Hyperplasi i binjurebarken

Binjurehyperplasi är en allvarlig patologi, vilket förklaras av de funktionella egenskaperna hos den parade körteln - produktionen av speciella hormoner (glukokortikoider, androgener, aldosteron, adrenalin och noradrenalin) som reglerar hela organismens vitala funktioner.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Orsaker binjurebarkshyperplasi

Orsakerna till binjureförstoring beror på vilken typ av sjukdom det rör sig om. Förekomsten av den medfödda formen av patologi, som är utbredd i klinisk praxis, föregås av allvarliga funktionella störningar i den gravida kvinnans kropp.

Det bör noteras att orsakerna till binjureförstoring är nära besläktade med stressiga tillstånd, överdriven psykisk stress och starka känslor som ökar utsöndringen av kortisol (det viktigaste hormonet i glukokortikoidgruppen).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenes

Fenomenet hyperplasi är en aktiv ökning av cellvävnad. Ett organ som genomgår sådana förändringar ökar i volym, samtidigt som det bibehåller sin ursprungliga form. Binjurarna innefattar cortex och medulla. Hyperplasiprocesser drabbar oftast binjurebarken, och tumörer detekteras huvudsakligen i medulla.

Som regel är sjukdomen medfödd, ärftlig eller bildad som ett resultat av negativa externa/interna faktorer. Vissa sjukdomar åtföljs av fenomenet hyperplasi i båda binjurarna. Till exempel diagnostiseras binjurehyperplasi i 40% av fallen av Cushings patologi, vilket upptäcks i medelåldern och hög ålder. Den nodulära formen av hyperplasi kännetecknas av närvaron av en eller flera noder, vars storlek varierar från ett par millimeter till flera centimeter.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Symtom binjurebarkshyperplasi

Binjurehyperplasi uppstår vid metabola störningar och med symtom som beror på brist eller överskott av glukokortikoidhormonet.

Icke-klassiska former av hyperplasi kännetecknas av följande tecken:

• tidig hårväxt i blygdområdet och under armarna;
• överdriven och olämplig tillväxt för åldern;
• överskott av androgener;
• manifestation av terminal hårväxt på kroppen ( hirsutism );
• tidig stängning av tillväxtzoner;
• detektion av amenorré (avsaknad av menstruation);
• närvaron av akne;
• kala fläckar i tempelområdet;
• infertilitet.

Symtom på binjureförstoring varierar och beror på typen av patologi. De vanligaste manifestationerna av sjukdomen inkluderar:

• blodtrycksstegringar;
• muskelatrofi, domningar;
• utveckling av diabetes;
• viktökning, uppkomsten av tecken på ett "måneformat" ansikte;
• bristningar;
• benskörhet;
• mentala förändringar (minnesförlust, psykos, etc.);
• störningar i mag-tarmkanalen;
• en minskning av kroppens motståndskraft mot virus och bakterier.

Törst och frekvent urinering på natten är också alarmerande faktorer.

Nodulär hyperplasi i binjuren

Cirka 40 % av patienterna med Cushings syndrom har bilateral nodulär hyperplasi i binjurarna. Knutarna växer till flera centimeter och kan vara enstaka eller flera. Knutarna kännetecknas ofta av en lobulär struktur, och patologin upptäcks oftare i ålderdom.

Nodulär hyperplasi i binjuren är en konsekvens av långvarig stimulering av binjurarna med adrenokortikotrop hormon (ACTH) och påverkar bildandet av en autonom typ av adenom. Patologin hos den nodulära typen tillhör den ärftliga autosomalt dominanta typen av överföring. En tydlig klinisk bild av bildandet av nodulär hyperplasi har inte fastställts, men läkare lutar åt den autoimmuna teorin om patogenesen. Svårighetsgraden av sjukdomssymtomen ökar gradvis i takt med patientens mognad. I sin utveckling kombinerar sjukdomen tecken av extraadrenal natur - medfödd fläckig pigmentering av huden (Carney syndrom), manifestationer av slemhinnuerofibromatos och förmaksmyxom. Bland andra tecken på patologi noteras följande:

• symtom på arteriell hypertoni (huvudvärk, yrsel, svarta fläckar framför ögonen);
• dysfunktioner i ledning och excitation av neuroner i muskelstrukturer (konvulsivt tillstånd, svaghet, etc.);
• njurdysfunktion (nokturi, polyuri).

