Pankreatiska lesioner i cystisk fibros

Cystisk fibros (pankreofibroz, medfödd pankreatisk steatorré, etc.) - en ärftlig sjukdom som kännetecknas av en förändring i cystisk bukspottkörtel, tarm körtlar, andningsvägarna, spottkörtlar och andra körtlar grund allokerings motsvarande mycket viskös utsöndring .. Det är ärft av autosomal recessiv typ. Man tror att 2,6 till 3,6% av den vuxna befolkningen är heterozygota bärare av genen för cystisk fibros.

Cystisk fibros finns i olika regioner i världen med en ganska annorlunda frekvens - från 1: 2800 till 1: 90000 nyfödda (den senare siffran avser främst personer av mongoloida raser).

Bukspottkörteln i cystisk fibros är förtätad, bindvävets mellanlager är alltför utvecklade. Utsöndringskanalerna är kystiskt utspädda. Vid äldre barn är acini förstorad, cystisk utvidgning av enskilda kanaler och acini noteras - tills hela kirtlens parenkym är helt cystisk. Antalet pankreatiska öar är detsamma som hos friska individer. Utvecklingen av sjukdomen är förknippad med en överträdelse av transmembranjontransporten, som tros orsakas av en defekt i det "kalciumberoende regulatoriska proteinet".

De viktigaste symptomen på cystisk fibros hos vuxna är viktminskning, "pancreatogenic 'diarré, steatorré betydande, ihållande lungsjukdomar med bildning av purulent bronkiektasi, kompensations emfysem, kronisk lunginflammation med foci ofta uppstår abscessbildning, närvaron av kronisk rinit, sinuit med polypos.

Denna kombination av ganska olika symptom, observerad från barndomen, gör det möjligt för doktorn att misstänka cystisk fibros. Röntgenundersökning av thorax och paranasala bihåle avslöjar förändringar i dem, vilket är ganska typiska för cystisk fibros. Med ultraljud i bukspottkörteln kan den förtätas, förstorad i storlek, cystiskt degenererad med närvaron av eko-negativt innehåll i cysterna. Leveren kan förstoras. En viktig metod för att upptäcka ytterligare bukspottkörteln är gastroduodenoskopi, i nödvändiga fall - med biopsi. Mycket pålitlig är det så kallade svettestet med bestämning i potten av natrium och klor. Bevis till förmån för cystisk fibros är en ökning av innehållet i dessa joner i potten över 40 mmol / l hos barn och 60 mmol / l hos vuxna.

Som en behandling för mukovacidos rekommenderas en fetma diet och en proteinrik kost. Rekommenderad frekvent (4-6 gånger om dagen) bråkmått. Tilldelats enzympreparat, kompenserande insufficiens av exokrin pankreasfunktion (pankreatin panzinorm, pantsitrat, Festalum, solizim, somilaza et al.). För att utspäda tjock slemhinnan utsöndras, är acetylcystein förskrivet (mucolytic drug). Med en stor förlust av kroppsvikt, tillsammans med ökad kost föreskriva anabola steroidhormoner. Patienter måste förbli under medicinsk observation med periodisk gastroenterologist (1 varje 1-2 månader) som håller koprologicheskih studier (definierad grad av matsmältningsrubbningar, gällde främst fett och enzympreparaten utvalda dosen, respektive). Patienter med cystisk fibros brukar rekommendera multivitaminer, speciellt B-vitaminer.

Patienter med cystisk fibros bör också vara under övervakning hos pulmonologen för att inte starta den bronkopulmonala processen och hos otolaryngologen. De borde undvika hypotermi på alla möjliga sätt.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]