Sjukdomar i tänder och ögon

Ett betydande antal kombinerade patologier i ögat och tandsystemets organ är kända: neuralgi med smärta som strålar ut i ögat, vasomotoriska störningar åtföljda av konjunktival hyperemi, hypo- och hypersekretion av tårvätska och saliv, motoriska störningar som påverkar ögats motoriska apparat, neurotrofiska lesioner i tandsystemet, hornhinnan, senhinnan, uvealtrakten, näthinnan, synnerven, orbita.

Förändringar i ögat uppstår ofta vid tandsjukdomar som karies, parodontit, periostit, abscesser, gangrän, parodontos, granulom. Vid tandfanulom och kronisk inflammation i parodontiet irriteras inte bara de terminala ändarna av trigeminusnerven utan även den sympatiska nerven, vilket orsakar en patologisk reflexeffekt på ögat och andra organ. Fokus för patologisk irritation kan uppstå efter behandling av depulpade, fyllda eller täckta tänder med metallkronor. Det finns kända fall av utveckling av ackommodationsparalys av odontogent ursprung.

Uppkomsten av flimrande, mörka och ljusa fläckar, stjärnor, ränder eller dimma framför ögonen, och minskad syn av varierande varaktighet kan i vissa fall förklaras av reflexkärlreaktioner som härrör från tandfokus.

Tandsprickning kan orsaka blefarospasm och konjunktival hyperemi.

Odontogen infektion kan orsaka tromboflebit och inflammation i ansiktsvenerna, ofta på den sida av de övre tänderna som är drabbade av karies. Karies, parodontit, abscesser, periostit, osteomyelit, parodontos och fanulom orsakar olika förändringar i ögat. Ibland sprider sig infektionen till de intilliggande näshålorna och påverkar sedan ögat.

Orsaken till sådana inflammatoriska sjukdomar som orbital cellulit, osteoperiostit och subperiosteala orbitala abscesser kan också vara erysipelas, furunkler och abscesser i ansiktets och huvudets hud, olika inflammatoriska sjukdomar i tandsystemet - akut och kronisk pericementit, periradikulära fanulom i käkarna, cellulit och abscesser i maxillofacialregionen och halsen.

Hos spädbarn är den vanligaste orsaken till orbital cellulit inflammation i överkäken. Efter hematogen osteomyelit i överkäken bildas vanligtvis defekter i den nedre orbitalkanten med ärrbildning i ögonlocken.

Akut inflammation i orbitan bör differentieras från hematogen osteomyelit i maxillan, kronisk osteomyelit i maxillan - från dakryocystit, abscesser i infraorbitalmarginalen - från cellulit i tårsäcken.

Maligna tumörer i bihålorna, både primära och sekundära (växande från nasofarynx), tumörer i överkäken, hårda och mjuka gommen tränger in i ögonhålan. I detta fall kan ögonläkaren upptäcka de första symtomen: trängsel i ögonbotten observeras som ett resultat av kompression av synnerven och blodkärlen, exoftalmus och dubbelseende uppstår, och det tidigaste symtomet är svullnad av ögonlocken, särskilt på morgonen. Vid tumörer som härrör från huvudbihålan observeras ihållande huvudvärk, axial exoftalmus och minskad synskärpa, i ögonbotten - trängsel i synnerven.

Utveckling av kombinerade orbitala och maxillofaciala tumörer är möjlig. Hemangiom, lymfangiom och dermoidtumörer upptäcks oftast. Dessa tumörer kan vara belägna under musklerna i munbotten, under tungan, i tungan och i näsroten.

Medfödd läpp- och gomspalt, emaljhypoplasi kan kombineras med medfödd katarakt. Mot bakgrund av tetani förekommer ofta skiktad katarakt och skiktad fördelning av emalj i tänderna.

Bilateral, ofta signifikant uttalad exoftalmos kan orsakas av underutveckling av överkäken och ögonhålan. Vid kraniofaciala exostoser kan man observera en mongoloid ansiktstyp, astigmatism, nystagmus, subluxation av linsen, deformation av skallen, öppet bett, kranialnervspares etc.

Behcets sjukdom. Den turkiska dermatologen H. Behcet (1937) kombinerade återkommande hypopyon-iridocyklit, aftös stomatit, sår i könsorganen och hudlesioner i ett syndrom.

