Hudförändringar med lupus erythematosus: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Röd lupus är en kronisk sjukdom som främst kännetecknas av exacerbation på sommaren. För första gången år 1927 beskrev han P. Raycr under namnet "Flux scbacc". En Cazenava (1951) kallade denna sjukdom "röd lupus". Men enligt många dermatologer speglar detta namn inte kärnan i sjukdomen och det är lämpligt att kalla det erytematos.

Röd lupus uppträder sällan. Det är ungefär 0,25-1% av hudsjukdomar. Kvinnor är sjuka oftare än män. Förhållandet mellan män och kvinnor med discoid lupus erythematosus är 1: 15-1: 3. Denna indikator i systemisk lupus erythematosus är 1: 4-1: 9. Det är en uppfattning att hon på grund av kvinnornas känsliga hud möter dem oftare. Den frekventa förekomsten av lupus erythematosus hos kvinnor är också förknippad med aktiviteten hos endokrina körtlar, eftersom återfall och svår utbredning av det ofta observeras före menstruation eller efter förlossning. Lupus erythematosus påverkar ofta vuxna, och det uppträder som regel i människor som utsätts för miljöfaktorer (solljus, vind, plötsliga temperaturförändringar).

Sjukdomen kan förekomma på alla kontinenter, men är vanligare i länder med hög luftfuktighet (Skandinavien, England, Nordtyskland, Grekland, Japan, etc.). Röd lupus, trots ökad insolation, i tropiska länder (Brasilien, Egypten, Syrien) är sällsynt. Vita människor i jämförelse med svarta är sjuka fler gånger oftare.

Orsaker och patogenes av lupus erythematosus. Ursprunget av lupus erythematosus är inte känt, men tidigare trodde att starten av denna sjukdom är associerad med tuberkulos (historisk teori).

Detektionen av cirkulerande antikroppar mot Epstein-Barr och herpes, onkovirus i leukocyter och lever bekräftar virusets ursprung.

Elektronmikroskopiska studier bekräftade igen viruskonceptet. I epitelcellerna hos njurarna hos patienter med systemisk lupus erythematosus detekterades mikrotubulära partiklar. Dessa partiklar liknar väsentligen ribonukleoproteinerna av paramyxovirus. Även sådana partiklar återfinns inte bara på de drabbade, utan även på frisk hud hos patienterna. Trots de utförda djupa undersökningarna finns det i litteraturen hittills inte tillräckligt med information om de virus som har orsakat en sjukdom, isolerad från en vävnad i rent tillstånd. Vid studier av partiklar genom cytokemiska och autoradiografiska metoder observerades förekomsten av icke-nukleoproteiner och fosfolipider och glykoproteiner i deras sammansättning.

Det har nu visat sig att lupus erythematosus är en autoimmun sjukdom. Vid uppkomsten av sjukdomen är immunsystemet av stor betydelse. I blodet hos patienter med SLE hade antikroppar (autoantikroppar) mot kärnorna och deras delar (DNA). Dessa antikroppar är riktade inte bara mot nukleproteidov utan mot nukleogistona och DNA (nativt och utsattes för denaturering) Med användning immunofluorescerande reaktion i leukocyter, vävnader och hud alltid detekteras antinukleär faktor. Om det finns misstankar om systemisk lupus erythematosus kan denna reaktion användas. I 70 upptäcktes 80% av patienterna vid epidermis och dermis gräns, IgG och IgM. I systemisk lupus erythematosus på intakt hud avslöjade närvaron av de tidigare nämnda immunoglobuliner. Närvaron av antinukleära antikroppar i kompositionen av immunkomplex som cirkulerar i kroppen och är i vävnaderna som tillåts att uttrycka idén att lupus är en sjukdom i immunkomplex.

Förändringar som uppstår i det autonoma och centrala nervsystemet, såväl som neuroendokrina organ, är av stor betydelse ur patogenetisk synvinkel. I början av sjukdomen hos många patienter intensifieras nervsystemet för excitering, och i det efterföljande går det in i hämning. Ibland börjar systemisk lupus erythematosus med förändringar i nervsystemet (psykos, epilepsi, chorea, lupus meningit etc.).

Patienter visade en försvagning av aktiviteten hos hypotalamus-hypofys-binjure systemet, utvecklingen av sjukdomen under graviditeten, efter abort och förlossning, ökad östrogen, testosteron minskning, hypertyreoidism eller sköldkörteldysfunktion, vilket indikerar att den större vikten av det endokrina systemet i händelse av sjukdom.

