Myxom i hjärtat och mjukvävnaden

För den heterogena gruppen av primära neoplasmer av mjukvävnad i form av godartade mesenkymala tumörer finns en sådan definition som myxom.

Denna term under andra hälften av artonhundratalet. Introducerade den berömda tyska patologen Rudolf Virchow.

[1], [2], [3]

Epidemiologi

Eftersom denna typ av tumörer hör till sällsynta patologier, hålls generell statistik inte, och WHO registrerar endast förekomsten av hjärtblandning i nivå med 0,01-0,02%. I ca 5% av fallen är myxom ett ärftligt symptom på familjen genetisk patologi.

Mixom står för 48% av primärartade  hjärttumörer hos  vuxna och 15% hos barn. De flesta tumörer, enligt European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, ligger i vänster atrium (60-87%).

I högerkammaren detekteras 8% myxom, myxom i vänster ventrikel diagnostiseras i cirka 4% av fallen. Mitralventilen står för 6% myxomfall och flera tumörer diagnostiseras hos 20% av patienterna.

Myxom är tre gånger vanligare hos kvinnor; genomsnittlig åldersgrupp av patienter - 44-56 år.

Enligt vissa data påverkar intramuskulärt myxom fler personer efter 50, och frekvensen av fall är 0,1-0,13 per 100 tusen personer.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Orsaker myxoma

Sådana tumörer detekteras sällan, och idag är de specifika orsakerna till myxom okända. Det är inte exakt definierat och hur länge myxom växer, men dessa sporadiska tumörer präglas av en lång period av bildning. Förresten, finns de inte bara i mjukvävnaderna på nästan vilken plats som helst, utan också i fogarnas område.

Nyckel histologisk funktion mix erkänd närvaro slemhinna (mukopolysackarid) massa ofta inkapslad med fritt inbäddade däri fibroblastceller, vilket gör det liknar mesenkymet - tyg från vilket under prenatal utveckling av organismen bildas alla bindväv, blodkärl och muskelfibrer.

Myxom har som regel en oval eller sfärisk form, en gelatinös yta och en fibrös kapsel som har vuxit till intilliggande muskelvävnad på en tunn stjälk eller bred bas.

[11], [12]

Patogenes

Självklart beror patogenesen på försämrad differentiering av mesenkymala celler och bildandet av modifierade fibroblaster som producerar ett överskott av sulfaterade mukopolysackarider (glykosaminoglykaner) och omogna celler av fibervävnad.

I ett försök att klargöra etiologin för denna typ av tumörer, fann forskarna att ca 7% av blandningen, vilket resulterar i hjärtstruktur associerad med ärftlig Carney komplex, som innefattar - förutom en blandning av hjärta och hud - hud hyperpigmentering, primär nodulär adrenokortikal dysplasi (manifesterade symptom av Cushing) och hypofysadena med ökad utsöndring av somatotropiskt hormon.

Detta syndrom orsakas av raderingen av genen som kodar för enzymproteinkinas A i locus 17q2, som spelar en ledande roll i processen för differentiering av strukturella proteiner, liksom tillväxten och uppdelningen av celler i alla vävnader i kroppen. Dessutom, som utländsk klinisk praxis visar, i 8 fall av 10, utvecklar första patienter med denna genetiska patologi hudmyxom, och efter ett tag bildar myxoma i hjärtat.

Dessutom verkar det som aberrationer i kromosomer 2, 12, 13 och 15 är inblandade i hjärtats bildande av myxom. Men inte mer än 10-12% betraktas som genetiska blandningar, i andra fall anses dessa tumörer idiopatiska.

[13], [14], [15], [16]

Symtom myxoma

Beroende på platsen för tumören skiljer sig både de första tecknen på myxomutveckling och dess kliniska symptom vid senare skeden.

Till exempel, när en tumör växer i inre organ eller skelettmuskler, är dess enda symptom närvaron av en växande homogen massa som inte orsakar smärta eller inflammation och detekteras ofta av en slump.

I det inledande skedet manifesterar inte myxom i hjärtat, och i cirka 15% av fallen är de i allmänhet asymptomatiska. Men när tumören växer kan hjärtsvikt utvecklas - med andfåddhet med ansträngning (upp till ortopedi), andningssvårigheter på natten (på grund av lungödem), ascites och hepatomegali. Patienter klagar över arytmi och bröstsmärta, de visar vidhäftande cyanos i huden och speciellt på fingrarna (vilket indikerar problem med blodcirkulationen).

Myxom i vänstra atriumet kan orsaka insufficiens hos de atrioventrikulära ventilerna på grund av tumörmassans konstanta rörelse, vilket förhindrar deras stängning och kan skada tendonfilamenten (ackord) i hjärtat. Symtomen på myxom hos denna plats liknar manifestationen av  mitralstenos  och kongestivt hjärtsvikt, inklusive yrsel, andningssvårigheter, hosta och hemoptys, markerad  kakexi  med låg grad av feber.