Män blir sjuka oftare och främst i åldern 20-30 år. Mycket sällan kan sjukdomen debutera i barndomen.

Sjukdomen uppstår plötsligt, uppstår i attacker som varar från flera veckor till flera månader och sedan återkommer under en lång tidsperiod – upp till 25 år. Under året förekommer som regel 4–5 exacerbationer, båda ögonen drabbas, ibland samtidigt, oftare vid olika tidpunkter.

Förekomsten av alla symtom observeras hos ungefär 1/3 _av patienterna, oftare uppträder individuella symtom med flera månaders eller till och med års mellanrum. Detta komplicerar snabb diagnos.

Inkubationstidens längd är inte fastställd. Sjukdomen börjar sällan med ögonsymtom, oftare med sjukdomskänsla och feber, uppkomsten av after på slemhinnan i munhålan och tungan, sedan uppstår sårbildning i könsorganen.

After är smärtsamma och ser ut som vitaktiga gulaktiga fläckar omgivna av en röd kant av varierande storlek. Oftare bildas flera after, och mycket sällan - enskilda. After försvinner utan att lämna spår.

Aftös stomatit sammanfaller oftast med en förvärring av hypopyon-iridocyklit. Sår i könsorganen manifesteras av små ytliga sår, bildandet av papler eller vesiklar, som sedan sårar. Efter att de försvunnit kvarstår pigmentering eller ärr. Hypopyon-iridocyklit utvecklas vid olika tidpunkter från sjukdomens början, vilket är allvarligare med varje återfall. Patienter noterar en minskning av synen, vätskan i den främre kammaren blir grumlig, sedan hypopyon, iris blir hyperemisk, och opaciteter av varierande intensitet bildas i glaskroppen. Hypopyon försvinner initialt ganska snabbt, liksom opaciteter i glaskroppen. Som ett resultat av upprepade attacker bildas bakre synekier, exsudat organiseras i pupillområdet, intraokulärt tryck ökar, komplicerade katarakter och ihållande opaciteter i glaskroppen utvecklas. Processen slutar som regel med blindhet.

Sjukdomen börjar ibland med exsudativ korioretinit, neuroretinit, periarterit med blödningar i näthinnan och glaskroppen, retrobulbär neurit, papillit, synnervsatrofi och degenerativa förändringar i näthinnan. Resultaten av fluorescensangiografi indikerar att Behcets sjukdom innebär generaliserad skada på ögats kärlsystem.

Patologiska förändringar i ögonbotten är en faktor som avgör en dålig prognos för synen vid Behcets sjukdom.

I sällsynta fall åtföljs sjukdomen av konjunktivit och ytlig keratit med återkommande hornhinnesår eller förekomst av stromala infiltrat.

Hudskador manifesterar sig som follikulit, furunkler, erythema nodosum, erosiv ektodermi och pyodermi.

Andra symtom beskrivs också: trakeobronkit, tromboflebit och trombos i venerna i nedre extremiteterna, ledsjukdomar som reumatoid polyartrit, tonsillit, orkit, skador på nervsystemet i form av meningoencefalit.

Det bör noteras att smärta och svullnad i de drabbade lederna, det vill säga artropatier, kan vara det första symptomet på Behcets sjukdom.

Diagnosen baseras på ett komplex av kliniska tecken.

Behcets sjukdom skiljer sig från sarkoidos, encefalit, Crohns sjukdom, Reiters och Stevens-Johnsons syndrom och andra sjukdomar med liknande kliniska presentationer.

Det finns ingen effektiv behandling, och det finns inte heller ett allmänt accepterat behandlingssystem.

Den använda behandlingen - bredspektrumantibiotika, sulfonamider, kalciumklorid, transfusion av samma blodgrupp, plasma i fraktionerade doser, globulin, kortikosteroider under konjunktiva retrobulbärt och oralt, atropininstillation, autohemoterapi, ultraljud och dehydreringsbehandling, etc. - ger endast tillfällig förbättring.

För närvarande kompletteras behandlingen med immunsuppressiva medel och immunmodulatorer.