Det finns en åsikt att lupus erythematosus är ärftlig i naturen. Familjefall av sjukdomen är 1,1-1,3%. Ett fall av födelse hos en sjuk kvinna med en discoid form av lupus erythematosus, 4 barn med denna sjukdom beskrivs. Vissa friska släktingar till patienter med SLE visade tecken karakteristiska för sjukdomen - hypergammaglobulinemi, förhöjda serumnivåer av totalt och fritt hydroxiprolin, närvaron av antinukleär faktor.

Som immunogenetiska studier antigener A11, B8, B18, B53, DR2, DR3 fann koppen, och dessa siffror är i hög grad beroende på ålder, kön, kliniska kännetecken, sjukdomsförlopp och den studerade populationen. Vissa forskare studerade HLA-systemet med lupus, ansåg att eftersom jag patogenetiska synvinkel ringformig och systemiska former av sjukdomen är en enda process. Gen benägna att orsaka lupus erythematosus (HLA BD / DR) identifierades, som ligger mellan loci på den korta armen av den andra kromosomen.

Lupus erythematosus utvecklar även under inverkan av smittämnen (streptokocker och stafylokocker), olika läkemedel (gidrolizina, antibiotika, sulfonamider, vacciner, serum), miljöfaktorer (ultraviolett strålning, infraröd strålning, strålning, etc.), en patologi av de inre organen (hepatit, gastrit, nedsatt metabolism av aminosyror och vitaminer).

Dermatologer och terapeuter är engagerade i lupus erythematosus, men attityden hos experter på detta problem är annorlunda. Om majoriteten av hudläkare anser att akut och kronisk lupus erythematosus är en sjukdom, som förekommer i olika former, anser terapeuter dem som oberoende sjukdomar som inte är beroende av varandra.

Enligt vissa forskare är ringformad lupus en av formerna av lupus erythematosus, medan den patologiska processen är begränsad till platsen i huden. Systemisk lupus är också en form av lupus erythematosus.

Den patologiska processen som börjar i huden sprider sig emellertid gradvis till de inre organen och det muskuloskeletala systemet.

Klassificering av lupus erythematosus. Det finns ingen allmänt accepterad klassificering av lupus erythematosus. De flesta praktiska dermatologer skilja kronisk (kronisk erythematosus, bildar ärr), getingar gruyu eller systemisk (akut erythematosis) och subakuta formerna av lupus erythematosus.

I den systemiska formen av sjukdomen skadas inre organ tillsammans med huden. Den kliniska bilden av kroniska former manifesteras som discoid (eller ringformig), disseminerad lupus erythematosus, erytem Biett centrifugal och djup form lupus erytematosus-Sarcoma Irganga.

Symptom på lupus erythematosus. I början av sjukdomen observeras subjektiva symptom nästan inte. Oftast förekommer lupus erythematosus som en kronisk ringform, utslaget kan förekomma på olika delar av huden. Utseendet uppträder vanligen på ansiktet i form av fläckar av rosa-rödaktig färg, växer vid kanterna och benägna att fusionera med varandra. I början avlägsnar inte ytan på fläckarna, men därefter finns det chipformade vågar som fäster fast vid huden. Fläckarna ökar och blir till stora fläckar, inflammationen ökar något och hudinfiltration utvecklas. Med tiden upplöses infiltrera i centrum av fokuset, i dess ställe framträder atrofi, runt hjärtat finns en rulle, täckt med små vågar. Under denna period avvisas skalningen gradvis, när den repas med en nagel, och under de skalande synliga utsprången. När du repar eller tar bort vågor känner patienten en liten smärta, så han kastar huvudet tillbaka. Detta kallas symtomen Bénye-Meshchersky. När avslag skalar under finns projektioner (symptom av "kvinnors häl"), och på huden efter förlusten av skalor bildas djupt trattform. Således, med utvecklingen av sjukdomen är uppenbara lesion 3 zoner: central - zon ärr atrofi, genomsnittliga - giperkeratoticheskaya och perifer - erytem. Samtidigt förekommer telangiektasi, de- och hyperpigmentering i sjukdomsfokusen. I det första skedet av sjukdomen på ytan av huden, fokuserar lesionen som en fjäril. Hos 80% av patienterna börjar den patologiska processen med nässkada. Erytem kan också förekomma på andra delar av kroppen - i hårbotten, öron, nacke, buk, extremiteter. Om utslag ligger på hårbotten, då finns det håravfall (alopeci), och på slemhinnan i munnen - leukoplaki, erosion och sår. På läpparna finns svullnad och sprickor. Ju mer infiltration utvecklas i det patologiska fokuset, desto mer utvecklas atrofisk atrofi på denna plats. Du kan även se fula djupa ärr. Cikatricial atrofi utvecklas oftast snabbare i hårbotten. På det atrofiska huden faller håret ut och ibland kan lupus erythematosus återkomma. Eventuell utveckling av hudcancer på gamla ärr som uppstod efter lupus erythematosus.

