Moebius syndrom hos barn

En medfödd anomali orsakad av onormal struktur i kranialnerverna är Möbius syndrom. Låt oss titta på dess orsaker, symtom, diagnostiska och korrigerande metoder.

Neurologiska sjukdomar står för en betydande andel av medfödda patologier. Möbius syndrom kännetecknas av avsaknaden av ansiktsreaktioner. Patienten kan inte le, gråta eller uttrycka andra känslor. Denna sjukdom är sällsynt och dåligt studerad. Den upptäcks hos ett av 150 000 nyfödda varje år.

Syndromet ingår i den internationella sjukdomsklassificeringen ICD-10 Klass 10 – Medfödda anomalier (missbildningar), deformiteter och kromosomavvikelser (Q00-Q99):

Q80-Q89 Andra medfödda missbildningar (avvikelser).

• Q87 Andra specificerade syndrom av medfödda missbildningar som involverar flera system.

Sjukdomen beskrevs först 1892 av den tyska psykiatern och neurologen Paul Möbius. Patologin studeras systematiskt än idag, eftersom dess tillförlitliga orsaker inte har identifierats. Behandling, eller snarare korrigering, består av många metoder som syftar till att eliminera olika symtom på sjukdomen. Med snabb diagnos och behandling har patienten en chans till normal social anpassning.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi

Möbius syndrom är en ganska sällsynt sjukdom. Statistik visar att det diagnostiseras med en prevalens på 1 fall per 150 000 nyfödda. På grund av de uttalade symtomen (nedsatt eller fullständig avsaknad av ansiktsuttryck och sugreflexer) börjar komplex behandling i ett tidigt skede av sjukdomen. Moderna mikrokirurgiska och konservativa korrigeringsmetoder gör det möjligt att minimera komplikationer av sjukdomen.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Orsaker Moebius syndrom

Många allvarliga avvikelser bildas i livmodern, överförs på genetisk nivå eller uppstår på grund av vissa faktorer. Orsakerna till Möbius syndrom, det vill säga den allvarligaste formen av ansiktsnervsförlamning, är inte helt kända. Läkares och forskares åsikter är indelade i följande teorier:

• Atrofi av kranialnerverna på grund av kärlsjukdomar under embryonalperioden. Tillfälligt avbrott eller förändring i blodtillförseln, dvs. syrebrist under fosterutvecklingen, leder till skador på det centrala nervsystemet av varierande svårighetsgrad. Detta kan yttra sig som avvikelser i barnets tillväxt eller påverka hjärnans utveckling.
• Förstöring eller skada på kranialnerver på grund av yttre faktorer. Dessa kan inkludera olika infektionssjukdomar hos modern, såsom röda hund, hypertermi, generaliserad hypoxi, graviditetsdiabetes eller drogmissbruk under graviditetens första trimester.
• Olika störningar och patologiska processer i kroppen som framkallar problem med hjärnan.
• Muskelpatologier som orsakar degenerativa lesioner i det perifera nervsystemet och hjärnan.

Denna defekt i kranialnervens utveckling manifesterar sig i olika avvikelser. På grund av detta upplever många patienter ensidig eller bilateral förlamning av ansiktsmusklerna. Med den är ansiktsuttryck helt frånvarande eller försämrade. Personen reagerar inte på yttre stimuli, ler inte och rynkar inte pannan. Spädbarn med syndromet har en dåligt utvecklad sugreflex, de kan inte svälja mat normalt. Utan komplex behandling leder det till störningar i social anpassning och normalt liv i samhället.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Riskfaktorer

Enligt de genomförda studierna är Möbius syndrom multifaktoriellt. Det vill säga att riskfaktorerna för utvecklingen av denna patologi är förknippade med både genetiska och externa orsaker.

Vid familjehistoria är sjukdomen autosomalt dominant. Den onormala genen kan ärvas från både modern och fadern. Risken att överföra den onormala genen är 50 % för varje graviditet och beror inte på det framtida barnets könsegenskaper.

Andra möjliga faktorer för sjukdomen:

• Syrebrist under intrauterin utveckling.
• Olika sjukdomar och skador under graviditeten.
• Tar narkotiska substanser eller kontraindicerade läkemedel i tidiga stadier av graviditeten.
• Medfödd hypoplasi.

Utöver ovanstående faktorer är risken för att utveckla patologi förknippad med minskade skyddande egenskaper hos immunsystemet, kvinnans ålder (ju äldre modern är, desto högre är risken att föda ett barn med patologier), virus- och infektionssjukdomar som drabbats under graviditeten. I vissa fall diagnostiserades patologin hos barn vars mödrar hade röda hund, influensa eller förgiftades av kinin under graviditeten.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogenes

Mekanismen för utveckling av Möbius syndrom är dåligt förstådd. Patogenesen är förknippad med kärlsjukdomar under intrauterin utveckling. Intag av narkotika, alkoholmissbruk och ett antal andra faktorer påverkar utvecklingen av neurologiska sjukdomar.

Sjukdomen ärvs autosomalt dominant, men kan också vara autosomalt recessiv. Den drabbar den 6:e och 7:e kranialnerven. Deras ofullständiga utveckling orsakar ansiktsförlamning och störningar i ögonmusklerna. De andra 12 paren kranialnerver kan också drabbas, vilka var och en ansvarar för följande processer i kroppen:

1. Luktnerven – låter dig uppfatta lukter.
2. Synnerv – överför visuell information.
3. Den oculomotoriska nerven är ansvarig för arbetet med ögonglobens yttre muskler.
4. Block - ger en koppling mellan ögonglobens övre sneda muskel och centrala nervsystemet.
5. Trigeminus - ansvarig för innervationen av tugg- och ansiktsmusklerna.
6. Abduktor – lateral ögonrörelse och blinkning.
7. Ansiktsmuskeln - styr ansiktsmusklerna, innehåller den mellanliggande nerven, som överför smaklökar i den främre tredjedelen av tungan, känslor i huden och tårna.
8. Den vestibulokokleära plexusen ansvarar för hörseln.
9. Glossofaryngeal – kontrollerar sväljningsprocessen och ansvarar för smakupplevelser.
10. Vagusnerven - transporterar sensoriska och motoriska signaler till många organ, särskilt bröstet och buken.
11. Tillbehör – ansvarar för nackmusklernas rörelse, lyfter axeln och för skulderbladet till ryggraden.
12. Hyoid - ansvarig för tungans rörelser.