Sjögrens syndrom. De kliniska symtomen på sjukdomen är lesioner i tår- och spottkörtlarna, övre luftvägarna och mag-tarmkanalen, som uppstår mot bakgrund av deformerande polyartrit. Sjukdomen utvecklas långsamt, förloppet är kroniskt med exacerbationer och remissioner.

Patienternas klagomål begränsas till en känsla av smärta, torrhet, sveda i ögonen, svårigheter att öppna ögonen på morgonen, fotofobi, dimbildning, brist på tårar vid gråt, försämrad syn och smärta i ögat. En objektiv undersökning kan avslöja lätt hyperemi och löshet i ögonlockens bindhinna, viskös utsöndring från konjunktivalhålan i form av tunna gråaktiga elastiska trådar (slem och exfolierade epitelceller).

Hornhinnan förlorar sin glans och blir tunnare. Det finns gråaktiga trådar på ytan, efter vilka erosioner kan finnas kvar, och därefter utvecklas dess opacitet med inväxning av kärl, processen avslutas med xeros. Hornhinnans känslighet förändras inte. Med hjälp av Schirmers test nr 1 detekteras en minskning av tårkörtlarnas funktion (från 3-5 mm till 0).

Efter en tid, efter att ögonpatologin uppstått, noteras förändringar i slemhinnan i munhålan och tungan. Saliven blir viskös, vilket gör det svårt att tala, tugga och svälja. Maten måste sköljas med vatten. Efter en tid utvecklas torrhet på grund av brist på saliv (sialopeni), och senare kan en droppe tjock gulaktig saliv med stor svårighet pressas ut ur öppningen av Stenon-kanalen (parotidkörtelgången). Senare förstoras parotidkörtlarna, vilket ibland felaktigt anses vara ett tecken på epidemisk parotit. Munhålans slemhinna och läpparnas röda kant blir torra, erosioner och sprickor uppstår på tungan. Torrheten sprider sig till slemhinnan i svalget, matstrupen, magsäcken, struphuvudet, luftstrupen etc., eftersom nasofaryngeala, kindbens-, mag-, trakeobronkiala och andra körtlar är involverade i processen. Gastrit och kolit utvecklas, heshet och ibland torrhosta uppstår. Mindre ofta påverkas slemhinnan i urinröret, ändtarmen och anus.

Som ett resultat av minskad utsöndring av svett- och talgkörtlar uppstår torr hud, hyperkeratos, hyperpigmentering och håravfall kan observeras.

De flesta patienter upplever artropatier i form av kronisk deformerande polyartrit, subfebril temperatur, ökad ESR, normo- och hypokrom anemi, först leukocytos, sedan leukopeni, albuminoglobulinförskjutning, leverdysfunktion, störningar i hjärt-kärlsystemet och urogenitalsystemet samt neurologiska störningar.

Alla symtom uppträder inte samtidigt, men torrhet i bindhinnan och hornhinnan, slemhinnan i munhålan och näsan är ständiga tecken på detta syndrom. Sjukdomsförloppet är kroniskt. Båda ögonen är alltid drabbade.

Enligt moderna koncept är sjukdomen relaterad till kollagenoser, en grupp autoimmuna sjukdomar. För diagnostik föreslås följande procedur för att utföra studier av spottkörtlarnas funktion: cytologisk undersökning av sekretutstryk, radiosialografi, radiometrisk undersökning av saliv, scanning, kontraströntgenundersökning av körtlarna och en fullständig oftalmologisk undersökning med en studie av tårkörtlarnas funktionella tillstånd.

Behandlingen är symptomatisk: vitaminbehandling, immunsuppressiva medel, orala droppar med 5 % pilokarpinlösning, subkutana injektioner med 0,5 % galantaminlösning, lokal instillation av artificiella tårar, kortikosteroider, lysozym, persika- och havtornsolja, laserstimulering av parotis spottkörtlar och tårkörtlar.

Stevens-Johnsons syndrom. Karakteristiska tecken på sjukdomen är erosiv inflammation i slemhinnorna i de flesta naturliga öppningar, polymorfa hudutslag, feber. Det dominerande symptomet är skador på slemhinnorna i munhålan, nasofarynx, ögon och könsorgan.

