Nodulär panarterit: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Nodulär panarterit (syn.: nodulär panvaskulit, nodulär periarterit, Kussmaul-Meyers sjukdom, nekrotiserande angiit) är en systemisk sjukdom orsakad av kärlskada, troligen av autoimmun genes, vilket bekräftas genom att immunkomplex upptäcks i de drabbade kärlväggarna. Vid den klassiska (systemiska) varianten av sjukdomen drabbar processen huvudsakligen de inre organens kärl. Hudförändringar observeras hos cirka 25 % av patienterna.

Hudlesioner i den systemiska formen av nodulär panarterit kännetecknas av polymorfism i utslaget, huvudsakligen bestående av purpurfärgade element och erytematösa fläckar. Bland dem kan blåsor och nekrotiska förändringar med sårbildning observeras, vilket liknar bilden av leukoklastisk vaskulit. Dessutom finns det fokus på livedo racemosa, mer sällan - kutant-subkutant nodulärt element. Det finns en så kallad kutan form av nodulär panvaskulit, som är begränsad endast till förändringar i hudkärlen, även om N.E. Yarygin (1980) betraktar det som den initiala fasen av sjukdomen, som med tiden får en generaliserad karaktär. Vid denna form kan feber, muskelvärk eller artralgi observeras. Kliniskt är denna form, även om den kännetecknas av polymorfism i utslaget, mindre uttalad än den systemiska formen, det finns en mindre tendens till utveckling av nekrotiska förändringar. De mest karakteristiska symtomen är smärtsamma nodulära utslag, oftast belägna på extremiteterna, mer sällan på andra hudområden.

Patomorfologi vid nodulär panarterit. Artärer av medel och liten kaliber påverkas huvudsakligen. Studier av N. E. Yarygin et al. (1980) visar dock att kärl från alla delar av mikrocirkulationsbädden är involverade i processen, vilket indikerar en systemisk lesion. Beroende på förhållandet mellan alterativa, exsudativa och proliferativa förändringar kan arterit vara destruktiv, destruktiv-produktiv och produktiv. Nodulär panarterit kännetecknas av polymorfism i den histologiska bilden, vilket återspeglar processens kroniska förlopp och förändringar i faser av förstärkning och försvagning av immunstörningar i kroppen. I detta avseende, i närvaro av akuta destruktiva, destruktiv-proliferativa och proliferativa förändringar, noteras skleros i artärerna med tecken på exacerbation av processen.

I huden och subkutan vävnad drabbar den systemiska formen av nodulär panarterit huvudsakligen muskelkärl. Kärlen påverkas segmentellt, vilket motsvarar nodulära formationer på huden. Den systemiska formen kännetecknas av leukoklastisk vaskulit med fibrinoidnekros i kärlväggarna, uttalad infiltration av både själva väggarna och den perivaskulära vävnaden av lymfocyter, neutrofila och eosinofila granulocyter, vars kärnor ofta genomgår karyorrhexis med bildandet av "kärndamm". Trombos observeras ibland. Tillsammans med akuta manifestationer observeras kroniska förändringar i form av svullnad och proliferation av endotelceller, skleros, vilket ibland leder till stängning av kärllumen; i vävnaden som omger kärlen - fibros. Ett karakteristiskt drag är kombinationen av akuta och kroniska förändringar: fokus för mukoid svullnad kan observeras i fibröst förändrad vävnad, och i det akuta stadiet - fibrinoidnekros.

Vid den kutana formen av nodulär panarterit liknar den histologiska bilden den vid den systemiska formen: akuta förändringar av leukoklastisk vaskulittyp och kroniska upptäcks, kännetecknade av skleros i kärlväggarna med stängning av deras lumen, vilket ofta leder till att sår kan bildas. Infiltratet som finns runt kärlen innehåller lymfocyter och makrofager.

Histogenes vid nodulär panarterit. Direkt immunofluorescens i lesionerna avslöjar ofta avlagringar av IgM- eller C3-komplementkomponenter i väggarna hos de drabbade kärlen, och mer sällan förekommer de tillsammans. Dessa avlagringar finns huvudsakligen i små kärl i det ytliga dermisnätverket och mycket sällan i dess djupa delar.

Vid sjukdomsutveckling hos vuxna är antigener som hepatit B-virus och kryoglobuliner viktiga. På senare år har ett samband med HIV-infektion observerats. I barndomen utvecklas vaskulit huvudsakligen mot bakgrund av infektion med grupp A-streptokocker.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]