Polens syndrom

En sällsynt anomali i den intrauterina bildandet av kroppsstrukturen, som i grunden består av hypoplasi i bröstbenet och ribbdelen av den stora pectorala muskeln eller dess fullständiga frånvaro. Han bär namnet på en engelsk kirurg, som i sina studentår beskrev ett prov med en kost- och muskelfalla när han arbetade i morgonen. A.Poland var inte den första, innan han i separata fall i början av XIX-talet uppmärksammades redan i Frankrike och Tyskland, men det var hans publicering som initierade den allvarliga studien av denna medfödda patologi. I början av 1900-talet publicerade J. Thompson en fullständig beskrivning av sjukdomen. Sedan dess har cirka 500 sådana fall beskrivits i världens medicinska litteratur.

[1], [2], [3]

Epidemiologi

Incidensstatistiken visar att medfödda ribben- och muskelavvikelser, uttryckt i varierande grad, förekommer i genomsnitt hos en nyfödd med 30 000 eller något mer levande barn. Ofta med sådana missbildningar är pojkar födda.

Upp till 80% av deformiteterna i Polens syndrom är högra sidor. Störningar uttrycks i varierande grad, och korrespondensen mellan svårighetsgraden av abnormiteter hos bröstkroppen och handen är inte spårad.

[4], [5], [6], [7],

Orsaker syndrom i Polen

Anledningarna till barns födelse med denna anomali är fortfarande hypotetiska. Arvet och genen som överför denna patologi är inte definierad, men det finns beskrivningar av sällsynt släkthistoria med polens syndrom. Det förutsätter ett recessivt arv. Man tror att sannolikheten för överföring av sjukdomen från en sjuk förälder till sina barn är ungefär 50%. De flesta fallen är singel. Riskfaktorer för barns födelse med denna anomali är yttre och interna teratogena effekter på embryot under perioden för läggning och utveckling av organ och system. Det finns flera hypoteser som förklarar etiologin och patogenesen av denna rib-muskulära defekt, men ingen av dem är helt bekräftade. Det mest troliga antagandet är att en ogynnsam faktor orsakar brist på bröstmjölk i den sexte veckan av graviditeten, när en subklavisk artär bildas. Detta orsakar dess underutveckling (lindring av lumen) och otillräcklig blodtillförsel, vilket leder till lokal hypoplasi av mjukvävnader och ben. Skadans omfattning bestäms av graden av skada på artären och / eller dess grenar.

Bland orsakerna nämns också överträdelsen av migrering av celler i bröstkorgens kostmuskulaturvävnader eller deras intrauterina trauma. Men tillräckligt med tillförlitliga bevis hittills, ingen av dessa hypoteser.

[8], [9], [10], [11]

Symtom syndrom i Polen

De första tecknen på denna medfödda anomali är visuellt märkbara redan i spädbarn av det karakteristiska utseendet på bålsmuskeln och axillan. Och i närvaro av handens hypoplasi - från födseln.

Symptomkomplexet i syndromet är som följer:

• ensidigt otillräcklig utveckling av den stora pectoral muskeln eller dess fragment, oftast - båren och kostnaden;
• på samma sida - handhypoplasi: förkortade, smälta fingrar eller dess aplasi; bristande utveckling av bröstet eller dess frånvaro, atelia; gallring av det subkutana fettlagret; frånvaro av axillärt hår anomalier i strukturen hos den brusk- / benkostande vävnaden eller deras fullständiga frånvaro (vanligtvis III och IV).

Förekomsten av alla funktioner som beskrivs i andra delen är inte obligatorisk, de kan kombineras med den första i en mängd olika alternativ.

Utöver dessa, i mycket sällsynta fall kan det finnas avvikelser i strukturen lat, villkor på asymmetrin av bålen, hypoplasi eller aplasi av pectoralis minor, onormal skulderblad och nyckelbenet utveckling, bröstet med en trattformad deformation, krökning av ryggraden och ribb puckel.

När den vänstra defekta sidan ofta observeras transposition av inre organ, i synnerhet flyttas hjärtat till höger. Vid normal placering av hjärtat i kombination med frånvaron av revben är den praktiskt taget inte skyddad och dess palpation är märkbar under huden.

Polens syndrom hos barn är vanligtvis märkbart från födelsetiden, men i vissa fall finns mindre defekter upp till cirka tre år.