Myxom i det högra atriumet kan ge symptom på lunghypertension: ökad trötthet, allvarlig andnöd under dagen, perifer ödem i nedre extremiteterna, svimning, hosta.

Ett stort myxom i högerkammaren visar symptomatisk inskränkning av lungartären i form av angina smärta, andfåddhet och svimning. En miksoma av vänster ventrikel vid progressionsstadiet hos hälften av patienterna orsakar en sådan hemodynamisk störning som en defekt i ventrikelens fyllning på grund av nedsatt blodflöde genom mitralventilen.

Under bildandet av periartikulärt myxom är smärta i leden och minskningen av rörligheten möjlig. Kutan myxom förekommer hos patienter med Karni syndrom, och är enkla eller multipla inkapslade knölar - mjuka noder (upp till 2,5 cm i diameter) som är köttfärgade, ofta med blodkärl - på ansikte, bagage eller ben.

Myxom i bukhålan, som har ett kollagen eller fibröst membran, orsakar ibland obehag och tråkig smärta när den når en stor storlek. Och med myxomen i tillägget kan vara samma tecken som vid kronisk inflammation i bilagan.

[17], [18]

Formulär

I den internationella klassificeringen av mjukvävnadstumörer - WHO-klassificering av mjukvävnadstumörer (4: e upplagan av 2013) - bland alla klasser av godartade tumörer finns definitionen av "myxom" i klassen tumörer av osäker differentiering (G9).

Experter har identifierat sådana typer som: intramuskulärt myxom, periartikulärt myxom, ytangiomyxom, djupt (lokalt aggressivt) angiomyxom, dermal myxom i nervsystemet (neurotec).

Hjärtans myxom skiljer sig inte åt i denna klassificering, men samtidigt uppmärksammar kardiologerna följande typer: atriella myxom - i vänstra atriumet (vanligtvis detekterat efter 40 år) eller av det högra atriumet (lokaliserat på förmaksskiktet) ventrikulära myxom (bildade i hjärtkärlens hjärtkärl), mitralventil (det sker extremt sällan).

Intramuskulärt myxom bildas i djupet av skelettmusklerna i övre och nedre extremiteterna - lårmyxom, benmyxom; i musklerna i axlarna eller skinkorna. En tumör kan uppstå i isolation, såväl som i kombination med Albright syndrom. Multipla formationer i muskelvävnaderna på bakgrund av fibrous dysplasi (ersättning av fibers benvävnad) definieras som Masebrouds syndrom.

Periartikulärt myxom finns i axeln eller armbågen; i knäområdet (88% av fallen), höft, fotled eller häl. Läkare noterar riskfaktorerna för förekomsten av sådana formationer: artros av ledningen eller tidigare lidande skador.

Den lokalt invasiva arten inkluderar myxom i käken - en sällsynt intraosseös neoplasma, som oftast förekommer i underkäken. Den klassificeras som en långsamt odont odontogen tumör, som är formad från den mesenkymala delen av tandkimmen. Möjligt myxom på gommen i munnen, på tandköttet eller kinden.

Med hjälp av hårdvaruavbildning kan tumörer i denna grupp bestämmas vid basen av skallen och på det temporala benet, i nacken, liksom den vänstersidiga supraklavikulära (nära-klavikulära) bildningen eller myxomen i höger supraklavikulär region.

Hos vuxna - tillsammans med serös mucin och cystor eller bäcken arteriovenösa missbildningar - med CT och MRI avslöjade en primär bäcken retroperitoneal tumör, myxoma som en pelvic eller höft retroperitoneal myxoma.

Godartade tumörer bildade i den retroperitoneala rummet: vneorgannaya aggressiv angiomiksoma eller myxoma bukhålan, samt appendix blindtarmen (bilaga), som ofta diagnostiseras som mucoceles (mucocele) bilaga, som kan anslutas peritoneal Pseudomyxoma (histologiskt representerande en mucinöst adenokarcinom eller cystadenom).

Också aggressiv (infiltrativ) angiomyxom kan vara anogenital - myxom i labia, vulvovaginal och perineum, och dess utseende är sannolikt hos patienter i klimakteriet.

[19], [20], [21], [22]

Komplikationer och konsekvenser

Även om dessa tumörer är godartade har de allvarliga konsekvenser och komplikationer.

Enligt kardiologer är de mest farliga komplikationerna av hjärtsymptom i systemisk emboli, som förekommer hos 30-45% av patienter med tumör i vänstra atriumet och i 10% av fall av tumör i det högra atriumet. Den högsta incidensen av emboli (mer än 60%) har myxom i vänstra kammaren.

En embolism utvecklas på grund av separationen av tumörfragment och kommer in i deras blodomlopp, vilket leder till att kranskärlssår kan blockeras med hjärtinfarktutveckling, trycket i lungcirkeln av blodcirkulationen stiger (utveckling av lunghypertension), blodflödet till lungartären stannar.

