Ortostatisk hypotension

Ortostatisk hypotoni är ett viktigt kliniskt syndrom som förekommer vid många neurologiska och somatiska sjukdomar. Vid ortostatisk hypotoni har neurologen främst problem med fall och svimning.

De kliniska manifestationerna av detta syndrom baseras på ortostatiska hemodynamiska störningar i form av postural hypotoni och svimning i stående position. Huvudsymptomet på ortostatisk hypotoni är en kraftig minskning, och ibland en minskning till noll, av blodtrycket hos patienter när de förflyttar sig från horisontell till sittande eller vertikal position. Kliniska manifestationer kan variera i svårighetsgrad. I milda fall, strax efter att patienten intagit en vertikal position (stående), börjar patienten känna tecken på ett pre-synkopetillstånd. Detta tillstånd, kallat lipotymi, manifesteras av en känsla av illamående, yrsel och en föraning om medvetslöshet. Patienten klagar som regel över allmän svaghet, mörkare ögon, svettningar, tinnitus och brus i huvudet, obehagliga förnimmelser i epigastriumregionen, ibland en känsla av att "falla igenom", "att marken glider undan under fötterna", "tomhet i huvudet", etc. Huden är blek, ibland med en vaxartad nyans, och det finns kortvarig postural instabilitet. Lipotymins varaktighet är 3-4 sekunder.

I svårare fall blir de listade symtomen mer uttalade och milda psykosensoriska störningar kan uppstå. Ortostatiska hemodynamiska störningar är i milda fall begränsade till manifestationer av det lipotymiska tillståndet; i svårare fall utvecklas svimning efter det lipotymiska stadiet. Varaktigheten av det omedvetna tillståndet beror på orsaken som orsakade det. Vid neurogen, reflexmässig svimning är det cirka 10 sekunder. I svåra fall (till exempel vid Shy-Drager syndrom) kan det vara tiotals sekunder. Allvarliga ortostatiska cirkulationsstörningar kan leda till döden. Under det omedvetna tillståndet observeras diffus muskelhypotension, vidgade pupiller och uppåtriktade ögonglober; mekanisk kvävning är möjlig på grund av att tungan faller tillbaka; pulsen är trådliknande, artärtrycket sjunker.

Vid längre medvetslöshet (mer än 10 sekunder) kan kramper uppstå (s.k. konvulsiv synkope). Kramparna är övervägande toniska till sin natur, kan nå opistotonus i intensitet och åtföljs av knytnävar. Pupillerna vidgas kraftigt, senreflexerna sänks, hypersalivation kan observeras, med svår och djup svimning - urinförlust, i sällsynta fall avföring, i extremt sällsynta fall kan det förekomma bett i tungan. Kloniska kramper är sällsynta, vanligtvis i form av isolerade individuella ryckningar, som aldrig blir generaliserade. Efter att ha återfått medvetandet klagar patienterna på allmän svaghet, svettningar, huvudvärk eller tyngdkänsla i huvudet, ibland noteras dåsighet. Svårighetsgraden av dessa fenomen beror på djupet och varaktigheten av den posturala attacken.

För att bedöma svårighetsgraden av ortostatiska cirkulationsstörningar är det, utöver att beakta kliniska manifestationer, lämpligt att använda två indikatorer: nivån av systoliskt blodtryck och hastigheten för svimning (eller lipotymi) efter att ha intagit en vertikal kroppsställning. I praktiken är den andra metoden enklare och mer tillförlitlig (på grund av individuella skillnader i det kritiska blodtrycksvärdet vid vilket svimning kan utvecklas). Således kan tidsintervallet från det ögonblick då patienten rör sig från en horisontell till en vertikal position tills svimning utvecklas vid Shy-Drager syndrom minskas till flera minuter eller till och med till 1 minut eller mindre. Denna indikator förstås alltid tillräckligt av patienten och karaktäriserar ganska exakt svårighetsgraden av ortostatiska cirkulationsstörningar. Dynamiskt återspeglar den också sjukdomens progressionshastighet. I svåra fall kan svimning utvecklas även i sittande ställning. I mindre uttalade fall av ortostatiska cirkulationsstörningar kan ett 30-minuters stående test användas (till exempel vid neurogen svimning).