Genom lokalisering delas brister i elementet i bröstets struktur upp i deformationer av bröstets främre, bakre och laterala väggar.

Polens syndrom hos flickor i puberteten gör att det ens känns själv i minsta grad av det faktum att bröstet på den defekta sidan inte bildas eller släpar efter sig i utveckling och ligger mycket högre än med den normala. I svaga fall av sjukdomen hos pojkar finns syndromet ibland ganska sent, i tonåren, då det inte går att pumpa muskeln från den defekta sidan.

Polens syndrom hos kvinnor påverkar inte den hormonella bakgrunden och förmågan att bli barn.

I de flesta fall är Polens syndrom en kosmetisk defekt: bröstmuskeln är oftast deformerad eller frånvarande, det finns ingen bröstfel och det finns en fullvärdig borste. Övre extremitetens motorfunktioner bevaras, och inget hindrar sådana patienter från att intensivt engagera sig i sport.

Det finns dock andra, mer traumatiska typer av denna patologi. Konsekvenserna och komplikationerna i sådana fall är något allvarligare. Beroende på graden av deformiteter kan patienten utveckla störningar i andningsfunktionen och hemodynamiken. I fall av fullständig frånvaro av kalksträckor, finns en lungbråck vanligen, och andningsstörningar uppträder från själva födseln.

I de mer sällsynta fallen av vänstersidiga patologier i kombination med frånvaron av revben med normal organisering, är hjärtat direkt under huden. Livet hos en sådan patient hotas ständigt av faran i samband med eventuellt trauma och hjärtstillestånd.

Ett barn med en allvarlig bröstfel har vanligtvis problem med hemodynamik på grund av minskad systolisk och förhöjd diastolisk artär i kombination med ökat venöst tryck. Sådana barn kännetecknas av ökad trötthet, astenisk syndrom, de kan ligga bakom sina kamrater i fysisk utveckling.

Polisyndromets manifestationer rör såväl strukturen hos den subklavia artären och / eller dess grenar, vilket skapar tillstånd för störningen av arteriellt blodflöde på sidan av defekten.

Några anatomiska abnormiteter i strukturen och placeringen av vitala inre organ observeras. Graden av svårighetsgrad kan väsentligt komplicera patientens tillstånd. Denna avvikelse från hjärtat från ett normalt ställe i en riktning eller en annan, helt fram till införlivandet, breddar dess gränser eller vrider medurs, hypoplasi hos lungan och njurarna på den defekta sidan.

Stages

Det finns fyra steg i bröstbildning i denna sjukdom.

Den första är karakteristisk för de flesta kända fallen, då endast mjukvävnad är onormalt utvecklad, och formen av bröstkorgen och strukturen hos den bruskiga och beniga delen av revbenen är normala.

Andra - vid beröring deformation thorax: defekt sida vid förvaring bendefekter och brosk delarna av ribborna är något intryckt i Revbensbrosk, polubokom utplacerade bröstben och den motsatta sidan observeras ofta portion (keeled) av bröstet.

Vid det tredje steget strukturen bevaras bendelar av ribborna, och broskunderutvecklade, thorax är asymmetrisk, avsmalnande mot bröstbenet stammen, men grova abnormiteter detekterades.

Det fjärde steget kännetecknas av frånvaron av den broskiga och beniga delen av revbenen från en till fyra (från III till VI). Från den defekta sidan i stället för de frånvarande ribborna - den ihåliga, är båren markant utfälld.

Ännu i något skede av bildningen av de strukturelementen thorax tillstånd barnets kropp kan vara normal (kompenseras), med periodiska förbättringar (subcompensated) och försämring med ökning av inre organ och skelettsystemet (dekompenserad). Det beror på kroppens individuella egenskaper, utvecklingshastigheten, komorbiditet och livsstil.

[12], [13], [14], [15]

Diagnostik syndrom i Polen

Den kostmuskulära medfödda patologin bestäms visuellt, doktorn palpaterar patienten och föreskriver radiografi. Vanligtvis är detta tillräckligt för att avslöja omfattningen och typen av bröstskador. En mer exakt bild av sjukdomen kan ges genom dator och magnetisk resonansbildning.

Ultraljud av den subklavia artären föreskrivs också för att bestämma dess diameter, ultraljudsundersökning av hjärnan och annan instrumental diagnostik enligt indikationer.

För att utvärdera relaterade anatomiska defekter bör konsultera en kardiolog och EKG, ultraljud av hjärtat, cykel ergometri, ekokardiografi och Doppler av de viktigaste fartyg.

