Histiocytos X hud: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Histiocytos X (syn.: histiocytisk medullär retikulos, malign retikulohistiocytos). Langerhans cellhistiocytoser är en grupp som inkluderar Letterer-Siwes sjukdom, Hand-Schüller-Christians sjukdom, eosinofilt granulom, kongenital självläkande retikulohistiocytos och histiocytos av obestämda celler.

En sällsynt progressiv systemisk sjukdom i det mononukleära-histiocytiska systemet med neoplastisk proliferation av atypiska histiocyter och andra mononukleära fagocyter. Sjukdomsförloppet är akut med en genomsnittlig förväntad livslängd på upp till 6 månader. Hepatosplenomegali, benmärgsinfiltration, förstorade lymfkörtlar, gulsot, feber och anemi observeras. H. Rappaport (1966) skiljer mellan två kliniska former av malign histiocytos: en visceral form med tidigt engagemang av hematopoetiska organ och en kutan form, observerad i cirka 10 % av fallen.

Vid kutant tillstånd inkluderar kliniska fynd plackliknande erytem eller multipla papler från brunaktig till lila i färgen med en tendens till blödning och sårbildning, subkutana noduler som liknar de i erythema nodosum, lila i färgen, ibland observerade i tidiga stadier av sjukdomen.

Patomorfologi. Huden innehåller övervägande fokal polymorf infiltrat, lokaliserat på detta sätt perivaskulärt och perifollikulärt. Ett större infiltrat upptar de djupa delarna av dermis och subkutan fettvävnad. Cytologiska tecken varierar kraftigt. Följande grupper av prolifererande celler urskiljs: atypiska neoplastiska histiocyter - stora med bubbelformade eller hyperkromatiska, ofta lobulerade kärnor innehållande nukleoler, och basofil pyrrolinofil cytoplasma; makrofager med kärnor av olika konfigurationer, som i sin cytoplasma innehåller många erytrocyter som ett resultat av erytrofagocytos, cellrester, trombocyter, hemosiderin och lipidinnehållande komplex; väldifferentierade histiocyter är stora ovala eller avlånga celler med eosinofil cytoplasma och en bubbelformad kärna, innehållande fagocyterade erytrocyter och andra inneslutningar. Bland ovanstående former finns många övergångsceller. Nekros observeras ofta. Förutom histiocyter innehåller infiltraten neutrofila och eosinofila granulocyter, plasmaceller, lymfocyter, jätteceller, ofta med bisarra former, som liknar retikulosarkomceller. Små icke-fagocytiska celler med blek cytoplasma och hyperkromatiska kärnor är identiska med de så kallade prohistiocyterna, även om deras struktur inte är tydligt definierad. I den subkutana fettvävnaden observeras ofta en bild av pannikulit med fokala lipogranulom. Histokemiskt bestäms aktiviteten hos ospecifik esteras i många celler diffust eller i form av granuler. Ultrastrukturellt detekteras specifika formationer i form av "racketar" i histiocyter, vilka kan fungera som en tillförlitlig diagnostisk markör för histiocytos X.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]