Nodulär adrenal hyperplasi kännetecknas av stigmatiseringar av dysembryogenes eller mindre utvecklingsanomalier. Dessa kriterier är avgörande för att ställa korrekt diagnos och utgör en svårighet att identifiera patologin, eftersom läkare ibland inte fokuserar på dem så mycket som de borde.

[ 16 ], [ 17 ]

Diffus binjurehyperplasi

Binjurehyperplasi är uppdelad i diffus, där körtelns form bevaras, och lokal med bildandet av en eller flera noduler.

Det är ganska svårt att diagnostisera diffus adrenal hyperplasi med hjälp av ultraljud; magnetisk resonanstomografi och datortomografi anses vara de viktigaste metoderna för att identifiera patologin. Diffus hyperplasi kan kännetecknas av att körtelformen bibehålls med en samtidig volymökning. Resultaten av studierna avslöjar hypoekogena triangulära strukturer omgivna av fettvävnad. Blandade typer av hyperplasi diagnostiseras ofta, nämligen: diffusa nodulära former. Det kliniska förloppet kan vara uttjatat eller ha uttalade symtom med konstant svaghet, panikattacker, högt blodtryck, överdriven hårväxt, fetma.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Nodulär binjurehyperplasi

Bilateral nodulär adrenal hyperplasi (även kallad nodulär) upptäcks oftare hos barn och ungdomar. Patologin är förknippad med fenomenet hyperkorticism och Itsenko-Cushings syndrom. Orsakerna till ökad kortisolproduktion beror på dysfunktion i binjurarna själva eller orsakas av en överdos av glukokortikoider.

Klinisk bild:

• fetma - ojämn typ, fettvävnad deponeras huvudsakligen i nacke, buk, bröst, ansikte (därav den "måneformade" ovala ansiktsformen, den "klimakteriska" puckeln);
• muskelatrofi - tydligt synlig i ben och axlar;
• torr, tunn hud, med marmorerade och vaskulära mönster, lila eller violetta bristningar, områden med hyperpigmentering;
• utveckling av osteoporos - bröst- och ländrygg, kompressionsfrakturer i kombination med svårt smärtsyndrom;
• förekomsten av hjärtsvikt och hjärtrytmrubbningar;
• förändringar i nervsystemet - ett depressivt tillstånd tillsammans med slöhet eller tvärtom fullständig eufori;
• närvaro av diabetes mellitus;
• Överdriven hårväxt hos kvinnor enligt det manliga mönstret och utveckling av amenorré.

Nodulär binjurehyperplasi har en gynnsam prognos med tidig diagnos och behandling.

Mikronodulär hyperplasi i binjuren

Lokala eller nodulära former av hyperplasi delas in i mikro- och makronodulära patologier. Mikronodulär hyperplasi i binjuren utvecklas mot bakgrund av den aktiva effekten av adrenokortikotrop hormon på körtelcellerna med efterföljande utveckling av adenom. Binjuren producerar en ökad mängd kortisol, och själva patologin klassificeras som en hormonberoende form av Cushings sjukdom.

Hyperplasi av den mediala binjureskaftet

Som praxis visar baseras information om binjurarna på morfologiska (obduktions) parametrar. Baserat på data från en medicinsk studie, där cirka 500 kroppar av friska personer under livet (från 20 till 60 år) studerades, är det möjligt att bedöma binjurarnas tillstånd. Arbetet presenterar data om körtlarnas form och storlek tack vare axiella och frontala sektioner (snitttjocklek 5-7 mm), vilket gör det möjligt att erhålla höjden på binjurarnas mediala pedikel, samt längden på den laterala pedikeln.

Baserat på resultaten av den morfologiska studien av binjurarna drogs slutsatsen att binjurar med avvikelser från normen utan smånodulär eller diffus hyperplasi klassificeras som adenopati. Adenopati förstås i sin tur som ett tillstånd i binjuren där, med tiden och under inverkan av ett antal faktorer, hyperplasi bildas eller sjukdomens initiala stadium stoppas (till exempel som ett resultat av behandling) och körteln återgår till normal funktion. Det bör noteras att avvikelser i binjurarnas storlek, inklusive hyperplasi av binjurens mediala pedunkel, upptäcktes hos 300 personer.