Medfödd okulofacial förlamning manifesteras ofta av underutveckling av det 3:e, 6:e, 7:e, 9:e, 12:e paret av kranialnerver. Detta kan bero på den skadliga effekten av cerebrospinalvätskan, dvs. liquor, i området kring det 4:e nervparet.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Symtom Moebius syndrom

Medfödda neurologiska sjukdomar kännetecknas av ett komplex av olika störningar i många organ och system. Symtom på Möbius syndrom är oftast förknippade med ansiktsförlamning, allvarliga problem med rörelseapparaten och fotdeformiteter. Andra symtom inkluderar:

• Tal- och näringsproblem – patienter har problem med att svälja och tugga på grund av underutveckling av käkmuskler, tunga, hals och struphuvud. Problem med talapparaten observeras också.
• Tandproblem – på grund av felaktig tungrörelse samlas mat bakom tänderna, vilket orsakar karies och andra sjukdomar. Syndromet kännetecknas av gomspalt.
• Hörselproblem – patienter har nedsatt hörsel. Det finns en hög risk för fullständig hörselförlust på grund av frekventa öroninfektioner som uppstår på grund av de anatomiska egenskaperna hos öronsubstansstrukturen.

Personer med syndromet föds med mikrognati (liten haka) och en liten mun, med en kort eller missformad tunga. Gommen har en onormal öppning, dvs. en gomspalt. Tandproblem är också ganska vanliga - saknade tänder eller felställda tänder. Sådana avvikelser orsakar svårigheter med att äta, andas och tala. Patienter lider av frekventa luftvägssjukdomar, sömnstörningar och sensoriska integrationsdysfunktioner.

Det finns också brist på tårsekretion och störningar i det vestibulära systemet. Patientens hud är spänd, mungiporna är alltid sänkta. Anomalin kännetecknas av olika patologier i extremiteterna: klumpfot, extra fingrar, syndaktyli, etc.

Första tecken

De första uppenbara tecknen på Möbius syndrom är avsaknaden av ansiktsuttryck. Sjukdomen kännetecknas också av följande symtom:

• Anomalier i kroppsstruktur och begränsad rörlighet.
• Partiell eller fullständig dysfagi (sväljningsstörningar).
• Svårigheter att suga och andas.
• Deformerade fötter.
• Sensoriska perceptionsstörningar.
• Oftalmologiska och otolaryngologiska sjukdomar.
• Stramhet i ansiktshuden.
• Vestibulära störningar.
• Avsaknad av tårsekretion.
• Bröstväggsdeformitet (Polens syndrom).

När det gäller intelligens kan den vara lägre hos pediatriska patienter. Men när de blir äldre släpar inte patientens mentala förmågor efter sina jämnåriga.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Möbius syndrom hos barn

Små barn är särskilt aktiva i att uttrycka sina känslor, så ett barn med medfödd okulofacial pares är omedelbart märkbart. Möbius syndrom hos barn manifesteras av ansiktsorömhet och dess tydliga asymmetri. Patienterna reagerar inte på yttre stimuli, gråter inte, skrattar inte och ler inte ens. Endast genom ljud kan man förstå att barnet behöver något. Spädbarn har svårt att sluta ögonen och deras munnar är lätt öppna, huvudrörelser är svåra.

Den genetiska patologin kännetecknas av en autosomalt recessiv eller, mindre vanligt, dominant arvstyp. Störningen diagnostiseras omedelbart efter att barnet är fött, eftersom dess ansiktsuttryck inte är naturliga. Andra avvikelser kan också förekomma:

• Fusion eller frånvaro av fingrar.
• Deformation av öronen.
• Ökad salivproduktion.
• Svårigheter att suga, svälja och andas.
• Svaghet i tuggmusklerna.
• Nedsättning av språkfunktioner.
• Svårigheter med uttalet.
• Underutveckling eller hypoplasi i underkäken.
• Hornhinnesår (ögonlocken förblir halvöppna under sömnen).
• Strabismus.
• Epicanthus.
• Hörselnedsättning.
• Nedsatt tårproduktion.
• Betydande minskning av ögonglobens storlek.

Snabb diagnos av sjukdomen är mycket viktig. En omfattande undersökning av barnets kropp gör det möjligt att identifiera olika avvikelser och störningar och göra en plan för deras korrigering. Det finns inga radikala metoder för att behandla syndromet. Barn genomgår symptomatisk behandling, som består av att korrigera strabismus, uttalsstörningar etc.

Det är möjligt att utföra en kirurgisk operation för att eliminera defekten i atrofierade ansiktsmuskler. Operationen gör det möjligt att delvis återställa ansiktsförmågor och anpassa sig till samhället. Sjukdomen botas dock inte helt; när barnet blir äldre blir dess symtom mildare. I sällsynta fall upplever cirka 10 % av barnen förseningar i både mental och intellektuell utveckling.

Det finns för närvarande inga förebyggande åtgärder för att förhindra denna patologi. Prognosen för Möbius syndrom är gynnsam för livet, eftersom sjukdomen inte är benägen att progrediera. Med komplex korrigering och efterlevnad av alla medicinska rekommendationer lever de flesta barn ett normalt liv, trots att sjukdomen är förknippad med olika psykologiska och sociala komplikationer. Brott mot ansiktsuttryck och oförmågan att uttrycka känslor orsakar vissa svårigheter att kommunicera med andra.

Kan man ha Möbius syndrom utan en spalt?

När man misstänker en missbildning av kranialnerven uppstår ofta frågan om Möbius syndrom kan uppstå utan en klyftspalt. Mot bakgrund av denna anomali observeras skelettskador och patologier från olika kroppssystem, vilket stör dess normala funktion.

Bildandet av ansiktsben och deras sammansmältning sker vid 7-8 veckors intrauterin utveckling. När denna process störs uppstår olika ansiktspatologier. Utvecklingen av munhålan sker samtidigt med bildandet av näshålan. Ansiktsskallen består av fem utskott - parade maxillära och mandibulära utskott, en enda frontal. Den övre gommen bildas av utväxter på den inre ytan av maxillära utskott. På grund av störningar i denna process stängs inte den övre gommen och en klyft (gomspalt) bildas.

Den övre gommen består av gombenens utskott och plattor, vilka är sammankopplade med en sutur. Denna del av ansiktsskallen är en anatomisk barriär som skiljer munhålan från näshålan. Gommen består av en hård och en mjuk del.

Anatomiska egenskaper hos den övre gommen:

• Den hårda gommen är en benbildning som består av gomplattor. Dess bildande sker under embryonalperioden. Plattorna växer samman och bildar ett enda kupolformat ben. På grund av genetiska sjukdomar bildas dock inte benen korrekt, dvs. en klyfta bildas.
• Den mjuka gommen bildas av mjukvävnader, dvs muskler (lingual, palatofaryngeal, palatoglossal, som höjer och spänner den mjuka gommen) och gomaponeurosen. Den har främre och bakre delar. Om defekten drabbar alla lager i gommen, dvs muskler och slemhinnor, är detta en öppen gomspalt. Om endast musklerna är drabbade är detta en dold mjukgomspalt.

Detta symptom på Möbius syndrom uppstår inte bara på grund av genetiska faktorer, utan också på grund av de skadliga effekterna av olika virus, bakterier och parasiter på fostret. Vissa sjukdomar som en kvinna drabbas av under graviditeten har en teratogen effekt: vattkoppor, cytomegalovirus, mässling, herpes.

