Hyperplasi i binjurarna

Adrenal hyperplasi hänvisar till allvarliga sjukdomar, på grund av funktionella egenskaper ånga körtel - Utveckling av särskilda hormoner (glukokortikoider, androgener, aldosteron, adrenalin och noradrenalin) som reglerar viktiga funktioner i hela organismen.

[1], [2], [3], [4], [5]

Orsaker Hyperplasi i binjurarna

Orsakerna till hyperplasi hos binjurarna beror på typen av sjukdom. Framkomsten av en medfödd form av patologi som är vanlig i klinisk praxis föregås av svåra funktionella störningar hos den gravida kvinnans kropp.

Det bör noteras att orsakerna adrenal hyperplasi är nära förbunden med stressiga förhållanden, överdriven mental belastning och starka känslor som ökar utsöndringen av kortisol (det är den viktigaste glukokortikoid hormon grupp).

[6], [7], [8], [9]

Patogenes

Fenomenet av hyperplasi är en aktiv ökning av cellvävnad. Det organ som genomgår sådana förändringar ökar i volym, behåller sin ursprungliga form. Binjurarna inkluderar barken och hjärnämnet. Processerna av hyperplasi påverkar binjurebarken oftare och tumörer detekteras primärt i hjärnämnen.

Sjukdomen har som regel en medfödd karaktär, ärvt eller bildad som ett resultat av negativa externa / interna faktorer. Vissa sjukdomar åtföljs av fenomenet hyperplasi av båda binjurarna. Till exempel diagnostiseras adrenal hyperplasi i 40% av fallen med Cushings patologi, detekteras i mitten och åldern. Den nodulära formen av hyperplasi karakteriseras av närvaron av en eller flera noder, vars storlek varierar från ett par millimeter till flera centimeter.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Symtom Hyperplasi i binjurarna

Hyperplasi i binjurarna uppstår vid tillstånd av metaboliska störningar och med symptomatologi, beroende på brist eller överflöd av hormon-glukokortikoid.

Icke-klassiska former av hyperplasi kännetecknas av följande symtom:

• tidig hårväxt i pubicområdet och axillärregionen;
• överdriven och otillräcklig tillväxt
• en överflöd av androgener;
• manifestation av terminal hårighet i kroppen ( hirsutism );
• tidig stängning av tillväxtzoner
• detektion av amenorré (ingen månad)
• närvaron av svarta hudar;
• de tunna plåsterna i templets region
• infertilitet.

Symtom på binjurernas hyperplasi är olika och beror på en eller annan typ av patologi. De vanligaste manifestationerna av sjukdomen är:

• blodtryck hoppar;
• muskulär atrofi, domningar
• utveckling av diabetes
• ökning av kroppsvikt, utseende av tecken på ett "månlikt" ansikte;
• streckmärken;
• osteoporos;
• förändringar i psyken (minnesförlust, psykos, etc.);
• störningar i mag-tarmkanalen;
• en minskning av kroppens motståndskraft mot virus och bakterier.

Alarmerande faktorer är också törst och närvaron av frekvent uppmaning att urinera på natten.

Nodal hyperplasi i binjuran

Cirka 40% av patienterna med Cushings syndrom är benägen för bilateral adrenal nodulär hyperplasi. Noduler växer till några centimeter och kan vara singel eller flera. Ibland knyts noder och patologi upptäcks oftare i åldern.

Som en konsekvens av långvarig stimulering av adrenal adrenokortikotropt hormon (AKGT), påverkar nodulär hyperplasi adrenal adenom bildandet av autonom typ. Patologi av den nodulära typen tillhör antalet arveliga autosomala dominanta typer av överföring. En klar klinisk bild av bildandet av nodulär hyperplasi har inte fastställts, men läkare tenderar att ha en autoimmun teori om patogenes. Svårighetsgraden av sjukdomens symtom växer gradvis i takt med att patienten växer upp. I sin utveckling, sjukdomssymtom extraadrenal kombinerar natur - medfödd ojämn hudpigmentering (Carney komplex), slemhinnor manifestationer av neurofibromatos och atrial myxoma. Bland andra tecken på patologi noteras:

• symtom på högt blodtryck (huvudvärk, yrsel, svarta "flugor" före ögonen);
• dysfunktion av ledning och excitering av neuroner av muskelstrukturer (krampaktigt tillstånd, svaghet, etc.);
• njurar (nocturi, polyuri).