Sjukdomen observeras oftare hos barn och ungdomar, men kan förekomma i alla åldrar. Återfall inträffar på vår och höst. Sjukdomen är förknippad med fokal infektion, läkemedelsallergi, autoimmuna processer. Den börjar oftast med uppkomsten av huvudvärk, sjukdomskänsla och frossa, en ökning av kroppstemperaturen till 38-39 ° C, depression eller irritabilitet, ledvärk. Därefter uppträder ett polymorft utslag på huden i ansiktet, bålen, lemmarna. Detta föregås av allvarliga lesioner i slemhinnorna i munhålan, nasofarynx, ögon och könsorgan. På slemhinnorna i kinderna, tandköttet, tonsillerna, svalget, gommen, tungan och läpparna finns en kraftigt uttalad hyperemi och ödem med bildandet av snabbt sprängande blåsor. Blåsorna, som smälter samman, övergår i kontinuerliga blödande erosioner. Tungan förstoras och täcks med en mukopurulent beläggning, vilket orsakar svår smärta, salivutsöndring och svårigheter att tala och äta. Lymfkörtlarna är förstorade, särskilt de cervikala.

Ögonsjukdomar observeras hos alla patienter. Konjunktivalskador manifesterar sig i form av katarral, purulent eller membranös konjunktivit. Ögonlocken är ödematösa, hyperemiska, sammanklistrade med rikligt med purulent-blodigt exsudat. Katarral konjunktivit slutar väl och lämnar inga konsekvenser. Vid purulent konjunktivit, på grund av tillsatsen av en sekundär infektion, är hornhinnan involverad i processen, ytlig eller djup sårbildning uppstår med efterföljande ärrbildning och ibland perforation, vilket resulterar i partiell eller fullständig blindhet. Membranös konjunktivit åtföljs av konjunktivalnekros och slutar i ärrbildning. Konsekvenserna är trichiasis, ögonlocksnedböjning, xeros, symblepharon och till och med ankyloblepharon. Okulära manifestationer av detta syndrom är inte begränsade till konjunktivit. Fall av irit, episklerit, dakryocystit och till och med panoftalmit har också beskrivits.

Patienter diagnostiseras felaktigt med mässling, mul- och klövsjuka, trakom, ögondifteri, pemfigus och smittkoppor.

Behandling - bredspektrumantibiotika i kombination med sulfonamider, vitaminer, kortikosteroider, desensibiliseringsmedel, blodtransfusioner, immunserum. Lokalt används kortikosteroider i form av droppar och subkonjunktivala injektioner, vitamindroppar och artificiella tårar vid torrhet. Kirurgisk behandling är indicerad för trichiasis, eversion och xeros.

Nasociliärnervsyndrom (Charlins syndrom) är ett komplex av symtom orsakade av neuralgi i nasociliärnerven, den största grenen av den första grenen av trigeminusnerven. Långa ciliärnerver sträcker sig från den till ögongloben.

När nasociliärnerven är irriterad i dess innervationsområde observeras förändringar i känslighet (smärta), nedsatt sekretion (tårbildning, ökad sekretorisk funktion i slemhinnan i näshålan) och trofiska störningar (i hud och hornhinna).

Sjukdomen är förknippad med hypertrofi av den mellersta näskonchan, krökning av nässkiljeväggen, adenoider i nasofarynx, polyper, bihåleinflammation och ansiktstrauma.

Syndromet manifesterar sig med plötsliga attacker av akut smärta i ögat, runt det, motsvarande halva av huvudet, blefarospasm, tårflöde, smärta och riklig sekretion från näsborren på den drabbade sidan. En smärtattack kan vara från 10-60 minuter till flera dagar och till och med veckor. Om orsaken till neuralgi inte elimineras utvecklas ytlig, ulcerös eller neurotrofisk keratit, irit eller iridocyklit.

Behandlingen består i att eliminera den bakomliggande orsaken till sjukdomen. Subjektiva förnimmelser lindras tillfälligt genom att smörja nässlemhinnan med en 5%-ig lösning av kokain och adrenalin. Antibiotika, lugnande medel, smärtstillande medel, sömntabletter och ganglionblockerare används.

Syndromet bör differentieras från lesioner i pterygopalatinganglion och andra ansiktsneuralgier.

