Skleroserande och atrofisk lav: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Lichen sclerosus och atrophicus (syn.: guttate sclerodermi, vitfläckssjuka, Zumbuschs vita lav). Frågan om denna sjukdoms oberoende är ännu inte avgjord.

Orsaker till lichen sclerosus och atrophicus

De flesta författare betraktar det som en separat nosologisk enhet, andra som en variant av begränsad sklerodermi och slutligen anser vissa att det är en sjukdom som har en mellanliggande position mellan sklerodermi och lichen planus, och när den är lokaliserad på könsorganen identifierar de den med kraurosis. Enligt MG Connelly och RK Winkelmann (1985) består likheten mellan de histologiska bilderna av skleroserande lav och lichen planus först och främst i närvaron av ett remsliknande infiltrat nära epidermis, bildandet av blåsor i den subepidermala regionen och möjligheten till ulcerösa förändringar. Beskrivningen av olika kombinationer av skleroserande lav, lichen planus och fokal sklerodermi, inklusive närvaron av de listade formerna hos samma patient, ger anledning att betrakta denna sjukdom ur synvinkeln av "graft versus host"-reaktionen.

Symtom på lichen sclerosus och atrophicus

Kliniskt manifesteras utslag av spridda eller grupperade, ibland sammansmältande till små plack av små papler, runda eller polycykliska konturer med en fördjupning i mitten, vita med en ljus nyans, vanligtvis på halsen, axlarna, bålen, i könsorganen. Komedoliknande follikulära keratotiska pluggar finns på ytan av enskilda element. I sällsynta fall finns blåsor, ibland detekteras typiska fokus för ytlig sklerodermi samtidigt. När processen är lokaliserad på könsorganen kan den kompliceras av utvecklingen av skivepitelcancer.

Patomorfologi. Det finns atrofi av epidermis, hyperkeratos med närvaro av pluggar i dess fördjupningar och hårsäckarnas mynningar, i basala lagret - uttalad vakuolär dystrofi. Direkt under epidermis finns en bred zon med uttalat ödem, där kollagenfibrerna ser strukturlösa ut, nästan ofärgade. Under ödemzonen finns ett tätt remsliknande infiltrat bestående av lymfocyter och ett litet antal histiocyter. Kollagenfibrer i den nedre delen av dermis är ödematösa, homogeniserade, intensivt färgade med eosin. Med tiden bildas subepidermala blåsor i ödemzonen, infiltratet blir mindre intensivt och flyttar till djupare delar av dermis. Elektronmikroskopi visade att de viktigaste förändringarna manifesteras av dystrofi av kollagenfibrer, där tvärgående strior inte uttrycks, har formen av tubuli. I fibroblaster observeras expansion av endoplasmatiskt retikulums cisterner och tecken på minskad fibrillogenes. På vissa ställen finns dock tunna omogna fibriller med en diameter på 40 till 80 nm. Destruktiva förändringar noteras även i elastiska fibrer.

Histogenesen är dåligt förstådd. Rollen av genetiska, hormonella, infektiösa och autoimmuna faktorer antas. Det finns observationer av familjära fall av sjukdomen, inklusive monozygota tvillingar. En association av sjukdomen med antigener från HLA-A29-, HLA-B44-, HLA-B40- och HLA-Aw31-systemet har noterats. Möjligheten för inverkan av hormonella störningar indikeras av incidensfrekvensen främst hos kvinnor under klimakteriet. Samband med andra autoimmuna sjukdomar (alopecia areata, hyper- och hypotyreos, perniciös anemi, diabetes mellitus) indikerar förekomsten av patologi i immunsystemet. Hos vissa patienter och deras första gradens släktingar detekteras cirkulerande autoantikroppar mot epitelet i sköldkörteln, magslemhinnan, glatt muskulatur, samt antinukleära antikroppar. Avsaknaden av kollagenasaktivitet och ökningen av aktiviteten hos kollagenhämmande enzymer, samt undertryckandet av elastasaktivitet i lesionerna, kan vara viktiga för sjukdomens utveckling.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]