Det finns flera former av gomspalt, som skiljer sig åt i graden av icke-stängning av den övre gommen:

• Mjuk gomspalt
• Mjuk gomspalt och en del av den hårda gommen
• Unilateral gomspalt
• Bilateral lesion i övre gommen

Kirurgiskt ingrepp är nödvändigt för att behandla klyftan. För en lyckad operation är samordnade insatser från ett antal medicinska specialister indicerade: pediatrik, käkkirurgi, ortodonti, neurologi, öron-näsa-hals-specialist. Behandlingen utförs i etapper, antalet operationer kan överstiga 5-7. Korrigering indiceras för pediatriska patienter från 3 till 7 år.

Om en gomspalt lämnas utan kirurgiskt ingrepp leder det till störningar i vitala funktioner: problem med att svälja och suga, tal- och andningsstörningar, gradvis hörselnedsättning, matsmältningsstörningar och tandsjukdomar. På grund av patologin kommer mat och vätska in i näshålan. Därför visas patienter näring med hjälp av en speciell sond. När barnet blir äldre blir denna defekt mer uttalad och orsakar psykiska störningar.

[ 22 ]

Leende med Möbius syndrom

Medfödd ansiktsdiplegi kan vara både bilateral och unilateral. Ett leende vid Möbius syndrom är omöjligt utan kirurgisk korrigering. Ansiktsmuskelförlamning leder till oförmågan att uttrycka känslor genom ansiktsuttryck. Personer med detta syndrom kallas "barn utan leende". Patologin kompliceras av det faktum att patienter inte kan känna igen och tolka andra människors känslor, eftersom förhållandet mellan det neurala imitationssystemet och det limbiska systemet är stört.

Oförmågan att le är det mest karakteristiska symptomet på syndromet. Gomspalt orsakar problem med att äta, eftersom maten kommer in i näshålan. Ökad salivproduktion och svårigheter att suga observeras också.

I vissa fall förblir den medfödda missbildningen obemärkt i flera veckor eller till och med de första månaderna av barnets liv. Men oförmågan att le och avsaknaden av ansiktsuttryck vid gråt väcker förr eller senare oro bland föräldrar. Många spädbarn med syndromet kan inte helt stänga munnen på grund av avvikelser i käken och hakan. Ansiktsförlamning orsakar talproblem i 75–90 % av fallen. Patienterna kan inte uttala ljud och bokstäver normalt, vilket komplicerar socialiseringsprocessen.

Stages

Klassificeringen av Möbius syndrom föreslogs först 1979 av forskare som studerade denna patologi. Sjukdomens stadier baseras på dess patologiska tecken:

1. Enkel hypoplasi eller atrofi av kranialnerver.
2. Primära lesioner i det perifera centrala nervsystemet. Kännetecknas av degenerativa lesioner i ansiktsnerverna.
3. Fokal nekros i hjärnstammens kärnor. Mikroskopisk skada på neuroner och andra hjärnceller.
4. Primär myopati, både utan och med CNS-skada. Manifesteras av olika muskelsymtom.

Vid diagnos av atrofi av kranialnervarnas motoriska kärnor fastställs sjukdomstillståndets stadium. Baserat på detta upprättas en plan för framtida behandling och prognos.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Formulär

Klassificeringen av neurologisk patologi har vissa typer, som beror på dess symtom:

1. Kognitiv funktionsnedsättning – de flesta personer med syndromet har normal intelligens, men 10–15 % diagnostiseras med måttlig utvecklingsstörning. Många forskare kopplar sjukdomen till autism. Denna teori har dock inte bekräftats, eftersom utvecklingsförseningar normaliseras när människor blir äldre.
2. Skelettsystemets störningar – cirka 50 % av patienterna har missbildningar i extremiteterna. Oftast observeras fotdeformiteter, klumpfot, saknade eller sammanväxta fingrar. Vissa patienter diagnostiseras med skolios, underutvecklade bröstmuskler och problem med vestibulärsystemet.
3. Känslomässiga och psykologiska symtom – på grund av medfödd ansiktsförlamning finns det allvarliga problem med kommunikation och utveckling av sociala färdigheter. Patienter är benägna att utveckla depressiva störningar, har inlärningssvårigheter och talstörningar.

Utöver ovanstående symtomkomplex observeras utvecklingsproblem. På grund av oförmågan att röra ögonen normalt försämras rumslig orientering och objektigenkänning.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Komplikationer och konsekvenser

Enligt medicinsk statistik orsakar Möbius syndrom allvarliga konsekvenser och komplikationer i 30 % av fallen. Oftast möter patienter följande problem:

• Svåra former av förlamning.
• Kontrakturer och synkinesi.
• Smärtsamma förnimmelser.
• Oftalmologiska och dentala patologier.
• Degenerativa förändringar i lemmarna.
• Störningar i organens och systemens funktion.

Många patienter diagnostiseras med kontrakturer på grund av ökad muskeltonus. Ansiktsnervsförlamning orsakar kraftig åtstramning av ansiktshuden. Synkinesi kan också observeras, det vill säga associerade muskelrörelser - höjning av mungiporna, rynkning av pannan när man sluter ögonen och mycket mer.

I de flesta fall är komplikationer förknippade med felaktig återställning av skadade muskelfibrer. 60 % av patienterna diagnostiseras med partiell eller fullständig synförlust, ofullständig ögonstängning och olika tandproblem.

[ 29 ]

Diagnostik Moebius syndrom

Hittills finns det ingen specifik algoritm för att diagnostisera Möbius syndrom. Sjukdomen upptäcks baserat på dess karakteristiska symtom. Ansiktsnervsförlamning är ett av syndromets huvudsymptom. Det finns ett antal specialiserade tester som gör det möjligt att utesluta andra orsaker till medfödd ansiktsdiplegi.

En neurolog och ett antal andra specialister utför diagnostiken. Under den inledande undersökningen samlar läkaren in en ärftlig anamnes och ordinerar kliniska urin- och blodprover. En uppsättning instrumentella studier utförs, inklusive obligatorisk datortomografi, magnetresonanstomografi och elektroneuromyografi. Differentialdiagnostik är också indicerad för att jämföra sjukdomens tecken med andra möjliga medfödda patologier.

[ 30 ]

Tester

Laboratoriediagnostik vid misstänkt medfödd neurologisk sjukdom syftar till att fastställa kroppens allmänna tillstånd och dess olika komplikationer. Testerna gör det möjligt att upptäcka dolda infektiösa eller inflammatoriska lesioner och ett antal andra patologier.

Patienter ordineras allmänna och biokemiska blodprover, urin- och avföringstester. Vid inflammatoriska processer observeras en ökning av erytrocytsedimentationshastigheten, en ökning av antalet leukocyter och en minskning av lymfocyter. Sådana resultat gör att vi kan misstänka komplikationer som öroninflammation, hjärnhinneinflammation, tumörskador och andra.