Sfenopalatinganglionsyndrom (Sluders syndrom) är ett komplex av symtom orsakade av neuralgi i pterygopalatinganglion.

Pterygopalatinganglion är en formation av det parasympatiska nervsystemet. Det innehåller multipolära celler och har tre rötter: sensoriska, parasympatiska och sympatiska. Grenarna från pterygopalatinganglion innerverar tårkörteln, gommens slemhinna, näsans slemhinna, etmoideumbenets bakre celler och bihålorna i maxillär- och kilbenen.

Vid sjukdomens debut upplever patienten skarpa, stickande smärtor vid näsroten, runt och bakom ögat, i ögat, i över- och underkäken, i tänderna. Smärtan strålar ut till tinningen, örat, nacken, axeln, underarmen och handen. Den mest intensiva smärtan är i ögats ögonhåla, näsroten och mastoideus. Smärtan varar från flera timmar och dagar till flera veckor.

Under en attack klagar patienten också över en brännande känsla i näsan, nysattacker, rinnande näsa, tårflöde, salivutsöndring, yrsel, illamående, och det kan förekomma astmaliknande attacker och smakförvrängningar.

Från ögonsidan kan man se skarp fotofobi, blefarospasm, tårflöde, svullnad i övre ögonlocket, konjunktival hyperemi, mydriasis eller mios, ibland en kortvarig ökning av intraokulärt tryck (IOP). Sjukdomen kan vara länge, ibland i månader och till och med år. Under den interiktala perioden kvarstår ofta en dov smärta i överkäken, näsroten och ögonhålan, och svullnad i den drabbade ansiktshalvan kan kvarstå.

Neuralgi i pterygopalatinganglion är associerad med perifokal infektion i bihålorna och munhålan, infektion i olika delar av huvudet (purulent otit, cerebral araknoidit), med nästrauma, hypertrofi av turbinaterna och krökning av nässkiljeväggen, peritonsillära abscesser och allergier.

Orsaken kan också vara retromaxillära tumörer.

Till skillnad från nasociliärnervsyndromet sker inga anatomiska förändringar i ögonglobens främre segment när pterygopalatinganglion påverkas. Ökad känslighet i nässlemhinnan är koncentrerad till den bakre delen av näshålan. Det är nödvändigt att differentiera det från andra ansiktsneuralgier.

Under en attack rekommenderas en kokainblockad i området kring pterygopalatinganglion. Behandlingen bör i första hand inriktas på att eliminera den bakomliggande orsaken till sjukdomen.

Förskrivna är smärtstillande medel och avsvällande medel, kortikosteroider, antiinfektiv behandling, ganglionblockerare, antikolinerga medel och fysioterapeutiska procedurer, biogena stimulantia.

Ciliärganglionsyndrom (Hageman-Pochtmans syndrom) uppstår när ciliarganglionet, som är beläget bakom ögongloben (12-20 mm) mellan början av den externa rectusmuskeln och synnerven, blir inflammerat. 4-6 korta ciliärnerver sträcker sig från ciliarganglionet till ögat.

Sjukdomen manifesterar sig med plötsliga smärtor i huvudet och djupt ner i ögonhålan, som strålar ut till käkarna och tänderna. Smärtorna kan intensifieras vid ögonglobens rörelser och tryck mot den. De kan stråla ut till motsvarande halva av huvudet. Smärtorna varar från flera dagar till flera veckor.

Patienter har unilateral mydriasis med bibehållen korrekt rundad pupillform, avsaknad av pupillreaktioner på ljus och konvergens, svaghet eller förlamning av ackommodationen, hornhinnans hypoestesi, eventuellt epitelödem och övergående ökning av oftalmotonus. Optikusneurit utvecklas sällan. Syndromet är vanligtvis unilateralt. Det går vanligtvis över inom 2-3 dagar, ibland inom en vecka eller senare. Förlamning eller pares av ackommodationen kvarstår längst, vilket ibland är det enda beviset på den drabbade processen. Återfall är möjliga.

Orsakerna till sjukdomen är inflammatoriska processer i bihålorna, tänderna, infektionssjukdomar, trauma eller kontusion i orbitan.

