Hornhinnans dystrofier hos barn

Hornhinnans dystrofier representerar vanligtvis bilaterala och symmetriska störningar av arvelig natur. Skillnader i hornhinnan och degenerationer som inte har en genetisk grund och utvecklas mot bakgrund av åldrande eller tidigare inflammation i hornhinnan.

Förändringar i hornhinnan, i utseende som liknar en geografisk karta och fingeravtryck; fläckar; mikrocyster Kogan, degenerering av det basala membranet. Minnesvärda fingeravtryck av opacitet, lokaliserad under epitelskiktet. Visuell skärpa reduceras sällan. Disorderen ärvt av en autosomal dominant typ och är inte associerad med allmän patologi. Den enda signifikanta komplikationen av sjukdomen är återkommande erosion.

Juvenil epiteldystrofi; Dystrofi av Mesman-Wilke. Autosomal dominant typ av arv med ofullständig penetrering. Den huvudsakliga kliniska manifestationen är bildandet av små bubblor i epitelskiktet. Ögonbebyggelsen och fotofobiens irritation orsakas av återkommande erosioner. Visionen minskar sällan. Med ett botemedel kan kontaktlinser förskrivas.

Dystrofi av Rais-Buckler (Reis-Bucklers). Fall som gör sin debut i tidig barndom präglas av en autosomal dominerande typ av arv. Kliniska manifestationer inkluderar intermittent fotofobi, smärta och röda ögonlopp. Mikroskopiska subepiteliala utskjutningar är associerade med deponering av patologiska ämnen vid nivån av Bowman-membranet. Kärnans känslighet lider vanligtvis. Minskad syn uppstår i det tredje eller fjärde decenniet av livet. Du kan behöva keratoplastik.

Nodulärdystrofi; Grenouva (Groenow) typ I. Typ av arv är autosomalt dominant. Karakteristisk för konstant uttrycksfullhet i alla generationer. Sjukdomen är associerad med patologin hos kromosomen 5q. Det finns en bildning av små opacitet i form av knölar, ursprungligen belägen ovanför Bowman-skalet och därefter ingripande av hornhinnans stroma. Den synliga skarpheten förblir normal under lång tid. Under det femte till sjätte årtiondet kan en keratoplasti vara nödvändig.

Lattisk degeneration; Dystrofi av Haab-Biber-Dimmer (Haab-Biber-Dimmer) . Sjukdomen är ärvt av autosomal dominant typ och är associerad med patologin för 5q-kromosomen. Ofta har en asymmetrisk karaktär. Det är förknippat med deponering av amyloidämnen i hornhinnan. En typisk lattikulär form av sjukdomen förekommer ibland endast i vuxenlivet. End-to-end keratoplasti kan krävas. I vissa fall uppträder denna patologi i hornhinnan mot bakgrund av allmän amyloidos eller en progressiv pares av de intrakraniella och perifera nerverna.

Spotted dystrofi; Grenouve typ II. Autosomal recessiv karaktär av arv. Sällan manifesterad i barndomen. När sjukdomen fortskrider, finns det en förtjockning av hornhinnan och en mild grumlighet hos dess stroma. Behovet av end-to-end keratoplasti kan endast ske vid avlägsna stadier av patologins utveckling.

Central kristallin dystrofi av Schnyder. Autosomal dominant typ av arv med olika uttrycksförmåga. Karakteriserad av bildandet av discoid opacification i hornhinnans mitt med eller utan inklusion av kolesterolkristaller. Patologi åtföljer hornhinnans lipoidala båge. Vid vuxen ålder bildas diffusa opacitet i stromagren, och som ett resultat visas en genom keratoplasti.

Dermokondriell dystrofi av hornhinnan. En sällsynt sjukdom som kännetecknas av dystrofa förändringar i den främre hornhinnan i mitten. Det kombineras med grå starr, deformation av limbus och nodulära lesioner i huden.

Bakre polymorf dystrofi Schlichting (Schlichting). Sjukdomen är ärvad av en autosomal dominant typ. Kännetecknas av utseendet av asymmetriska, långsamt framskridande ringformade opaciteter, lokaliserade i hornhinnans djupa lager vid nedbromsmembrannivån. Patologi manifesterar sig i barndomen. Det kan åtföljas av en förändring i djupet av den främre kammaren och utvecklingen av glaukom.

Momenis dystrofi (Maumenee). Erfaren av autosomal dominant eller autosomal recessiv typ. Debuts vid födseln. Diffus avascular dis av en blåaktig vit färg som liknar ett frostat glas. Gradvis utvecklar en progressiv förtjockning av hornhinnan. Över tiden kan turbiditet kunna spontant resorption. Behovet av genom keratoplasti uppstår oftast inte.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]