Hemangioendoteliom (angiosarkom): orsaker, symtom, diagnos, behandling

Hemangioendoteliom (syn.: angiosarkom) är en malign tumör som härrör från endotelelementen i blod och lymfkärl. WF Lever och O. Sehaurnburg-Lever (1983) skiljer mellan två typer av denna tumör: angiosarkom, som utvecklas på huvudet och ansiktet hos äldre individer, och sekundärt angiosarkom, som uppstår vid kroniskt lymfödem (Stewart-Treves syndrom).

Den första typen av hemangioendoteliom manifesteras kliniskt mestadels av en lesion, som är en nod av olika storlekar med oregelbunden form, livlös eller djupröd färg, belägen på hårbotten eller linden. Små dotternoder uppträder i periferin. Tumören ökar snabbt, sönderfaller och metastaserar tidigt, först till de cervikala lymfkörtlarna, sedan till lungorna och levern.

Patomorfologi av hemangioendoteliom (angiosarkom). Skillnaderna beror på graden av differentiering av tumörelementen. I tumörens perifera delar är de mer differentierade och bildar vaskulära strukturer, ofta anastomoserande med varandra, fodrade med ett eller flera lager av stora endotelmarkörer, oftast kubiska i formen. I tumörens centrum noteras infiltrerande tillväxt med knappt märkbara vaskulära slitsar, cellerna här är mindre differentierade, stora, atypiska, ibland sticker de ut i form av papiller i kärlets lumen och stänger det helt. Ibland finns fasta trådar av spindelformade celler mellan kollagenfibrerna. När de impregneras med silverkväv syns kärlens basala membran, och i fasta områden - ett tätt nätverk av retikulinfibrer. Tumörstroma är infiltrerat med extravasat från erytrocyter och lymfocyter. Elektronmikroskopi av polygonala och spindelformade tumörceller visade att de var omgivna av aggregat av fibrösa substanser som liknar kollagenfibrer. Tumörcellernas kärnor är centralt belägna, innehåller mycket eukromatin, nukleoler och kärnkroppar, i cytoplasman finns ett litet antal mitokondrier, polyribosomer och expanderade cisterner i endoplasmatiskt retikulum, mikrofilament och täta kroppar i den perinukleära zonen. Lysosomer finns, och mikropinocytosvesiklar bestäms i cellernas perifera delar.

Typ II-hemangioendoteliom (Stewart-Treves syndrom) utvecklas i området med kronisk lymfostas efter radikal mastektomi. Tumören manifesterar sig som kutana och subkutana noduler som utvecklas flera år efter radikal mastektomi i den ödematösa vävnaden i övre extremiteten på operationssidan. Hudnodulerna är blåaktiga till färgen, deras antal och storlek ökar snabbt. De kan sårbilda. De metastaserar oftast till lungorna.

Patomorfologin för hemangioendoteliom (angiosarkom) liknar den för idiopatisk hemangioendoteliom, men kännetecknas av mer uttalad infiltrerande tillväxt med tumörelementens placering linjärt mellan buntar av kollagenfibrer.

Histogenes. Denna tumör kallas lymfangiosarkom på grund av dess specifika lokalisering (lymfostas). Emellertid ger närvaron av erytrocyter i tumören och bildandet av inte bara lymfkärl utan även blodkärl, såväl som pericyter, en positiv reaktion på surt fosfatas i atypiska endotelocyter anledning att tro att dess uppkomst är associerad med endotelet i både lymfkärl och blodkärl.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]