Hudhistiocytos X: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Histiocytosis X (syn. Medullär histiocytiskt reticulosis, malignt retikulogistiotsitoz). Histiocytosis av Langerhans celler bildar den grupp som består Letterer-Siva sjukdom, Henda-Shyullera-Christian, eosinofilt granulom, medfödd samozazhivayuschy retikulogistiotsitoz och cell histiocytosis av ickedeterministisk.

En sällsynt progressiv systemisk sjukdom hos det mononukleära histiocytiska systemet med neoplastisk proliferation av atypiska histiocyter och andra mononukleära fagocyter. Sjukdomsförloppet är akut med en genomsnittlig livslängd på upp till 6 månader. I detta fall noteras hepatosplenomegali, benmärgsinfiltration, lymfadenopati, gulsot, feber, anemi. H. Rappaport (1966) skiljer på två kliniska former av malignt histiocytos: visceral form med tidigt involverar hematopoetiska organ och kutan formen uppträder hos ungefär 10% av fallen.

När kutan form är kliniskt blyashkopolobnuyu flera hudrodnad eller papule brun till lila med en förkärlek för: blödningar och sår, subkutana knölar, napominayushie de med erythema nodosum, lila, ibland observeras i kompressioner tidiga sjukdoms.

Patologi. I huden finns det främst en fokal polymorf infiltration lokaliserad på detta sätt perivaskulärt och perifolikulyarno. Ju mer maj infiltrerar upptar de djupa sektionerna av dermis och subkutan fettvävnad. Cytologiska tecken varierar mycket. Avskilja följande grupper av prolifererande celler; atypiska neoplastiska histiocyter - med stora pueyrkoobraznymi eller hyperkromatiska, ofta flikiga kärnor innehållande nukleolerna och basofil cytoplasma pyroninophilic; makrofager med kärnor av olika konfigurationer, inkluderande, i sin cytoplasma erytrocyter som ett resultat av talrika erythrophagocytosis, celldebris, trombocyter, och hemosiderin lipidsoderzhashie komplex; väl differentierade histiocyter är stora ovala eller långsträckta celler med eosinofil cytoplasman och kärnan puzyrkoobraznym innehållande fagocytiserade erytrocyter och andra inneslutningar. Bland de ovanstående formerna finns det många celler av en övergångstyp. Nekros observeras ofta. Förutom histiocyter infiltration innehåller neutrofila och eosinofila granulocyter, plasmaceller, lymfocyter, jätteceller, ofta bisarra former, som liknar retikulosarkom celler. Nefagotsitiruyuschie små celler med blek cytoplasma och hyperkromatiska kärnor som är identiska med den så kallade progistiotsitami, även om deras struktur inte är klart definierad i den subkutana fettvävnaden ofta märkt med en bild av panniculitis fokal lipogranulemami. Histokemiskt bestäms i många celler aktiviteten hos icke-specifikt esteras diffus eller i form av granuler. Ultrastrukturellt avslöjar histiocyter specifika formationer i form av "racketar", som kan fungera som en pålitlig diagnostisk markör för histiocytos X.

[1], [2], [3]