Hyperplasi hos binjurstypen av nodulär typ differentieras i enlighet med stigma av dysembryogenes eller till små utvecklingsanomalier. Dessa kriterier är avgörande för att upprätta den korrekta diagnosen och representerar svårigheten att avslöja patologi, eftersom läkarna ibland inte fokuserar på dem ordentligt.

[16], [17]

Diffus adrenal hyperplasi

Hyperplasi i binjurarna är uppdelad i diffus, i vilken form av körtelen bevaras och lokal med bildandet av en eller flera noduler.

Det är ganska svårt att diagnostisera diffus hyperplasi av binjurarna genom ultraljud. De viktigaste metoderna för att känna igen patologi är magnetisk resonansbilder och beräknad tomografi. Diffus hyperplasi kan vara märklig för bevarande av körtelens form med en samtidig volymökning. Baserat på studiernas resultat identifieras hypoechoa triangulära strukturer omgivna av fettvävnad. Blandade typer av hyperplasi diagnostiseras ofta, nämligen diffusa nodulära former. Den kliniska kursen kan tvättas av eller ha ett tydligt symptom med permanent svaghet, angrepp av panikattacker, ökat blodtryck, alltför hårt hår, fetma.

[18], [19], [20], [21], [22]

Nodulär adrenal hyperplasi

Dubbelsidig nodulär hyperplasi i binjurarna (samma nodulära) är vanligare hos barn och ungdomar. Patologi är associerad med fenomenet hyperkorticism och Itenko-Cushing syndrom. Orsakerna till ökad produktion av kortisol ligger i binjurens dysfunktion eller orsakas av en överdos av glukokortikoider.

Klinisk bild:

• fetma - ojämn typ, fettvävnad deponeras huvudsakligen i nacke, buken, bröstet, ansiktet (därav det "måneliknande" ovala ansiktet, "climacteric" hump);
• muskulär atrofi - uttalad på ben och axlar;
• torr, tunn hud, marmor och vaskulär mönster, lila eller violett striae, områden med hyperpigmentering;
• utveckling av osteoporos - bröst- och ländesektion, kompressionstypfrakturer i kombination med det starkaste smärtsyndromet;
• utseendet av hjärtsvikt och hjärtrytmförstöring;
• förändringar hos nervsystemet - ett depressionstillstånd tillsammans med fördröjning eller, i motsats till, fullständig eufori;
• närvaro av diabetes mellitus
• överdriven hår hos kvinnor i den manliga typen och bildandet av amenorré.

Hyperplasi hos binjurstiden av nodulär typ har en gynnsam prognos för tidig diagnos och behandling.

Micrenodulär hyperplasi i binjuran

Lokala eller nodulära former av hyperplasi är uppdelade i mikro- och makronodulära patologier. Mikrofodulär hyperplasi i binjuren utvecklas mot bakgrunden av den aktiva verkan av adrenokortikotropiskt hormon på cellerna i körteln med efterföljande utveckling av adenom. Binjuren producerar en ökad mängd kortisol, och patologin själv hänvisas till den hormonberoende formen av Cushings sjukdom.

Hyperplasi av medial binjur

Som praktiken visar informationen om binjurarna baserat på de morfologiska parametrarna (postmortem). Baserat på data från medicinsk forskning, där cirka 500 kroppar av friska människor undersöktes under livet (från 20 till 60 år), är det möjligt att bedöma binjurstillståndet. Papperet presenterar data på formen och storleken av de körtlar på grund av de axiella och frontala sektioner (5-7mm tjock skiva), vilket tillåter att erhålla höjden på de mediala adrenala benen och längden på de laterala benen.

Enligt resultaten av den morfologiska studier av binjurarna, drog vi slutsatsen att det adrenal med avvikelser från normen utan CKD eller diffus hyperplasi är adenopati. I sin tur adenopati förstå under sådana förhållanden binjure, i vilken en tidsperiod och under påverkan av faktorer kommer att bilda hyperplasi eller inledande skedet av sjukdomen är kupade (t ex som ett resultat av behandling) och järn återgår till normal drift. Det bör noteras att avvikelser i binjurens storlek, som inkluderar hyperplasi av medialbenet i binjuren, hittades hos 300 personer.