Binjurebarkshyperplasi

Adrenogenitalt syndrom avser kongenital hyperplasi av binjurebarken orsakad av dysfunktion hos de enzymer som ansvarar för steroidbiosyntes. Dessa enzymer reglerar hormonerna i binjurarna och könskörtlarna, så samtidig störning av hormonsekretionen i könsorganet är möjlig.

Medfödd hyperplasi av binjurebarken är associerad med olika genmutationer som leder till störningar i kortisolsyntesen. Sjukdomen utvecklas mot bakgrund av minskade kortisolnivåer, förhöjda ACTH-nivåer i blodet och uppkomsten av bilateral hyperplasi.

Patologin kännetecknas av följande särdrag:

• övervägande av manliga egenskaper mot bakgrund av hormonell obalans;
• överdriven pigmentering av det yttre könsorganet;
• tidig hårväxt i blygdområdet och under armarna;
• acne;
• sen debut av första menstruationen.

Det är nödvändigt att skilja mellan hyperplasi och tumör i binjurarna. För detta ändamål utförs hormondiagnostik - laboratorietester av urin och blod för att bestämma hormonnivåerna.

Binjurehyperplasi hos vuxna

Binjureförstoring är ofta medfödd och upptäcks hos små barn, vilket möjliggör tidigast möjliga start av hormonbehandling. Felaktig könsbestämning vid födseln, liksom brist på snabb behandling, leder ofta till olika psykologiska svårigheter som patienter upplever på grund av utvecklingen av sekundära sexuella egenskaper.

Behandling av vuxna kvinnor kan vara nödvändig för feminisering, och av män för att eliminera sterilitet när testiklarna är atrofiska och spermatogenes saknas. Att förskriva kortison till äldre kvinnor hjälper till att eliminera de yttre tecknen på hyperplasi: kroppens konturer förändras till följd av omfördelning av fettvävnad, ansiktsdrag blir feminina, akne försvinner och brösttillväxt noteras.

Binjureförstoring hos vuxna kvinnliga patienter kräver konstanta underhållsdoser av läkemedel. Med konstant övervakning av tillståndet beskrivs fall av ägglossning, graviditet och förlossning av friska barn. Behandlingsstart för viriliserande symtom vid 30 års ålder, ägglossningscykeln kan inte fastställas, och livmoderblödning som inte är associerad med cykeln upptäcks ofta. I detta fall förskrivs östrogener och progesteron.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Formulär

Adrenal hyperplasi är indelad i:

• högt blodtryck;
• manlig;
• saltförlorande.

Den virila subtypen är associerad med androgeners sekretoriska aktivitet, vilket resulterar i en ökning av de yttre könsorganen, samt överdriven och tidig hårväxt, akne och snabb muskelutveckling. Den hypertensiva formen manifesterar sig med ökad verkan av androgener och mineralokortikoider, vilket negativt påverkar kärlen i fundus och njurar och orsakar hypertonisyndrom. Saltförtvinande hyperplasi orsakas av ökad produktion av androgener mot bakgrund av frånvaron av andra hormoner i binjurebarken. Denna typ av patologi provocerar hypoglykemi och hyperkalemi, vilket hotar uttorkning, viktminskning och kräkningar.

Vänster binjurehyperplasi

Den vänstra binjuren har en halvmåneform, dess övre främre yta begränsas av bukhinnan. Hyperplasi av körtelvävnaden avser funktionellt aktiva tumörer (vanligtvis godartade) och orsakar endokrina störningar.

Modern medicin har upptäckt mekanismen för patologibildning på cellulär och molekylär nivå. Fakta anges att hyperplasi i vänster binjure och hormonproduktion är sammankopplade med förändringar i förhållandena för intercellulär interaktion (förekomst av defekter i områden med gener och kromosomer, närvaron av en hybridgen eller kromosommarkör). Sjukdomen kan vara antingen hormonberoende eller oberoende.

En indikation för kirurgiskt avlägsnande är detektion av utväxter över 3 cm. Retroperitoneal resektion utförs med laparoskopi, vilket möjliggör en minimerad postoperativ period. Mindre neoplasmer observeras för att bedöma tendensen hos hyperplasifokus att sprida sig. Förutom laparoskopisk ingrepp är det möjligt att använda lumbotomimetoden enligt Fedorov till vänster.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Diffus hyperplasi i vänster binjure

Diffus hyperplasi i vänster binjure diagnostiseras i de flesta fall av arteriell hypertoni. Tillståndet åtföljs ofta av huvudvärk, myokarddysfunktion och funduspatologier. Hjärtsymptom förklaras av natriumretention, hypervolemi, vasokonstriktion och ökat motstånd i periferin, aktivering av vaskulära receptorer mot pressoreffekter.

