Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Ewings sarkom
Senast recenserade: 04.07.2025

Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Ewings sarkom är den näst vanligaste bentumören i barndomen.
De första rapporterna om denna tumör tillhör Lucke (1866) och Hildebrandt (1890), men den identifierades som en oberoende nosologisk form av Ewing år 1921. Även om författaren föreslog att kalla den "diffust endoteliom" och senare "endotelialt myelom", fick nosologin sitt namn efter författaren - Ewings sarkom.
Vad är Ewings sarkom?
Det är för närvarande accepterat att Ewings sarkom är en malign tumör som utvecklas i ben och härrör från stromala celler i benmärgen. Histologiskt kännetecknas dess vävnad av små celler med runda kärnor, men utan märkbara cytoplasmiska gränser och kärnkonvexitet. WHO:s klassificering av bentumörer (1993) ger följande definition av denna neoplasm: "En malign tumör med en ganska monomorf histologisk bild, representerad av tätt belägna små celler med en rund kärna, med svåra urskiljbara konturer av cytoplasman och oklara nukleoler. I typiska fall är tumörvävnaden uppdelad av fibrösa lager i ränder och lober med oregelbunden form. Det täta retikulinramverket, så karakteristiskt för malignt lymfom, saknas i tumören. Mitoser är sällsynta. Blödnings- och nekrosfokus observeras vanligtvis."
ICD-10-kod
- C40. Malign tumör i ben och ledbrosk i extremiteter.
- C41. Malign tumör i ben och ledbrosk på andra och ospecificerade ställen.
Epidemiologi
Incidensen är högst under det andra levnadsdecenniet. Incidensen hos barn under 15 år är 3,4 per 1 000 000 barn. Pojkar blir sjuka något oftare. Den genomsnittliga årliga incidensen varierar runt 0,6 fall per 1 miljon invånare. Denna tumör förekommer sällan hos personer under 5 år och över 30 år, incidenstoppen inträffar vid 10-15 års ålder. Incidensen hos pojkar och flickor är 1,5:1, medan skillnaden mellan incidensen hos pojkar och flickor är minimal i den yngre åldersgruppen och ökar med åldern.
Orsaker till Ewings sarkom
Den patogenetiska källan fastställdes inte under lång tid, tills denna tumör klassificerades som en neoplasma av okänt ursprung. Under lång tid trodde man att Ewings sarkom var en skelettmetastas av neuroblastom med ett oupptäckt primärt fokus för denna neoplasma.
Ewings sarkom är nära associerat med primitiva neuroektodermala tumörer. Vid dessa sjukdomar detekteras samma kromosomala translokationer t(ll;22) eller t(21;22), liksom ytproteinet p30/32 mic2 (CD99). Differentialkriteriet är uttrycket av neuronala markörer (NSE, Leu7, PGP9.5, S100). Vid Ewings sarkom uttrycks inte mer än en markör, medan två eller fler uttrycks vid primitiva neuroektodermala tumörer.
Med de ovan nämnda kromosomala translokationerna bildas EWS/FL11- och EWS/ERG-generna – markörer för kvarvarande sjukdom.
Histologiskt representeras Ewings sarkom av små runda anaplastiska celler med intraplasmatiska glykogenavlagringar. Immunhistokemiskt detekteras en mesenkymal markör (vimentin), och i vissa fall neuronala markörer (NSE, S100, etc.).
Lesionen vid Ewings sarkom är oftast lokaliserad i diafysen av långa rörformiga ben. Lårbenet påverkas i 20–25 % av fallen, benen i nedre extremiteterna som helhet i hälften av sjukdomsfallen. Bäckenbenen står för 20 % av alla tumörfall, benen i övre extremiteterna 15 %. Mindre vanliga lokaliseringar är ryggraden, revbenen och skallbenen.
Ewings sarkom kännetecknas av tidig metastasering till lungor, ben och benmärg.
Metastatiska lesioner observeras i 20-30% av fallen av primära tumörer och mikrometastaser - i 90%. Metastatiska lesioner i lymfkörtlarna förekommer sällan, vilket ger skäl att betrakta Ewings sarkom som en primärt systemisk sjukdom.
Hur yttrar sig Ewings sarkom?
Oftast är den primära lesionen belägen i bäckenbenen (20 %) och lårbenet (20 %), mer sällan i skenbenet (10 %), vadbenet (10 %), revbenen (10 %), skulderbladet (5 %), kotor (8 %) och överarmsbenet (7 %). Skelettets platta ben och diafyserna i de långa rörformiga benen drabbas oftare. Samtidigt överstiger inte frekvensen av skador på diafyserna i de långa rörformiga benen 20-30 %, vilket inte tillåter oss att beakta denna lokalisering av tumören som är karakteristisk för denna tumör. När diafysen drabbas kan två typer av radiografisk bild identifieras: med bildandet av skiktad periostit (ur en patomorfologisk synvinkel är det mer korrekt att kalla det periostea) och med bildandet av spikulor.
- I det första fallet inträffar upprepade "genombrott" av periosteum av tumörvävnad, vilket leder till uppkomsten av en röntgenbild av skiktad ("lök") periostit.
- I det andra fallet tar reaktiv benbildning en riktning vinkelrät mot benaxeln.
Närvaron av en eller annan typ av röntgenbild påverkar inte sjukdomens prognos.
I 70–80 % av fallen med långa tubulära benskador utvecklas Ewings sarkom i metadiafyserna. I detta fall noteras en klinisk och radiologisk bild som liknar den vid osteogent kondrosarkom och MFG av benet.
