Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Medfödd primär hypogonadism
Senast recenserade: 23.04.2024
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Orsaker medfödd primär hypogonadism
Orsaken till utvecklingen av medfödd primär hypogonadism är inte tydlig. Man tror att döden av embryonala testiklarna inträffar runt den 20: e veckan i fosterutvecklingen när urinröret redan bildats på den manliga typ, men den normala utvecklingen av penis inte hända: ingen corporacavernosaen, ollonet penis och pung är underutvecklade, ibland pungen frånvarande ( "mjuk grenen ").
[9]
Diagnostik medfödd primär hypogonadism
Diagnos av medfödd primär hypogonadism - vid undersökning av patienter detekteras inte testiklar antingen i bukhålan eller längs inguinalkanalerna. Karyotyp 46.XY, sexuellt kromatin är negativt. Nivån av gonadotropiner i plasma är hög och testosteron är låg. Urinhalten i 17-CS reduceras signifikant.
Vem ska du kontakta?
Behandling medfödd primär hypogonadism
Behandling av medfödd primär hypogonadism beror på den kliniska bilden, psykoseksuell orientering och patientens svar på androgenbehandling. I skarp underutveckling av penis, vilket utesluter möjligheten av sexuell aktivitet, och låg känslighet för androgener ibland motiverade av val av kvinnliga civila (pass) sex med feminina genital rekonstruktion och konstant östrogenersättningsterapi. Vid relativt utvecklad penis och tillräckligt svar på androgen (Sustanon-250 injektion av 1 ml varje 3-4 veckor intramuskulärt eller testenata 10% lösning av 1 ml varje 10 dagar) underhålls rekommenderas manliga och utföra ersättningsterapi med androgener från puberteten ( från 12-13 år).