Dystrofi (degeneration) av hornhinnan

Hornhinnedystrofi (degeneration, keratopati) är en kronisk sjukdom som är baserad på en kränkning av allmänna eller lokala metaboliska processer.

Hornhinnedystrofi kan ha olika karaktär: familjära-ärftliga faktorer, autoimmuna, biokemiska, neurotrofiska förändringar, trauma, konsekvenser av inflammatoriska processer, etc. Det initiala sambandet med lesionen kan förbli oklart. Primära och sekundära hornhinnedystrofier särskiljs.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Familjär ärftlig hornhinnedystrofi

Primära hornhinnedystrofier är vanligtvis bilaterala. Bland dem upptas huvudsakligen familjära och ärftliga degenerationer. Sjukdomen börjar i barndomen eller tonåren, fortskrider mycket långsamt, vilket leder till att den kan förbli obemärkt under en lång tid. Hornhinnans känslighet minskar gradvis, det finns inga tecken på ögonirritation och inflammatoriska förändringar. Under biomikroskopisk undersökning upptäcks initialt mycket känsliga opaciteter i den centrala delen av hornhinnan, som ser ut som små knölar, fläckar eller ränder. Patologiska inneslutningar i hornhinnan är oftast belägna i de ytliga skikten av stroma, ibland subepitelialt. Det främre och bakre epitelet, liksom hornhinnans elastiska membran, förändras inte. De perifera delarna av hornhinnan kan förbli transparenta, det finns inga nybildade kärl. Vid 30-40 års ålder blir en synförsämring märkbar, hornhinneepitelet börjar förändras. Periodiskt lyssnande på epitelet orsakar smärta, fotofobi och blefarospasm.

Olika typer av ärftliga hornhinnedystrofier skiljer sig från varandra huvudsakligen genom formen och placeringen av fokala förändringar i hornhinnan. Nodulära, fläckiga, gitter- och blandade dystrofier är kända. Den ärftliga naturen hos dessa sjukdomar fastställdes i början av förra seklet.

I Ukraina och Ryssland är denna patologi sällsynt (mindre vanlig än i andra europeiska länder).

Behandling av familjär ärftlig dystrofi är symptomatisk. Vitamindroppar och salvor, läkemedel som förbättrar hornhinnetrofi förskrivs: balarpan, taufon, adgelon, emoxipin, etaden, retinol, solkoserylgel, actovegin; multivitaminer tas oralt. Konservativ behandling stoppar inte sjukdomsprogressionen. Vid betydande synförlust utförs lager-för-lager eller penetrerande keratoplastik. Det bästa optiska resultatet uppnås genom penetrerande hornhinnetransplantation. Familjär ärftlig dystrofi är den enda typen av hornhinnepatologi som återkommer vid donatortransplantatet. 5-7 år efter operationen uppträder enskilda noduler eller ränder av ömtåliga opaciteter i periferin av det transparenta transplantatet, samma som i patientens egen hornhinna. Deras antal ökar långsamt och synen försämras gradvis. Efter 10-15 år måste en upprepad hornhinnetransplantation utföras, vilket i de flesta fall fungerar bra och ger hög synskärpa.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Epitelial (endotelial) hornhinnedystrofi

Epitelial (endotelial) hornhinnedystrofi (synonymer: ödematös, epitelial-endotelial, endotelial-epitelial, bullös, djup dystrofi) kan vara antingen primär eller sekundär. Under lång tid förblev orsaken till denna sjukdom okänd. För närvarande tvivlar ingen på att primär ödematös hornhinnedystrofi uppstår när barriärfunktionen hos det enradiga lagret av bakre epitelceller misslyckas, orsakat av dystrofiska förändringar i cellerna eller ett kritiskt litet antal av dem (mindre än 500-700 celler per mm² ⁾.

