^

Hälsa

A
A
A

Juvenil polypos i tjocktarmen (Weils syndrom)

 
, Medicinsk redaktör
Senast recenserade: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.

Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.

Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.

Juvenil polypos i tjocktarmen (Weils syndrom) är en sällsynt sjukdom som i sin kliniska och morfologiska bild skiljer sig avsevärt från andra typer av familjär multipel polypos. De flesta familjemedlemmar som har juvenil polypos i tjocktarmen dör senare av tjocktarmscancer. Sjukdomen manifesterar sig både i tidig barndom och i äldre ålder. Det bör noteras att denna sjukdom oväntat upptäcks hos unga personer som inte tidigare haft en liknande eller liknande sjukdom i sin familj (även om det bör beaktas att för 20-25 år sedan var diagnosnivån av sjukdomar, inklusive de i tjocktarmen, betydligt lägre än idag). Polyper vid denna sjukdom (förresten, baserat på mina egna observationer och andra ärftliga multipelpolypos i matsmältningskanalen) är huvudsakligen flera (hundratals), i andra fall är de betydligt färre (tiotals eller flera) och slutligen, hos vissa patienter (men med en typisk ärftlig anamnes!) - enstaka, vilket bör beaktas i deras praktiska aktiviteter. AM Veake et al. beskrevs 1966 11 fall av denna sjukdom i 4 familjer. Som det framgick efter en detaljerad förhör, dog tidigare vissa släktingar av tjocktarmscancer.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ]

Patomorfologi

Polyper vid denna sjukdom liknar i stort sett de vid multipel ärftlig polypos i tunntarmen: de har rikligt med bindvävsstroma, ett litet antal konglomerat av tarmkörtlar av olika storlekar och slem inuti cystiska håligheter samt leukocyter.

Symtom och behandling av juvenil kolonpolypos

Under en tid är sjukdomen asymptomatisk. Därefter uppstår polypsår, tarmblödning, eventuell tarminvagination och obstruktion (av stora polyper). I dessa fall krävs akut sjukhusvistelse på kirurgiskt sjukhus, och därefter, om det inte finns några kontraindikationer, kirurgisk behandling. Liksom i andra fall som anges ovan är det nödvändigt att undersöka alla närmaste släktingar för att identifiera asymptomatisk ärftlig polypos. Patienten och alla dennes släktingar med upptäckta tecken på kolonpolypos behöver regelbundna dispensärundersökningar för att snabbt kunna identifiera canceromvandling av polyper trots god hälsa. Det bör dock noteras att med denna form av ärftlig kolonpolypos observeras komplikationer, enligt litteraturen, extremt sällan. Vid dyspepsia - symtomatisk behandling, diet.

Vad behöver man undersöka?

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.