Hormonaktiva tumörer i bukspottkörteln: orsaker, symtom, diagnos, behandling

De flesta hormonellt aktiva tumörer i matsmältningssystemet är lokaliserade i bukspottkörteln. Detta beror på överflödet av hormonkompetenta celler i den, från vilka sådana tumörer härstammar. Den första rapporten om adenokarcinom i bukspottkörtelns öar, som uppträder med symtom på hypoglykemi (en tumör som senare kallades insulinom), gjordes 1927 av RM Welder et al. För närvarande är 7 kliniska syndrom kända, orsakade av utvecklingen av bukspottkörteltumörer som producerar olika hormoner.

De celler från vilka hormonproducerande tumörer i bukspottkörteln härstammar tillhör, enligt F. Feyrters (1938) koncept, det diffusa endokrina systemet, och enligt AGE Pearses (1966) hypotes, APUD-cellsystemet. Termen är en akronym för orden Amino Acid Precursor Uptake and Decarboxylation, vilket betyder cellernas förmåga att fånga upp prekursorer till biogena aminer från omgivningen och dekarboxylera dem. Förståelsen av termen har numera förändrats. De biokemiska egenskaper som kodas av bokstäverna APUD är inte obligatoriska för APUD-celler. Numera avser termen "APUD-system" celltyper som kan utsöndra biologiskt aktiva aminer eller polypeptider och proteiner och ackumulera dem i endoplasmatiska granuler med specifika ultrastrukturella och cytokemiska egenskaper.

Tumörer som uppstår från cellerna i APUD-systemet kallas apudom. De är extremt heterogena i strukturen. Oftast syntetiserar apudom produkter som är karakteristiska för normala apudocyter av motsvarande lokalisering - ortoendokrina apudom, enligt RB Welbourn (1977). Ett exempel är pankreastumören insulinom. Ofta producerar apudom substanser som inte är inneboende i de normala endokrina cellerna i detta organ (paraendokrina apudom). Således finns det tumörer i bukspottkörteln som producerar ACTH och/eller ACTH-liknande substanser, vilket leder till den kliniska bilden av Cushings syndrom. Nästan samtidig eller sekventiell utveckling av hormonellt aktiva tumörer i olika organ både i och utanför matsmältningskanalen är möjlig (multipel endokrin adenomatos).

Endokrina tumörer i matsmältningssystemet namnges, om möjligt, efter den hormonprodukt de producerar. I fall där det misstänkta hormonet inte är bevisat eller där tumören antas utsöndra flera hormonella substanser, för att fastställa den kliniska bilden av sjukdomen, betecknas den deskriptivt.

Endokrina tumörer i bukspottkörteln finns i olika delar av den. Kliniska manifestationer uppträder vanligtvis när tumörstorleken är större än 0,5 cm. Till en början uppträder ofta symtom på metabola störningar orsakade av hormonellt överskott, och först senare - kliniska manifestationer från det drabbade organet. Endokrina tumörer i bukspottkörteln kan vara godartade och maligna. Ju större tumörernas storlek är, desto oftare metastaserar de. Metastaser är också huvudsakligen hormonellt aktiva.

Diagnos av apudoms innefattar två uppgifter: att fastställa tumörens lokalisering, och vid skada på bukspottkörteln, att fastställa dess intraorganiska placering, eftersom detta avgör taktiken för kirurgiskt ingrepp; att fastställa det hormonella ämnet som produceras av tumören, vilket är nödvändigt för adekvat konservativ behandling.

Det blev möjligt att bevisa produktionen av ett specifikt hormon i en tumör tack vare utvecklingen och implementeringen av radioimmuna forskningsmetoder, specifika och mycket känsliga. När hormonet utsöndras av apudomceller i blodet kan dess ökade halt i plasman bestämmas. Immuncytokemisk undersökning av organbiopsier erhållna under preoperativ biopsi (eller intraoperativt) hjälper också till vid diagnostik. I vissa fall är identifiering av endokrina celler i en tumör också möjlig genom att bestämma typiska sekretoriska granuler med hjälp av elektronmikroskopi.

Vid misstanke om pankreastumör används datortomografi, ultraljud, scintigrafi, selektiv angiografi av stammen celiac och arteria mesenterica superior. Om tumörstorleken är 1 cm eller mer kan dess lokalisering vanligtvis fastställas. För att klargöra diagnosen utförs en punktionsbiopsi av pankreas under ultraljuds- eller röntgenkontroll under datortomografi, följt av histologisk och immunocytologisk undersökning. I tveksamma fall utförs perkutan transhepatisk kateterisering av venerna som dränerar pankreas - mjälten, pankreatoduodenala, mesenterica superior - för att klargöra den intrapankreatiska lokaliseringen av den endokrina tumören, med blodprovstagning för att bestämma koncentrationen av ett visst hormon. Stora förhoppningar ställs till endoskopiskt ultraljud, som har utvecklats under senare år. Endoskopisk retrograd pankreatografi är endast effektiv när tumören leder till förändringar i pankreasgångssystemet (t.ex. stenos, obstruktion).

Radikal behandling är endast kirurgisk. Ett ytligt beläget adenom, särskilt om det är lokaliserat i körtelns huvud, enukleeras. Vid djupare lokalisering av tumören ökas operationens omfattning, resektion av motsvarande del av körteln används, upp till partiell duodenopankreatektomi. Vid en malign tumör och omöjlighet att radikalt avlägsna dess utförs palliativ intervention: för att minska massan av utsöndrande vävnad avlägsnas tumören och metastaserna så fullständigt som möjligt.

Vid preoperativ behandling av patienter, när tumörlokaliseringen ännu inte har fastställts, förskrivs symtomatisk läkemedelsbehandling, och inoperabla patienter och patienter med utbredda metastaser som inte kan avlägsnas ges dessutom cytostatisk behandling.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]