Spegelbiomikroskopi låter oss upptäcka subtila initiala förändringar när hornhinnan fortfarande är transparent och det inte finns något ödem. De kan också diagnostiseras med vanlig biomikroskopi om man noggrant undersöker hornhinnans bakre yta i ett tunt ljussnitt. Normalt är cellerna i det bakre hornhinneepitelet inte synliga eftersom de är mycket små. När antalet celler minskar avsevärt plattas de återstående cellerna till och töjs ut för att täcka hela hornhinnans bakre yta. Cellernas storlek ökar med 2-3 gånger, så de kan redan ses med biomikroskopi. Hornhinnans bakre yta blir lik immigt glas. Detta fenomen kallas dropphornhinna (cornea guttata). För närvarande finns det inga sätt att radikalt förändra detta tillstånd, men tidig diagnostik av förstadier till en annalkande sjukdom möjliggör korrekt planering av behandlingen av den associerade patologin, till exempel att välja den metod för kataraktextraktion som är mest skonsam mot hornhinnans bakre yta, att vägra att sätta in en artificiell lins (eller hitta rätt modell) och, vilket är mycket viktigt, att anförtro operationen till den mest erfarna kirurgen. Genom att eliminera eller minska traumat på cellerna i det bakre hornhinneepitelet är det möjligt att skjuta upp utvecklingen av ödematös dystrofi i flera månader eller år.

Förekomsten av symtomet på hornhinnedroppe betyder inte att sjukdomen har börjat (hornhinnan är transparent och inte förtjockad), men det är ett bevis på att cellernas funktionella kapacitet i det bakre hornhinneepitelet är nära gränsen. Förlusten av ett litet antal celler är tillräckligt för att bilda icke-slutande defekter. Detta kan underlättas av infektionssjukdomar, kontusioner, skador, särskilt bukoperationer.

I de fall där det uppstår mellanrum mellan cellerna i det bakre hornhinneepitelet börjar intraokulär vätska mätta hornhinnans stroma. Ödemet sprider sig gradvis från de bakre lagren till hela hornhinnan. Dess tjocklek i mitten kan öka nästan dubbelt så mycket. Samtidigt minskar synskärpan avsevärt på grund av att vätskan förflyttar hornhinneplattorna isär, vilket leder till att deras strikta ordning störs. Senare sprider sig ödematös dystrofi till det främre hornhinneepitelet. Det blir grovt, sväller i form av bubblor av olika storlekar, som lätt lossnar från Bowmans membran, spricker och blottar nervändarna. Ett uttalat hornhinnesyndrom uppträder: smärta, känsla av främmande kropp, fotofobi, tårflöde, blefarospasm. Följaktligen är dystrofi i det främre epitelet det sista stadiet av ödematös hornhinnedystrofi, som alltid börjar med de bakre lagren.

Tillståndet hos det bakre epitelcellslagret i hornhinnan är vanligtvis detsamma i båda ögonen. Korneal ödematös dystrofi utvecklas dock först i ögat som utsatts för trauma (inhemskt eller kirurgiskt).

Behandling av ödematös hornhinnedystrofi är initialt symptomatisk. Avsvällande medel ordineras instillationer (glukos, glycerin), samt vitamindroppar och medel som förbättrar hornhinnetrofin (balarpan, glecomen, karnosin, taufon). När svullnaden når hornhinneepitelet tillsätts nödvändigtvis antibakteriella medel i form av droppar och salvor, samt en oljelösning av tokoferol, solkoserylgel, aktovegin, vitaminsalvor som förbättrar epitelregenereringen. Salvor och terapeutiska kontaktlinser fungerar som ett slags bandage för hornhinnan, skyddar öppna nervändar från yttre irritationer och lindrar smärta.

Lågenergetisk laserstimulering av hornhinnan med en defokuserad stråle av en helium-neonlaser ger en god terapeutisk effekt.

Konservativ behandling ger endast en tillfällig positiv effekt, så den upprepas regelbundet allt eftersom hornhinnans tillstånd försämras.