[ 31 ]

Instrumentell diagnostik

För att fastställa omfattningen av skador på kranialnerverna indikeras instrumentell diagnostik. Oftast ordineras patienter följande studier:

• Datortomografi och magnetisk resonanstomografi av hjärnan - dessa diagnostiska metoder är baserade på vävnadernas förmåga att delvis absorbera röntgenstrålar. Bestrålning utförs från flera punkter för att få tillförlitlig information. Proceduren låter dig identifiera områden med nedsatt blodcirkulation, tumörer, hjärnhematom och andra patologier.
• Elektroneurografi är bestämning av utbredningshastigheten för en elektrisk signal längs nervfibrer. Svaga elektriska impulser används för stimulering, där deras aktivitet mäts på olika punkter. Möbius syndrom kännetecknas av en minskning av impulsledningshastigheten, oförmågan att överföra en signal till en av nervgrenarna på grund av en bristning av nervfibern. Om en minskning av antalet elektriskt exciterade muskelfibrer detekteras finns det risk för muskelatrofi.
• Elektromyografi – denna metod är baserad på studiet av elektriska impulser som uppstår i muskler (utan stimulering av elektrisk ström). Under proceduren förs tunna nålar in i olika områden av muskeln, vilket bestämmer spridningen av smärtimpulser. Studien utförs med avslappnade och spända muskler. Den avslöjar skadade nerver, deras atrofi och kontrakturer.

Instrumentella metoder syftar till att bedöma ansiktsmusklernas tillstånd. Vid behov studeras även tillståndet hos andra eventuellt onormala nerver, till exempel stora örat eller gastrocnemiusnerven. Baserat på diagnosresultaten upprättar läkaren en plan för att korrigera det smärtsamma tillståndet.

Möbius syndrom på MR

En av de mest informativa diagnostiska studierna för medfödd okulofacial förlamning är magnetisk resonanstomografi (MRT). Denna metod är baserad på interaktionen mellan ett magnetfält och väteatomer. Efter en strålningsdos frigör atompartiklarna energi, som registreras av ultrakänsliga sensorer. Tack vare detta är det möjligt att få en skiktad bild av hjärnan och andra organ. Proceduren avslöjar tumörskador, inflammatoriska processer i hjärnmembranen och onormal utveckling av blodkärl.

Möbius syndrom på MR manifesteras av hypoplasi, dvs. underutveckling av det 6:e och 7:e paret av kranialnerver. Med hjälp av visualisering upptäcks hos många patienter en avsaknad av de mellersta lillhjärnsstjälkarna. Störningar i det 6:e och 7:e paret av nerv är förknippade med kraniofaciala, muskuloskeletala och kardiovaskulära defekter, dvs. symtom på sjukdomen.

Magnetisk resonanstomografi visar fullt ut den onormala strukturen i hjärnstammen som orsakas av syndromet. Resultaten av studien gör det möjligt att utarbeta en plan för att korrigera sjukdomens patologiska manifestationer.

Differentiell diagnos

Eftersom förlossningsskador och ett antal andra patologier kan misstas för tecken på Möbius syndrom, visas patienter differentialdiagnostik. Den sällsynta medfödda anomalin jämförs med följande sjukdomar:

• Bulbär pares.
• Traumatisk skada på ansiktsnerven under förlossningen.
• Andningsförlamning.
• Downs syndrom.
• Metabolisk neuropati.
• Neuromuskulära patologier.
• Hjärnsyndrom.
• Polens anomali.
• Trombos i basilararterien.
• Medfödd muskeldystrofi.
• Fokal muskelatrofi.
• Spinal muskelatrofi.
• Toxisk neuropati.
• Cerebral pares.

För att utföra differentialdiagnostik används en rad laboratorie- och instrumentstudier.

Behandling Moebius syndrom

Det bästa alternativet för att eliminera missbildningar i kranialnerven är en omfattande behandling av Möbius syndrom. Radikala metoder har ännu inte utvecklats. Läkarnas huvuduppgift är symptomatisk behandling, det vill säga korrigering av syn, uttal och andra patologier.

1. Näring – på grund av gomspalt (cleft palpation) är det avsevärt komplicerat att mata nyfödda. Barn har nedsatta sug- och sväljningsreflexer, så ett alternativ till amning väljs. För detta används speciella slangar, sprutor och droppmunstycke.
2. Oftalmologisk behandling – patienter med syndromet kan inte blinka normalt och helt sluta ögonen under sömnen. På grund av detta finns det risk för hornhinnesår och ökad torrhet. Patienter ordineras speciella droppar som eliminerar inflammatoriska reaktioner. Tarsofarynx är också indicerat – en kirurgisk operation som syr ut ögonlockens kanter delvis för normal blinkning och skydd av hornhinnan.
3. Tand- och ortodontisk behandling – på grund av gomspalt har patienterna felaktigt bett, tänderna är förskjutna eller saknas. Det kan också finnas problem med normal stängning av munhålan, vilket orsakar olika tandköttssjukdomar och ökad torrhet i läpparna. För korrigering används olika ortodontiska apparater som gör att tändernas normala position kan bildas. I särskilt svåra fall utförs käkkirurgi.
4. Återställning av ansiktsuttryck och tal – ett komplext kirurgiskt ingrepp utförs för att minimera symtomen på ansiktsnervsförlamning. Operationen utförs i tidig ålder så att barnet inte upplever problem med att interagera med omvärlden när det växer upp. Särskild uppmärksamhet ägnas åt att korrigera uttalet, eftersom det finns problem med talet på grund av tungans anatomiskt felaktiga position.
5. Sjukgymnastik – ordineras till patienter med olika ortopediska avvikelser. Oftast utförs korrigerande operationer för fotdeformiteter, klumpfot, hand- och fingeravvikelser samt underutveckling av bröstkorgen.
6. Psykologiskt stöd – att arbeta med en psykolog/psykoterapeut är nödvändigt för både de med syndromet och deras familjemedlemmar. Psykiatrisk personal hjälper till att hantera känslor som inte kan uttryckas fullt ut på grund av ansiktsförlamning. Läkaren arbetar med patientens självkänsla och hjälper till att hitta konstruktiva sätt att prata om sitt problem i samhället.

Behandling av Möbius syndrom utförs av barnläkare, neurologer, plastikkirurger, öron-näsa-hals-specialister, ortopeder, psykologer och ett antal andra medicinska specialister.

Mediciner

Medfödd underutveckling av kranialnervkärnorna kräver en omfattande behandlingsmetod. Läkemedelsbehandling används för att förbättra blodtillförseln till hjärnan och återställa funktionen i dess atrofierade områden.

Läkaren väljer medicinerna individuellt för varje patient. Vid val av medicinering tas patientens ålder, stadium av Möbius syndrom och andra sjukdomsdrag i beaktande. Mycket ofta ordineras patienter följande mediciner:

1. Cerebrolysin

Förbättrar hjärnvävnadens ämnesomsättning. Innehåller peptider och biologiskt aktiva aminosyror, vilka är huvudkomponenterna i hjärnans ämnesomsättning. Läkemedlets aktiva substanser penetrerar blod-hjärnbarriären, det vill säga genom blodet och hjärnvävnaden. Förbättrar överföringen av nervstimulering och reglerar intracellulär ämnesomsättning.

