Jodbriststörningar och endemisk goiter

Jod bristsjukdomar (endemisk struma) - ett tillstånd som finns i vissa geografiska områden med jodbrist i miljön och kännetecknas av utvidgningen av sköldkörteln (struma sporadisk utvecklas hos människor som lever utanför endemiska struma områden). Denna form av goiter är utbredd i alla länder.

[1]

Epidemiologi

Enligt WHO finns det över 200 miljoner patienter med endemisk goiter i världen. Sjukdomen är utbredd i bergiga (Alperna, Altai, Himalaya, Kaukasus, Karpater, Cordillera, Tien Shan) och låglandet (Centralafrika, Sydamerika, Östeuropa). Den första informationen om endemisk goiter i Ryssland finns i Lezhnevs arbete "Goiter i Ryssland" (1904). Författaren citerade inte bara data om dess prevalens i landet, men föreslog också att det är en sjukdom hos hela organismen. I det forna Sovjetunionen endemisk struma återfinns i de centrala delarna av Ryssland, i västra Ukraina, Vitryssland, Kaukasien, Centralasien, Trans-Baikal, i dalarna i stora floder i Sibirien, Ural, Fjärran Östern. Terrängen anses vara endemisk om mer än 10% av befolkningen har kliniska tecken på goiter. Kvinnor är oftare drabbade av dem, men hos män med svåra endemiker också.

Prevalensen av sjukdomen bestäms av antalet kvinnor påverkas, graden av ökning hos patienter med sköldkörtelfrekvens nodulära former struma och struma har en storlek förhållande mellan män och kvinnor (Lenz-Bauer index). Endemi anses vara svår, om förekomsten av befolkningen är över 60%, är Lenz-Bauer-indexet 1 / 3-1 / 1 och nodular-goiter-frekvensen är högre än 15%, det finns fall av kretinism. En indikator på dess svårighetsgrad kan fungera som en undersökning av innehållet av jod i urinen. Resultaten beräknas i μg%. Normen är 10-20 μg%. I områden med uttalad endemi är jodnivån under 5 μg%. Med mild endemi är förekomsten av befolkningen över 10%, Lenz-Bauer-indexet är 1/6, nodalformerna finns i 5% av fallen.

För utvärderingen av goiter endemi används indikatorn som föreslagits av MG Kolomiytseva också. I sin grund (förhållandekoefficienten för goiter endemi) ligger förhållandet mellan antalet initiala former av goiter (I-II grad) till antalet efterföljande former (grad III-IV) uttryckt i procent. Ett multipelvärde erhålles, vilket visar hur många gånger den initiala graden av utvidgning av sköldkörteln dominerar över de efterföljande. Om kolomiytseva koefficient är mindre än 2, är endemien med stark spänning, mellan 2 och 4 genomsnittlig, mer än 4 - svag.

Det internationella rådet för bekämpning av jodbristsjukdomar, med användning av data om prevalens och kliniska manifestationer av jodbrist, rekommenderar tilldelning av tre svårighetsgrader av jodbrist. Mild struma från 5 till 20% av befolkningen, den genomsnittliga nivån av jod utsöndring ug 5-9,9% incidens av kongenital hypotyreos från 3 till 20%.

Den genomsnittliga graden av svårighetsgrad karaktäriseras av en goiterfrekvens på 20-29%, jodutskiljningsnivån är 2-4,9%, frekvensen av medfödd hypotyreoidism är 20-40%. I allvarliga fall är incidensen av goiter mer än 30%, utsöndringsnivån av jod med urin under 2 μg% är incidensen av medfödd hypotyreoidism mer än 40%. Kretinism uppträder med en frekvens på upp till 10%.

[2], [3], [4],

Orsaker jodbrist sjukdomar (endemisk goiter)

I mitten av XIX-talet. Chatin och Prevost framlade en teori om att orsaken till endemisk goiter är jodbrist. Under senare år, tack vare forskningen från andra forskare, fick teoribristen teori ytterligare bekräftelse och är nu universellt accepterad.

