga gränser med långsam tillväxt, hänvisar till den diffusa varianten av astrocytom, bestående av astrocyter i hjärnans vita substans
  • protoplasmiskt astrocytom - en sällsynt typ av tumör som ofta drabbar hjärnbarken; den består av små astrocyter med ett litet antal gliafibrer, den kännetecknas av degenerativa processer, bildandet av mikrocyster inuti tumören [ 21 ]
  • gemistocytiskt eller gemistocytiskt (mastcells) astrocytom - dåligt differentierad ansamling av astrocyter, består av stora kantiga celler
• Grupp 2 (speciell, distinkt, nodal), representerad av 3 typer:
  • pilocytiskt (hårliknande, hårliknande, piloid) astrocytom - en icke-malign tumör med parallella fiberbuntar, har tydligt definierade gränser, kännetecknas av långsam tillväxt och innehåller ofta cystor (cystiskt astrocytom) [ 22 ]
  • subependymalt (granulärt) jättecellsastrocytom, subependymom - en godartad tumör, namngiven så på grund av dess beståndsdelars gigantiska storlek och placering, ofta etablerad nära membranen i hjärnans kammare, kan orsaka blockering av de interventrikulära öppningarna och hydrocefalus [ 23 ]
  • Mikrocystiskt cerebellärt astrocytom är en nodulär formation med små cystor som inte är benägen att degenerera till cancer.

Det bör noteras att epileptiska anfall är mer karakteristiska för den andra gruppen av hjärnastrocytom.

Denna klassificering ger en uppfattning om tumörstrukturen, vilket inte är särskilt tydligt för den genomsnittliga personen, men svarar inte på den brännande frågan om hur farliga olika former av diffusa tumörer är. Med nodulära tumörer är allt tydligt, de är inte benägna att degenerera till cancer, men diagnostiseras mycket mer sällan än diffusa.

Senare gjorde forskare upprepade försök att klassificera astrocytom efter deras malignitetsgrad. Den mest tillgängliga och bekväma klassificeringen utvecklades av WHO, med hänsyn till tendensen hos olika typer av astrocytom att degenerera till en cancertumör.

Denna klassificering tar hänsyn till fyra typer av glialtumörer från astrocyter, vilket motsvarar fyra grader av malignitet:

• Grupp 1 av neoplasmer - astrocytom av 1:a graden av malignitet (grad 1). Denna grupp inkluderar alla typer av speciella (godartade) astrocytom: pilocytiska, subependymala, mikrocystiska, pleomorfa xanthoastrocytom, som vanligtvis utvecklas i barndomen och tonåren.
• Grupp 2 av neoplasmer – astrocytom av 2 (låg) grad av malignitet (grad 2 eller låg grad). Detta inkluderar de vanliga (diffusa) astrocytomen som diskuterats ovan. Sådana neoplasmer kan utvecklas till cancer, men detta händer sällan (vanligtvis med en genetisk predisposition). De är vanligare hos unga människor, eftersom upptäcktsåldern för en fibrillär tumör sällan överstiger 30 år.

Därefter kommer tumörer med hög grad av malignitet, vilka är benägna att bli cellmaligna (höggradig).

• Grupp 3-tumörer – astrocytom av 3:e graden av malignitet (grad 3). En slående representant för denna tumörgrupp anses vara anaplastiskt astrocytom – en snabbt växande tumör utan definierade konturer, oftare förekommande bland den manliga befolkningen i åldern 30-50.
• Grupp 4 glialtumörer från astrocyter är de mest maligna, mycket aggressiva neoplasmerna (grad 4) med nästan blixtsnabb tillväxt, som påverkar hela hjärnvävnaden, och förekomsten av nekrotiska härdar är obligatorisk. Ett slående exempel är multiformglioblastom (jättecellsglioblastom och gliosarkom), diagnostiserat hos män över 40 år och praktiskt taget obotligt på grund av en nästan 100% tendens till återfall. Fall av sjukdomen hos kvinnor eller i yngre ålder är möjliga, men förekommer mer sällan.

Glioblastom har ingen ärftlig predisposition. Deras förekomst är förknippad med starkt onkogena virus (cytomegalovirus, herpesvirus typ 6, polyomavirus 40), alkoholkonsumtion och exponering för joniserande strålning, även om effekten av den senare inte har bevisats.

Senare inkluderade nya versioner av klassificeringen nya varianter av redan kända typer av astrocytom, vilka ändå skiljer sig åt i sannolikheten för degeneration till cancer. Piloidastrocytom anses således vara en av de säkraste godartade typerna av hjärntumörer, och dess variant, pilomyxoidastrocytom, är en ganska aggressiv neoplasma med snabb tillväxt, en tendens till återfall och möjlighet till metastasering. [ 24 ]

Pilomyxoidtumören har vissa likheter med piloidtumören i lokalisering (oftast är det området kring hypotalamus och optikus) och strukturen hos dess ingående celler, men den har också många skillnader, vilket gör att den kan särskiljas som en separat typ. Sjukdomen diagnostiseras hos små barn (patienternas medelålder är 10-11 månader). Tumören tilldelas den andra graden av malignitet.