Hormonaktiva bukspottkörteltumörer: orsaker, symtom, diagnos, behandling

De flesta hormonaktiva tumörerna i matsmältningssystemet lokaliseras i bukspottkörteln. Detta beror på överflöd av hormonkompetenta celler i den, från vilken sådana tumörer härrör. Den första rapporten om adenokarcinom av bukspottkörtelöar, som flyter med symptom på hypoglykemi (om en tumör som heter senare insulinom), gjordes 1927. RM Welder et al. För närvarande finns det redan 7 kliniska syndrom orsakade av utvecklingen av bukspottskörteltumörer som producerar olika hormoner.

Celler från vilka de pankreatiska hormonproducerande tumörer, tillhör, på konceptet F. Feyrter (1938), att diffundera endokrina systemet, i enlighet med hypotesen AG E. Pearse (1966) - till apud-systemceller. Termen är en akronym ord Amino Acid Precursor upptags och dekarboxylering, förmågan hos celler att fånga omgivnings prekursorer av biogena aminer och deras dekarboxylerade. Hittills har begreppsförståelsen förändrats. Biokemiska egenskaper kodade med bokstäverna APUD är inte obligatoriska för APUD-celler. Nu termen «apud-system" hänför sig till de typer av celler som kan utsöndra biologiskt aktiva aminer och proteiner eller polypeptider och ackumulera dem i cytoplasmiska granuler med specifika ultrastrukturella och cytokemiska egenskaper.

Tumörer som uppstår från cellerna i APUD-systemet kallas apodomer. De är extremt heterogena i struktur. Oftast syntetiserar apodomer produkter som är karakteristiska för normala apodocyter av motsvarande lokalisering - ortoendokrin apodomer, enligt R. W. Welbourn (1977). Ett exempel är en bukspottskörtelcancer hos insulinom. Ofta produceras substanser som inte är inneboende i det normala endokrina cellerna i detta organ (paraendokrina apodomer) i apodom. Så det finns bukspottskörteltumörer som producerar ACTH och / eller ACTH-liknande substanser, vilket leder till en klinisk bild av Cushings syndrom. Kanske den nästan samtidiga eller sekventiella utvecklingen av hormonaktiva tumörer i olika organ, både inom och utanför matsmältningssystemet (multipel endokrin adenomatos).

Endokrina tumörer i matsmältningssystemet kallas om möjligt enligt hormonprodukten som produceras av dem. I fall där det misstänkta hormonet inte är bevisat eller är avsett att utsöndras av tumören av flera hormonella substanser som bestämmer den kliniska bilden av sjukdomen, betecknas den som beskrivande.

Endokrina tumörer i bukspottkörteln finns i olika delar av den. Kliniska manifestationer inträffa, typiskt vid ett värde av mer än 0,5 cm tumör ofta visas börjar symptom på metaboliska störningar orsakade av hormon överskott och först senare -. Kliniska manifestationer från drabbade organet. Endokrina tumörer i bukspottkörteln är godartade och maligna. Ju större storlek, desto mer metastasiseras de. Metastaser är också övervägande hormonaktiva.

Diagnos apud innehåller två uppgifter: att fastställa lokaliseringen av tumören, och i händelse av nederlag i bukspottkörteln -vyyasnit intraorganic sin plats, eftersom det bestämmer taktik kirurgiskt ingrepp; att fastställa det hormonella ämnet som produceras av tumören, vilket är nödvändigt för att genomföra adekvat konservativ behandling.

Bevisa att produktionen av tumorspecifikt hormon möjliggjordes genom skapandet och introduktionen av radioimmuna metoder för undersökning, specifika och mycket känsliga. Med hormonsekretion av celler från ett apodom i blodet kan du bestämma dess förhöjda plasmainnehåll. Diagnos hjälper också genom immunocytokemisk undersökning av biopsiprover från organ som erhållits med preoperativ biopsi (eller intraoperativt). I vissa fall är identifiering av endokrina celler i en tumör också möjlig genom bestämning av typiska sekretoriska granuler genom elektronmikroskopi.

För misstänkt pankreastumör med användning av CT, ultraljud, scintigrafi, selektiv angiografi celiaki artär och mesenterica superior. Med en tumörstorlek på 1 cm eller mer är det som regel möjligt att fastställa lokalisering. Att klargöra diagnosen använda nålen biopsi av bukspottkörteln enligt ultraljud eller röntgen vid tiden för CT, följt av histologisk, Immunocyto- studie. I tveksamma fall att klargöra intrapankreatiska lokalisering endokrina tumörer genom perkutana transhepatic kateterisering vener dränerande bukspottkörteln - mjälte, pancreatoduodenal, mesenterica superior - staket med blodprover för att bestämma koncentrationen av en viss hormon. Höga förhoppningar läggs på den endoskopiska ultraljuden som utvecklats under senare år. Endoskopicheekaya retrograd pancreatography endast effektivt när tumören leder till förändringar i de pankreas flyttar systemet (t ex stenos, hinder).

Radikal behandling är bara kirurgisk. Det ytligt placerade adenomet, speciellt när det är lokaliserat i körtelens huvud, är enukleat. Vid djupare lokalisering av tumören ökas volymen av operationen, resektion av motsvarande körtelsektion appliceras, upp till den partiella duodenopan-creaektomi. Med en malign tumör och omöjligheten med radikal avlägsnande av det utförs en palliativ ingrepp: för att minska massan av den utsöndrande vävnaden elimineras tumören och metastaserna så mycket som möjligt så mycket som möjligt.

När de administreras preoperativa patienter med ännu inte etablerade tumörlokalisering administrerad symptomatisk läkemedelsbehandling, och inoperabla patienter och patienter med utbredda metastaser, som är omöjliga att avlägsna ytterligare genom cytostatisk terapi.

[1], [2], [3], [4], [5]