En radikal behandlingsmetod är penetrerande subtotal keratoplastik. Donatortransplantatet förblir transparent i 70–80 % av fallen, ger möjlighet att förbättra synskärpan och har en terapeutisk effekt på den återstående ödematösa kanten av patientens egen hornhinna, som kan vara genomskinlig, men dess yta blir slät, ödemet försvinner. Efter 1–2 månader har donatorns och mottagarens hornhinnor samma tjocklek.

Långvarig epitelial (endotelial) hornhinnedystrofi kombineras vanligtvis med dystrofiska förändringar i näthinnan, så även med ideal transparens hos donatortransplantatet kan man inte räkna med högsta möjliga synskärpa: den ligger i intervallet 0,4-0,6.

Sekundär epitelial (endotelial) hornhinnedystrofi uppstår som en komplikation av operationer i ögonhålan, skador eller brännskador.

De kliniska manifestationerna av primär och sekundär ödematös hornhinnedystrofi är mycket lika, men det finns också betydande skillnader. Vanligtvis är ett öga drabbat. Den bakomliggande orsaken till ödemet kan alltid spåras - trauma i hemmet, industrin eller kirurgi. Den största skillnaden är att hornhinneödem uppstår i ett begränsat område som motsvarar kontaktplatsen med det traumatiska agensen, och runt detta område finns friska celler i det bakre hornhinneepitelet, som kan ersätta defekten.

Genom en defekt i det bakre epitelcellslagret tränger intraokulär vätska in i hornhinnans stroma. Lokalt ödem når gradvis de ytliga lagren och det främre epitelet. I fall där det patologiska fokuset inte är i hornhinnans centrum kan synskärpan minska något. När bullös dystrofi i det främre epitelet uppstår uppstår irritation av ögongloben i sektorn för det patologiska fokuset, smärta, fotofobi, tårflöde och blefarospasm.

Behandlingen är densamma som vid primär hornhinnedystrofi. Svullnaden börjar minska efter 7–10 dagar, när hornhinnesåret läker. Vid den sekundära formen av dystrofi är fullständig läkning av lesionen och svullnadens försvinnande möjlig. Detta kräver en annan tidsperiod – från en till flera månader, beroende på celltätheten och skadan på det bakre epitelet, samt läkningshastigheten för det allmänna hornhinnesåret.

Om ett främmande föremål, såsom stödelementet i en artificiell lins, regelbundet vidrör hornhinnans baksida, ökar svullnaden och smärtan, trots eventuella behandlingsåtgärder. I detta fall är det nödvändigt att antingen fixera linsen (sy fast den i irisen) eller ta bort den om dess design är bristfällig.

Fast (konstant) kontakt med linsstödet orsakar inte korneal ödematös dystrofi och kräver inte att det tas bort om det inte finns andra orsaker till detta. Vid fast kontakt, när linsstödet är inneslutet i hornhinnans och irisärret, uppstår inte längre nya skador på det bakre hornhinneepitelet, till skillnad från situationen vid periodiskt upprepade kontakter.

Sekundär ödematös hornhinnedystrofi kan uppstå i ett öga med en konstgjord lins, där det inte finns någon kontakt mellan linskroppen eller dess stödjande delar och hornhinnan. I detta fall ger borttagning av linsen inte en terapeutisk effekt, utan tvärtom kommer det att vara ett ytterligare trauma för den sjuka hornhinnan. Linsen bör inte "straffas" om den "inte är skyldig" till uppkomsten av hornhinneödem. I detta fall bör orsaken till sekundär ödematös dystrofi sökas i själva operationens trauma.