Ökar effektiviteten i kroppens energiproduktion i närvaro av syre, förbättrar intracellulär proteinsyntes, minimerar försurningsprocesser på grund av ökat mjölksyrainnehåll. Skyddar hjärnceller, ökar neuronernas överlevnad vid otillräcklig syretillförsel och andra skadliga effekter.

• Indikationer för användning: sjukdomar med störningar i centrala nervsystemet, cerebrovaskulära olyckor, hjärnkirurgi, utvecklingsstörning hos barn. Olika psykiatriska patologier med symtom på tanklöshet och minnesförlust.
• Administreringssätt: Vid cerebrovaskulära olyckor, efter allvarliga kranio-cerebrala skador eller neurokirurgiska operationer administreras läkemedlet intravenöst via dropp, 10–30 ml, utspätt i 100–200 ml isoton natriumkloridlösning. Läkemedlet administreras under 60–90 minuter. Behandlingstiden är 10–25 dagar. Vid mild sjukdom administreras läkemedlet intramuskulärt, 1–2 ml i 20–30 dagar.
• Biverkningar: minskning eller ökning av kroppstemperatur, tillfällig värmekänsla vid injektionsstället.
• Kontraindikationer: graviditet, allergiska reaktioner, allvarlig leverdysfunktion.

Läkemedlet finns i ampuller på 1 och 5 ml med en 5% lösning.

2. Cortexin

Ett polypeptidläkemedel med en balanserad sammansättning av neurotransmittorer och polypeptider. Det har en vävnadsspecifik effekt på hjärnbarken, minskar den toxiska effekten av neurotropa substanser och förbättrar kognitiva förmågor. De aktiva substanserna aktiverar reparativa processer i centrala nervsystemet och har en cerebrobeskyddande och antikonvulsiv effekt. Läkemedlet främjar snabb återställning av centrala nervsystemets funktioner efter olika stressfaktorer.

Cortexin reglerar innehållet av serotonin och dopamin. Återställer hjärncellernas bioelektriska aktivitet och GABA-ergiska inverkan.

• Indikationer för användning: försenad psykomotorisk och talutveckling i barndomen, cerebral pares, nedsatt tänkande, minne och minskad inlärningsförmåga, olika autonoma störningar, asteniskt syndrom, encefalopati av olika etiologier, cerebrovaskulära händelser, komplex behandling av epilepsi.
• Administreringssätt: Läkemedlet är avsett för intramuskulär injektion. Innehållet i injektionsflaskan löses i 1-2 ml lösningsmedel (vatten för injektionsvätskor, 0,9 % natriumkloridlösning eller 0,5 % prokainlösning). Proceduren utförs en gång om dagen, behandlingstiden är 5-10 dagar. Dosen beräknas individuellt för varje patient.
• Biverkningar: överkänslighetsreaktioner observeras i sällsynta fall. Inga fall av överdosering har registrerats.
• Kontraindikationer: allergiska reaktioner mot läkemedlets komponenter, graviditet och amning.

Cortexin finns i form av frystorkat pulver i 10 mg injektionsflaskor för beredning av en intramuskulär lösning.

3. Dibazol

Ett läkemedel från den farmakoterapeutiska gruppen perifera vasodilatorer. Det har vasodilatoriska och kramplösande egenskaper, sänker blodtrycket. Förbättrar ryggmärgens funktion och återställer aktiviteten i det perifera nervsystemet. De aktiva substanserna stimulerar syntesen av interferon, vilket ger en måttlig immunstimulerande effekt.

• Indikationer för användning: spasmer i blodkärlens glatta muskulatur, sjukdomar i nervsystemet, slapp paralys. Läkemedlet är effektivt vid högt blodtryck, spasmer i de glatta muskulaturerna i inre organ och tarmkolik.
• Administreringssätt och dosering beror på läkemedlets form. För parenteral administrering används 2,5–10 mg av läkemedlet. Tabletter förskrivs till patienter över 12 år med 20–50 mg 2–3 gånger per dag. Den maximala engångsdosen är 50 mg, den maximala dagliga dosen är 150 mg.
• Biverkningar: arteriell hypotoni, yrsel, allergiska hudreaktioner. Vid lokal administrering är smärta vid injektionsstället möjlig.
• Kontraindikationer: individuell intolerans mot läkemedlets komponenter, svår njurfunktionsnedsättning, magsår och duodenalsår, gastrointestinal blödning. Diabetes mellitus, svår hjärtsvikt, graviditet och amning.
• Överdosering: huvudvärk och yrsel, utveckling av värmekänsla, illamående, ökad svettning, arteriell hypotoni. Det finns ingen specifik motgift, symtomatisk behandling, magsköljning och intag av enterosorbenter är indicerat.

Dibazol finns i form av tabletter, 10 stycken per förpackning, och som en lösning för injektioner av 1,5 ml av läkemedlet i ampuller, 10 ampuller per förpackning.

4. Nivalin

Kolinesterashämmare med den aktiva substansen galantamin. Förbättrar ledningen av impulser mellan neuromuskulära synapser. Ökar excitationen av reflexzoner i ryggmärgen och hjärnan. Stimulerar och tonar sammandragningen av skelettmuskulaturen. Förbättrar utsöndringen av svettkörtlar och matsmältningskörtlar, återställer muskelvävnadens funktion. Minskar det intraokulära trycket.

• Indikationer för användning: patologier i nervsystemet och myoneurala synapser, muskeldystrofi, neurit, myasteni, cerebral pares. Läkemedlet är effektivt vid ryggmärgsskada, efter polio, myelit och även vid spinal muskelatrofi.
• Administreringsmetoden beror på läkemedlets form. Lösningen administreras intramuskulärt och intravenöst. Vid en kort behandling är parenteral administrering möjlig. I genomsnitt är initialdosen 2,5 mg per dag med en gradvis ökning. Den maximala dagliga dosen är 20 mg.
• Biverkningar: överkänslighetsreaktioner, urtikaria, klåda, anafylaktisk chock. Huvudvärk och yrsel, illamående och tremor i extremiteterna, sammandragning av pupillerna. Sömnlöshet, bronkialkramper, diarré, ökad peristaltik, buksmärtor och frekvent urinering kan utvecklas under behandlingen. I sällsynta fall observeras ökad produktion av nasala och bronkiala sekret.
• Kontraindikationer: allergiska reaktioner mot läkemedlets komponenter, bronkialastma, bradykardi, angina, hjärtsvikt, allvarlig njur- och leverdysfunktion, graviditet och amning. Lösningen är inte förskriven till barn under 1 år och tabletter under 9 år.
• Överdosering: illamående och kräkningar, magkolik, hypotoni, diarré, bronkialkramper, kramper och koma, bradykardi.

Nivalin finns i form av orala tabletter och medicinsk lösning.

5. Tivortin

Ett läkemedel med den aktiva substansen - en aminosyra från kategorin delvis syntetiserad i kroppen. Arginin är en regulator av intracellulära metaboliska processer, som påverkar vitala funktioner hos organ och vävnader. Det har antioxidativa, antiastenitiska och membranstabiliserande egenskaper.

