Malignt syringom: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Malignt syringom (syn.: skleroserande karcinom i svettkörtelgången, syringomatöst karcinom, mikrocystiskt adnexalkarcinom, syringoid ekkrin karcinom, ekkrin epiteliom, basalcellsepiteliom med ekkrin differentiering, ekkrin karcinom med syringomatösa strukturer, ekkrin basaliom, etc.).

Baserat på litteraturdata och egna observationer kom P. Abenoza och AB Ackerman (1990) fram till slutsatsen att alla dessa många namn faktiskt beskriver olika grader av differentiering av en enda tumörprocess - tubulär ekkrin karcinom, och föreslog termen "syringomatöst karcinom med hög, medelhög och låg differentieringsgrad" för att beteckna denna process.

Detta är en sällsynt tumör som förekommer lika ofta hos män som kvinnor. Patienternas medelålder är 45 år, tillväxten är relativt långsam – år, ibland – decennier. 85 % av maligna syringom med hög differentiering är lokaliserade på ansiktets hud, särskilt ofta på överläppen (35 %), kinderna (16 %) och periorbitalt (10 %). På dessa ställen noteras kompaktering, och subjektivt indikerar patienterna parestesi. Tumören manifesterar sig vanligtvis som en ensam nod eller plack med en slät yta, 1–3 cm i diameter eller mer, sårbildning kan förekomma i länge existerande element. Områden med kompaktering när de är lokaliserade på läppen indikerar vanligtvis transmural tillväxt mot slemhinnan.

Patomorfologi av malignt syringom. Tumören kännetecknas av närvaron av rörformiga strukturer i de centrala sektionerna, som vid syringom, fodrade med dubbelskiktsepitel; cystor med tecken på keratinisering, på vissa ställen med kalciumsaltavlagringar, kränkningar av cystisk väggs integritet och granulomatös reaktion i det omgivande stromat. Längs periferin - strängar av små mörka celler med infiltrerande tillväxt i dermis och subkutan fettvävnad. Vissa strängar har framväxande lumen. I stromat som omger strängarna avslöjas metakromasi vid färgning med toluidinblått, och ultrastrukturell undersökning visar att cellerna som bildar strängarna har stora kärnor, vilket är typiskt för processer med ökad syntes av nukleinsyror. Ibland penetrerar tumörceller buntar av perifera nervfibrer, adventitia av medelstora kärl och orsakar förstörelse av hudbihang. Litteraturen beskriver observationer av syringomatöst karcinom med en övervikt av ljusa celler rika på glykogen.

Syringomatöst karcinom med måttlig differentiering, enligt P. Abenoza, AB Ackerman (1990), förekommer något oftare hos kvinnor, patienternas medelålder är 61 år. Tumören har funnits i flera år, den dominerande lokaliseringen är huden i hårbotten, handflatorna, ryggen, nedre extremiteterna. Kliniskt ser den ut som en tät plack med oklara gränser upp till 5 cm i diameter.

Patomorfologi. Tumören kännetecknas av närvaron av nukleär atypi, frånvaron av keratiniserade cystor, duktala strukturer med oregelbunden konfiguration och varierande storlekar, solida eller adenoida cystiska kluster av basaloidceller.

Vid låggradig syringomatös karcinom är typiska "syringoida" strukturer svåra att fastställa, kärnatypi är tydligt uttryckt, det finns många mitotiska figurer, tumörcellsträngar mellan buntar av kollagenfibrer i dermis med enskilda mikrofokuser av tubulär differentiering. Risken för metastasering är hög. Det är nödvändigt att differentiera från karcinom av annan lokalisering, särskilt bröstkörteln.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]