Hyperplasi av binjurecortexen

Adrenogenitalt syndrom hänför sig till medfödd hyperplasi hos binjuren på grund av dysfunktionen av aktiviteten hos enzymer som är ansvariga för steroidbiosyntes. Dessa enzymer reglerar hormonerna i binjurarna och gonaderna, så det är möjligt att samtidigt bryta ner den hormonella utsöndringen i könsorganet.

Hyperplasi av binjurecorten hos en medfödd natur är associerad med olika genmutationer, vilket leder till en störning av syntesen av kortisol. Sjukdomen utvecklas mot bakgrund av en minskning av nivån av kortisol, en ökning av parametrarna för ACTH i blodet och uppkomsten av bilateral hyperplasi.

Patologi kännetecknas av följande särdrag:

• övervägande av maskulin egenskaper på grund av hormonella misslyckanden;
• överdriven pigmentering av det yttre könsorganet
• tidig hårväxt i skönhetsområdet och under armarna;
• akne;
• senare början av den första menstruationen.

Det är nödvändigt att differentiera hyperplasi och tumör i binjurarna. För detta ändamål utförs hormonell diagnos - laboratorietester av urin och blod för att detektera hormonnivåer.

Binjurehypplasi hos vuxna

Hyperplasi i binjurarna är oftare medfödd i naturen och detekteras hos små barn, vilket gör det möjligt att starta hormonbehandling så tidigt som möjligt. Felaktig identifiering av kön vid födseln liksom brist på snabb behandling leder ofta till olika psykiska svårigheter som patienter upplever i samband med utvecklingen av sekundära sexuella egenskaper.

Behandling av vuxna kvinnor kan vara nödvändigt för feminisering, och män eliminerar sterilitet, när testiklar är atrofiska och spermatogenes är frånvarande. Utnämning av kortison äldre kvinnor hjälper till att eliminera de yttre tecken på hyperplasi: föränderliga konturer kroppen som en följd av omfördelning av kroppsfett, ansiktsdrag blir feminina passerar akne noterar tillväxten av mjölkkörtlarna.

Hyperplasi av binjurarna hos vuxna patienter kräver konstanta underhållsdoser av läkemedel. Med konstant övervakning av staten beskrivs fall av ägglossning, graviditet och födelse av friska barn. Initiering av terapi för viriliserande symtom vid 30 års ålder, ovulationscykeln kan inte fastställas. Det är ofta konstaterat att livmoderblödning inte är associerad med cykeln. I detta fall utnämna östrogener och progesteron.

[23], [24], [25]

Formulär

Hyperplasi i binjurarna är uppdelad i:

• hyperton;
• manlighet;
• solteryayuschuyu.

Virilnoe subtyp är förknippad med sekretorisk aktivitet av androgener, som ett resultat av vilket det finns en ökning av de yttre könsorganen, liksom överdriven och tidig utseende av hår, akne, snabb muskelutveckling. Den hypertoniska formen manifesteras med ökad verkan av androgener och mineralokortikoider, vilket negativt påverkar fundusens, njurernas och orsakar hypertoni syndrom. Solterande hyperplasi orsakas av ökad produktion av androgener mot bakgrund av frånvaron av andra hormoner i binjurskortet. Denna typ av patologi åstadkommer hypoglykemi och hyperkalemi, hotande uttorkning, viktminskning och kräkningar.

Hyperplasi i vänster binjur

Binyckeln till vänster har formen av en halvmåne, dess övre främre yta är begränsad av bukhinnan. Hyperplasi i körtelvävnaden avser de funktionellt aktiva tumörerna (ofta godartad) och orsakar endokrina störningar.

Modern medicin har öppnat en mekanism för bildandet av patologi på cellulär och molekylär nivå. De fakta att den vänstra adrenal hyperplasi och produktionen av hormoner har korrelation med förändringar i villkoren för intercellulär interaktion (närvaron av defekter på avsnitten genen och kromosomer, närvaron av hybrid markörgen eller kromosom). Sjukdomen kan vara både hormonberoende och inte beroende.

Indikationen för kirurgisk avlägsnande är detektering av överväxt över 3 cm. Den retroperitoneala resektionen utförs med hjälp av laparoskopi, vilket möjliggör för att minimera den postoperativa perioden. Neoplasmer av mindre magnitud observeras för att bedöma tendensen av spridningen av hyperplasiens fokus. Förutom laparoskopisk ingrepp är det möjligt att använda lumbotomiåtkomst enligt Fedorov till vänster.