Emboli kan påverka hjärnkärlen, vilket orsakar hjärninfarkt och neurologiska skador: synnedbrytning, konvulsioner, hemiparesi, afasi och progressiv demens.

Stora atriella fibroider kan orsaka förminskning av hjärtklaffarna - stenos av mitral eller tricuspidventilen - och plötslig död.

Konsekvenserna förknippade med Karni-komplexet innefattar återkommande tillväxt med myxom hos cirka 12-22% familjefall.

Odontogen svullnad i överkäken kan leda inte bara till deformation av ansiktet, men också till svårigheten vid ny andning eller obstruktion av maxillary sinus.

[23],

Diagnostik myxoma

Korrekt diagnos av myxom kräver mycket cynisk erfarenhet, och för varje typ av dessa formationer finns skillnader i diagnostiska förfaranden. Hudmyxom behöver histologi; För att identifiera Carti-komplexet är det nödvändigt att analysera några immunohistologiska markörer (analysen utförs efter avlägsnande av tumören).

Blodprov krävs: totalt, för elektrolytnivå och troponin, för β-globulin (blodkoagulationsfaktor VIII), ESR, C-reaktivt protein, immunoglobuliner (IgM, IgE och IgA), för thyroidhormonnivåer och ACTH.

Idag innefattar markörer på myxoma lokaliserad i hjärtat seruminterleukin-6 (IL-6) och interleukin-8 (IL-8) såväl som A2-fosfolipas.

Studier har visat att monoklonala antikroppar mot transmembranprotein CD34, som är förknippade med differentiering av långvariga hematopoetiska stamceller (LT-HSC), kan vara en markör för denna typ av neoplasma i andra strukturer i kroppen.

Instrumentdiagnostik av hjärtmyxom använder EKG, transesofageal och transthorak ultraljudsekokardiografi, angiokardiografi, magnetisk resonansbildning.

[24], [25]

Differentiell diagnos

Mycket viktig differentialdiagnosblandning. Sålunda, differentiell diagnos av hjärt myxoma innefattar skillnaden av hennes symptom på tecken på hjärtsjukdom, kardiomegali, bakteriell endokardit, primär pulmonell hypertension, pulmonell emboli, regurgitation och / eller stenos, mitral / tricuspidalisklaffen, liksom fibrosarkom, lipom, hemangiom, desmoid tumör.

Myxomen inuti muskelvävnaden kan felaktigt misstas för sarkom. Hudmyxom bör differentieras från lipom, dermatofibroma, intraepiteliala cystiska formationer, epiteliom av basala celler eller basalcellkarcinom.

Ultraljud, CT och MR används för att visualisera blandningen med en annan plats. Läkare upptäcker en tumör, men kan inte differentiera den, så en noggrann diagnos kan göras först efter kirurgisk borttagning av bildningen och dess histologiska undersökning.

[26], [27], [28]

Behandling myxoma

Kirurgisk behandling, det vill säga det fullständiga avlägsnandet av myxom med symtom, är känt som den enda korrekta metoden för behandling av dessa tumörer.

Man tror att endast kirurgi för hjärtsympa i hjärtat - ibland brådskande på grund av svårighetsgraden av symtom och i alla fall som kräver anslutning av den opererade patienten till AIC (kardiopulmonell bypass) och användning av hypotermisk kardioplegi - kan förhindra utveckling av livshotande komplikationer.

Listan över absoluta kontraindikationer för omedelbar kirurgisk ingrepp innefattar stroke och hjärnblödning.

Tillträde till tumören, dess borttagningsteknik och behovet av manipulationer på hjärtklaffarna (deras ringplastik eller ersättning med endoprostes) bestäms beroende på placeringen av myxoma. Men förutsättningen är en omfattande resektion av alla tumörvävnader och excision av platsen för dess fastsättning för att förhindra återkommande och minimal påverkan på tumören för att undvika lokalemboli under operationen.

I olika patienter sker rehabilitering efter avlägsnande av myxom på olika sätt: det beror helt på graden av komplexitet i operationen och tillståndet hos den aktuella patientens kropp. Men i alla fall är det ganska lång process.

Enligt europeiska kliniker är dödligheten efter sådan verksamhet 5-6%.

[29], [30]

Förebyggande

Läkare vet inte hur man förhindrar bildandet av myxom. Och efter operationen för att avlägsna det, rekommenderar läkare patienter att genomgå ekkokardiografi de närmaste fem åren för att säkerställa att ingen ny tumör uppträder.

[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Prognos

Prognosen är positiv och överlevnaden efter operationen för att avlägsna myxom i hjärtat är hög. Men om tumören inte är helt borttagen kan den växa igen.

Framgångsrikt avlägsnande av tumören sparar patienten från denna sjukdom.

[39], [40], [41], [42], [43]