Symtom på Ewings sarkom är ospecifika. Lokala symtom i form av svullnad och vävnadskompaktering dominerar. Smärta vid tumörutvecklingsstället blir ofta det första symtomet som föranleder ett läkarbesök. Med tiden förändras smärtans natur från intermittent till konstant, dess intensitet ökar. Dessa symtom kräver differentialdiagnostik vid osteomyelit. Om nedre extremiteterna påverkas kan hälta utvecklas, och om ryggraden påverkas kan neurologiska symtom i form av pares och förlamning av extremiteterna utvecklas. Systemiska manifestationer (försämring av allmäntillståndet, feber) observeras i avancerade stadier av sjukdomen.
Klassificering
Ett antal ledande forskare (Soloviev Yu.N., 2002) klassificerar för närvarande Ewings sarkom som en grupp maligna små runda blåcelliga tumörer. Den inkluderar även neuroblastom, perifert neuroepiteliom, extraosseöst Ewings sarkom, malign småcellig neuroektodermal tumör i den thorakopulmonala regionen hos barn (Askins tumör), primitiva neuroektodermala neoplasmer i mjukvävnader och ben.
Förekomsten av två graderingar kan anses vara legitim:
- Ewings sarkom (påverkar endast ben);
- Perifer primitiv neuroektodermal tumör (pPNET) involverar inte ben.
Histologiskt sett bildar dessa tumörer en enda grupp och skiljer sig åt i lokaliseringen av den primära lesionen i en eller annan typ av vävnad. Därför bör den ofta använda termen "PNET i ben" ersättas med termen "Ewings sarkom i ben". I sin tur är termen "Ewings sarkom i mjukvävnad" också ohållbar. Termen "Askins tumör" betyder en tumör med en PNET-histostruktur som utvecklats i den thorakopulmonala regionen, utan att indikera en tillväxtkälla i ben eller mjukvävnad.
Diagnostik
Förutom noggrann anamnes och fysisk undersökning spelar bilddiagnostik en viktig roll i diagnosen Ewings sarkom.
Radiologisk bedömning utförs enligt samma kriterier som för osteosarkom. Ett karakteristiskt radiologiskt tecken på Ewings sarkom är en periosteal reaktion i form av lamellära lager ("lökskal"). Benspiklar kan detekteras. CT eller MRI rekommenderas för att klargöra lesionens omfattning och engagemang av omgivande vävnader.
Benscintigrafi är viktig vid diagnos av benmetastaser.
Cirka 20 % av patienterna har metastaser vid den initiala undersökningen. Ungefär hälften av dessa är metastatiska lesioner i lungorna. Cirka 40 % är multipla metastatiska lesioner i skelettet och diffusa metastatiska lesioner i benmärgen. Lymfogena metastaser noteras i cirka 10 % av fallen. CNS-lesioner är inte typiska för primärbehandling, men är möjliga i avancerade fall.
Ewings sarkom diagnostiseras på samma sätt som bentumörer. Särskild uppmärksamhet bör ägnas åt myelogrammet: med dess hjälp kan metastatiska benmärgslesioner diagnostiseras vid denna tumör. Ökad LDH-aktivitet är möjlig i blodserumet, även om detta inte är nödvändigt. Ökad aktivitet av serumneuronspecifikt enolas (NSE) detekteras hos vissa patienter.
Morfologisk undersökning av neoplasmbiopsi, tillsammans med rutinmässig ljusmikroskopi, inkluderar ytterligare diagnostiska procedurer, särskilt immunhistokemi. Den är ovärderlig för att differentiera sjukdomen från andra små runda blåcelliga tumörer. Cytogenetisk undersökning avslöjar en ihållande kromosomal translokation t(ll;22)(q24:ql2) i de flesta cellinjer. Detta skiljer neoplasmen från de flesta andra neoplasmer, där sådan konstans av cytogenetiska förändringar inte detekteras.
Vad behöver man undersöka?
Hur man undersöker?
Vilka tester behövs?
Behandling
Behandling av Ewings sarkom är komplex: den inkluderar kemoterapi, strålbehandling och kirurgi. I moderna behandlingsprotokoll används vnicristin, alkylerande medel (cyklofosfamid, ifosfamid), topoisomerashämmare (ztoposid), antracyklinantibiotika (doxorubicin) och aktinomycin-D. Den effektiva dosen av strålbehandling är 60 Gy. Vid planering av organbevarande kirurgi - 451 rubel.
Patienter i högriskgruppen - med tumörer på platser som inte kan opereras (ryggrad, bäckenben, skallben), initialt generaliserade neoplasmer, i fall av Ewings sarkom resistens mot standardkemoterapiregimer - ordineras högdoskemoterapi med benmärgstransplantation.
Vid lungmetastaser indikeras deras kirurgiska avlägsnande.
Vad är prognosen för Ewings sarkom?
Den totala 5-årsöverlevnaden för Ewings sarkom, med programmatisk behandling, är 50–60 %. Denna siffra i högriskgruppen, med högdoskemoterapi och benmärgstransplantation, är 15–30 %. Prognosen försämras om Ewings sarkom är stort, proximalt lokaliserat i extremiteten (jämfört med distalt), har en hög LDH-nivå (mer än 200 IE), är man och är under 17 år. Prognosen är dödlig vid inoperabla lungmetastaser, metastaser till ben och lymfkörtlar.
Использованная литература