Idiopatisk ortostatisk hypotoni är en sjukdom i nervsystemet av okänd etiologi, vars främsta manifestation är ett ortostatiskt blodtrycksfall. Förloppet av idiopatisk ortostatisk hypotoni (eller Shy-Drager syndrom) är stadigt progressivt, prognosen är ogynnsam.

Ortostatiska cirkulationsstörningar vid Shy-Drager syndrom skapar förutsättningar för ischemisk skada på inre organ och hjärnan. Detta förklarar anoxiska kramper vid ortostatisk synkope. Det är också känt att akuta ischemiska cerebrovaskulära händelser är en vanlig dödsorsak vid Shy-Drager syndrom.

Ortostatiska förändringar i hemodynamiken tvingar patienter att anpassa sin hållning eller gång till dessa störningar: i frånvaro av cerebellär och sensorisk ataxi rör sig patienterna ofta med ett brett, lätt åt sidan, snabbt steg på lätt böjda knän, med kroppen böjd framåt och huvudet nedåt (åkarställning). För att förlänga tiden i upprätt position spänner patienterna ofta benmusklerna, korsar dem etc. för att öka det venösa blodflödet till hjärtat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Orsaker och patogenes för ortostatisk hypotoni

Normalt sett, när man rör sig från ett horisontellt till ett vertikalt läge, utvecklas gravitationella blodrörelser med samtidig automatisk aktivering av kompensationsreaktioner i hjärt-kärlsystemet som syftar till att upprätthålla tillräcklig blodcirkulation i hjärnan. Vid otillräckliga kompensationsreaktioner som svar på ortostas utvecklas ortostatiska cirkulationsstörningar.

Utvecklingen av ortostatiska cirkulationsstörningar kan orsakas av både patologi hos de centrala mekanismerna som reglerar ortostatiska reaktioner och störningar i hjärt-kärlsystemets exekutiva länkar (hjärtfel och andra sjukdomar).

I vilket fall som helst är den omedelbara orsaken till medvetslöshet ischemisk anoxi. Den kan bero på följande mekanismer:

1. otillräcklighet i myokardiet för att ge tillräcklig hjärtminutvolym;
2. störning av hjärtrytmen som inte ger tillräcklig hjärnperfusion (flimmer, svår bradykardi eller arytmi);
3. sänkt blodtryck på grund av aktiv perifer vasodilatation, vilket leder till otillräckligt blodflöde till hjärnan.

Vid ortostatiska cirkulationsstörningar associerade med patologi i det autonoma nervsystemet observeras oftast en av följande patologiska mekanismer:

1. minskad venös återföring av blod till hjärtat, vilket leder till en minskning av cirkulationsvolymen;
2. kränkning av kärlens kompensatoriska toniska reaktion, vilket säkerställer stabiliteten i blodtrycket i aorta;
3. störning av regionala mekanismer för omfördelning av minskad cirkulationsvolym.

En känd patogenetisk roll kan också spelas av otillräcklig ökning av hjärtfrekvensen som svar på ortostatika (till exempel fixerad hjärtrytm vid Shy-Drager syndrom eller bradykardi vid Adams-Stokes-Morgagni syndrom).

Arteriell hypertoni ökar risken för cerebral ischemi med en snabb minskning av blodtrycket (tröskeln för ischemi minskar, vilket gör att den senare kan utvecklas även med en kortvarig minskning av blodtrycket.

Grunden för idiopatisk ortostatisk hypotoni, som först beskrevs av S. Strongradbury, C. Egglestone år 1925, är progressiv autonom svikt, i detta fall associerad med skador på de preganglionära neuronerna i ryggmärgens laterala horn. Idiopatisk ortostatisk hypotoni och Shy-Drager syndrom betraktas av vissa författare som varianter av en enda patologi; båda termerna används ofta som synonymer.