[26], [27], [28]

Diffus hyperplasi i vänster binjur

Diffus hyperplasi i vänstra binjuren diagnostiseras i de flesta fall av arteriell hypertoni. Biverkningen förstärks ofta av huvudvärk, myokardiska störningar, ögonfondssjukdomar. Hjärtsymptom beror på natriumretention, hypervolemi, nedsänkning av kärl och en ökning av resistans längs periferin, aktivering av receptorerna i kärlbädden till pressor effekter.

I patientens tillstånd noteras även muskelsvaghet, förekomst av konvulsioner, dystrofa förändringar i muskulatur och nervstrukturer. Ofta finns det ett "njursyndrom", som manifesteras av en alkalisk reaktion på urin, nikturi, en stark törst.

Diffus hyperplasi hos vänster binjen differentieras av dator eller magnetisk resonansbildning. Genom dessa undersökningsmetoder är det möjligt att upptäcka förändringar i körteln med en säkerhet på 70 till 98%. Syftet med selektiv flebografi är att bestämma binjurens funktionella aktivitet med att erhålla data om mängden kortisol och aldosteron i blodet.

Diffus och diffusiv nod hyperplasi av cortex är associerad med en signifikant ökning av binjurens aktivitet. Konservativ terapi i detta fall ger svaga resultat, så ensidig adrenalektomi rekommenderas. Samtidig närvaro av diffus hyperplasi och aldosterom har det mest ogynnsamma resultatet även vid kirurgisk ingrepp.

Nodulär hyperplasi i vänster binjur

Primär hyperaldosteronism fenomen är direkt relaterad till högt blodtryck, vilket tjänar ett viktigt kliniskt särdrag av aldosteron överskott binjurebarken. Utföringsformer av sjukdomen: diffus eller nodulär hyperplasi diffust vänster adrenal / höger binjure (möjligen två-vägs) i närvaro / frånvaro av ett adenom sekundär typ. Symptom inkluderar kardiovaskulär (tryckstötar, hörselnedsättning, etc), Muscle (svaghet, atrofi), njure (nokturi, polyuri, etc.) och nervdysfunktion (t ex panikattack).

Som ett resultat är CT eller MRI avrundet i form, en hypoechoisk bildning som lätt tas för ett adenom. Baserat på analysernas resultat bekräftas en ökning av produktionen av kortisol, aldosteron och renin i blodet. Dagliga urintester avslöjar överskattade värden på 17-CS och 17-ACS. Externt observerad - ökad hårtillväxt, övervikt, förekomst av streckmärken på kroppen.

Nodulär hyperplasi hos vänster binjen är behandlingsbar genom kirurgiska metoder, följt av att upprätthålla ett stabilt hormontillstånd som innehåller läkemedel.

Nodulär hyperplasi i vänster binjur

Begreppet "familj sjukdom Cushings", "familj Cushings syndrom med primär binjurebarken adenomatos", "sjukdom primär binjurebarken nodulär hyperplasi", "inaktiv ACTH Cushings sjukdom", etc. Brett utbredd i klinisk praxis. Under denna uppsättning terminologi menas nodulär hyperplasi av vänster binjur eller höger adrenal. I de flesta fall bär patologi den ärftliga karaktären hos det autosomala dominerande sättet för överföring. Bildandet av nodulär hyperplasi åberopas av autoimmunteori. Ett särdrag hos sjukdomen anses vara den funktionella isoleringen av binjurebarken, vilket detekteras genom att undersöka blodkortisolnivån och närvaron eller AKGT 17 ACS i urin.

Nodulär hyperplasi i vänster binjur, som beskrivs i ett antal studier, bestäms av tecknen på ett cushingoid-syndrom av en manifest eller expanderad klinisk bild. Oftast utvecklas sjukdomen i hemlighet med en gradvis ökning av symtomen, beroende på patientens ålder. Nodulär hyperplasi kännetecknas av manifestationer av adenopocellulärt ursprung, vilket innefattar pigmenterade fläckar på huden, bildandet av tumörprocesser av olika lokaliseringar och neurologiska symptom.