Återhämtning kan ske under inverkan av ovanstående behandlingsåtgärder, men en mer eller mindre tät opacitet kvarstår alltid vid ödemets plats. I svåra fall, när ödematös dystrofi påverkar hela hornhinnan eller dess centrum och konservativ behandling inte ger ett positivt resultat under en längre tid, utförs penetrerande subtotal keratoplastik, men inte tidigare än 1 år efter operation eller ögonskada. Ju mindre förtjockad hornhinnan är, desto större är hoppet om ett gynnsamt resultat av operationen.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Bandformad hornhinnedystrofi (degeneration)

Bandhornhinnedystrofi (degeneration) är en långsamt ökande ytlig grumling i blinda eller synskadade ögon.

Bandformad hornhinnedystrofi utvecklas flera år efter svår iridocyklit, koroidit i ögon som blindats av glaukom eller allvarligt trauma. Opaciteter uppstår mot bakgrund av förändrad hornhinnans känslighet, minskad rörlighet i ögongloben och minskade metaboliska processer i ögat. Med ökande atrofi av muskelapparaten uppstår ofrivilliga rörelser i ögongloben (nystagmus). Opaciteter är belägna ytligt i området kring Bowmans membran och det främre epitelet. Hornhinnans stroma och bakre lager förblir transparenta. Förändringarna börjar i hornhinnans periferi vid de inre och yttre kanterna och rör sig långsamt ökande till mitten inom den öppna ögonspringan i form av ett horisontellt band. Ovanför, där hornhinnan är täckt av ögonlocket, förblir den alltid transparent. Opaciteterna är ojämnt fördelade, det kan finnas öar av en transparent yta på hornhinnan, men med tiden sluter de sig också. Bandliknande degeneration kännetecknas av avsättning av kalkhaltiga salter, så att hornhinnans yta blir torr och grov. Om sådana förändringar har pågått under lång tid kan tunna plattor av keratiniserat epitel, impregnerade med salter, stötas bort av sig själva. De upphöjda saltutväxterna skadar ögonlockets slemhinna, så de måste tas bort.

Grova grumligheter och saltavlagringar i hornhinnan bildas mot bakgrund av uttalade allmänna trofiska förändringar i det blinda ögat, vilket kan leda till subatrofi av ögongloben. Det finns kända fall där kalkavlagringar bildats inte bara i hornhinnan, utan även längs ögats kärlvägar. Osifikation av åderhinnan inträffar.

Sådana ögon kan behöva avlägsnas med efterföljande kosmetiska proteser. För ögon med kvarvarande syn utförs ytlig keratektomi (borttagning av de grumliga lagren) inom hornhinnans optiska zon (4-5 mm). Den exponerade ytan täcks med epitel som växer från den oskadade övre delen av hornhinnan och kan förbli transparent i flera år om patienten regelbundet droppar in droppar som upprätthåller hornhinnans trofism och applicerar salvor som förhindrar keratinisering av epitelet.

Bandformad hornhinnedystrofi hos barn, i kombination med fibrinös-plastisk iridocyklit och katarakt, är karakteristiskt för Stills sjukdom (Stills syndrom). Förutom triaden av ögonsymtom noteras polyartrit, förstoring av lever, mjälte och lymfkörtlar. Efter en antiinflammatorisk behandling för iridocyklit utförs kataraktextraktion. När hornhinnegrumlingar börjar täcka den centrala zonen fattas beslut om keratektomi. Behandling av den underliggande sjukdomen utförs av en terapeut.

Korneal marginal dystrofi (degeneration)

Marginal hornhinnedystrofi (degeneration) förekommer vanligtvis i båda ögonen och utvecklas långsamt, ibland under många år. Hornhinnan blir tunnare nära limbus och bildar en halvmåneformad defekt. Neovaskularisering saknas eller är svagt uttalad. Vid uttalad förtunning av hornhinnan störs dess sfäricitet, synskärpan minskar och områden med ektasi uppstår, vilket leder till risk för perforation. Konventionell läkemedelsbehandling ger endast en tillfällig effekt. En radikal behandlingsmetod är marginal lager-för-lager-hornhinnetransplantation.

[ 16 ]