Medelhavet lymfom i tunntarmen: orsaker, symptom, diagnos, behandling

Med uttryckt dysplasi av lymfoidvävnad och maligna lymfomer av plasmocytdifferentiering noteras monoklonal gammopati ofta. I detta fall motsvarar karakteren av gammopati som regel den plasmacellutsöndring av fältet på vilket lymfom utvecklas.

Bland paraproteinemic Leukemi, påverkar selektivt tunntarmen är den vanligaste lymfom seligmannite beskrev dem, et al. I 1968, i litteraturen namnet på sjukdomen kännetecknas av sina olika symptom, "seligmannite lymfom", "intestinal sjukdom och tunga kedjor", "primär lymfom av den övre tunntarmen," "USA lymfom" "lymfom Mediterranean"; på nomenklaturen för WHO - "immunoproliferativ sjukdom i tunntarmen".

Trots den detaljerade beskrivningen av den typ av fall den kliniska och morfologiska bild i litteraturen Det finns ingen etablerad syn på etiologin och patogenesen för denna lymfom. Den aktuella hypotesen är baserad på den möjliga rollen för långvarig lokal antigen stimulering av tunntarmen genom mikroorganismer i områden med hög förekomst av tarminfektioner, och hos patienter med en genetisk predisposition, exponering för onkogena virus, liknande struktur som den gen som styr syntesen av IgA.

Denna sjukdom uppträder huvudsakligen under andra och tredje decennierna av livet, hos män - 1,7 gånger oftare än hos kvinnor.

Grundval av den primära patologin ligger störningar i systemet B-cell-länken lymphocytopoiesis med överdriven infiltration karakteristisk för slemhinnan i tunntarmen (färre organ där också syntetiserade IgA, - svalg, luftrör) celler, som bestäms av patologisk immunoglobulin. Rapport syntes av protein uttryckt i fullständig frånvaro av ljus i strukturen av molekylen a- och beta immunoglobulinkedjor och bildandet av defekta tunga kedjor och saknar Fd-fragment. Liknande förändringar noteras i de regionala lymfkörtlarna. Endast 10-25% av de beskrivna lymfoma uppträder med utseendet av en monoklonal IgA-komponent i blodet. Denna funktion gör sjukdomen anses vara en av de tre varianter immunokemisk tung kedja disease: a-kedjor (seligmannite) betydligt mer sällsynta sjukdoms y-kedjor (Franklin) och ft-kedjor (Forte).

Den första etappen kännetecknas av symptom på nedsatt absorption. Patienter som klagar över en lös avföring 10-15 gånger om dagen, buksmärta, illamående, kräkningar, noteras dessa symtom flera månader före en läkare. Hudöverdrag är bleka, svagt fläckiga, fenomenet akrocyanos och uttalad utmattning. Brist på kroppsvikt är 13-27 kg. Cervicala, axillära och inguinal lymfkörtlar i vissa fall ökade något. Leveren är inte förstorad. I enskilda observationer är mjälten involverad i processen med sin obetydliga ökning. När palpation bestäms ömhet i alla delar av buken, mer runt naveln. Magen är svullen, känslan av "testability" är till hands. Caecum är svullet med gaser, rubbning och brus av stänk hörs. Stolen är flytande, mörkgrön upp till 2500 g per dag. I perifer krovi - måttligt svår anemi, trombocytopeni upp till 9x10 ¹¹ / l varierar antalet leukocyter (5,6-23,0x10 ¹¹ / l) beroende på inflammationen som har gått ihop. ESR accelererad till 25-54 mm / h. Mängden totalt protein är från 24,5 till 59,6 g / 1; albumin - 40-45%; globuliner: a1 - 3-4,5%, a2 - 12,3-22%, beta - 15-16,7%, y - 15-22,2%; kalium i blod -2,5-3,7; natrium - 120-126 mmol / 1. Vid immunologisk undersökning av perifera blodlymfocyter - en måttlig minskning av antalet T-celler och en ökning av B-lymfocyter.