Behandling: sanering av bihålorna, munhålan, ganglionblockader, kortikosteroider, vitamin- och pyroterapi, difenhydramin, retrobulbär novokain, lokalt - kinin med morfin, vitamindroppar.

Marcus-Gun syndrom. Paradoxala ögonlocksrörelser - ensidig ptos, som försvinner när munnen öppnas och käken rörs i motsatt riktning. Om munnen öppnas mer kan palpebralfissuren bli bredare. Vid tuggning minskar ptosen. Syndromet kan vara medfött och förvärvat, observeras oftare hos män. Med åldern kan det bli mindre uttalat.

Vid förvärvad sjukdom uppstår paradoxala ögonlocksrörelser efter trauma, tandutdragning, ansiktsnervskada, hjärnskakning, encefalit, psykiskt trauma. Det antas att det finns en onormal koppling mellan trigeminus- och okulomotoriska nerver eller kärnor i dessa nerver. Ibland anses detta syndrom vara ett resultat av en kränkning av kortikobulbära kopplingar.

Det finns associerade förändringar i synorganet och kroppen som helhet (paralytisk strabismus på ptossidan, epilepsi med sällsynta anfall, etc.). Behandlingen är huvudsakligen kirurgisk - eliminering av ptos.

Martin Ama syndrom är ett syndrom som är motsatt Marcus-Gun syndrom - hängande övre ögonlock när munnen öppnas. Ptos uppträder också vid tuggning. Utvecklingen av paradoxala synkinetiska rörelser föregås av perifer förlamning av ansiktsnerven.

Mikulicz sjukdom är ett symtomkomplex som kännetecknas av långsamt framskridande symmetrisk, ofta betydande förstoring av tår- och spottkörtlarna, nedåtgående och inåtgående förskjutning av ögongloberna och deras framåtriktade utskjutning. Ögonrörelserna är begränsade, diplopi förekommer ibland. Ögonlockshuden är uttänjd, kan vara cyanotisk, vidgade vener är synliga i den, och blödningar observeras i ögonlockens tjocklek. Ögonlockens bindhinna är hyperemisk. Perivaskulit, blödningar, tecken på stillastående disk eller neurit finns ibland i ögonbotten. Sjukdomen utvecklas långsamt, under flera år. Den börjar vanligtvis vid 20-30 års ålder med gradvis ökande svullnad av spottkörtlarna och sedan tårkörtlarna, ibland sprider sig processen även till de små körtlarna i munhålan och struphuvudet. De svullna stora körtlarna är rörliga, elastiska, smärtfria, med en slät yta. Varbildning av körtlarna förekommer aldrig. Lymfkörtlarna är involverade i processen. Patologiska förändringar manifesterar sig som lymfomatos, mer sällan granulomatos i tår- och spottkörtlarna. Behandlingen beror på den misstänkta etiologin för sjukdomen. I samtliga fall är oral användning av arsenik- och kaliumjodidlösning indicerad.

Sjukdomen skiljer sig från kronisk produktiv parenkymatös inflammation i spottkörteln, spottstensangrepp, tumörer i spott- och tårkörtlarna samt Sjögrens syndrom.

Sturge-Beber-Krabbe syndrom är ett encefalotrigeminalt syndrom som kännetecknas av en kombination av kutan och cerebral angiomatos med okulära manifestationer. Etiologin är medfödd neuroektodermal dysplasi. Kutan angiomatos kan vara medfödd eller utvecklas i tidig barndom i form av ansiktsangiom, oftast belägna på ena halvan av ansiktet längs den första och andra grenen av trigeminusnerven. Färgen på lesionerna i spädbarnsåldern är rosa och blir sedan blåröd. Angiomatos i ansiktshuden sprider sig ofta till huden på ögonlocken, konjunktiva och senehinna. Angiom kan utvecklas i åderhinnan, ibland uppstår näthinneavlossning beroende på angiomets lokalisering. Som regel åtföljs syndromet av glaukom, vilket uppstår med mindre hydroftalmos. Symtom på hjärnskada manifesterar sig som mental retardation, kloniska anfall, epileptiforma attacker, återkommande hemipares eller hemiplegi. Hemangiom i inre organ är möjliga. Endokrina störningar noteras också: akromegali, fetma.