Patientens tillstånd inkluderar även muskelsvaghet, förekomst av kramper och dystrofiska förändringar i muskel- och nervstrukturer. "Njursyndrom" upptäcks ofta, vilket manifesteras av en alkalisk urinreaktion, nokturi och intensiv törst.

Diffus hyperplasi av vänster binjure differentieras med hjälp av datortomografi eller magnetisk resonanstomografi. Dessa undersökningsmetoder gör det möjligt att upptäcka förändringar i körteln med en tillförlitlighet på 70 till 98 %. Syftet med selektiv flebografi är att bestämma binjurens funktionella aktivitet genom att erhålla data om mängden kortisol och aldosteron i blodet.

Diffus och diffus-nodulär hyperplasi av cortex är associerad med en signifikant ökning av binjureaktiviteten. Konservativ behandling ger i detta fall svaga resultat, så ensidig adrenalektomi rekommenderas. Samtidig förekomst av diffus hyperplasi och aldosteronom har det mest ogynnsamma resultatet även vid kirurgiskt ingrepp.

Nodulär hyperplasi i vänster binjure

Fenomenet primär hyperaldosteronism är direkt relaterat till högt blodtryck, vilket är ett viktigt kliniskt tecken på överskott av aldosteron i binjurebarken. Varianter av sjukdomen: diffus eller diffus nodulär hyperplasi av vänster/höger binjure (kan vara bilateral) i närvaro/frånvaro av ett sekundärt adenom. Symtom inkluderar kardiovaskulära (tryckstötar, hörselnedsättning etc.), muskulära (svaghet, atrofi), njurfunktion (nokturi, polyuri etc.) och nervösa dysfunktioner (t.ex. panikattacker).

Som ett resultat av datortomografi eller magnetresonanstomografi (CT eller MRI) upptäcks en rundad, hypoekogen formation, som lätt kan misstas för ett adenom. Enligt testresultaten bekräftas en ökning av produktionen av kortisol, aldosteron och renin i blodet. Studier av daglig urin visar förhöjda värden av 17-KS och 17-OKS. Utåt observeras ökad hårväxt, övervikt och bristningar på kroppen.

Nodulär hyperplasi i vänster binjure kan behandlas med kirurgiska metoder följt av att ett stabilt tillstånd upprätthålls med hormoninnehållande läkemedel.

Nodulär hyperplasi i vänster binjure

Begreppen "Itsenko-Cushings familjär patologi", "familjär Cushings syndrom med primär adrenokortikal adenomatos", "primär adrenokortikal nodulär hyperplasi", "ACTH-inaktiv Cushings sjukdom", etc. används ofta i klinisk praxis. Denna terminologi avser nodulär hyperplasi i vänster eller höger binjure. I de flesta fall är patologin ärftlig och överförs autosomalt dominant. Utvecklingen av nodulär hyperplasi stöds av autoimmunitetsteorin. Ett kännetecken för sjukdomen är den funktionella isoleringen av binjurebarken, vilket detekteras i blodet genom att testa nivåerna av kortisol och ACTH eller genom närvaron av 17-OCS i urinen.

Nodulär hyperplasi i vänster binjure, som beskrivits i ett antal studier, bestäms av tecken på Cushingoid syndrom med manifest eller utvecklad klinisk bild. Oftast utvecklas sjukdomen latent med en gradvis ökning av symtom, beroende på patientens ålder. Nodulär hyperplasi kännetecknas av manifestationer av extraadrenalt ursprung, inklusive pigmentfläckar på huden, bildandet av tumörprocesser av olika lokaliseringar och neurologiska symtom.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Hyperplasi av höger binjure

Den högra binjuren liknar en triangel i formen, med bukhinnan intill dess nedre del. Hyperplasi av körteln är en ganska vanlig sjukdom som ofta upptäcks i ett avancerat skede eller efter patientens död. Svårigheten att differentiera patologin, om sjukdomen inte är ärftlig, beror på patologins asymptomatiska förlopp. Det är möjligt att upptäcka en tumör i början av utvecklingen tack vare ultraljud, MR eller CT. Manifestationerna av kliniska symtom på Itsenko-Cushings sjukdom stöds ofta av ekoskopidata med definitionen av en ekopositiv tumör ovanpå höger njure. För att slutligen bekräfta diagnosen hyperplasi av höger binjure utförs laboratorietester av blod och urin.

