Perifert vaskulärt destruktivt labyrintiskt syndrom

Perifert vaskulärt destruktivt labyrintsyndrom (PVDS). Denna form av öronlabyrintsjukdom beskrevs först av P. Meniere år 1848 hos en ung kvinna som, under en vinterresa i diligens, plötsligt blev döv på båda öronen och även utvecklade yrsel och kräkningar. Dessa symtom kvarstod i fyra dagar och hon dog på den femte dagen. Vid obduktionen hittades hemorragiskt exsudat i öronlabyrinten. Detta kliniska fall är fortfarande mystiskt än idag; man kan bara anta att den avlidne led av en allvarlig form av bilateral influensalabyrintit.

Mycket tid har gått sedan dess, och i klinisk praxis finns det många fall av så kallad akut labyrintisk patologi, under vilken plötslig hörselnedsättning eller dövhet i ena örat uppstår, brus i det och uttalade tecken på vestibulär dysfunktion (yrsel, spontan nystagmus, illamående, kräkningar, etc.), vilket indikerar hypofunktion eller avstängning av den vestibulära apparaten på sidan av det drabbade örat.

[ 1 ]

Orsaker av perifert vaskulärt destruktivt labyrintiskt syndrom

Orsakerna till perifert vaskulärt destruktivt labyrintsyndrom är varierande; dess orsaker kan vara diabetes, blodsjukdomar, vertebrobasil vaskulär insufficiens, ateroskleros, hypertensivt eller hypotensivt arteriellt syndrom och virala lesioner i öralabyrinten. I vissa fall uppstår AUL på grund av allvarligt barokustiskt trauma eller gasemboli i labyrintartärens grenar vid dykarsjuka.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogenes

Patogenesen bestäms av två möjliga omedelbara orsaker till perifert vaskulärt destruktivt labyrintsyndrom - dess ischemiska eller hemorragiska former.

Ischemisk form. Av de tre mekanismerna för ischemi (angiospastisk, obstruktiv, kompression) är de två första karakteristiska för perifert vaskulärt destruktivt labyrintsyndrom.

Angiospastisk ischemi uppstår som ett resultat av irritation i vasomotoriska centra, och de irritanter som orsakar angiospasm kan vara faktorer som katekolaminer (psykisk stress), kemikalier (adrenalin, vasopressin, opium, ergotin), trauma (smärtchock), mikrobiella toxiner, allmän och cerebral hypertoni, etc. De listade faktorerna kan orsaka angiospasm i labyrintartärerna i varierande grad, men de ledande riskfaktorerna i termer av patogenetisk betydelse för utvecklingen av den angiospastiska formen av perifert vaskulärt destruktivt labyrintsyndrom är vertebrobasil vaskulär insufficiens, hypertensiva kriser och psykoemotionell stress.

Obstruktiv ischemi uppstår när en artärs lumen blockeras av en tromb eller embolus, eller kan utvecklas som ett resultat av förtjockning av artärväggen med förträngning av dess lumen som ett resultat av någon patologisk process (ateroskleros, periarterit nodosa, inflammatorisk process). För perifert vaskulärt destruktivt labyrintsyndrom är den aterosklerotiska processen mest karakteristisk, och den mest typiska kombinationen av patogenetiska faktorer är dess kombination med angiospasm som utvecklas i labyrintartärerna.

Patogenesen för ischemi, så karakteristisk för många sjukdomar i ÖNH-organen, är följande: syrebrist i vävnaden, åtföljd av en karakteristisk metabolisk störning; giftiga, underoxiderade metaboliska produkter (kataboliter) ackumuleras i vävnaderna; syra-basbalansen förskjuts mot acidos; fenomenet anaerob vävnadsnedbrytning ökar; ackumulering av sura metaboliska produkter leder till vävnadssvullnad, sekundär kompressionsischemi och ökad permeabilitet av kärl- och cellmembran (sekundära hydrops i labyrinten), irritation av receptorformationer. De resulterande metaboliska störningarna leder först till en dysfunktion av organet, vävnaden (reversibelt stadium), och sedan till strukturella förändringar i form av dystrofiska, atrofiska, nekrobiotiska processer, upp till fullständig nekros (irreversibelt stadium).

Konsekvenserna av ischemi beror på både graden av blodflödesstörning och vävnadernas känslighet för syrebrist. I öratlabyrinten är hårcellerna i SpO2 mest känsliga för hypoxi, eftersom de är fylogenetiskt yngre än de vestibulära receptorerna, så de dör tidigare vid inneröratsischemi. Med kortvarig ischemi och lämplig behandling kan inte bara vestibulär utan även hörselfunktion återställas.

