Östrovko-cellulära tumörer i bukspottkörteln

Tumörer av Langerhansöarna var kända för morfologer redan i början av 20-talet.

Beskrivningen av endokrina syndrom blev endast möjlig vid upptäckten av bukspottkörtelns och mag-tarmkanalens hormoner.

[1], [2], [3]

Epidemiologi

För att bedöma förekomsten av islettcelltumörer finns det inga exakta data. Patologer ett adenom finns för varje 1000-1500 obduktioner. På institutioner generalist ratio funktsiioniruyuschey patienter med tumör Langerhanska öar är att sjukhus) 1/50: e Om 60% av tumörer i endokrina pankreas -. Insulinosekretiruyuschie.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Patogenes

Tumörer i cellöar förekommer mycket mindre ofta än andra pankreastumörer. Deras klassificering är baserad på kliniska manifestationer, vars utveckling de är ansvariga, och på vilken typ av celler och hormoner, identifiera dem, särskilt genom immunohistokemi. En betydande andel av dessa tumörer producerar många hormoner som finns i olika tumörceller, men de kliniska symptomen normalt på grund av en hormon, en biologiskt aktiv och producerad av den mest förekommande Vidare metastaser i fall av en malign tumör kan bestå av endast en typ av cell, även vid den primära polyklonala tumör. Tillsammans med detta finns det tumörer av samma typ av celler som producerar en mängd olika peptider. I vissa fall, den kliniska och hormonella mönster som orsakas av multipla endokrina tumörer i pankreas och / eller öceller hyperplasi samma eller olika typer.

Det antas att det finns två källor till ursprunget av endokrina tumörer: ö, därav namnet av dem - insuloma och duktal - av multipotenta stamceller i duktala epitel (nezidaoblastov), som kan proliferera och differentiera till celler som producerar en mängd olika peptider. Dessa tumörer är ofta källa till ektopisk hormonbildning. Oftast förekommer de hos vuxna i någon del av bukspottkörteln, har sällan en egen kapsel (särskilt små). Okapslade tumörer har en så kallad zigzagtillväxt, liknande infiltrativ. I färg och utseende kan likna tillbehör mjälte grund av en ovanligt rik vaskulyarizatsits j skuren yta av en homogen, grå-rosa eller körsbär färg, ibland avslöjade hemorragi och cystisk områden. Med kraftig stromal fibros med deponering av linsalter, förvärvar insuloma en broskig densitet. Storleken på autonoma tumörer varierar från 700 μm till flera centimeter i diameter. Tumörer, 2 cm i diameter, är vanligtvis godartade och mer än 6 cm är maligna.

Ensam eller till och med flera tumörer följer ofta utvecklingen i den omgivande bukspottskörtelvävnaden av hyperplasi och / eller hypertrofi hos ölapparaten, främst på grund av betaceller (med insulinom).

Ostrovkovye tumörer är framför allt adenom och mindre ofta - adenokarcinom. I storlek och form liknar tumörceller motsvarande celler i normala holmar: polygonala eller prismatiska, sällan spindelformade. I vissa celler är cytoplasman eosinofil, i andra är den basofil, i andra är den lätt, och volymen varierar från mager till riklig. Kärnpolymorfism är ett ganska vanligt fenomen. I mer än hälften av tumörer fibreras stroma, hyaliniseras och förkalkas i varierande grad. Ungefär 30% finns amyloidavsättning i stroma. I 15% av fallen upptäcks psammomorgan, vars antal varierar. I 2/3 av det totala antalet tumörer finns det duktala strukturer och övergång från kanal till tumör. Den sistnämnda utgörs av anastomosande ledningar, bonar, rosetter, alveoler, papillära strukturer som är separerade av många tunnväggiga kärl. Beroende på den rådande strukturen finns det tre typer tumörer:

• Jag - fast, kallad fortfarande diffus;
• II - medullär, ofta kallad trabekulär (denna typ av struktur är vanligare i insulinom och glukagonomer);
• III - glandulär (alveolär eller psevdoatsinarny). Denna typ är vanligare i gastrinom och i Werners syndrom. Alla typer av strukturer kan vara i en tumör i olika delar av den.

Beta-celltumör (insulinom) - mest frekventa ö-tumörer, 90% av vilka - godartade. Cirka 80% av dem är ensamma. I 10% av fallen av hypoglykemi på grund av ett flertal tumörer, 5% av dem - maligna, och 5% - nezidioblao iNOS, som kännetecknas av hyperplasi av öar på grund av deras tumör i de duktala cellerna, hypertrofi av cellöar grund till hyperplasi och / eller hypertrofi bildar dess celler, särskilt betaceller. Termen nesidioblastos GF Laidlaw introducerades 1938. Den är också kännetecknas av fenomen atsino-ö-transformations. Mellan de kliniska manifestationerna av insulin och deras storlek finns det ett visst förhållande. Immunohistokemi kan finnas i insulinom A och / eller D-celler, EC-celler sällan.

En av de betydande framsteg under de senaste två decennierna inom histokemi och Endokrinologi är utvecklingen apud (aminprekursor upptag och dekarboxylering) - ett koncept som har gjort det möjligt att förklara sekretion, såsom ö celltumörer i bukspottkörteln, många hormoner, inte är utmärkande för dess fysiologiska funktion, är det inte förvånande inlägg de senaste åren om möjligheten av dessa tumörer utsöndrar, förutom de redan nämnda hormoner såsom humant koriongonadotropin, kalcitonin olika prostaglandiner, hormon OST, antidiuretiskt hormon, som är en oberoende roll i bildandet av eventuella endokrina syndrom helt är inte visat, men det är möjligt att ytterligare forskning i denna riktning kommer att tillåta att upprätta ett orsakssamband mellan vissa till och med välkända sjukdomar i mag-tarmkanalen och pankreastumörer.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16],

Formulär

För närvarande fungerar pankreastumörer kan delas in i två grupper: ortoendokrinnye utsöndrar hormoner som är utmärkande fysiologiska funktionen av öar och paraendokrinnye som producerar hormoner inte utmärkande för dem. Den första gruppen innefattar neoplasmer alfa-, beta-, sigma, och F-celler, som utsöndrar glukagon respektive insulin, somatostatin och pankreatisk peptid, vilket återspeglas i deras titel: hence glukagonom,  insulinom och somatostatinoma  PBUH. Paraendokrinnyh cellulära tumörer ursprung för närvarande inte slutgiltigt fastställda, men det är känt att de inte är R-celltyp. Dessa är tumörer som producerar gastrin - gastrinom, vasoaktiv intestinal peptid - VIPOM, ACTH-liknande aktivitet - kortikotropinomy och tumör klinisk karcinoidsyndrom. Genom paraendokrinnym finns också några sällsynta tumörer som utsöndrar andra peptider och prostaglandiner.

Generellt Langerhanska öar tumörer, särskilt maligna, känne poligormonalnaya sekretion, "ren" är ovanliga tumörer ändå förekomsten utsöndringen av ett hormon leder till utveckling av endokrina särskild klinisk syndrom.

[17],