Portosystemisk encefalopati: orsaker, symptom, diagnos, behandling

Portosystemisk encefalopati är ett reversibelt psykoneurologiskt syndrom som utvecklas hos patienter med portosystemisk skakning. Symptom på portosystemisk encefalopati är huvudsakligen psykoneurologiska (till exempel förvirring, "klapp" tremor, koma). Diagnosen är baserad på kliniska tecken. Behandling av portosystemisk encefalopati består vanligtvis i eliminering av den akuta orsaken, begränsningen av dietproteinet och administreringen av oral laktulosa.

Termen "portosystemic encefalopati" återspeglar bättre patofysiologin av ett tillstånd än hepatisk encefalopati eller en hepatisk koma, men alla tre termerna är utbytbara.

[1], [2], [3], [4]

Orsaker till portosystemisk encefalopati

Portosystemic encefalopati kan utvecklas om fulminant hepatit som orsakas av viral infektion, läkemedel eller toxiner, men det är mer typiskt för levercirros eller andra kroniska sjukdomar i vilka genererar signifikanta portosystemic säkerheter erhållna portal giperten-sion. Encefalopati utvecklades efter portosystemic shunt, t ex efter bildandet av anastomoser mellan portvenen och vena [portakaval anastomos eller transyugulyarnoe intrahepatisk portosystemic shunt (TIPS)].

Patienter med kronisk leversjukdom episoder av akut encefalopati oftast utlöses av faktorer som kan elimineras. Den vanligaste av dessa är metabolisk stress (t ex infektion, elektrolytobalans, särskilt hypokalemi, uttorkning, användning av diuretika), under vilka ökar betingelser protein absorption från tarmen (till exempel, gastrointestinal blödning, hög proteindiet) och icke-specifika medel som hämmar CNS (t.ex. Alkohol, lugnande medel, analgetika).

[5], [6], [7], [8]

Patofysiologi av portosystemisk encefalopati

Portosystemisk skakning leder till intag av metaboliter i blodomloppet, vilket måste göras harmlöst i levern och giftigt för hjärnan, särskilt cortex. Vilka ämnen har en toxisk effekt på hjärnan, det är inte känt. Ammoniak spelar en viktig roll, som är produkten av digerering av protein, men andra faktorer [exempelvis förändringar i de cerebrala bensodiazepinreceptorerna och neurotransmission av gamma-aminosmörsyra (GABA)] kan också bidra. Nivån av aromatiska aminosyror i serum är vanligtvis hög, och grenade aminosyror - är låg, men förhållandet är sannolikt inte orsaka encefalopati.

Symptom på portosystemisk encefalopati

Symtom och manifestationer av encefalopati tenderar att utvecklas. Till dess att måttlig fel i hjärnan uppträder är tecken på encefalopati vanligen implicita. Konstruktiv apraxi, där patienten inte kan reproducera ett enkelt mönster (till exempel en stjärna), utvecklas tidigt. Excitation och maniskt syndrom kan utvecklas, men inte nödvändigtvis. En karakteristisk "fladdrande" tremor (asterixis) avslöjas om patienten håller händerna utsträckta med handleder böjda nedåt. Neurologiska störningar är vanligtvis symmetriska. Neurologiska manifestationer i koma återspeglar vanligtvis bilateral diffus hemisfärisk dysfunktion. Tecken på hjärnstam dysfunktion utvecklas endast med progression av koma, ofta inom några timmar eller dagar före döden. En smaklös, söt lukt vid andning (leverlukt från munnen) kan observeras oavsett stadium av encefalopati.

Diagnos av portosystemisk encefalopati

Diagnosen är som regel baserad på kliniska data, men en ytterligare undersökning hjälper till vid formuleringen. En psykometrisk studie kan avslöja outtryckta neuropsykiatriska störningar som hjälper till att verifiera tidiga symtom på encefalopati. Nivån av ammoniak som helhet fungerar som en laboratoriemarkör för encefalopati, men denna analys är varken specifik eller högkänslig och karakteriserar inte allvarligheten av encefalopati. EEG uppvisar vanligtvis diffus lågvågaktivitet även med måttlig encefalopati och kan vara en ganska känslig teknik, men inte specifik för tidiga stadier av encefalopati. CSF-undersökning är vanligtvis inte nödvändig; Den enda permanenta patologiska förändringen är en måttlig ökning av proteinet.