[29], [30], [31], [32], [33]

Hyperplasi i rätt binjur

Adrenal körteln till höger liknar en triangel i form, peritoneum angränsar sin nedre del. Hyperplasi i körteln är en ganska vanlig sjukdom, detekteras ofta i ett försummat stadium eller efter patientens död. Svårigheten att differentiera patologi, om sjukdomen inte är ärftlig, orsakas av den asymptomatiska banan av patologi. Att avslöja tumören i början av utvecklingen är möjlig på grund av ultraljud, MR eller CT. Manifestationer av kliniska symtom på Itenko-Cushings sjukdom stöds ofta av echoskopiedata med definitionen av en ekkopositiv neoplasm ovanpå den högra njuren. För att slutföra diagnosen hyperplasi hos rätt binjur utförs laboratorietester av blod och urin.

Hyperplasi är diffus eller fokal. Den sistnämnda formen är uppdelad i en makro- och en mikronod, som vid undersökning med hjälp av ultraljud inte skiljer sig från tumörprocesserna i körteln. Symptomen på sjukdomen är olika för varje enskilt fall, inklusive arteriell hypertoni, diabetes mellitus, muskelsvaghet, förändringar i njurefunktion etc. Den kliniska bilden präglas av en suddig och krispig karaktär. Utgående från svårighetsgraden av hyperplasi, patientens ålder och individuella egenskaper utvecklas en terapeutisk taktik som ofta involverar operativ inverkan.

Nodulär hyperplasi hos höger binjur

Med Cushings syndrom observeras i nästan 50% av klinisk praxis nodulär hyperplasi hos höger binjur eller vänster binjur. En liknande sjukdom diagnostiseras hos patienter i medel- och åldersgruppen. Sjukdomen åtföljs av bildandet av flera eller en nod, vars storlek varierar från ett par millimeter till en imponerande storlek i centimeter. Strukturen hos noderna delas, och i utrymmet mellan knölarna ligger hyperplasi-fokuset.

Sjukdomen är differentierad efter sitt utseende - fetma, förtunning av huden, muskelsvaghet, osteoporos, diabetes, steroid typ, reduktion av klor och kalium i blodet, röda bristningar på låren, buken och bröstet. Patologi kan utvecklas hemlighet utan betydande kliniska symptom, vilket i hög grad komplicerar uppgiften hos en diagnostisk läkare. För att klassificera patologi används laboratorieanalyser av blod och urin, CT och MR-studier, histologiska tester.

Behandling av adrenal hyperplasi till höger baseras på diagnostiska data och typ av sjukdom. I de flesta fall visas kirurgisk resektion, vilket gör att man kan normalisera blodtrycket och returnera patienten till ett helt liv.

Medfödd adrenal hyperplasi

Hyperplasi av den medfödda typen klassificeras enligt klassisk och icke-klassisk kurs. De klassiska manifestationerna av sjukdomen innefattar:

• lipoidform av patologi är en ganska sällsynt sjukdom associerad med en defekt av enzymet 20,22 desmolas och en brist på steroidhormoner. Vid överlevnad utvecklar barnet svår biverkningsinsufficiens och hämning av sexuell utveckling.
• Medfödd adrenalhyperplasi på grund av brist på 3β-hydroxideroiddehydrogenas med allvarlig saltförlust. I det här fallet visar flickor på grund av aktiv utveckling av manliga könshormoner under perioden med intrauterin utveckling ibland externa könsorgan som bildats i enlighet med manlig typ. Pojkar kan utvecklas enligt en kvinnlig fenotyp eller har misslyckanden av sexuell differentiering;
• diffus subtyp av hyperplasi (brist på 17a-hydroxylas) - diagnostiseras mycket sällan. Patologier kännetecknas av kliniska manifestationer av brist på glukokortikoider och hormoner i den sexuella sfären. Småbarn lider av lågt blodtryck och hypokalemi i samband med bristen på ett tillräckligt antal kaliumjoner. För flickor kännetecknas sjukdomen av fördröjning i puberteten och för pojkar - tecken på pseudohermafroditism;
• diffus typ av hyperplasi med brist på 21-hydroxylas refererar till enkla viriliserande former.

[34], [35], [36], [37]

Diagnostik Hyperplasi i binjurarna

Diagnostiska åtgärder består i klinisk undersökning, laboratorieundersökningar (ger klinisk, hormonell och biokemisk bild), instrumentell och patomorfologisk undersökning. De tekniker för forskning för att avgöra indikatorer på binjurefunktionen - är att få information om koncentrationen av hormoner och deras metaboliter i urin och blod, samt att utföra specifika funktionstestning.