• Indikationer för användning: akut cerebrovaskulär händelse och dess komplikationer, aterosklerotiska förändringar i hjärnkärlen med tecken på hypoxi, olika metabola störningar, asteniska tillstånd, nedsatt funktion av tymuskörteln, lever- och luftvägssjukdomar. Gestos under graviditet, preeklampsi.
• Administreringssätt: Lösningen administreras intravenöst via dropp med en initial hastighet av 10 droppar per minut. Den dagliga dosen är 4,2 g, dvs. 100 ml efter utspädning med isoton lösning. Vid oral administrering är en engångsdos 1 g, den maximala dagliga dosen är 8 g. Behandlingstiden är 10–14 dagar.
• Biverkningar: brännande känsla vid injektionsstället, huvudvärk och yrsel, lokal inflammation i venen vid injektionsstället, olika allergiska reaktioner.
• Kontraindikationer: överkänslighet mot läkemedlets komponenter, patienter under tre år, allvarlig njur- och leverinsufficiens. Användning av läkemedlet under graviditet är endast möjlig på recept.
• Överdosering: ökad svettning, svaghet, ångest, takykardi, tremor i extremiteterna. Allergiska reaktioner och metabolisk acidos kan också utvecklas. För att eliminera sådana tillstånd är det nödvändigt att sluta ta läkemedlet och genomföra desensibiliserande behandling.

Tivortin finns som en 4,2 % infusionslösning i 100 ml injektionsflaskor.

6. Taufon

Förskrivs för oftalmologiska komplikationer vid Möbius syndrom. Ett läkemedel med en svavelhaltig aminosyra, som under normala förhållanden bildas under omvandlingen av cystein. Förbättrar energiprocesser, har neurotransmittoregenskaper, hämmar synaptisk transmission. Har antikonvulsiva egenskaper, stimulerar reparativa processer vid dystrofiska tillstånd i kroppen.

Indikationer för användning: vävnadsundernäring, näthinneskador, korneal dystrofi, förhöjt intraokulärt tryck. Läkemedlet används som en instillation av 2-3 droppar i varje öga 2-4 gånger per dag i 2-3 månader. Inga biverkningar, kontraindikationer eller tecken på överdosering har identifierats. Taufon finns som en 4% lösning i 5 ml injektionsflaskor och 1 ml ampuller.

Användning av läkemedel bör ske under strikt medicinsk övervakning och endast som en del av komplex terapi för neurologisk patologi.

Vitaminer

En sällsynt medfödd icke-progressiv anomali med atrofi av kranialnervarnas motoriska kärnor kräver komplex behandling. Vitaminer för Möbius syndrom förskrivs från de första dagarna av diagnosen och tas under hela livet.

För en välkoordinerad hjärnfunktion och nervsystemets hälsa rekommenderas följande vitaminer:

• A är ett fettlösligt ämne som skyddar celler från de negativa effekterna av fria radikaler. Ökar hjärnaktiviteten, normaliserar sömnen och förbättrar koncentrationen.
• C – askorbinsyra ökar immunförsvarets skyddande egenskaper och skyddar celler från fria radikaler. Förbättrar hjärnaktiviteten och nervsystemets funktion. Förbättrar humöret, hjälper till att hantera stress och nervösa spänningar.
• D – skyddar blodkärlen från kolesterol, förhindrar syrebrist i hjärnan, förbättrar minnet. Minimerar nervositet.
• E – stärker blodkärl och kapillärer, skyddar kroppen från effekterna av fria radikaler. Skyddar hjärnan mot Alzheimers sjukdom, förbättrar minne och humör.

De viktigaste vitaminerna för hjärnans normala funktion är B-vitaminer:

• B1 är ett antidepressivt medel, har stärkande, lugnande och återställande egenskaper. Det har en positiv effekt på mentala förmågor och kognitiva funktioner, och minskar ångest.
• B2 – deltar i cellsyntes, upprätthåller kärltonus och elasticitet, förbättrar sömnen. Lindrar trötthet, svaghet och motverkar frekventa humörsvängningar.
• B3 – förbättrar cerebral blodtillförsel och mikrocirkulationen i hjärnkärlen, återställer energimetabolismen i cellerna. Förbättrar minne och uppmärksamhet, lindrar kronisk trötthet.
• B5 – reglerar och upprätthåller normal kommunikation mellan nervceller. Förebygger utveckling av depression, ökad trötthet och sömnproblem.
• B6 – deltar i produktionen av serotonin. Nödvändigt för upptaget av essentiella aminosyror för hjärnans normala funktion. Ökar intelligensen, förbättrar sömn, minne och uppmärksamhet.
• B9 – spelar en aktiv roll i nervsystemets funktion (hämning, excitation). Ökar kroppens skyddande egenskaper, är nödvändigt för att upprätthålla korttids- och långtidsminne, normal tankehastighet.
• B11 – ökar immunförsvarets skyddande egenskaper. Stärker och återställer nervsystemets, hjärnans, hjärtats och muskelvävnadens funktion. Minskar ångest.
• B12 – säkerställer hjärnans kognitiva funktion, upprätthåller normala sömn- och vakenhetscykler. Minimerar ökad irritabilitet, förbättrar minne och sömn.

Mikroelement för att stärka nervsystemet och upprätthålla hjärnans normala funktion:

• Järn – stödjer och reglerar hjärnans funktion. Förbättrar koncentrationen, främjar snabba reaktioner.
• Jod – har en positiv effekt på hormonnivåerna, förbättrar minnet.
• Fosfor – upprätthåller normal funktion av hjärnan, centrala nervsystemet och hela kroppen som helhet.
• Magnesium – upprätthåller normal funktion av muskelsystemet på alla nivåer.
• Kalium är ansvarigt för nervernas interaktion med musklerna.
• Kalcium ansvarar för den normala överföringen av nervimpulser från muskler till nervsystemet.

Du kan förse din kropp med nyttiga vitaminer och mineraler med en balanserad kost. De mest nyttiga produkterna för neurologiska sjukdomar är: mejeriprodukter, kött (fläsk, nötkött, lever, kyckling) och ägg, skaldjur, spannmål (vete, bovete, havre), frukt (citrusfrukter, avokado, jordgubbar, bananer), grönsaker (baljväxter, spenat, grönsaker, tomater), nötter, fiskolja. Det finns också färdiga vitaminkomplex som kan köpas på apoteket. För barn kan följande läkemedel förskrivas: Multitabs, Pikovit, Alphabet, Vitrum och andra.

Sjukgymnastikbehandling

Sjukgymnastik är en obligatorisk del av den komplexa behandlingen av medfödd ansiktsdiplegi. Sjukgymnastik är ett medicinskt område som studerar den terapeutiska effekten av naturliga och artificiellt skapade fysiska faktorer på kroppen.