Förutom jodbrist i utvecklingen av endemisk struma spela en viktig roll intag av sköldkörtelrubbande ämnen (tiotsinaty och tio-oksizolidony som finns i vissa typer av grönsaker), jod otillgänglig för absorption form av genetiska störningar intrathyroid jod metabolism och biosyntesen av sköldkörtelhormon, autoimmuna mekanismer. I förekomsten av sjukdomen är väsentliga i biosfären reducerade mängden av spårelement, såsom kobolt, koppar, zink, molybden, vilket har visats i studier på detalj VN Vernadskii och Vinogradov och mask och bakteriell förorening av miljön. Relation besegra struma och struma vid hög frekvens monozygota jämfört med dizygotic antar närvaron av genetiska faktorer.

Som svar, organismen i den långa och tunga jodbrist struma, ingår ett antal adaptiva mekanismer, den viktigaste av dessa - öka sköldkörtel clearance oorganisk jod,  sköldkörtel hyperplasi, syntesminskning tyroglobulin, modifierings joderad aminosyror i körteln, den ökade syntesen av sköldkörteln trijodtyronin, öka omvandlingen av T ₄  till T ₃  i perifera vävnader och sköldkörtelhormon produktion.

Ökad metabolism av jod i kroppen återspeglar stimulering av sköldkörteln genom sköldkörtelstimulerande hormon. Men i allmänhet beror mekanismerna för reglering av syntesen av sköldkörtelhormoner på jodens intracytroidkoncentration. I hypofys-ektomiserade råttor, som hålls på en diet med otillräcklig jod, var ökningen av sköldkörtelabsorptionen  ¹³¹ 1.

Hos nyfödda och barn i endemiska områden noteras epithelial hyperplasi av sköldkörteln utan cellhypertrofi och relativ minskning av folliklar. I regioner med måttlig jodbrist hos vuxna finns det parenkymala krabbor med bildandet av noder på en hyperplastisk basis. En progressiv minskning av jodinnehållet detekteras, motsvarande en ökning av förhållandet mellan monoiodotyrosin och diiodotyrosin (MIT / DIT) och reduktion av jodtyroniner. Ett annat viktigt resultat av minskning av jodkoncentrationen är att öka syntesen av T ₃  och bibehålla dess nivå i serum, trots den minskning i nivån av T ₄. I detta fall kan TSH-nivån också ökas, ibland väldigt signifikant.

G. Stockigt anser att det finns en direkt samband mellan storleken på goiter och innehållet i TSH.

[5], [6], [7], [8]

Patogenes

Med endemisk goiter möter följande morfologiska varianter av goiter.

Diffus parenchymal goiter förekommer hos barn. Utvidgningen av körteln uttrycks i varierande grad, men oftare är dess massa 1,5-2 gånger större än sköldkörtelvävnadens massa hos ett friskt barn i motsvarande ålder. Kärlsubstansen är en körtel med en homogen struktur, mjuk-elastisk konsistens. Körteln är formad av små täta folliklar som är fodrade med kubiskt eller platt epitel; Kolloiden ackumuleras i regel inte i follikelns hålrum. Interlocalic Islands finns i separata lobules. Körteln är kraftigt vaskulär.

Diffus colloid goiter - järn som väger 30-150 gram och mer med en jämn yta. På skuren är substansen av gul gul färg, glänsande. Lätt att skilja är stora, diametrar från några millimeter till 1-1,5 cm, kolloida inneslutningar omgivna av fina fibrer. Mikroskopiskt finns stora långsträckta folliklar som är fodrade med platt epitel. Deras hålrum är fyllda med en liten eller icke-resorberbar oxifil kolloid. I områdena resorption är epitelet mestadels kubiskt. Bland de stora folliklarna är foci av små funktionellt aktiva folliklar fodrade med ett kubiskt, ibland prolifererat epitel. Jodning av tyroglobulin i de största folliklarna.

