Skador på bukspottkörteln vid cystisk fibros

Cystisk fibros (pankreofibros, kongenital pankreatisk steatorré, etc.) är en ärftlig sjukdom som kännetecknas av cystiska förändringar i bukspottkörteln, tarmkörtlarna, luftvägarna, de stora spottkörtlarna, etc. på grund av utsöndring av ett mycket visköst sekret från motsvarande körtlar. Den ärvs autosomalt recessivt. Man tror att 2,6–3,6 % av den vuxna befolkningen är heterozygota bärare av genen för cystisk fibros.

Cystisk fibros förekommer i olika regioner i världen med ganska olika frekvenser - från 1:2800 till 1:90000 nyfödda (den senare siffran gäller främst personer av mongoloida raser).

Bukspottkörteln vid cystisk fibros är kompakterad, bindvävsskikten är överdrivet utvecklade. Utsöndringskanalerna är cystiskt vidgade. Hos äldre barn är acini vidgade, cystisk utvidgning av enskilda kanaler och acini noteras - upp till en fullständig cystisk transformation av hela körtelparenkymet. Antalet pankreatiska öar är detsamma som hos friska individer. Utvecklingen av sjukdomen är förknippad med en kränkning av transmembran jontransport, vilket tros orsakas av en defekt i det "kalciumberoende reglerande proteinet".

De viktigaste symtomen på cystisk fibros hos vuxna är viktminskning, "pankreatogen" diarré, betydande steatorré, ihållande lungsjukdomar med bildandet av purulent bronkiektasi, kompensatoriskt lungemfysem, kronisk lunginflammation med ofta förekommande fokus för abscessbildning, förekomst av kronisk rinit, bihåleinflammation med polypos.

En sådan kombination av ganska olika symtom, observerade sedan barndomen, gör att läkaren kan misstänka cystisk fibros. Röntgenundersökning av bröstkorgen och bihålorna gör det möjligt att avslöja förändringar i dem, ganska karakteristiska för cystisk fibros. Under ultraljudsundersökning av bukspottkörteln kan den vara kompakterad, förstorad i storlek, cystiskt degenererad med närvaro av ekonegativt innehåll i cystorna. Levern kan vara förstorad. En viktig metod för att upptäcka en accessorisk bukspottkörtel är gastroduodenoskopi, om nödvändigt - med en biopsi. Det så kallade svetttestet med bestämning av innehållet av natrium och klor i svett anses vara mycket tillförlitligt. Bevis till förmån för cystisk fibros är en ökning av innehållet av dessa joner i svett över 40 mmol/l hos barn och 60 mmol/l hos vuxna.

En fettsnål och proteinrik kost rekommenderas för behandling av cystisk fibros. Täta (4-6 gånger per dag) fraktionerade måltider rekommenderas. Enzympreparat förskrivs för att kompensera för otillräckligheten i bukspottkörtelns exokrina funktion (pankreatin, panzinorm, pancitrat, festal, solizym, somilase, etc.). Acetylcystein (ett mukolytiskt läkemedel) förskrivs för att tunna ut tjocka slemsekret. Vid betydande viktminskning förskrivs anabola steroidhormoner tillsammans med förbättrad näring. Patienter bör vara under apoteksövervakning av en gastroenterolog med regelbundna (en gång var 1-2 månad) koprologiska undersökningar (graden av matsmältningsstörning fastställs, främst avseende fetter, och dosen av enzympreparat väljs därefter). Patienter med cystisk fibros rekommenderas vanligtvis multivitaminer, särskilt B-vitaminer.

Patienter med cystisk fibros bör också vara under regelbunden övervakning av en pulmonolog, för att inte utlösa bronkopulmonal process, och en öron-näsa-hals-specialist. De bör undvika hypotermi på alla möjliga sätt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]