Vid differentialdiagnos bör andra potentiella störningar som kan orsaka sådana manifestationer (t.ex. Infektion, subdural hematom, hypoglykemi, förgiftning) uteslutas. Om portosystemisk encefalopati bekräftas ska orsaken till dess progression specificeras.

[9], [10], [11], [12], [13]

Behandling av portosystemisk encefalopati

I milda fall leder avlägsnandet av orsaken till en omvänd utveckling av encefalopati. Den andra uppgiften att behandla är eliminering av giftiga matsmältningsprodukter från kroppen, det uppnås genom användning av ett antal metoder. Tarmarna ska rengöras med enema, eller oftare genom intag av laktulosirap, som kan användas för att mata genom sonden hos comatosepatienter. Denna syntetiska disackarid är en osmotisk rengöringsmedel. Det sänker också pH i tjocktarmen, vilket minskar ammoniakbildning i fekalmassorna. Den initiala dosen (30-45 ml oralt 3 gånger om dagen) bör justeras så att patienten har två eller tre gånger en mjuk avföring varje dag. Matprotein måste också elimineras (20-40 g per dag för måttliga manifestationer), och bristen på kalorier kompenseras genom intag eller intravenösa kolhydrater.

Sedation förvärrar encefalopati och, om möjligt, bör undvikas. Med koma orsakad av fulminant hepatit ökar risken för överlevnad noggrann vård och en terapeutisk kost tillsammans med förebyggande och behandling av komplikationer. Glukortikoider i höga doser, utbyte av blodtransfusioner och ett komplex av andra komplexa åtgärder som syftar till att eliminera toxiner som cirkulerar i blodet förbättrar inte i allmänhet resultatet. Klinisk försämring beror på den snabba utvecklingen av leverinsufficiens och patienter kan endast sparas genom levertransplantation.

Andra behandlingar, inklusive levodopa, bromokriptin, flumazenil, natriumbensoat, aminosyratransfusioner med förgrenad kedja, basala aminosyraketoanaloger och prostaglandiner har visat sig ineffektiva. Resultaten av att använda komplexa blodplasmafiltreringssystem (artificiell lever) är uppmuntrande, men de kräver ytterligare studier.

Prognos för portosystemisk encefalopati

Vid kroniska leversjukdomar leder elimineringen av orsaken till encefalopati vanligen till dess omvändning utan permanenta neurologiska konsekvenser. Vissa patienter, särskilt de som har Portocaval shunting eller TIPS, behöver konstant läkemedelsterapi, irreversibla extrapyramidala störningar eller spastisk paraparesis utvecklas sällan. Coma (4: e etappen av encefalopati) med fulminant hepatit är dödlig hos 80% av patienterna, trots intensiv behandling; en kombination av progressivt kroniskt leversvikt och portosystemisk encefalopati är också ofta dödlig.

Kliniska stadier av portosystemisk encefalopati

Stadium	Kognitiv sfär och beteende	Neuromuskulär funktion
0 (subklinisk)	Asymptomatisk förlust av kognitiva förmågor	Ingen
1	Sömnstörning; kränkning av koncentration depression; ångest eller irritabilitet	En monotont röst; tremor; dålig handstil konstruktiv apraxi
2	Dåsighet; desorientering; dåligt korttidsminne; beteendestörningar	Ataxi; dysartri; "Flytande" tremor; automatism (gäspning, blinkande, sugande)
3	Dåsighet; förvirring av medvetandet amnesi; ilska; paranoia eller annat konstigt beteende	Nystagmus; styva muskler; hyper- eller hyporeflexi
4	Koma	Utökade elever; oculocephalic eller oculovestibular reflexes; decerebral pose

[14], [15], [16], [17], [18]