Utvecklingen av ortostatiska cirkulationsstörningar är förknippad med en brist på adrenerga effekter på hjärt-kärlsystemet. En minskning av tonusen i den sympatiska innervationen manifesteras också av hypofunktion av svettkörtlarna (upp till utveckling av anhidros). Det är känt att attacker av medvetslöshet hos dessa patienter skiljer sig från andra svimningsanfall genom förekomsten av hypo- och anhidros och avsaknaden av en vagal reaktion på att sänka hjärtfrekvensen. Sympatisk denervation åtföljs av utveckling av överkänslighet hos alfa-adrenoblockerare i blodkärlen mot noradrenalin. I detta avseende är även långsam intravenös administrering av noradrenalin till sådana patienter förenad med utveckling av allvarliga hypertensiva reaktioner.

Etiologin för idiopatisk ortostatisk hypotoni och Shy-Drager syndrom är okänd. Det morfologiska substratet är degenerativa förändringar i hjärnstrukturerna relaterade till de segmentala och hjärnstamms vegetativa (adrenerga) och motoriska systemen (substantia nigra, globus pallidus, laterala ryggmärgshorn, autonoma ganglier, etc.). Beroende på förekomsten av den patologiska processen i hjärnan kan samtidiga neurologiska syndrom utvecklas (parkinsonism, mer sällan cerebellärt syndrom, amyotrofi, myoklonus och andra valfria symtom). För närvarande föreslås att Shy-Drager syndrom, tillsammans med olivo-ponto-cerebellär och striatonigral degeneration, inkluderas i gruppen av presenila progressiva multisystemdegenerationer (atrofier) i hjärnan (multipel systematrofi). Den senare termen vinner gradvis popularitet i utländsk litteratur.

Diagnos av ortostatisk hypotoni

Om ortostatiska cirkulationsstörningar uppstår med attacker av medvetslöshet, står neurologen inför uppgiften att ställa en differentialdiagnos med ett brett spektrum av syndrom och sjukdomar som åtföljs av paroxysmala medvetandestörningar. Den mest brådskande uppgiften är att differentiera paroxysmala medvetandestörningar (och paroxysmala tillstånd i allmänhet) av epileptisk och icke-epileptisk natur. Förekomsten av anfall i bilden av en paroxysm underlättar inte differentialdiagnos, eftersom anfall kan uppstå 15-20 sekunder efter en minskning av det effektiva cerebrala blodflödet, oavsett dess patogenetiska mekanism. Den avgörande faktorn vid diagnosen av ortostatiska cirkulationsstörningar är fastställandet av den ortostatiska faktorn i deras uppkomst. Intolerans mot långvarigt stående (köer, väntan på transport, etc.), plötsligt uppresande, gradvis utveckling av en attack med tecken på lipotymi, svår arteriell hypotoni med blekhet, försvagad puls - alla dessa moment är typiska för svimning och identifieras lätt i anamnesen.

Svimning är mycket sällsynt i horisontellt läge och inträffar aldrig under sömnen (det är dock möjligt när man stiger upp ur sängen på natten). Ortostatisk hypotoni kan lätt upptäckas på en vändplatta (passiv förändring av kroppsställning). Efter att patienten har varit i horisontellt läge i flera minuter vänds hen till vertikalt läge. Inom kort tid sjunker blodtrycket och hjärtfrekvensen ökar inte tillräckligt (eller ökar inte alls), och patienten kan svimma. Det rekommenderas alltid att jämföra resultaten av diagnostiska ortostatiska tester med andra kliniska data.

Postural hypotoni anses etablerad när det systoliska blodtrycket sjunker med minst 30 mm Hg vid förflyttning från horisontellt till vertikalt läge.

För att klargöra svimningens natur är en kardiologisk undersökning nödvändig för att utesluta synkopens kardiogena natur; Attner-testet, liksom tekniker som kompression av sinus carotis, Valsalva-testet och 30-minuters stående tester med periodisk mätning av blodtryck och hjärtfrekvens, har ett visst diagnostiskt värde.