Beroende på de kliniska egenskaperna finns det flera kliniska former av lupus erythematosus. Om fläckar av brun, brun färg förekommer runt det patologiska fokuset, är detta den pigmenterade formen av lupus erythematosus. När hyperkeratotisk form deponeras små vågar observeras kalk och hyperkeratos. Som ett resultat av tillväxten av dermis papillärlager och utvecklingen av hyperkeratos liknar den patologiska processen en vass tumör. Om det finns blåaktiga edematösa plack, som ofta ligger i öronlocket, är en tumörform. Med seborrheic form, den patologiska processen ligger på seborrheic hud och hårsäckar och dess yta är täckt med gulbruna fetthaltar. Med mutationsformen på grund av starkt utvecklad atrofi på näsan och öronlocket observeras vävnadsresorption. Ibland i röda lupusfält kan du se bildandet av bubblor och bubblor - det här är ett pemphigoidfirma.

Felaktig och irrationell behandling av lupus erythematosus kan leda till utveckling av lupuskarcinom.

Med röd lupus påverkas underläppen hos 9% av patienterna, överläppen - i 4,8% och munnhinnan i 2,2%.

Med ringformad röd lupus påverkas ögonen mycket sällan. Den vetenskapliga litteraturen beskriver lupus ectopion, choroidit, keratit, blepharoconjunctivit, irit.

Den spridda formen av sjukdomen är 10% av den totala lupus erythematosusen. Med spridd form är utslaget, som sprids mångsidigt, beläget som ett kluster på ansikte, hårbotten och övre bröstet och liknar discoid lupus erythematosus. Utsläppsgränsen är emellertid tydlig och icke inflammerad. I foci observeras förutom erytem, infiltration, hyperkeratos och atrofi. På benen och händerna kan lederna i händerna se en blåaktig nyans av erytthällor. Följaktligen blir utslaget i spridsform gradvis som ett utslag i den systemiska formen av lupus erythematosus. Med detta formulär ändras patientens allmänna tillstånd något, temperaturen är subfebril, den erytrocytiska sedimenteringshastigheten ökar, leukopeni, anemi, led- och muskelsmärtor observeras. Hos många patienter identifieras foci för kronisk infektion (kronisk tonsillit, bihåleinflammation, tandkärl, etc.)

Vissa forskare anser den spridda formen av sjukdomen mellan de ringformade och systemiska formerna av lupus erythematosus. Gränsen mellan dessa former av sjukdomen uttrycks inte tydligt och det finns ingen klar gräns mellan spridda och systemiska former. Därför kan den spridda formen passera in i den systemiska formen. I detta fall är det väldigt viktigt att upptäcka LE-celler, eftersom det finns en process av nukleos i kroppen hos sådana patienter, det vill säga immunologiska förändringar som är inneboende i systemisk lupus erythematosus. Sjukdomen varar i många år. Den återhämtar sig på hösten och våren månader.

Centrifugal erytem, som är en ytlig form av lupus erythematosus, beskrivs av Biett (1928). Denna form förekommer hos 5% av patienterna. Sjukdomen börjar med hudens utseende på ett litet ödem, begränsad och centrifugal erytem rosa eller röd. Erytem liknar en fjäril, kan observeras på båda kinderna eller bara på näsan ("fjäril utan vingar"). På utslag finns inga tecken på hyperkeratos och cikatricial atrofi eller på grund av dålig utveckling kan de inte ses. I sin kliniska kurs skiljer sig centrifugalytem från den ringformiga formen. Vid behandling av centrifugal erytem uppnås en god effekt med konventionella metoder. Ibland i frånvaro av soliga dagar försvinner denna blankett utan någon behandling. Men på hösten och vintern, under påverkan av kyla, vind, och på sommaren och våren, under påverkan av solen, återkommer det mycket snabbt och sprider sig över hela ansiktets ansikte på kort tid.

Expansionen av blodkärl observeras också. Tydligen identifierade vissa författare rosace-liknande och telangiectatiska former av lupus erythematosus. Kliniska former är en variant av flödet av centrifugal erytem. Med centrifugal erytem, blir utbrott i ansiktet liknande de erytematösa elementen vid lupus erythematosus. Erytem i akut lupus erythematosus sträcker sig mycket starkt, men deras gränser är suddiga och otydliga. Denna kliniska bild observeras när denna form av lupus erythematosus är svår och återkommer.