Laboratoriediagnostik av binjurehyperplasi innefattar två metoder - enzymimmunanalys (ELISA) och radioimmunoassay (RIA). I det första fallet upptäcks mängden hormoner i blodserumet och i andra fallet förekomsten av fri kortisol i urin och kortisol i blodet. RIA genom att studera blodplasma kan du bestämma antalet aldosteron och närvaron av renin. Inkluderingarna av 11-oxikortikosteroider ger information om binjurernas glukokortikoidfunktion. Det är möjligt att utvärdera funktionen av androgen och delvis glukokortikoidkomponenten genom att frigöra fri dehydroepiandrosteron i urinen. När det gäller funktionella test används dexametasonprover som hjälper till att skilja mellan hyperplasi eller binjurtumörprocesser från liknande kliniska tecken.

Adrenal hyperplasi undersöks radiografiska metoder: tomografi, angiografi och aorto. De flesta moderna diagnostiska metoder innefattar: ultraljud, CT och magnetisk resonanstomografi, radionuklid avsökning, vilket ger en uppfattning om storleken och formen i binjuren. I vissa situationer kan du behöva utföra aspiration punktering utförs med en fin nål under kontroll av ultraljud och datortomografi tillsammans med cytologi.

[38], [39], [40], [41], [42], [43],

Differentiell diagnos

Adrenal hyperplasi är differentierad omedelbart efter födseln eller under de första åren av livet, oftare finns patologi hos kvinnliga spädbarn. En viktig roll är tilldelad sjukdoms tidig diagnos, eftersom den försummade processen stör mest alla kroppssystem - matsmältning, nervös, vaskulär och liknande.

Behandling Hyperplasi i binjurarna

Terapeutisk taktik kommer oftast ner till byggandet av en hormonell drogregim. Det är inte möjligt att bevisa fördelen med ett specifikt program för administrering av ämnen eller kombinationer. I allmänhet föreskrivs glukokortikoider - hydrokortison, dexametason, prednisolon, kortisonacetat och olika kombinationer av läkemedel. Och behandling av binjurehyperplasi är möjlig med två eller tre lika doser hormonella läkemedel per dag, liksom en allmän dos på morgonen eller eftermiddagen. För barn med saltbristsyndrom rekommenderas mineralokortikoider och en samtidig ökning av daglig saltintag upp till 1-3 g. För att stimulera bildandet av sekundära sexuella egenskaper föreskrivs ungdomar av östrogener och pojkar androgener.

Hyperplasi i binjuran kräver ett kirurgiskt ingrepp. Operationer indikeras när en extern könsdel av en mellanliggande typ identifieras. Korrigering av sexuella egenskaper i enlighet med det genetiska kön är önskvärt att utföras under en liten patients första år, förutsatt att barnets tillstånd är stabilt.

Behandling av binär njurformig hyperplasi

Den huvudsakliga behandlingen av binär njurhormon är den kirurgiska avlägsnandet av den drabbade binjuran. Operationer med bevarande av den förändrade binjuren (resektion, enukleation, etc.) är erkända som ineffektiva med tanke på frekventa återfall.

Bland moderna, minimalt invasiva kirurgiska metoder är laparoskopisk adrenalektomi särskiljad. Endoskopisk teknik är säker och praktisk. Särskild uppmärksamhet förtjänar extraperitoneal adrenalektomi, å ena sidan kräver mer skicklighet från kirurgen och å andra sidan - bättre tolereras av patienterna. Efter en sådan operation är ett extrakt från sjukhuset möjligt om några dagar och patienten återvänder till ett helt liv i några veckor. Bland fördelarna med laparoskopi - avsaknaden av ärr-yta, försvagning av muskelkorsetten i ländryggen.

Borttagning av binjuren leder till en ökning av belastningen på det återstående hälsosamma organet, vilket gör det nödvändigt att införa hormonersättningsterapi under hela livstiden. Lämplig behandling utser, om nödvändigt korrigerar och ständigt övervakar läkare-endokrinologen. Efter adrenalektomi bör man minimera fysiska och mentala effekter, glömma alkohol och hypnotika.

