Barré-Masson glomusangiom (glomustumör): orsaker, symtom, diagnos, behandling

Glomusangiom av Barre-Masson (syn.: Barre-Masson-tumör, glomustumör, angioneurom, myoarteriell glomustumör) är en godartad onkolog av organoidtyp som utvecklas från väggarna i Suquet-Goyer-kanalen, som är en funktionell del av den glomerulära arteriovenösa anastomosen. Den har ett smalt lumen fodrat med endotelceller och omgivet av flera rader av glomusceller. Dessa celler anses vara modifierade glatta muskelceller som förändrar anastomosens lumen. Glomeruli är rikt innerverade. Det finns två typer av glomusangiom: solitära och multipla. Den vanligaste är den solitära typen, som är en lila nodul 0,3-0,8 cm i diameter, mjuk i konsistensen, tydligt avgränsad, skarpt smärtsam, belägen djupt i dermis. Lokaliserad oftast på extremiteterna, särskilt nära nagelbädden. Multipla glomusangiom är mindre vanliga, de är nästan smärtfria, belägna inuti huden eller subkutant. De förekommer oftare i barndomen, främst hos pojkar, och kan kombineras med lesioner i inre organ.

Patomorfologi av Barre-Masson glomusangiom (glomustumör). En ensam glomusangiomnod består av ett stort antal små kärl, vars lumen är klädda med ett enda lager av tillplattade endotelocyter. I periferin av dem finns glomusceller belägna i flera lager, med en svagt eosinofil cytoplasma och stora ovala kärnor, mörkt färgade med hematoxylin, som liknar epiteliala element. På många områden noteras deras polymorfism, liksom dystrofa förändringar. Tumörstromat är magert, representerat av argyrofila fibrer och tunna kollagenbuntar, ibland hyaliniserade. Vid impregnering med silverkväveoxid avslöjas ett stort antal nervfibrer, oftast omyeliniserade.

Multipla glomusangiom saknar kapsel och består av större kärlklyftor med oregelbunden form. Precis som i en ensam lymfkörtel är kärlklyftorna fodrade med ett enda lager av tillplattade endotelceller, men antalet glomusceller som är belägna i periferin av endotelcellerna är betydligt mindre, och på vissa ställen saknas de. Det finns ingen ökning av antalet nervfibrer. Denna struktur liknar strukturen hos ett kavernöst hemangiom.

Histogenes av Barré-Masson glomusangiom (glomustumör). Båda typerna av glomusangiom är associerade med det arteriella segmentet av det kutana glomus, eller Suquet-Goyer-kanalen. Vid elektronmikroskopi är normala glomusceller glatta muskelceller. Tumörens glomusceller är också glatta muskelceller i både solitära och multipeltyper av tumörer. Emellertid är de glatta muskelcellerna i glomusangiom polygonala snarare än spindelformade. Dessa celler är omgivna av ett fibröst basalmembran, som också separerar glomuscellerna från endotelcellerna. Glomuscellerna innehåller ett stort antal filament arrangerade i buntar.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]