Nodulär kolloid struma - kan vara ensam, och flera platser konglomerat när intimt noder skillnad multisite lödas ihop. En sådan craw kan nå 500 g eller mer. Ytan på körteln är ojämn, täckt med en tät fibrös kapsel. Diametern hos noderna varierar från några millimeter till flera centimeter. Deras antal varierar, ibland ersätter de hela körteln. Nodlar är vanligtvis placerade i den förändrade sköldkörtelvävnaden. De är gjorda av olika kaliberfolliklar som är fodrade med epitel av olika höjder. Stora knutar orsakar kompression av omgivande sköldkörtelvävnaden och kärlsystemet med ischemisk nekros, interstitiell fibros, och så vidare .. På härdar av nekros och är en del av de follikulära celler laddade med hemosiderin. I områdena kalk deponering kan ossification observeras. I folliklarna finns ofta fräscha och gamla blödningar, atheromer. Lokal skada orsakar i sin tur hyperplasi hos folliklarna. Således är grunden för den patologiska processen i nodulär kolloid-goiter processerna för degenerering och regenerering. Under de senaste åren, ofta blev lymfoid infiltrering av stromala komponenter och i synnerhet de omgivande förändringar tyreoideavävnad observerats hos patienter med autoimmun tyreoidit.

Mot bakgrund av nodulär struma i noderna själva och / eller den omgivande vävnaden ca 17-22% av fallen bildandet av adenokarcinom, mest microcenters låggradig cancer. Således nodulär struma stora komplikationer är akuta blödningar, ibland med en plötslig ökning av bröst-, lymfoida infiltration med autoimmuna fenomen strumita, mer fokus och utveckling av cancer.

Family goiter är en av varianterna av endemisk goiter med autosomalt recessivt arv. Denna form av sjukdomen är verifierad histologiskt. Det kännetecknas av samma typ, oftare av medelhalsfolliklar som är fodrade med kubiskt epitel, uttryckt hygroskopisk vakuolisering av cytoplasman, kärnpolymorfism; noterade ofta ökad follikelbildning. Kolloidvätska med mycket parietala vakuoler. Fall med tecken på cancer är frekventa: områden av körtelvävnad från anaplastiska celler, fenomen av angioinvasi och penetration av körtelkapseln, psammomkroppar.

Speciellt uttalade dessa förändringar med medfödd goiter med ett brott mot organisationen av jod. Denna körtel har en liten lobed struktur. Skivor bildade strängar och klumpar av stora atypiska epitelceller med polymorfa, ofta missbildade kärnor av embryonal och fetal eller mindre follikulär struktur. Follikulära celler med uttalad hygroskopisk vakuolisering av cytoplasma och kärnor - polymorfa, ofta hyperkroma. Dessa goiter kan återkomma (med partiell sköldkörtelektomi).

[9], [10], [11], [12]

Symtom jodbrist sjukdomar (endemisk goiter)

Symptom på endemisk goiter bestäms av formen, storleken på goiter, sköldkörtelns funktionella tillstånd. Patienterna är oroade över allmän svaghet, trötthet, huvudvärk, obehag i hjärtat. Med stora storlekar av goiter finns det symtom på tryck på närliggande organ. Vid kompressionen av luftröret kan det finnas attacker av kvävning, torr hosta. Ibland finns det svårigheter att svälja på grund av kompression av matstrupen.

Skill mellan diffusa, nodulära och blandade former av goiter. Genom konsistens kan det vara mjukt, tätt, elastiskt, cystiskt. I områden med allvarlig endemi uppträder noder tidigt och finns hos 20-30% av barnen. Ofta, särskilt hos kvinnor, är sköldkörteln representerad av flera platser och det finns en markant minskning av syntesen av sköldkörtelhormoner med utseendet av kliniska tecken på hypotyreoidism.

Med endemisk goiter finns en ökning av absorptionen av sköldkörteln  ¹³¹ 1. När ett prov med triiodotyronin testas upptäcks undertryckande av I-absorption vilket indikerar autonomi hos sköldkörtelnukle. I regionerna med måttlig endemi i diffus goiter detekterades frånvaron av ett svar av ett tyrotropiskt hormon till administrering av tyroliberin. Ibland i områden med jodbrist, patienter med obestämd sköldkörtel, ökad sköldkörtel clearance  ¹³¹ 1 och ytterligare tillväxt efter TSH-administrering finns. Mekanismen för utveckling av sköldkörtelatrofi är fortfarande okänd.