Hyperplasi är diffus eller fokal. Den senare formen delas in i makro- och mikronodulär, vilka vid undersökning med ultraljud inte kan skiljas från tumörprocesser i körteln. Sjukdomens symtom varierar från fall till fall, inklusive arteriell hypertoni, diabetes mellitus, muskelsvaghet, förändringar i njursystemets funktion etc. Den kliniska bilden kännetecknas av både en vag och krisartad natur. Baserat på hyperplasins svårighetsgrad, patientens ålder och individuella egenskaper utvecklas en behandlingsstrategi, ofta inklusive kirurgiskt ingrepp.

Nodulär hyperplasi i höger binjure

Vid Cushings syndrom observeras nodulär hyperplasi i höger eller vänster binjure i nästan 50 % av klinisk praxis. Denna sjukdom diagnostiseras hos patienter i medelåldern och åldern. Sjukdomen åtföljs av bildandet av flera eller en nod, vars storlek varierar från ett par millimeter till imponerande storlekar i centimeter. Nodernas struktur är lobär, och i utrymmet mellan noderna själva finns ett fokus för hyperplasi.

Sjukdomen kännetecknas av yttre tecken - fetma, hudförtunning, muskelsvaghet, osteoporos, steroiddiabetes, minskat klor och kalium i blodet, röda strimmor på lår, buk och bröst. Patologin kan utvecklas latent utan uttalade kliniska symtom, vilket avsevärt komplicerar diagnostikerns uppgift. För att klassificera patologin används laboratorieblod- och urintester, datortomografi och magnetresonanstomografi samt histologiska tester.

Behandling av höger binjureförstoring baseras på diagnostiska data och sjukdomstyp. I de flesta fall är kirurgisk resektion indicerad, vilket möjliggör normalisering av blodtrycket och återgång av patienten till ett fullvärdigt liv.

Medfödd binjureförstoring

Medfödd hyperplasi klassificeras efter klassiskt och icke-klassiskt förlopp. Klassiska manifestationer av sjukdomen inkluderar:

• lipoid form av patologi - en ganska sällsynt sjukdom förknippad med brist på enzymet 20.22-desmolas och brist på steroidhormoner. Vid överlevnad utvecklar barnet allvarlig binjureinsufficiens och hämning av sexuell utveckling;
• Medfödd binjureförstoring på grund av brist på 3β-hydroxysteroiddehydrogenas med allvarlig saltförlust. Hos flickor, på grund av den aktiva produktionen av manliga könshormoner under perioden med intrauterin utveckling, upptäcks ibland yttre könsorgan som bildas i enlighet med den manliga typen. Pojkar kan utvecklas enligt den kvinnliga fenotypen eller ha misslyckad sexuell differentiering;
• diffus subtyp av hyperplasi (brist på 17α-hydroxylas) – diagnostiseras mycket sällan. Patologin kännetecknas av kliniska manifestationer av brist på glukokortikoider och hormoner i reproduktionssystemet. Barn lider av lågt blodtryck och hypokalemi i samband med brist på ett tillräckligt antal kaliumjoner. För flickor kännetecknas denna sjukdom av försenad pubertet, och för pojkar - tecken på pseudohermafroditism;
• Diffus hyperplasi med 21-hydroxylasbrist avser enkla viriliserande former.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Diagnostik binjurebarkshyperplasi

Diagnostiska åtgärder inkluderar klinisk undersökning, laboratorietester (som ger en klinisk, hormonell och biokemisk bild), instrumentell och patomorfologisk undersökning. Forskningsmetoder för att bestämma funktionella indikatorer för binjurarna inkluderar att erhålla information om koncentrationen av hormoner och deras metaboliter i urin och blod, samt att utföra vissa funktionella tester.