Vid andningsbehov krävs en pulmonologs samråd, som kan föreskriva en studie av lungens funktionella tillstånd, till exempel spirografi.

Analyser med denna sjukdom är vanligtvis inom normen förutsatt att det inte finns några samtidiga patologier.

Noggranna diagnostiska åtgärder ger dig möjlighet att noggrant uppskatta omfattningen av rekonstruktiva ingrepp.

[16], [17], [18], [19]

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos är att eliminera brister i utvecklings pensel utan muskelskador, medfödd missbildningar bröstet akrotsefalosindaktilii, Moebius syndrom, slående en övre lem och bröstet.

[20], [21], [22],

Behandling syndrom i Polen

Denna patologi är föremål för kirurgisk behandling. Ofta enligt vittnesbördet börjar det i början av barndomen. Ibland kan det krävas flera kirurgiska ingrepp, till exempel med en uttalad bröstdefekt eller rib aplasi för att säkerställa hjärtskydd eller normalisera andningsorganen. Sådana operationer utförs i avdelningarna för thoraxkirurgi. Deras mål är bildandet av det bästa skyddet för inre organ, vilket säkerställer att de fungerar normalt, eliminerar bröstets krökning, återställer det och återskapar det naturliga anatomiska förhållandet mellan mjukvävnad.

Det viktigaste och svåraste stadiet av den kirurgiska behandlingen av detta syndrom är eliminering av krökningen hos skelettelementen i bröstkorgen och ersättning av saknade revben. Olika metoder för torakoplasti används. I fallet med högerstyrning och vice frånvaro, t ex, III och IV gjorde ribbor klyvning II och V. Underskott fyra kanter korrigerade via ympning delar av ribborna, tagna från friska sidan bröstkorg av patienten. I modern medicinsk praxis ges preferensen för transplantation av patientens vävnader till titanimplantat.

Förskolebarn i kustzonen fläck utgör en tät nät som skyddar de inre organen och inte bryter mot vidareutveckling av revbenen plast revben hos barn kan leda till krökning av de sekundära delarna av skelettet i bröstet som orsakas av ojämn bildandet av friska och drivs barn revben.

Kirurgisk korrigering av utbredd krökning av sternum utförs med hjälp av kilformad sternotomi.

Om det finns en underutveckling av borsten, ges den operativa hjälp av ortopedister-traumatologer.

I det första steget i Polens syndrom är det enda syftet med kirurgiskt ingripande att eliminera kosmetiska defekter. I närvaro av bröstmuskulaturen reduceras normal anatomisk defekt förhållande på grund av muskel eller vävnad hos patienten (denna del kan användas serratus anterior eller rectus abdominis muskel), eller silikonprotes. För män är enskilda silikonproteser mer önskvärda, eftersom muskeltransplantation inte ger en fullständig kosmetisk effekt och istället för en muskeldefekt finns två. Valet av sättet att utföra operationen bestäms emellertid alltid beroende på det specifika fallet.

Kvinnor flyttas den bredaste muskeln från ryggen framåt, samtidigt som man skapar en muskulär ram och mellanlag. Efter att ha väntat på läkning utförs rekonstruktiv mammoplastik.

Dessa operationer anses vara ren, är profylaktisk läkemedelsterapi individuellt anpassad till volymen av transaktioner, närvaron av implantat, tolerabilitet, patientens ålder och samtidiga sjukdomar. Den minsta mängden läkemedel profylax innefattar preoperatsionnuyu antibiotikum (delad en timme före operationen, och slutar senast en eller två dagar), sedering och analgesi, intestinal återvinningsförfarande och dränering pleurahålan (om genom thoracoplasty). De vanligaste som används för profylax och bakteriekomplikationer är cefalosporin antibiotika av II och III generationer.

Cefuroxim- ß-laktambaktericid av ett brett spektrum av aktivitet, är verkningsmekanismen att avbryta syntesen av bakteriemembranet. Antagoniststammar av gram-positiva och gramnegativa bakterier, inklusive de som är resistenta mot syntetisk penicillin-ampicillin och amoxicillin. Efter intramuskulär injektion av 0,75 g av läkemedlet observeras maximal serumnivå efter högst en timme, intravenös - efter 15 minuter. De nödvändiga koncentrationerna kvarstår i mer än fem och åtta timmar, de är fixerade i ben och mjuka vävnader, hudintegreringar. Eliminerades fullständigt om 24 timmar. Kontraindicerat vid sensibilisering mot andra cefalosporiner, med försiktighet - för allergier mot penicillinmedel.

