Onormal förgrening av vänster kranskärl från lungartären: symtom, diagnos, behandling

Anomalt ursprung i vänster kranskärl från lungartären står för 0,22 % av alla medfödda hjärtfel. Vänster kranskärl har sitt ursprung i vänster, mer sällan i höger sinus i lungartären, dess vidare förlopp och grenar är desamma som normalt. Vid uttalade interkoronära anastomoser är den vidgad och slingrande. Höger kranskärls mynning är belägen i höger sinus koronar i aorta. Ett brett nätverk av anastomoser syns på hjärtats främre yta. Med ett tillräckligt antal anastomoser uppträder kliniska tecken på defekten senare, ofta under det andra levnadsdecenniet; med otillräckliga anastomoser, och därmed otillräcklig blodtillförsel till myokardiet, upptäcks tecken på defekten tidigt, ibland redan under nyföddhetsperioden. Infantila och vuxna typer av anomalt ursprung i vänster kranskärl särskiljs. Myokardischemi kan vara sekundär till lågt perfusionstryck som ett resultat av blodflöde genom kollateraler från höger till vänster kranskärl och sedan till lungartären. Vid svårt "stjälsyndrom" påverkas det subendokardiella blodflödet särskilt. Detta är en av orsakerna till utvecklingen av sekundär fibroelastos i endo- och myokardiet vid denna defekt.

Symtom på onormalt ursprung av vänster kranskärl från lungartären kan uppstå i alla åldrar. De första tecknen: försämrat allmäntillstånd, letargi, svettningar. Hälften av patienterna kan få attacker av plötslig ångest, dyspné. Mot denna bakgrund är en ökning av kroppstemperaturen, uppkomsten av lös avföring (har en reflex, som vid angina pectoris och hjärtinfarkt, karaktär) möjlig. Många barn i dekompensationsstadiet släpar efter i den fysiska utvecklingen, vänstersidig hjärtpuckel utvecklas tidigt. Den apikala impulsen är diffus, försvagad. Gränserna för relativ hjärtslöhet utvidgas huvudsakligen till vänster. Hjärtljuden är dämpade, systoliskt mumlande kan höras. Hjärtsvikt utvecklas i större utsträckning enligt vänsterkammartyp. Som följer av ovanstående är det, baserat på besvärens natur och kliniska tecken, ganska svårt att misstänka ett onormalt ursprung av vänster kranskärl från lungartären, därför baseras diagnosen på ganska specifika resultat av en instrumentell undersökning.

Avvikande ursprung från vänster kranskärl från lungartären kan misstänkas för första gången med EKG. En uttalad avvikelse av hjärtats elektriska axel åt vänster, en djup Q-våg (mer än 4 mm eller mer än 1/4 av dess R) i I, aVL och vänster bröstavledning (maximalt i avledning aVL) detekteras. I samma avledningar (särskilt diagnostiskt viktiga i avledningar I och aVL) detekteras en negativ T- våg. Vid insufficiens av interkoronära anastomoser uppträder tecken på tidigare hjärtinfarkt på EKG.

Röntgen av lungorna visar kardiomegali främst i vänster sektion.

Ekokardiografisk undersökning visar dilatation av vänster kammare med tecken på hypokinesi, ökad ekogenicitet i papillarmusklerna. Vid undersökning av aortaroten konstateras en normalt utgående höger kranskärl och avsaknad av vänster kranskärl. Onormalt utgående kranskärl åtföljs ofta av mitralisinsufficiens.

Hjärtkateterisering och angiokardiografi utförs för att utesluta andra koronara anomalier och defekter.

Behandling av anomalt ursprung från vänster kranskärl från lungartären

Det finns ingen specifik läkemedelsbehandling. Om det finns tecken på hjärtsvikt är lämplig läkemedelsbehandling indicerad. Kirurgisk behandling utförs så tidigt som möjligt. Den operation som föredras är direkt reimplantation av vänster kranskärl i aorta, vilket återställer systemet med två kranskärl.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]