Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Netertons syndrom: orsaker, symptom, diagnos, behandling
Senast recenserade: 18.10.2021
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
För första gången en kombination av iktyos - ihtiozformnoy kongenital erytrodermi (lamellär iktyos) hår lesioner av nodulär typ trihoreksisa kombinerat med atopi beskrivs EV Netherton (1958).
Vad orsakar Nethertons syndrom?
Tidigare trodde att sjukdomen är smittsam. För närvarande antas en autosomal recessiv typ av arv. För det mesta är kvinnor sjuka.
Gistopatologiya
Kännetecknat av det proliferativa hyperkeratos (ibland parakeratos), akantos med spongios, normal eller förtjockad granulära skiktet, dermala papillen hypertrofi, ökad sebaceous och svettkörtlar, ödem och måttliga kroniska inflammatoriska infiltrat perivaskulyarpye i övre dermis, bestående av lymfocyter och plasmaceller.
Symptom på Nethertons syndrom
Vid födelsen av barnet är fostrets hud helt täckt med en torrgulg brun film som liknar en kollodion. I litteraturen hör beskrivningen av "kolloidalt" foster (syn "glänsande bebis") till en av de allvarliga manifestationerna av sjukdomen. I funnits vissa fall kollodiynaya film under en längre tid, omvandlar den till en stor flingor (lamellär deskvamation hos nyfödda) och i början av barndomen försvinner helt, huden under hela livet är normal. I de flesta fall förblir de vågar som bildas från filmen på huden för livet (lamellärsynthyos).
Med ålder försämras erythroderma och hyperkeratos intensifieras. Lesionen griper alla hudveckar, och hudförändringarna i dem är ofta mer uttalade. Ansiktets hud är vanligtvis röd, sträckt, skalig.
Den håriga delen av huvudet är täckt med rikliga vågar, öronen är sneda, med rikliga kåt lager, inklusive i hörselkanalerna. Det finns ökad svettning av hudens palmer, sulor, ansikten, snabb tillväxt av hår och naglar (hyperdermotomi).
Spikplattor deformeras, tjocknar; markerad subkunglig hyperkeratos, diffus keratos av palmer och sålar. Ett karakteristiskt symptom på lamellär ichthyosis är också ectropion, som ofta åtföljs av lagofthalmus, keratit, fotofobi. Ibland uppfattas mental retardation med lamellär ichthyosis.
Strukturella avvikelser i håret Nethertons syndrom kan vara av olika slag: twisted hår; invaginating trihoreksis - hårkors bryter med Svetsning av det proximala segmentet till den distala; nodos trihoreksis - strukturell deformation av hår för att bilda en nod genom att typ förtjockningar på bambustavar. Förändringar i tjocklek, hår Nethertons syndrom observeras i kombination med lamellär iktyos klyvnings trunk hair genom att störa nagelbanden 3-10 grenar (trihoptilez), håret inte når en längd av mer än 5 cm. De vanligaste störningar av hår vid Nethertons syndrom är trihoreksis (nodos eller invaginerad). Som ett resultat av dystrofiska förändringar i håret kan fokal eller subtotal alopeci utvecklas.
Vad stör dig?
Hur känner man igen syndromet av Netherton?
Nethertons syndrom är differentierad med desquamative erytrodermi Leiner-Moussa, erytrodermisk psoriasis, dermatit ekfoliativnym Ritter, epidermolysis bullosa.
Vad behöver man undersöka?
Hur man undersöker?
Behandling av Nethertons syndrom
Terapeutiska åtgärder utförs både med ichthyosis.