I regionerna av uttryckt endemi är den mest typiska manifestationen av endemisk goiter hypotyreoidism. Utseende av patienterna (svullna bleka ansikte, svår torr hud, håravfall), trötthet, bradykardi, tonlösa hjärttoner, hypotension, amenorré, fördröjd tal - alla bevis till förmån för att minska sköldkörtelfunktion.

En manifestation av hypothyroidism i endemisk goiter, särskilt i allvarliga fall, är kretinism, vars frekvens varierar från 0,3 till 10%. Den nära relationen mellan endemisk goiter, dövdämpning och kretinism i en ort antyder att huvudorsaken till den senare är jodbrist. Genomförande av jodprofylax i endemiska områden leder till en tydlig minskning av dess frekvens. Kretinism är förknippad med en djup patologi som börjar i den intrauterina perioden från den tidigaste barndomen.

Dess karakteristiska egenskaper: markerad mental och fysisk bakåtriktning, liten tillväxt med oproportionerlig utveckling av enskilda delar av bagageutrymmet, allvarlig mental inferioritet. Kretiner är tröga, inaktiva, med samordning av rörelser, de är svåra att komma i kontakt med. McKarrison identifierade två former av kretinism "myxedema" kretinism med svår bild av hypotyreos och defekt tillväxt och mindre vanliga "nervös" kretinism med patologi av det centrala nervsystemet. Karakteristiska tecken på båda typerna är mental insufficiens och dövdämpning. I endemiska områden i Centralafrika är vanligare "myxedema" och atireogenny kretinism, medan det i bergsområden i Amerika och Himalaya vanligare form av "nervös" kretinism.

I "myxedematösa" kretiner karakteriseras den kliniska bilden av svåra tecken på  hypothyroidism, mental retardation, tillväxtfel och fördröjd mognad av ben. Sköldkörteln är vanligtvis inte palpabel, medan skanning - dess kvarvarande vävnad på den vanliga platsen. Det finns ett lågt innehåll av plasma T3, T4, signifikant ökat TSH-nivån.

Kliniska manifestationer av "nervös" kretinism beskrivs i detalj av R. Norna-brook. Det finns en initial nedbromsning av neuromuskulär mognad, en fördröjning i utvecklingen av föreningskärnor, hörsel- och talproblem, strabismus, intellektuell bakåtriktning. Majoriteten har goiter, det funktionella tillståndet av sköldkörteln är euthyroid. Patienter med normal kroppsvikt.

[13], [14], [15]

Diagnostik jodbrist sjukdomar (endemisk goiter)

Diagnosen av endemisk goiter är baserad på en klinisk undersökning av individer med en ökning av sköldkörteln, information om sjukdomens masskarakteristik och bostadsort. För att bestämma volymen av sköldkörteln, utförs dess struktur genom ultraljud. Sköldkörtelns funktionella tillstånd bedöms enligt ¹³¹ 1-diagnostiska data  , TSH- och sköldkörtelhormoninnehåll.

Differentiell diagnos bör utföras med autoimmun thyroidit, sköldkörtelcancer. Vid diagnos av autoimmun tyreoidit kan hjälpa förhöjd sköldkörtel densitet, ökad titer av Antityreoida antikroppar, "brokiga" mönster på avsökningar, nålbiopsi.

Snabb och ojämn utveckling av tumören, nod ojämna konturer, råhet, begränsad rörlighet, kan viktminskning vara misstanke om sköldkörtelcancer. I långtgående fall finns det en ökning av regionala lymfkörtlar. För korrekt och snabb diagnos är resultaten av punkteringsbiopsi, skanning av körteln, ultraljudsekografi viktig.