Denna behandling förbättrar avsevärt den centrala regleringen av kroppens vitala funktioner. Normaliserar konduktiviteten och excitabiliteten i den neuromuskulära apparaten och det centrala nervsystemet och ökar energiresurserna. Metaboliska processer accelereras också, patologiska autoimmuna förändringar korrigeras, blodtillförsel, trofism och vävnadsmikrocirkulation förbättras.

Behandlingarna väljs individuellt för varje patient. Läkaren tar hänsyn till sjukdomens stadium och svårighetsgrad, patologins historia, patientens fysiska och mentala tillstånd, ålder och ett antal andra faktorer. Oftast ordineras följande fysioterapibehandlingar till patienter med Möbius syndrom:

• Ultraljudsbehandling

Den terapeutiska effekten av proceduren är baserad på mekanisk mikromassage av vävnader och celler. Ultraljudsvågorna har en energisk effekt på kroppen med värmebildning och fysikaliska och kemiska effekter. Ultraljud fungerar som en katalysator för biokemiska, fysikaliska och kemiska reaktioner och processer i kroppen. Proceduren kombineras med läkemedel som penetrerar histologiska barriärer och har en terapeutisk effekt på patologiska fokus.

Ultraljudsbehandling ordineras för patologiska symtom på syndromet från muskuloskeletala systemet, perifera nervsystemet, ÖNH-patologier, tandsjukdomar, skador, mag-tarmbesvär. Denna metod är kontraindicerad för patienter under 5 år, med angina pectoris, arytmi, hypertoni, tromboflebit.

• Fonofores

Förfarandet bygger på att ett läkemedel administreras i kroppen med hjälp av en viss frekvens av ultraljudsfältet. Denna metod är effektiv både i sjukdomens inledande skede och i dess avancerade förlopp. De läkemedel som används förbättrar regenereringsprocesserna hos skadade vävnader.

• Elektrosömn

Baserat på strömmens reflexeffekt på hjärnan. Verkningsmekanismen är förknippad med irritation av den reflexogena zonen i ögonhålorna och övre ögonlocket. Irritationen överförs längs reflexbågen till talamus och hjärnbarken. Proceduren återställer vegetativ, humoral och emotionell balans. Elektrosömn är effektiv vid tillstånd efter kraniohernebrala skador, neurologiska sjukdomar, neuros, cerebral ateroskleros, vegetativ-vaskulär dystoni, hypertoni.

• Magnetisk terapi

En medicinsk procedur där de drabbade vävnaderna utsätts för ett alternerande lågfrekvent eller konstant magnetfält. Denna metod syftar till att aktivera fysikaliska och kemiska processer i blodelement. Ökar hastigheten på kemiska reaktioner med 10–30 %, ökar mängden cytokiner, prostaglandiner och tokoferol i vävnader. Minskar excitabiliteten hos neuroner med spontan impulsaktivitet.

Magnetoterapi har kramplösande, vasodilaterande, stärkande och immunmodulerande egenskaper. Proceduren är ordinerad för störningar i mikrocirkulationsprocesserna i kroppen, inflammatoriska sjukdomar i deras akuta fas, patologier i det perifera nervsystemet, hypertoni och vegetativ-vaskulär dystoni.

• Lokal darsonvalisering

Detta är en metod för att påverka kroppen med hjälp av svag pulserande växelström med medelfrekvens och hög spänning. Proceduren irriterar de terminala områdena av känsliga nervfibrer i huden, förändrar deras excitabilitet och aktiverar den lokala blodcirkulationen. Darsonvalisering har en terapeutisk effekt på kärlväggarna och ger en desinficerande effekt på grund av att membranen från virus och bakterier förstörs.

• Elektromyostimulering (myoneurostimulering, myostimulering)

Verkningsmekanismen för denna metod är baserad på elektrisk stimulering av nerver och muskler genom att ström med specificerade egenskaper överförs via elektroder från myostimulatorn till kroppen. Proceduren föreskrivs för patienter med sjukdomar i det centrala och perifera nervsystemet, samt för rehabilitering efter skador.

• Massage

Mekanisk verkan på skadade vävnader med stärkande och återställande egenskaper. Stimulerar blodtillförseln. Förskrivs för neurologiska sjukdomar, ortopedi och andra patologiska tillstånd.

• Terapeutisk fysisk träning (LFK)

Detta är ett komplex av behandlingsmetoder för kroppens återhämtning efter sjukdomar och för att förebygga dem. Sjukgymnastik förbättrar blodtillförseln och lymfcirkulationen, stimulerar regenereringsprocesser och passage av nervimpulser.

Den höga effektiviteten av fysioterapibehandling för neurologiska störningar baseras på processerna för regenerering av nervvävnad, förbättring av dess konduktivitet, minimering av smärta och svullnad. Fysioterapi är kontraindicerat vid tumörskador i hjärnan och perifera nerver, infektionssjukdomar i centrala nervsystemet, epilepsi med frekventa attacker och psykos.

Folkrättsmedel

Utvecklingsdefekten i kranialnerverna kräver en seriös och omfattande medicinsk strategi. Folkbehandling av Möbius syndrom är endast möjlig för att minimera vissa patologiska symtom och endast med lämplig medicinsk behörighet. Följande procedurer är indicerade för att eliminera ansiktsförlamning:

• Ta ett glas bordssalt eller ren sand och värm det ordentligt i en stekpanna. Lägg allt i en påse av tjockt tyg. Applicera den för att värma upp de drabbade vävnaderna varje dag innan du går och lägger dig. Behandlingsförloppet bör vara minst 1 månad. Värme påskyndar återställningen av skadade nerver och förbättrar muskelfibrernas tillstånd.
• Varje dag före din första måltid, drick ½ kopp färsk nässeljuice, en timme senare ½ kopp maskrosjuice och en timme senare ½ kopp sellerijuice. En timme efter juicebehandlingen bör du äta frukost. Proceduren utförs en gång var 10-15:e dag. Växtjuicer hjälper till att avlägsna kvarvarande metaboliska produkter från kroppen som ackumuleras i stora mängder, stimulerar metaboliska processer, rena blodet och aktiverar matsmältningsfunktionerna.
• Björksav har ett ökat biologiskt värde vid neurologiska sjukdomar. Det är nödvändigt att ta ½ glas av sådan sav dagligen. Den har lugnande egenskaper, normaliserar metaboliska och energiprocesser i kroppen.
• Ta 50 ml tinktur av moderört, pion, ringblomma och hagtorn. Detta örtmedel normaliserar nervsystemets tillstånd. Tinkturen bör tas 1 tesked i 2-3 månader.

Förutom ovanstående folkrecept kan granolja gnuggas in i de drabbade vävnaderna, vilket har en värmande effekt och stimulerar lokal blodcirkulation.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Örtbehandling

Ett annat alternativt tillvägagångssätt för att behandla medfödd ansiktsdiplegi är örtbehandling.