Den hemorragiska formen av perifert vaskulärt destruktivt labyrintsyndrom kännetecknas av blödningar i innerörats hålighet, vilka kan vara antingen begränsade (till exempel endast i snäckan eller i någon halvcirkelformad kanal) eller generaliserade och påverka större delen av örats labyrint. En av de främsta orsakerna till denna form av perifert vaskulärt destruktivt labyrintsyndrom är en hypertensiv kris som uppstår mot bakgrund av ökad permeabilitet i kärlväggen. Olika hemorragiska diateser (hemofili, trombocytopeni och trombocytopati, trombohemorragiskt syndrom, hemorragisk vaskulit, etc.), diabetes, hemorragisk feber vid vissa akuta infektionssjukdomar (influensa, bältros i innerörat och andra virussjukdomar) kan fungera som den primära orsaken till perifert vaskulärt destruktivt labyrintsyndrom.

Den hemorragiska formen av perifert vaskulärt destruktivt labyrintsyndrom kännetecknas av en plötslig ökning av det intralabyrintinala trycket och förekomsten av hypoxi följt av fullständig degeneration av inneröratsreceptorerna.

Bilateral AUL är extremt sällsynt och resulterar vanligtvis i fullständig dövhet och ihållande dysfunktion i vestibulärapparaten.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Symtom av perifert vaskulärt destruktivt labyrintiskt syndrom

Symtom på perifert vaskulärt destruktivt labyrintsyndrom manifesteras av en plötslig svår cochleovestibulär kris utan föregångare, och den hemorragiska formen manifesterar sig oftast vid fysisk ansträngning, skarp emotionell stress och den ischemiska formen - under sömn tidigt på morgonen. Krisens symtom är typiska för en attack av Ménières sjukdom, och de utvecklas ofta mot bakgrund av kronisk hypertensiv encefalopati eller åtföljs av tecken på akut hypertensiv encefalopati. Ett utmärkande drag för Ménières sjukdom vid AUL är ihållande hörselnedsättning som aldrig återgår till den ursprungliga nivån, samt en kraftig försämring av ljuduppfattningen både i luft och benledning med brott i kurvorna för tonaltröskelaudiogrammet vid höga frekvenser. Den uppkomna spontana nystagmusen kan riktas mot det drabbade örat endast under en kort tid (minuter, timmar), och endast med en långsam ökning av ischemi. I alla andra fall får den omedelbart egenskaperna av labyrintnedstängning och riktas mot det opåverkade örat.

AUL, tillsammans med cochlea- och vestibulära syndrom (högt ljud i örat, snabbt ökande hörselnedsättning, upp till fullständig dövhet, plötslig systemisk yrsel, spontan nystagmus, fall mot det drabbade örat, illamående och kräkningar), åtföljs vanligtvis av huvudvärk och ett antal vegetativa symtom relaterade till hjärt-kärl-, andnings- och vegetativa systemen. I vissa fall upplever patienten ett kollapstillstånd och medvetslöshet. Dessa är de symtom som är mest karakteristiska för apoplexi i den vestibulära delen av öralabyrinten, men om hemodynamiska och hemorragiska störningar endast uppstår i cochlean, kan vestibulära symtom vara svagt uttryckta eller till och med inte märkas under sömnen, och patienten, när han vaknar, märker plötsligt allvarlig hörselnedsättning eller till och med dövhet på ena örat.

Plötsligt uppstått cochleovestibulär kris varar i flera dagar, och minskar sedan gradvis dess svårighetsgrad, och hörselfunktionen antingen förblir på en låg nivå, eller stängs av, eller återställs något (efter en kortvarig ischemisk kris), och symtomen på vestibulär kris försvinner, men kronisk vestibulär insufficiens kvarstår och varar i många månader. Patienter som har drabbats av AUL förblir arbetsoförmögna i en månad eller mer och behöver en lång rehabiliteringsperiod. De är kontraindicerade för arbete på hög höjd, professionell fordonskörning, tjänstgöring i Försvarsmakten som värnpliktiga.