När X-ray på en bakgrund av förlängt veck jejunal slemhinna spridda synliga fuzzy många, ibland koalescerande runda och ovala defekter fyllning 0,5-0,8 cm i diameter, vilket skapar en relief nodularitet. På vissa ställen kan tarmarna minskas spasmodiskt, förstorade regionala lymfkörtlar kan bilda små intryck i tarmväggen.

Vid endoskopisk undersökning är slimhinnan i duodenum och de första delarna av jejunum lös, rödgrå.

Vid bestämning av immunglobuliner genom radiell immunodiffusion kan detekteras minskning IgG och IgM, och en betydande ökning av IgA till 4400 x 10 ³ lU / L), kommer emellertid en studie med monospecifikt serum mot IgA indikera en måttlig mängd av normal IgA och en signifikant mängd av dess defekta monomerer - tunga kedjor, som kan vara heterogen i termer av elektroforetisk rörlighet och molekylvikt. Gratis a-kedjor, såväl som deras föreningar, kan bestämmas i duodenalt innehåll, saliv, avföring, urin.

Histologisk undersökning av biopsi slemhinnan i tunntarmen bestäms plattning av villi, kompressions crypt infiltration egna skiktceller av varierande grad plazmatizatsii, ställen mognat plasmocytes platser i infiltratet inträffar celler som har inga klara bevis på differentiering i cytoplasman detekteras kristalloida inklusioner, av vilka naturen inte definierade. Förändringar i lymfkörtlarna kan vara mycket olika: i det inledande skedet av bilden reaktiv hyperplasi lymfoid vävnad med ett ökat antal plasmaceller, senare i upprepade biopsier ritning folliklar förlorade bland små lymfocyter dominerade immunoblast att mot proliferations parakortikala områdena kapillärer skapar en bild som liknar angioimmunoblastnuyu lymfadenopati. Ett karakteristiskt särdrag hos denna utföringsform är närvaron av lymfom inkluderar lymfocyter och plazmoblastov immunoblast ursprungliga cellformer, ibland likna celler Pirogov-Langhans, Sezary och Sternberg-celler Berezovsky att i vissa fall, leder till felaktig diagnos av Hodgkins sjukdom eller retikulosarkom. Dominansen immunoblast med uppenbara tecken på atypi av kärnorna indikerar utvecklingen av immunoblastiskt cellslymfom. Slemhinnan i tunntarmen och lymfkörtlar är också definierade för den karakteristiska tunga kedjan sjukdom intercellulär kristalloid eller amorfa inneslutningar, avkänning eller avkänning hematoxylin med PAS-positiv reaktion.

Behandling av isolerade former av lymfom i tunntarmen innefattar excision av ett tumörinfekterat segment inom friska vävnader. Den existerande erfarenheten av behandling av denna sjukdom indikerar dock en signifikant terapeutisk effekt från långvarig - upp till 1 år eller mer - användningen av tetracyklin. Om behandlingen startas i sjukdoms första etapp är det möjligt att uppnå remission i flera år. Mekanismen för denna effekt är fortfarande oklart. Dessutom rekommenderas vinkristin, cyklofosfamid och i kombination med prednisolon. Långvarig användning av vissa glukokortikoider orsakar inte eftergift.

När man byter sjukdomen under II «blast" stadium, när infiltrations gut vägg lymfosarkom celler sträcker sig till alla skikt, ökar risken för perforering av tarmväggen och utveckling av peritonit. Genitalisering av tumören längs perifera lymfkörtlarna dikterar behovet av ett tillvägagångssätt för behandling enligt system utformade för högkvalitativa lymfom.

Sjukdomen åtföljs av uttalade dystrofa förändringar i inre organ, att främja utvecklingen av infektiösa komplikationer (abscessed lunginflammation, hjärninflammation membran, hemorragisk syndrom), som är dödsorsaker.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]