I subakutala och kroniska former av systemisk lupus erytem symmetriskt placerad skiljer sig nästan inte från centrifugal erytem. Därför uppstår frågan huruvida centrifugal erytem är ett tecken på systemisk lupus erythematosus, som fortskrider kroniskt. Emellertid bestäms den systemiska sjukdomsbanan inte av utslag på huden, utan genom skador på inre organ, blod och andra system.

Enligt vissa författare var de kliniska och hematologiska förändringarna hos patienter med spridd form mycket liknade hos patienter med systemisk lupus erythematosus. Emellertid är dessa förändringar i centrifugal erytem mindre uttalade. När sjukdomen överförs till den systemiska formen är det viktigt att stanna länge under insolation, frekvent angina, graviditet och andra faktorer. Gradvis övergång av sjukdomen från en form till en annan (försvinnandet av centrifugal erytem och början av den systemiska formen) kan inte ses. Som framgår av ovanstående data är centrifugal erythema betraktas som en potentiellt farlig sjukdom, det kan inte jämföras med den ringformade lupus erythematosus, och dessa patienter bör hållas under medicinsk övervakning under en längre mer ingående kliniska och laboratorieforskning.

Med djup form av lupus sarkom-Irganga visas i den subkutana vävnaden djupt rotade knutar i deras djup center förtvinar, de oftast finns på huvudet, axlar och armar. Ibland uppstår noderna när knutpunkterna uppstår. Med denna sjukdomsform, förutom noder, observeras även patologiska foci som är karakteristiska för lupus erythematosus. Av de subjektiva tecknen är den mest oroliga klåda. Histopatologi. I den kroniska formen av lupus i epidermis observerade follikulär hyperkeratos, atrofi av basalskiktscellema i dermis - proliferation av plasmaceller, lymfocyter, histiocyter ödem.

Systemisk lupus erythematosus inträffar plötsligt eller som ett resultat av progressionen av kronisk erytematös sjukdom är det svårt. Under påverkan av olika stressförhållanden kan infektioner, ultravioletta strålar, kronisk eller spridad lupus erythematosus omvandlas till en systemisk form.

Beroende på klinisk kurs särskilja akut, subakut, kronisk form av sjukdomen. Den akuta formen av sjukdomen är oftast bland kvinnor 20-40 år gammal. Ökad temperatur (39-40 ° C), smärta i leder som observerats, är det svullnad, rodnad, ändra konfigurationen av de fingerlederna. På huden finns det olika utslag som kan förekomma i hela kroppen och slemhinnor. Inledningsvis erytematösa utslag yta täckt med fjäll, de så småningom sprida sig till andra delar av kroppen och slå samman med varandra, upptar ett stort område. På rodnad hud finns blåsor och peeling, patienter orolig klåda eller brännande. Ibland utslag liknar erythema multiforme exsudativ eller gift allergisk dermatit. Läpparna hos patienterna är svullna, täckta med blodpurpurskorpor. I vissa fall kan patientens kropp vara frånvarande eller begränsad. Ungefär 5-10% av patienterna med akut systemisk lupus erythematosus utslag på huden observerades inte. Under exacerbation av sjukdomen som försämrats, är temperaturen stiger indikerade smärta i lederna, sömnlöshet, anorexi, illamående. Vid svår lupus patienten ligger i sängen, kan han inte stå upp, gå ner i vikt, bli maktlösa och utmattade. Under denna period, i laboratorieundersökningen, finns LE-celler i blodet, vilket är mycket viktigt vid diagnos. Subakut form av systemisk lupus erythematosus är mindre vanligt, kan det utvecklas oberoende eller efter O-ringen av kronisk lupus erythematosus. Observerade uppkomsten av sjukdomen fokus och i slutna utrymmen i kroppen, en förändring i allmäntillstånd, förekomst av ledvärk, feber. Utseendet på huden liknar ett ansikte. Tillsammans med begränsat ödem finns det hyperemi och skalning av huden. På huden under en lång tid lagrat erytematösa-papulleznye utslag och därefter levern och andra inre organ kan vara inblandade i processen. Beroende på i vilken organ och systemet manifest patologiska processen g 'skilja hud-artikulära, njur-, lung-, neurologiska, kardiovaskulära, gastrointestinala, hepatiska och hematologiska former av lupus erytematosus.

I knäledsformen av lupus erythematosus, förutom hudutslag, noteras skador på lederna, vilket sker i form av artralgi och artrit. Ibland, före utveckling av hudsymptom på sjukdomen, finns det tecken på ledskada. Först små, då påverkas stora leder. Vaskulära deformiteter observeras hos 10% av patienterna. Hos 25-50% av patienterna är musklerna skadade. Muskels nederlag med lupus erythematosus är svår att skilja mellan myalgi och myosit med dermatomyosit.