Med allergi mot cefalosporiner kan Vancomycin ordineras . Detta läkemedel används endast intravenöst droppar i en timme (0,5 g om sex timmar eller 1 g i tolv). Patienter med dysfunktion i njurdosen justeras.

Före tillsättningen av ett antibiotikum görs vanligtvis testet för känslighet, för att inte komplicera förloppet av operationen. Biverkningar, förutom allergiska reaktioner, med kort profylax kan försummas.

Den första dagen efter operationen utförs anestesi med narkotiska analgetika. Till exempel, Promedol, opioidanalgetik, signifikant ökar smärtgränsen, hämmar reaktioner på irriterande, lugnande och påskyndar processen att somna. Det används i form av injektioner, subkutan och intramuskulär. Högsta dosen är 160 mg per dag. Organismen reagerar ibland på introduktionen av detta läkemedel med illamående, yrsel, utveckling av eufori.

På den andra dagen efter operationen, det narkotiska läkemedlet alternerar med icke-narkotiska läkemedel, då - Promedol ordineras endast före sänggåendet.

Patienter i den postoperativa perioden före själv defekation gjort hypertoniska lavemang elimineras sugary och kolsyrat vatten, utses Neostigmine, vilket stimulerar den sekretoriska funktion av körtlar i det gastrointestinala området, samt svett och bronkial-, toner intestinal glatt muskulatur och urinblåsan, såväl som skelettmusklerna . Kontraindicerat vid sensibilisering, tyreotoxikos, uttryckte sjukdomar i det kardiovaskulära systemet. Administreras oralt en halvtimme före en måltid, en daglig dos (50 mg) uppdelad i två eller tre doser.

Utnämnd som läkemedel som förbättrar blodcirkulationen i vävnader och ger dem syre: Riboxin, Solcoseryl, Actovegin - förbättrade metaboliska processer, mikrocirkulation och läkning av postoperativa sår.

För att övervaka pleuralhåligheterna i den tidiga postoperativa perioden används deras ultraljud för att ta reda på blodet och transudatet för att utföra pleural drainage.

Efter operationen vid transplantationen av revbenen observeras patienten på sjukhuset i cirka 14 dagar, återhämtningsperioden varar flera månader. Efter operationen rekommenderas att begränsa fysisk aktivitet och undvika chocker och stötar inom området kirurgisk ingrepp under året.

Muskelplastikkirurgi är mindre traumatisk, patienten är urladdad, vanligtvis om två eller tre dagar, för att begränsa fysisk aktivitet under en månad.

Rehabiliteringsåtgärder bör främja snabb avgiftning av kroppen och normalisering av metaboliska processer, förbättring av blodmikrocirkulationen och återställning av vävnader inom operationsområdet. Patienterna tilldelas vitaminer (C, A, E, Grupp B, D3, kalcium, zink) som främjar läkning av huden, mjukvävnader och ben, stärker immuniteten och förbättrar kroppens övergripande tillstånd. På sjukhuset administreras vitaminer intramuskulärt och oralt, vid urladdning kan läkaren rekommendera intag av vitaminminerala komplex.

Efter kirurgisk behandling anpassar cirkulations- och andningsorganen sig väl mot bakgrund av medicinsk sömn. Från första till tionde behandlingsdagen rekommenderas patienter andningsövningar, massage och motionsterapi.

Rehabiliteringstiden tilldelas fysisk terapi syftar till att förbättra tonen i skelett och andningsmuskulaturen, produktion av korrekt hållning och promenader: elektrofores, elektriska och magnetiska, termiska behandlingar (lera, paraffinvax, mineralvax), hydroterapi (simning, massage, bubbelbad) .

Alternativ behandling

Alternativ behandling kan hjälpa till vid förberedelserna för kirurgi och stimulera återhämtningsprocesserna i kroppen, mätta det med inte syntetiska men naturliga vitaminer.

Det är användbart att använda vitamin- och mineralblandningar som stärker immunsystemet, förbättrar blodcirkulationen och påskyndar läkning av postoperativa sår.