En grundlig EEG-undersökning är nödvändig för att utesluta paroxysmens epileptiska natur. Detektion av ospecifika förändringar i EEG under den interiktala perioden eller en minskning av anfallströskeln är dock inte tillräckliga skäl för att diagnostisera epilepsi. Endast förekomsten av klassiska epileptiska fenomen på EEG vid tidpunkten för anfallet (till exempel toppvågskomplexet) möjliggör diagnostisering av epilepsi. Det senare kan identifieras genom preliminär sömnbrist eller en polygrafisk sömnstudie. Det är också nödvändigt att komma ihåg att epilepsi kan uppstå vid icke-konvulsiva epileptiska paroxysmer. Ett hyperventilationstest kan provocera fram både en enkel (neurogen) svimning och ett epileptiskt anfall. Valsalva-testet är mest informativt hos patienter med svimning som uppstår vid urinering, avföring, bettolepsi (hosta, svimning, ibland åtföljd av kramper) och andra tillstånd som åtföljs av en kortvarig ökning av det intratorakala trycket.

En minskning av pulsfrekvensen med mer än 10-12 slag per minut under Danini-Aschner-testet indikerar ökad reaktivitet hos vagusnerven (oftast hos patienter med neurogen synkope).

Halshålemassage hjälper till att identifiera överkänslighet i halshålan (GCS-syndrom). Sådana patienter har en historia av dålig tolerans mot åtsittande kragar och band. Kompression av halshåleområdet av läkarens hand hos sådana individer kan provocera lipotymi eller svimning med sänkt blodtryck och andra vegetativa manifestationer.

Idiopatisk ortostatisk hypotoni, som nämnts ovan, kan åtföljas av vissa neurologiska symtom (Parkinsonism, Shy-Drager syndrom). I vilket fall som helst talar vi om en generaliserad skada på det sympatiska nervsystemet. I detta fall intar ortostatiska cirkulationsstörningar en central plats i de kliniska manifestationerna. Symtomen är mer uttalade under morgontimmarna, såväl som efter att ha ätit. Försämring sker i varmt väder och efter fysisk ansträngning, såväl som i alla situationer som orsakar oönskad omfördelning av blodvolymen.

Ortostatisk hypotoni är det huvudsakliga symptomet på primär perifer autonom svikt. Sekundärt kan det observeras vid amyloidos, alkoholism, diabetes mellitus, Guillain-Barrés syndrom, kronisk njursvikt, porfyri, bronkialcancer, spetälska och andra sjukdomar.

Brist på adrenerga faktorer och följaktligen kliniska manifestationer av ortostatisk hypotoni är möjliga i bilden av Addisons sjukdom, i vissa fall vid användning av farmakologiska medel (ganglieblockerare, blodtryckssänkande läkemedel, dopaminmimetika som nacom, madopar, parlodel, etc.).

Ortostatiska cirkulationsstörningar förekommer även vid organisk patologi i hjärtat och blodkärlen. Således kan synkope vara en vanlig manifestation av blockerat aortaflöde med aortastenos, ventrikulär arytmi, takykardi, flimmer etc. Nästan alla patienter med betydande aortastenos har ett systoliskt mumlande och ett "kattspinnande" ljud (lättare att höra i stående position eller i "din" position).