Laboratoriediagnostik av binjurehyperplasi inkluderar två metoder – enzymimmunoanalys (EIA) och radioimmunoanalys (RIA). Den första metoden detekterar mängden hormoner i blodserumet, och den andra metoden detekterar förekomsten av fritt kortisol i urinen och kortisol i blodet. RIA, genom att studera blodplasma, möjliggör bestämning av mängden aldosteron och förekomsten av renin. Indikatorer för 11-hydroxikortikosteroidinneslutningar ger information om binjurarnas glukokortikoidfunktion. Det är möjligt att bedöma funktionen hos den androgena och delvis glukokortikoidkomponenten genom utsöndring av fritt dehydroepiandrosteron i urinen. När det gäller funktionella tester används dexametasontest, vilket hjälper till att differentiera hyperplasi eller tumörprocesser i binjurarna från tillstånd med liknande kliniska tecken.

Binjurebarkshyperplasi undersöks med röntgenmetoder: tomografi, aorto- och angiografi. De modernaste diagnostiska metoderna inkluderar: ultraljud, datortomografi, magnetisk resonanstomografi, radionuklidskanning, vilka ger en uppfattning om binjurens storlek och form. I vissa situationer kan det vara nödvändigt att utföra aspirationspunktion, utförd med en tunn nål under ultraljuds- och datortomografikontroll tillsammans med cytologisk undersökning.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Differentiell diagnos

Binjurehyperplasi differentieras omedelbart efter födseln eller under de första levnadsåren, oftare upptäcks patologin hos flickebarn. En viktig roll ges till tidig diagnos av sjukdomen, eftersom en avancerad process har den mest ogynnsamma effekten på alla kroppssystem - matsmältningssystemet, nervsystemet, kärlen etc.

Behandling binjurebarkshyperplasi

Behandlingstaktik handlar oftast om att bygga upp en behandlingsregim för hormonella läkemedel. Det är inte möjligt att bevisa fördelarna med ett visst program för att introducera substanser eller deras kombinationer. Glukokortikoider förskrivs huvudsakligen - hydrokortison, dexametason, prednisolon, kortisonacetat och olika kombinationer av läkemedel. Dessutom är behandling av binjurebarkhyperplasi möjlig med två eller tre lika stora doser hormonella läkemedel per dag, samt en generell dosering på morgonen eller eftermiddagen. För barn med saltbristsyndrom rekommenderas mineralkortikoider och en samtidig ökning av det dagliga saltintaget till 1-3 g. För att stimulera bildandet av sekundära sexuella egenskaper förskrivs tonårsflickor östrogener och pojkar - androgener.

Allvarlig binjureförstoring kräver kirurgiskt ingrepp. Operationer är indicerade när yttre könsorgan av intermediär typ upptäcks. Korrigering av sexuella egenskaper i enlighet med det genetiska könet utförs företrädesvis under det första levnadsåret hos en liten patient, förutsatt att barnets tillstånd är stabilt.

Behandling av nodulär hyperplasi i binjuren

Den huvudsakliga behandlingen för nodulär binjureförstoring är kirurgiskt avlägsnande av den drabbade binjuren. Operationer som bevarar den förändrade binjuren (resektion, enukleation etc.) anses ineffektiva på grund av frekventa återfall.

Bland moderna minimalinvasiva kirurgiska metoder utmärker sig laparoskopisk adrenalektomi. Endoskopisk teknik är säker och praktisk. Extraperitoneal adrenalektomi förtjänar särskild uppmärksamhet, å ena sidan kräver den mer skicklighet från kirurgen, och å andra sidan tolereras den bättre av patienterna. Efter ett sådant kirurgiskt ingrepp är utskrivning från sjukhuset möjlig inom några dagar och inom några veckor återgår patienten till ett fullvärdigt liv. Bland fördelarna med laparoskopi är avsaknaden av en ärryta och försvagningen av muskelkorsetten i ländryggen.

Borttagning av binjuren ökar belastningen på det återstående friska organet, vilket gör det nödvändigt att införa hormonbehandling under hela livstiden. Lämplig behandling ordineras, justeras vid behov och övervakas ständigt av en endokrinolog. Efter adrenalektomi bör fysisk och psykisk påverkan minimeras, och alkohol och sömntabletter bör glömmas bort.

