Idiopatisk progressiv hudatrofi

Idiopatisk progressiv hudatrofi (synonymer: kronisk atrofisk akrodermatit, kronisk atrofisk akrodermatit av Herkeheimer-Hartmann, Picks erytromyeli) är en sjukdom som är en kronisk långsamt progressiv diffus atrofi av huden, främst av extremiteternas extensoryta, som utvecklas i det sena stadiet av borrelios.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Orsaker idiopatisk progressiv hudatrofi.

Många dermatologer föreslår en infektionsteori för ursprunget till idiopatisk progressiv hudatrofi. Penicillins effektivitet, sjukdomens utveckling efter ett fästingbett och positiva vaccinationer av patologiskt material från patienter till friska personer bekräftar dermatosens infektiösa natur.

Det orsakande medlet är en spiroket av släktet Borrelia. Detektion av antikroppar (främst IgG, mer sällan IgM) mot det orsakande medlet för kroniskt migrerande erytem hos patienter med akrodermatit låg till grund för slutsatsen om dessa sjukdomars gemensamma natur. Det är dock möjligt att dessa två sjukdomar orsakas av olika men besläktade spiroketer. Heterogeniteten hos stammarna indikeras av B. Wilske et al. (1985). Den atrofiska processen kan börja flera år efter fästingbettet, det orsakande medlet fortsätter att finnas kvar i huden i stadiet av atrofiska förändringar.

[ 4 ], [ 5 ]

Riskfaktorer

Utlösande faktorer kan inkludera hypotermi, trauma, endokrina och mikrocirkulationsstörningar.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogenes

Histologiskt sett visar det första stadiet uttunning och svullnad av epidermis, vasodilatation, perivaskulär infiltration av lymfocyter och histocyter, plasmaceller, i den övre delen av dermis - remsliknande, ibland separerade från epidermis av en zon med oförändrad bindväv. I atrofistadiet observeras uttunning av alla hudlager, atrofi av hårsäckar, talgkörtlar eller deras frånvaro, förstörelse eller försvinnande av elastiska och kollagenfibrer.

Patomorfologi

I det tidiga skedet av processen observeras en inflammatorisk reaktion, uttryckt i uppkomsten av ett remsliknande infiltrat nära epidermis, separerat från den senare av en smal remsa av oförändrat kollagen, och i de djupare delarna av dermis bildas perivaskulära infiltrat, bestående av lymfocyter och histiocyter. Därefter uppträder atrofiska förändringar, uttryckta i atrofi av epidermis och utjämning av dess epidermala utväxter, uttunnning av dermis, ödem med lossning av kollagenfibrer med en minskning av deras antal och fokala, främst perivaskulära, inflammatoriska infiltrat. Senare noteras en kraftig uttunnning av dermis, som endast upptar 1/2 eller 1/3 av tjockleken av normal hud, den är blandad med fettvävnad. Hårsäckar är kraftigt atrofiska eller frånvarande, svettkörtlar är involverade i den atrofiska processen mycket senare. Kärl är som regel vidgade, särskilt i de djupare delarna av dermis, deras väggar är förtjockade, i de ytliga delarna av dermis minskar antalet kärl kraftigt, det finns tecken på deras utplåning. Det subkutana fettlagret är också utsatt för atrofi.

I områdena med kompaktering är kollagenfibrerna förtjockade och homogeniserade, som vid sklerodermi, och i fibrösa noduler är de hyaliniserade.

Denna sjukdom skiljer sig från det tidiga stadiet av atrofiska hudränder (striae distensae). I det senare stadiet observeras dock karakteristiska förändringar i de elastiska fibrerna: deras försvinnande och svaga färgning enligt Weigert-metoden. Histologiska förändringar i fokus för fibrös förtjockning av dermis är svåra att skilja från sklerodermi.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Symtom idiopatisk progressiv hudatrofi.

Kliniskt skiljer man mellan initiala (inflammatoriska) och sena (atrofiska och sklerotiska) stadier. Tidiga kliniska manifestationer är svullnad, måttlig blåröd erytem och lätt hudinfiltration. Remsliknande erytem kan observeras på huden på extremiteterna. Gradvis, under flera veckor eller månader, avtar den inflammatoriska processen och stadiet med atrofiska förändringar börjar. Huden blir tunnare, torr, rynkig, förlorar elasticitet och liknar skrynkligt silkespapper (Pospelovs symptom). Kärl är synliga genom den förtunnade huden; senor är också synliga med uttalade atrofiska förändringar. Lätt fjällning, fläckig eller diffus hyperpigmentering alternerande med områden med depigmentering är möjliga. Talg och svettningar minskar, hår faller av. Atrofiska förändringar som liknar anetodermi i klinisk bild kan observeras i periferin av fokus. Under denna period kan spicaformade eller fokala sklerodermiliknande kompakteringar utvecklas. Linjära kompaktioner är vanligtvis belägna längs ulna och tibia, fokala kompaktioner är belägna nära leder, på fotryggen. Komplikationer kan inkludera förkalkning, amyloidos, hudlymfoplasi, sårbildning, skivepitelcancer, kontrakturer på grund av perivaskulära fibrösa och remsformade kompaktioner samt benförändringar.

Följande stadier av sjukdomen urskiljs: initiala, inflammatoriska, atrofisk och sklerotiska. För många patienter utvecklas sjukdomen obemärkt, eftersom prodromala subjektiva förnimmelser inte noteras. I det första stadiet uppträder svullnad och rodnad i huden med oklara gränser på extensorytorna, särskilt på bålen och, i sällsynta fall, i ansiktet. Röda lesioner med en rosa eller blåaktig nyans kan vara diffusa eller fokala. Med tiden utvecklas en degig infiltration. Ibland är den inte palpabla. Lesionerna växer längs periferin och bildar ränder, med lätt fjällning på ytan.

Med tiden (under flera veckor eller månaders behandling) inträffar det andra steget - atrofiska förändringar. I infiltrationsområdena blir huden slapp, tunn, saknar elasticitet och torr. Allt eftersom sjukdomen fortskrider uppstår en rand av hyperemi längs lesionens periferi, muskel- och senförbränning kan observeras. På grund av störningen av hudtrofin minskar svettningen och håret faller av.

Hos 50 % av patienterna observeras det tredje - sklerotiska stadiet av sjukdomen. I detta fall utvecklas remsliknande eller fokala sklerodermiliknande kompakteringar (pseudosklerodermi-fokus) vid platsen för atrofiska förändringar. Till skillnad från sklerodermi har fokusen en inflammatorisk färg med en gulaktig nyans och genomskinliga kärl är synliga på deras yta.

Vissa patienter kan uppleva perifer neurit, muskelsvaghet, förändringar i leder, hjärta, lymfadenopati, ökad ESR, hyperglobulinemi och ibland kryoglobulinemi.

[ 12 ], [ 13 ]

Differentiell diagnos

I det inledande skedet differentieras sjukdomen från erysipelas, erytromelalgi, akrocyanos, och i andra och tredje steget - från sklerodermi, lichen sclerosus och idiopatisk Pasini-Pierini-atrofi.

Behandling idiopatisk progressiv hudatrofi.

Penicillin ordineras med 1 000 000–4 000 000 IE per dag, generella tonika. Utvärtes appliceras medel som förbättrar vävnadstrofism, mjukgörande och vitaminiserade krämer på de atrofiska områdena.