Behandling av medfödd hyperplasi hos binjurebarken

Medfödd hyperplasi av binjurens viriliserande typ kan behandlas med kortisol-, kortison- eller liknande substanser av syntetiskt ursprung. Terapi utförs med en konstant övervakning av det dagliga innehållet av 17-ketosteroider i enlighet med åldersnorm.

Ofta utförs behandling av medfödd hyperplasi hos binjuren genom intramuskulär injektion av kortison. Den initiala dosen är vald för att undertrycka hypofysen med adrenokortikotropisk funktion:

• barn under 2 år - 25 mg / dag;
• äldre barn och vuxna - 50-100 mg / dag.

Varaktigheten av behandlingen varierar från 5 till 10 dagar, varefter mängden kortison administreras reduceras till en stödjande funktion. En variant är möjlig när dosen förblir densamma, men frekvensen av injektionerna ändras (var 3-4 dagar).

Oral användning av kortison är uppdelad i dagliga portioner för mottagning 3-4 gånger. För att uppnå önskad effekt kommer det att ta två eller till och med fyra gånger mer tablett substans jämfört med en flytande lösning för injektion.

Barn visas kortison, medan äldre barn och vuxna patienter behandlas framgångsrikt med prednisolon. Den primära dagsdosen, som minskar produktionen av 17-ketosteroider upp till tillåtna värden, är 20 mg. Ungefär en vecka reduceras läkemedlets mängd till 7-12 mg / dag.

De mest aktiva glukokortikoid läkemedel såsom dexametason, triamcinolon, inte bara har fördelar jämfört med konventionell terapi, men har också betydande biverkningar - psykos, hypertrikos, Cushings symptom, etc.

Förebyggande

Hyperplasi av binjurarna av något slag i en familjhistoria är en predisponeringsfaktor för hänvisningen till en genetiker. Ett antal medfödda former av binjurens cortex patologi avslöjas genom prenatal diagnos. Medicinsk slutsats upprättas under de första tre månaderna av graviditeten baserat på resultaten av en chorionbiopsi. Under andra hälften av graviditeten bekräftas diagnosen genom att undersöka fostervätskan vid hormonhalten, till exempel indikatorerna för 17-hydroxiprogesteron.

Förebyggande adrenal hyperplasi - en regelbundna hälsokontroller, inklusive nyfödda screeningtest som gör det möjligt på grundval av studier av kapillärblod som tas från hälen ungen att installera en medfödd form av hyperplasi.

Så i de flesta fall berör förebyggande aktiviteter endast framtida föräldrar som måste

• medvetet närma sig problem med graviditetsplanering
• genomgå en noggrann undersökning för möjliga infektionssjukdomar;
• Eliminera hotande faktorer - effekten av giftiga ämnen och strålning;
• besök genetik, om tidigare i familjen hyperplasi av binjuren upptäcktes.

[44], [45], [46], [47], [48]

Prognos

Hyperplastiska förändringar observeras oftare på båda binjurarna. Ökningen i körteln i volymen leder till en ökning av hormonhalten.

Hyperplasi i binjurarna väcker vissa sjukdomar:

• Cushings patologi - visuellt diagnostiseras av en ökning av fetma med överkroppen och ansiktssvullnad ( "halvmåneformade"), strukturen på muskelatrofi och dermis. Syndromet präglas av hyperpigmentering, utseendet på akne och starkt hår. Förutom det faktum att det finns problem med läkning av den skadade huden, finns det kränkningar i stödsystemet, hopp i blodtryck observeras, störningar i sexuella och nervösa sfärer avslöjas.
• Cone's sjukdom - uppenbarligen inte uppenbarar sig på något sätt, är kopplad till uttag av kalium från kroppen och ackumulation av natrium. Som ett resultat ackumuleras vätska, vilket ökar risken för stroke, orsakar minskad känslighet, leder till kramper och domningar i extremiteterna.

Hyperplasi hos män behandlas med läkemedel före puberteten, hormonbehandling av kvinnliga patienter utförs under hela livet. Kvinnor med binär hyperplasi har visat sig genomgå en regelbunden undersökning, obligatorisk graviditetsplanering och kontroll av arbetskraft.

Vid vuxen ålder är prognosen för adrenal hyperplasi gynnsam vid radikal kirurgisk behandling. I vissa fall finns det tillräckligt med permanent medicinsk kontroll och regelbunden hormonbehandling som stabiliserar patientens tillstånd och förbättrar livskvaliteten.

[49]