• Köp en 10%-ig lösning av mumiyo för ingnidning på apoteket. Applicera en liten mängd av produkten på en bomullspinne och massera det drabbade området i ansiktet. Massagen bör vara minst 5 minuter, varefter du bör dricka 20 mg mumiyo upplöst i ett glas varm mjölk med en tesked honung. Mumiyo har läkande egenskaper för perifera nerver och stärker immunförsvaret. Behandlingstiden är 10–14 dagar.
• För att gnugga kan du använda vit akaciatinktur. Häll 250 ml vodka över 4-5 matskedar växtblommor och låt det dra i 10 dagar. Den färdiga produkten används för att gnugga 2 gånger om dagen i en månad.
• Häll ett glas kokande vatten över en matsked röda rosenblad. Låt blandningen stå i en timme. Ta 200 ml av läkemedlet 3-4 gånger om dagen. Behandlingsförloppet bör vara minst en månad. Eteriska oljor och mikroelement som finns i rosen förbättrar nervsystemets funktion och nervimpulsernas ledningsförmåga.
• För att minska inflammation, frekventa spasmer och svullnad i de drabbade vävnaderna rekommenderas att använda kamomillte. Ta ett par teskedar torr kamomill, häll kokande vatten över det och låt det dra tills det svalnar. Drick teet och använd det återstående växtmaterialet som kompresser i ansiktet under cellofan och en varm trasa.
• Ta 2 matskedar svartpoppelknoppar och samma mängd smör. Växtdelen måste krossas noggrant och blandas med smör. Den färdiga salvan appliceras på huden för uppvärmning. Eteriska oljor och hartser som finns i knopparna har en smärtstillande och antiinflammatorisk effekt. Effekten är märkbar efter 5-7 dagars behandling.

Svår ansiktsförlamning kräver långtidsbehandling. De första resultaten av behandlingen kommer att märkas inom ett par månader.

Homeopati

Eliminering av symtom på missbildningar i kranialnerven med homeopatiska läkemedel används extremt sällan. Homeopati är en alternativ och ganska kontroversiell metod, vars effektivitet ännu inte har bekräftats av officiell medicin. Låt oss överväga de läkemedel som används för neurologiska störningar:

• Agaricus – stelhet och spänning i ansiktsmusklerna, deras ryckningar, klåda och brännande känsla. Isiga nålar löper längs nerverna, smärtsamma förnimmelser av stickande natur.
• Kalmia – neuralgiska smärtor i form av stickande smärtor med frekventa parestesier. Obehag uppstår i tungan, käkarna och ansiktsbenen. Smärtan kan minska efter att ha ätit.
• Cedron – periodisk neuralgisk smärta runt ögonen, i näsan. Obehaget ökar på natten och i liggande ställning.
• Verbascum – påverkar den nedre grenen av trigeminusnerven, andningssystemet, öronen. Lindrar smärta i käkleden, smärtsam tårproduktion.
• Magnesiumfosforicum – skarpa, stickande smärtor som strålar ut till överkäken och tänderna. Lokal muskelförlamning, spasmer.
• Mezereum – skarpa, stickande smärtor med tårflöde, domningar i vissa delar av kroppen.
• Xantoxylum – skjutande neuralgiska smärtor som blir vanligare vid upplevelser och stress.
• Spigelia – skarp, akut smärta som intensifieras vid beröring av det drabbade området. Smärta i ögonen och ögonhålorna, kan sprida sig till kindben, tänder, tinningar och kinder.
• Viola odorata – spänning i hårbotten, smärta lokaliserad ovanför ögonbrynen. Pulserande under ögonen och i tinningarna.

Innan du använder ovan nämnda läkemedel bör du rådfråga en homeopat. Läkaren kommer att ordinera ett lämpligt medel, dess dosering och behandlingstid.

Kirurgisk behandling

Medfödd underutveckling av ansiktsnervkärnorna kräver komplex behandling. Kirurgisk behandling av Möbius syndrom utförs med följande metoder:

• Återställning av ansiktsnervfunktion: dekompression, neurolys, suturering av skadad vävnad, plastikkirurgi för fria transplantat.
• Återställning av ansiktsmuskelfunktionen med hjälp av kirurgiskt ingrepp på det sympatiska nervsystemet.
• Reinervering av ansiktsmusklerna genom att suturera ansiktsnerven med andra muskelfibrer (hyoid, diafragmatisk).

Det kirurgiska ingreppet möjliggör skapande av ett artificiellt leende, vilket underlättar processen för social kommunikation med andra. Sådan mikrokirurgi är tekniskt komplex, eftersom den består av att transplantera ett transplantat från lårmusklerna till ansiktet och kan orsaka ett antal komplikationer.

Förutom att skapa ett leende syftar multidisciplinär kirurgisk behandling till att korrigera oftalmologiska avvikelser, missbildningar i käken och extremiteterna. Före operationen genomgår patienten en omfattande diagnostisk undersökning för att bedöma svårighetsgraden av besvären och välja den optimala behandlingsmetoden.

Förebyggande

Metoder för att förebygga medfödda genetiska patologier baseras på graviditetsplanering och prenatal diagnostik. Förebyggande av Möbius syndrom och andra medfödda neurologiska sjukdomar består av:

1. Planera graviditet och förbättra livsmiljön.

• Den optimala reproduktiva åldern anses vara 20–35 år. Senare eller tidigare befruktning ökar risken för att få ett barn med kromosomala och medfödda missbildningar avsevärt.
• Om det finns en hög risk för ärftliga sjukdomar bör man avstå från att skaffa barn. Detta rekommenderas för äktenskap mellan blodssläktingar och mellan heterozygota bärare av en patologisk gen.
• Förbättring av livsmiljön är nödvändig för att förhindra genmutationer orsakade av externa faktorer. Detta är särskilt relevant för att förebygga somatiska genetiska patologier (missbildningar, immunbristtillstånd, maligna tumörer).

2. Minska riskfaktorer som ökar risken för att utveckla medfödda missbildningar.

• Hälsosam livsstil och snabb behandling av sjukdomar. Avstå från dåliga vanor och minimering av nervös spänning, stress. Upprätthålla en normal sömn- och viloperiod.
• Fysisk aktivitet för att upprätthålla normal funktion av nerver, blodkärl och hela kroppen.
• Hälsosam kost, rik på vitaminer och mineraler för att alla organ och system ska fungera korrekt.

Vid hög risk att få ett barn med missbildningar är avbrytande av graviditeten indicerat. Rekommendationer för abort baseras på prenatal diagnostik. Detta är inte den enklaste förebyggande metoden, men den förhindrar de flesta allvarliga och dödliga genetiska defekter.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

Prognos

Möbius syndrom är en icke-progressiv missbildning av kranialnervkärnorna. Prognosen för sjukdomen beror helt på dess symtom, det vill säga svårighetsgraden av medfödda defekter. Med en omfattande behandlingsmetod minimerar läkare patologiska symtom, korrigerar ansiktsnervsförlamning, extremitetsdefekter, gomspalt och andra avvikelser. På grund av detta lever de flesta patienter med syndromet ett normalt liv, men kan uppleva ett antal svårigheter i socialiseringsprocessen.