[16], [17]

Behandling jodbrist sjukdomar (endemisk goiter)

För behandling av eutyreoid struma jod preparat till barn och ungdomar under fysiologiska doser av 100-200 mg per dag. Mot bakgrund av behandling med jod finns en minskning och normalisering av sköldkörteln storlek. Hos vuxna, finns det ett förfarande för behandling 3: I-tyroxin monoterapi vid en dos av 75-150 mikrogram per dag, monoterapi med jod (kaliumjodid i en dos av 200 mikrogram per dag) och kombinerad behandling med jod levotyroxin (yodtiroks innehåller 100 mg av T ₄  och 100 mcg jod, 1 tablett per dag ;. Thyreocombum - 70 mikrogram T ₄  och 150 ug jod). Minskar storleken på sköldkörteln, vanligtvis 6-9 månader från behandlingens början. Behandlingstiden bör vara från 6 månader till 2 år. Hädanefter för att förebygga återfall föreskriven mottagning profylaktiska doser av 100-200 mcg jod preparat. Hälsokontroller genomförs med intervaller på 3-6 månader (mätning av halsen omkrets, palpation att upptäcka struma knop, ultraljud).

Patienter med tecken på minskad thyroidfunktion behandlas med sköldkörtelhormoner i doser som är tillräckliga för att kompensera för tillståndet. Behandling också vara patienter som visade förbättring TSH, T3 minskning, T4, ökad antikroppstiter till tyreoglobulin, t. E. Det finns subklinisk hypotyreos och autoimmun tyreoidit.

Med nodular goiter, dess stora storlek och symtom på komprimering av omgivande organ visas patienter kirurgiskt ingrepp.

Förebyggande

Sedan 30-talet i vårt land har ett nätverk av anti-TB-dispensar etablerats, vars verksamhet syftar till att organisera aktiviteter för förebyggande och behandling av endemisk goiter. Den mest lämpliga metoden för massjodprofylax är användningen av jodiserat salt. Den vetenskapliga grunden för jodprofylax föreslogs först 1921 av D. Marine och S. Kimball. I Sovjetunionen skapades ett stort bidrag till lösningen av problemet med endemisk goiter av OV Nikolaev, IA Aslanishvili BV Aleshin, IK Akhunbaev, Ya. X. Turakulov och många andra.

År 1998 antog Ryssland en ny standard för jodiserat salt, vilket innebär införandet av 40 ± 15 mg jod per 1 kg salt i form av ett stabilt saltkaliumjodat. Kontroll av innehållet av kaliumjodid i jodiserat salt utförs av sanitära epidemiologiska stationer. Den obligatoriska leveransen av jodiserat salt av befolkningen i drabbade områden har organiserats.

Under de senaste åren har det på grund av otillräcklig uppmärksamhet på jodprofylax varit en tendens i vårt land att öka incidensen. Så enligt VV Talantov är frekvensen av endemisk goiter i I-II grad 20-40%, III-IV grad - 3-4%.

Förutom massprofylax utförs grupp- och individuell jodprofylax i endemiska områden. Den första - en anti-ultramin (1 tablett innehåller 0,001 g kaliumjodid) eller kaliumjodid 200, 1 bord. Dagligen - genomförs i organiserade grupper av barn, gravida och ammande kvinnor, med hänsyn till de ökade behoven hos den växande organismen av sköldkörtelhormon under kontroll bestämmer jod utsöndring i urinen, som tillförlitligt återspeglar det belopp som kommer in i kroppen av jod. Individuell jodprofylax administreras till personer som genomgått operation för endemisk goiter; patienter som, för någon indikation, inte kan behandlas Personer som tillfälligt uppehåller sig i områden av goitre endemi.

I de tropiska länderna i världen används förebyggande av jodbriststörningar med hjälp av jodiserad olja i stor utsträckning. Applicera lipidol - en beredning av jodiserad olja i kapslar för mottagning per os eller ampuller för intramuskulär injektion.

I 1 ml jodiserad olja (1 kapsel) innehåller 0,3 g jod, vilket garanterar kroppens behov av ett år.

[18], [19], [20],