I systemisk lupus erythematosus observeras njurskador (lupus-nefrit). Kliniska tecken på lupus-nefrit är beroende av aktivitetsgraden för den patologiska processen. Under den initiala perioden av sjukdomen är njurarna vanligtvis inte involverade i den patologiska processen. Därefter uppträder protein i urinen, röda blodkroppar, leukocyter och cylindrar utan att utföra terapeutiska förfaranden eller aktivera. Lupus nefrit oftast manifesteras i form av fokal glomerulonefrit, nefros, nephroso-nefrit, fokal interstitiell nefrit och kliniska bilden skiljer sig från njursjukdom orsakad av andra faktorer. Vid allvarlig sjukdom kan sådana symtom som högt blodtryck, generellt ödem, uremi och njurfunktionsbrist etc.,

I systemisk lupus erythematosus är kardiovaskulärsystemet ofta involverat i den patologiska processen. Endokardit, perikardit, myokardit observeras och i allvarliga fall tecken på pankardit. Vissa patienter utvecklar Limball-Sachs sjukdom (eller Limball-Sachs endokardit). I detta fall, tillsammans med endokardit, finns det kliniska tecken som myokardit, polyserosit, hepatit, splenomegali och neurit. På grund av förändringar i kärlens väggar framstår Raynauds syndrom.

Också det finns förändringar i det centrala nervsystemet (polyneurit, mieloradikulonevrit, encefalit, myelit, entsefaloradikulit, allvarlig meningit, akut cerebral ödem), pulmonella (interstitiell pneumoni, pleurit), mag-tarmkanalen (abdominal syndrom), lever (lupus hepatit), leukopeni, trombocytopeni, hemolytisk anemi, lymfopeni, ökad sänkningsreaktion. Ibland öka mjälte och lymfkörtlar, hår faller ut, huden blir torr, sköra naglar.

Lupus erythematosus beskrivs, vilket fortsätter med utbrott som liknar multiforme exudativ erytem. För första gången noterades kombinationen av dessa sjukdomar 1963 av Rovel (Rowel's syndrome). Om vissa dermatologer anser att Rowel syndrom är en av formerna av lupus erythematosus, behandlar andra det som två sjukdomar som utvecklas samtidigt.

Identifierings tecken på sjukdomen (erytem, follikulär hyperkeratos, ärr typ atrofi), förändringar i blod (leukopeni, lymfopeni, anemi, trombocytopeni, gammaglobulipemiya, ökade ESR) antikroppar motsatta LE-celler och kärnan, är av stor betydelse vid bestämning av diagnosen.

Histopatologi. Med systemisk lupus erythematosus i kollagenfibrer i huden och inre organ, observeras fibrin degeneration och i dermis - ett infiltrat bestående av leukocyter.

Differentiell diagnos. I den inledande perioden av den ringformiga eller disseminerad lupus erythematosus bör skiljas från psoriasis, rosacea, lupus, sarkoidos, erytematösa former av pemfigus och andra sjukdomar.

Behandling av lupus erythematosus. Behandlingen är etablerad beroende på sjukdomsformen. Med ringformig lupus erythematosus administreras trombocyter (resorchin, hingamin, plakvenil, delagil) 0,25 g två gånger dagligen i 5-10 dagar. Varför är en paus 3-5 dagar. Dessa läkemedel accelererar binjurarnas arbete, påverkar ämnesomsättningen i bindväv, vilket resulterar i fotosensibilisering. Intaget av presocil innehållande 0,04 g av en resichip, 0,00075 g prednisol och 0,22 aspirin, 6 gånger om dagen, kommer att ge en bra effekt. Genomförande av vitaminterapi (grupp B, askorbinsyra, nikotinsyra, etc.) ökar effektiviteten av behandlingen.

Med systemisk lupus erythematosus ordineras systemiska glukokortikoider tillsammans med trombocyter, vilket ger en bra effekt. Dosen av steroidläkemedel förskrivs beroende på sjukdoms kliniska kön och patientens tillstånd (i genomsnitt 60-70 mg prednisolon rekommenderas). Samtidigt är det lämpligt att behandla vitaminer (B1, B9, B6, B12, B15, PP, C), eftersom de ökar effekten av steroidhormoner och antiplatelet. En bra effekt observeras vid användning av aromatiska retinoider (akitretin i en dos av 1 mg / kg).

Extern applicera kortikosteroid krämer och salvor.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]