Sympatektomi kan resultera i otillräckligt venöst återflöde och, som en konsekvens, ortostatiska cirkulationsstörningar. Samma mekanism för utveckling av ortostatisk hypotoni uppstår vid användning av ganglieblockerare, vissa lugnande medel, antidepressiva medel och antiadrenerga medel. Vissa tillstånd som är förknippade med minskad blodvolym (anemi, akut blodförlust, hypoproteinemi och låg plasmavolym, dehydrering) predisponerar för synkope. Hos patienter med misstänkt eller faktisk blodvolymsunderskott är ovanlig takykardi vid upprätt sittande i sängen av stort diagnostiskt värde. Sannolikheten för ortostatisk hypotoni och synkope med blodförlust beror på mängden blod som förloras och hastigheten på denna förlust, på patientens rädsla och tillståndet i hjärt-kärlsystemet. Hos professionella donatorer som inte är rädda för venpunktion och blodförlust utvecklas synkope endast om 15 till 20 % av volymen extraheras inom 6 till 13 minuter. Mycket oftare är synkope resultatet av smärta eller rädsla för blodförlust. En mer sällsynt orsak till synkope är mekanisk obstruktion av venöst återflöde hos gravida kvinnor, när den utspända livmodern kan komprimera den nedre hålvenen när patienten ligger ner. Korrigering av hållningen eliminerar vanligtvis symtomet. Synkope har beskrivits med bradykardi på grund av en ökning av vagusreflexen. I detta fall inträffar hjärtstillestånd och medvetslöshet i frånvaro av någon hjärtsjukdom. Det antas att stimuli som kan orsaka ett sådant vegetativt svar kan komma från olika organ, vars afferenta innervation kan vara vagal, trigeminal, glossofaryngeal eller spinal. Synkope på grund av överdrivna vagala reflexer kan uppstå vid tryck på ögongloberna, esofagusutvidgning (t.ex. att svälja en läsk), en utspänd ändtarm eller en utspänd vagina. Visceral smärta är förmodligen en vanlig faktor. Atropin är effektivt för att förebygga effekterna av överdrivna vagala reflexer.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Behandling av ortostatisk hypotoni

Om neurogen synkope framgångsrikt kan behandlas med psykotropa, vegetatropa och allmänt stärkande läkemedel (lugnande medel, antidepressiva medel, antikolinergika, ergotpreparat, stimulantia, antihistaminer etc.), är behandlingen av idiopatisk ortostatisk hypotoni alltid en ganska svår uppgift för läkaren.

Det finns två principer vid behandling av ortostatisk hypotoni. Den ena är att begränsa den volym som kan upptas av blod vid vertikal position, den andra är att öka den blodmassa som fyller denna volym. Som regel används komplex behandling. Läkemedel som kan öka den endogena aktiviteten i det sympatiska nervsystemet och orsaka vasokonstriktion (alfa-adrenerga agonister) är indicerade. Deras användning är dock förknippad med risken för arteriell hypertoni och andra komplikationer. Sådana läkemedel förskrivs med försiktighet (till exempel efedrin), medan vissa patienter får lindring av en kombination av dessa läkemedel med MAO-hämmare (till exempel nialamid i normal dos) eller dihydroergotamin. Betablockeraren pindolol (visken) är indicerad, vilket har en gynnsam effekt på hjärtmuskeln. Obzidan används också (för att förhindra perifer vasodilatation). Nerucal och indometacin har samma egenskap. En saltrik kost är indicerad. Saltlagrande läkemedel (syntetiska fluorerade kortikosteroider), koffein, yohimbin och tyraminderivat administreras. Ett positivt resultat har beskrivits från implantation av en pacemaker som ställer in hjärtfrekvensen till 100 slag per minut. Tät bandage av nedre extremiteter, bäckengördel och buk, och speciella uppblåsbara dräkter används också. Simning har en god effekt. Det är nödvändigt att rekommendera en fullständig 4-måltidsdiet. Vissa typer av ortostatisk hypotoni (till exempel orsakad av dopaminmimetika) förebyggs framgångsrikt utomlands med hjälp av en perifer dopaminreceptorblockerare, domperidon. Det finns också rapporter om en gynnsam effekt av en kombination av mineralokortikoider (DOXA), sympatomimetika, L-dopa och monoaminoxidashämmare. En patient med ortostatisk hypotoni rekommenderas att sova med huvudet något upphöjt (med 5-20 grader), vilket hjälper till att minska hypertoni i ryggläge, såväl som nattlig diures. Eftersom en pålitlig ökning av neurologiska symtom hos patienter med Shy-Drager syndrom under rökning har beskrivits upprepade gånger, bör sådana patienter starkt rekommenderas att sluta röka.