1. Mala på något sätt 500 g tranbär, ett glas skalade Voloshi-nötter, fyra stora äpplen med grön skal, avlägsna kärnan. Tillsätt en halv kopp vatten och 500 g socker, sätt på en liten eld. Koka, omrör regelbundet. Håll i en burk med lock. Ta flera gånger om dagen på en matsked.
2. Mala på något sätt i lika viktdelar torkade aprikoser, russin, sillnötter, citroner, avlägsnande av benen, men med huden. Häll honung i samma mängd, blanda väl. Förvaras i kylskåp i en glasburk med lock. På morgonen 30 minuter före måltiderna, äta en matsked av denna blandning.

Det är bra att dricka nyberedda juicer från tillgängliga grönsaker och frukter (på vintern - morot, äpple, citrus), de kan blandas, till exempel en klassisk kombination - morot och äpple. Kokoterapin går i tre veckor, jag vecka - en gång om dagen på morgonen före måltider, ett halvglas, II vecka - detsamma, men på morgonen och före middagen, III vecka - igen en halv kopp. Kursen kan upprepas, men inte tidigare än tio dagar.

Du kan brygga te, både svart och grönt, med torkade bitar citrusskal.

För att höja immuniteten och förbättra blodcirkulationen, speciellt under vintern och våren, när kroppen upplever en brist på vitaminer, kan du använda arsenalen av växtbaserad behandling. Följande blandningar av medicinska örter är fulla i stället för te vid frukost efter att ha ätit.

1. Strimlade blad av nässla och Schizandra (150 g vardera) blandas med 50 g salvia. Brew i en termos en tesked phyto-blandning med kokande vatten i en volym av 200 ml. Efter två timmar, lägg på en tesked honung.
2. Förbered en phyto-blandning av strimlad örtgräs, ett blad vild jordgubbe, kamilleblommor medicinskt. Matsked av blandningen koka med kokande vatten (250 ml), efter 20 minuter dränera.

Infusion av torkade röda rönn dricka en halv kopp fyra gånger om dagen: ½ liter kokande vatten för att brygga två matskedar bär, insisterar minst en fjärdedel av en timme, avlopp, tillsätt honung.

Homeopati hör till konservativa behandlingsmetoder och det kan knappast bidra till att korrigera medfödda deformiteter, men homeopatiska preparat är fullt kapabla att förbereda sig för operation eller aktivera återhämtningsprocessen. Arsenicum Albumum, Arnica, Mancinella bidrar till läkning av sår, Calcarea fluorid och Calcarea fosforbensfusion. Det bör noteras att homeopatiska läkemedel ska ordineras av en homeopatisk läkare.

Farmaceutisk homeopatisk preparat Traumeel C kan användas i postoperativ period, med hjälp av dess höga restaurerande egenskaper. Effektiviteten av läkemedlet beror på dess förmåga att aktivera kedjan av immunsystemreaktioner, spännande en klon av Th3-lymfocyter. Som ett resultat normaliseras jämvikten mellan pro- och antiinflammatoriska cytokiner vid operationsplatsen, vilket bidrar till att eliminera ödem, smärta och hyperemi. Återställer störda mikrocirkulations- och vävnadsfunktioner.

Injektioner görs intramuskulärt och intradermalt, under huden, enligt metoden för biopunktur och homeopati. Daglig dosering till patienter från sex år och äldre är 2,2 ml, upp till sex år - högst 0,55 ml. I svåra fall kan vuxna komma in i två ampuller under dagen.

När tillståndet förbättras växlar de till tablettformen av läkemedlet (sublingualt): patienter från 3 års ålder kan ges på en tablett i tre doser, 0-2 år - i en halv tablett i tre uppdelade doser. För att avlägsna akuta förhållanden resorberas tabletterna i intervaller om kvart i timmen. Denna procedur kan utföras i två timmar (högst åtta mottagningar).

[23], [24]

Förebyggande

Särskilda åtgärder för att förebygga denna medfödda sjukdom där. De båda föräldrarnas hälsosamma livsstil och den ansvariga inställningen till framväxt ökar sannolikheten för födseln av friska barn.

[25], [26], [27], [28], [29]

Prognos

De flesta fall av medfödd defekt struktur i kroppen reduceras till underutveckling av muskeln, som inte påverkar funktionen hos lemmar och inre organ, fertilitet hos kvinnor och är av engångstyp kosmetisk defekt. Även med mer komplexa kombinerade lesioner ger tidig behandling patienten möjlighet att leda ett heltäckande liv.