Behandling: Röntgenbehandling, skleroterapi, kirurgisk behandling av hudangiom, behandling av glaukom.

Livsprognosen är vanligtvis ogynnsam på grund av allvarliga neurologiska komplikationer.

Kraniofacial dysostos (Crouzons sjukdom). Huvudsymtomet är bilateral, ofta betydande exoftalmus, orsakad av underutveckling av överkäken och ögonhålan.

Även divergerande strabismus, vidgning av näsrotsområdet och hypertelorism observeras. I fundus finns tillstoppade synnervsskivor med efterföljande sekundär atrofi till följd av förträngning av synkanalen eller ökat intrakraniellt tryck på grund av synostos i de flesta kraniala suturer. Mongoloida ögonslitsar, astigmatism och nystagmus observeras, medfödda subluxationer av linsen, hydroftalmos och katarakt kan noteras. Andra symtom inkluderar tornliknande skalldeformation, näbbformad nos, kort överläpp, epileptiska anfall, lukt- och hörselstörningar samt måttlig utvecklingsstörning. Crouzons sjukdom kombineras ibland med öppet bett, syndaktyli i händer och fötter.

Sjukdomen anses vara en ärftlig sjukdom i familjen. Behandlingen är kirurgisk bentransplantation.

Mandibulofacial dysostos (Franceschettis sjukdom) är ett familjärt och ärftligt syndrom som kännetecknas av en mängd olika maxillofaciala anomalier i olika kombinationer. När det gäller ögonen finns det sneda "anti-mongoloida" palpebralfissurer (bilateral hängande av det yttre hörnet av palpebralfissuren), kolobom i ögonlocken, epibulbära dermoidceller, pares av de extraokulära musklerna, i sällsynta fall mikroftalmus, kongenital katarakt, kolobom i kärlvägarna och synnerven.

Från maxillofacialsystemets sida finns hypoplasi av ansiktsbenen, vilket leder till betydande ansiktsasymmetri och allvarlig underutveckling av tänderna.

Ofta förekommer aplasi i öronen, hyperplasi i pannbihålorna, ansiktsbenssplittring och skelettdeformation. Ibland förekommer förstorad tunga, avsaknad av parotis, hydrocefalus, hjärtskador etc. Förutom typiska former av syndromet finns det även atypiska, där endast några av symtomen förekommer.

Meyer-Schwickerath-Grueterich-Weyers syndrom (okolodentodigital dysplasi) - kombinerade lesioner i ögon, ansikte, tänder, fingrar, händer, fötter. Ögonsymtom - epicanthus, smala palpebrala fissurer, ptos, bilateral mikroftalmi, irisanomali i form av hypoplasi av den främre näsbladet, kongenital glaukom. Från tandsidan - generaliserad emaljdysplasi med brun färgning av mikrodonti och oligodonti. Ansiktet har en liten näsa, hypoplasi av näsvingarna och en bred näsrygg. Av extremitetsanomalierna är det nödvändigt att notera en förändring i huden mellan fingrarna, ett fyrkantigt utseende av lillfingrets mittfalang, hypoplasi eller fullständig avsaknad av mittfalangerna på flera fingrar, nageldystrofi eller deras frånvaro. Mikrocefali, förändringar i näsan, hypotrikos och brist på hudpigmentering kan också förekomma.

Riegers syndrom är en ärftlig ektomesodermal dysgenes av iris och hornhinna, i kombination med tandförändringar. Från okulärsidan kan megalokornea eller mikrokornea, platt hornhinna, rester av mesenkymal vävnad i vinkeln på den främre kammaren, marginella vidhäftningar mellan hornhinnans bakre yta och irisens främre yta, pupilldeformation, irisatrofi med bildandet av genomgående defekter, glaukom. Medfödd katarakt, kolobom i iris och åderhinna, strabismus, dermoidcystor vid limbus, höggradiga brytningsfel är möjliga.

Vanliga manifestationer inkluderar bred näsrygg, hypoplasi i överkäken, gomspalt, oligodonti, konisk form på framtänderna, dysplasi av tandemaljen, hydrocefalus, missbildningar av hjärta, njurar och ryggrad. Vissa patienter har kortväxthet på grund av tillväxthormonbrist.

Arvstypen är autosomalt dominant.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]