Formulär

Perifert tympanogent labyrintsyndrom. Detta syndrom kan ibland observeras vid kroniska eller akuta variga sjukdomar i mellanörat (inducerad labyrintsjukdom). Det uppstår på grund av irritation i trumhinnans plexus, penetration av toxiner genom labyrintfönstren i innerörat eller genom mikrocirkulationsvägarna för blod och lymfatiska banor. Perifert tympanogent labyrintsyndrom manifesterar sig i attacker av mild yrsel, ljud i örat, som snabbt går över med effektiv behandling av den inflammatoriska processen i mellanörat. Detta syndrom bör differentieras från det initiala stadiet av serös labyrintit, som uppstod som en komplikation av akut eller förvärrad kronisk varig otit i media.

En annan form av perifert tympanogent labyrintsyndrom är en process som tolkas som ärrbildning i labyrinten, vilket uppstår som en följd av begränsad labyrintit i området kring labyrintfönstren och penetration av ärrvävnad i det peri- och endolymfatiska utrymmet. Denna form av perifert tympanogent labyrintsyndrom kännetecknas av progressiv hörselnedsättning, tinnitus, latent vestibulär dysfunktion, som endast avslöjas genom ett bithermalt kaloritest i form av blandad interlabyrintasymmetri (vid sida och riktning).

Akut katarral tubootit kan också framkalla milda labyrintdysfunktioner orsakade av att trumhinnan drar sig tillbaka och basen av stigbygeln dras in i labyrintens vestibulum. Tecken på perifert tympanogent labyrintsyndrom (ljud i örat, mild yrsel, lätt ökning av vestibulär excitabilitet på sidan av det sjuka örat) försvinner när hörselgångens öppenhet återställs och katarralinflammation i den och i mellanörat elimineras.

Kronisk katarral tubootit, utplåning av hörselröret, uppvisar sällan vestibulära symtom; dessa sjukdomar kännetecknas av progressiv hörselnedsättning, som börjar med konduktiv, fortsätter med blandad hörsel och slutar med preceptiv hörsel utan mycket hopp om framgångsrik icke-kirurgisk behandling.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnostik av perifert vaskulärt destruktivt labyrintiskt syndrom

Diagnosen baseras på en karakteristisk klinisk bild - det plötsliga uppkomsten av ett "destruktivt" labyrintsyndrom: yrsel och spontan nystagmus mot det friska örat, brus och plötslig hörselnedsättning (dövhet) i det drabbade örat, lika stor hörselnedsättning i både luft- och benledning, ingen historia av liknande attacker.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Differentiell diagnos

Differentialdiagnostik utförs vid Ménières sjukdom, hjärnstamssyndrom och supratektoriella apoplektiska syndrom. Differentialdiagnostik vid akustisk-vestibulär neurit är svårare, särskilt vid syfilitisk meningoneurit i vestibulokokleärnerven och hjärnhinnorna i MMU.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Behandling av perifert vaskulärt destruktivt labyrintiskt syndrom

Behandlingen beror på formen av perifert vaskulärt destruktivt labyrintsyndrom.

Vid vasospastisk form förskrivs vasodilatorer (xantinolnikotinat, nikotinoyl-GABA, cinnarizin), alfa-adrenerga blockerare (dihydroergotoxin), angioprotektorer och mikrocirkulationskorrigerare (betahistin). Samtidigt indikeras cerebrala cirkulationskorrigerare (vinpocetin, nikotinsyra, pentoxifyllin). De läkemedel som föredras är vasodilatorer såsom bendazol, hydralazin, minoxidil, natriumnitroprussid.

Vid den obstruktiva formen av perifert vaskulärt destruktivt labyrintsyndrom väljs ovan nämnda medel individuellt i kombination med hypolipidemiska och antisklerotiska läkemedel, såväl som med trombocythämmande medel (acetylsalicylsyra, dipyridamol, indobufen, klopidogrel).

Vid den hemorragiska formen av perifert vaskulärt destruktivt labyrintsyndrom används angioprotektorer och mikrocirkulationskorrigerare, antihypoxantia och antioxidanter (dimefosfon, vinpocetin). Användningen av dessa medel syftar dock inte så mycket till att återställa örolabyrintens funktion, som irreversibelt förloras vid hemorragisk apoplexi, utan snarare till att förebygga allvarligare kärlsjukdomar i hjärnan, och i synnerhet i vertebrobasilarbäckenet. Patienter med misstänkt akut kärlsvikt i hjärnan måste undersökas av en neurolog för att utesluta akut kärlinsufficiens i hjärnan.

Prognos

Prognosen för hörselfunktionen är ogynnsam, för vestibulär funktion är den försiktig, och i övrigt bestäms den av sjukdomen som orsakade utvecklingen av perifert vaskulärt destruktivt labyrintsyndrom.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]