Behandling av kongenital binjureförstoring

Medfödd binjurebarkhyperplasi av viriliserande typ kan behandlas med kortisol, kortison eller liknande substanser av syntetiskt ursprung. Terapin utförs med konstant övervakning av det dagliga innehållet av 17-ketosteroider i enlighet med åldersnormen.

Medfödd binjureförstoring behandlas ofta med intramuskulära kortisoninjektioner. Den initiala dosen justeras för att hämma hypofysens adrenokortikotropa funktion:

• barn under 2 år – 25 mg/dag;
• för äldre barn och vuxna – 50–100 mg/dag.

Behandlingstiden varierar från 5 till 10 dagar, varefter mängden kortison som administreras reduceras till en stödjande funktion. Det är möjligt att dosen förblir densamma, men injektionsfrekvensen ändras (en gång var 3-4:e dag).

Oral användning av kortison är uppdelad i dagliga doser som ska tas 3–4 gånger. För att uppnå önskad effekt krävs två eller till och med fyra gånger mer tablettsubstans jämfört med flytande injektionslösning.

Kortison är indicerat för spädbarn, medan prednisolon framgångsrikt används oralt för äldre barn och vuxna patienter. Den initiala dagliga dosen, som minskar produktionen av 17-ketosteroider till acceptabla nivåer, är 20 mg. Efter ungefär en vecka minskas mängden läkemedel till 7–12 mg/dag.

De mest aktiva glukokortikoidläkemedlen, såsom dexametason och triamcinolon, har inte bara inga fördelar jämfört med traditionell terapi, utan har också uttalade biverkningar - psykos, hypertrikos, manifestationer av hyperkorticism, etc.

Förebyggande

En familjehistoria av binjurebarkhyperplasi av något slag är en predisponerande faktor för att kontakta en genetiker. Ett antal medfödda former av binjurebarkspatologi upptäcks genom prenatal diagnostik. Ett medicinskt utlåtande upprättas under de första tre månaderna av graviditeten baserat på resultaten av en korionbiopsi. Under andra halvan av graviditeten bekräftas diagnosen genom att undersöka fostervattnet för hormonnivåer, till exempel för 17-hydroxiprogesteronnivåer.

Förebyggande av binjurehyperplasi innebär regelbundna undersökningar, inklusive screeningtestning av nyfödda, vilket gör det möjligt att, baserat på en studie av kapillärblod taget från barnets häl, fastställa den medfödda formen av hyperplasi.

Så i de flesta fall gäller förebyggande åtgärder endast framtida föräldrar, som bör:

• ha en medveten inställning till graviditetsplanering;
• genomgå en grundlig undersökning för eventuella infektionssjukdomar;
• eliminera hotande faktorer – effekterna av giftiga ämnen och strålning;
• besök en genetiker om binjurebarkhyperplasi har diagnostiserats i familjen tidigare.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Prognos

Hyperplastiska förändringar observeras oftast i båda binjurarna. En ökning av körtelns volym leder till en ökning av hormonnivåerna.

Binjurehyperplasi framkallar vissa sjukdomar:

• Itsenko-Cushings patologi - visuellt diagnostiserad av fetma med en ökning av överkroppen och svullnad i ansiktet ("måneformad"), samtidigt som muskelstrukturer och dermis atrofi. Syndromet kännetecknas av hyperpigmentering, akne och kraftig hårväxt. Förutom att det finns problem med läkning av skadad hud, finns det störningar i muskuloskeletala systemet, blodtryckssteg observeras, störningar i sexuella och nervösa sfärer avslöjas;
• Conns sjukdom - manifesterar sig inte externt, är förknippad med avlägsnande av kalium från kroppen och ansamling av natrium. Som ett resultat ackumuleras vätska, vilket ökar risken för stroke, orsakar minskad känslighet, leder till kramper och domningar i lemmarna.

Hyperplasi hos män behandlas med läkemedel fram till slutet av puberteten, hormonbehandling för kvinnliga patienter utförs under hela livet. Kvinnor med binjureförstoring rekommenderas att genomgå regelbundna undersökningar, obligatorisk graviditetsplanering och övervakning av förlossningen.

I vuxen ålder är prognosen för binjurebarkhyperplasi gynnsam vid radikal kirurgisk behandling. I vissa fall är konstant medicinsk övervakning och regelbunden hormonbehandling tillräcklig för att stabilisera patientens tillstånd och förbättra livskvaliteten.

[ 46 ]