Glaukom hos barn

Glaukom är en patologi som sällan ses i barndomen. Barnens glaukom kombinerar en stor grupp olika sjukdomar. De flesta formerna av pediatrisk glaukom är resultatet av utvecklingsfel i den främre delen av ögat och strukturerna i den främre kammarens vinkel.

Oavsett den patofysiologiska mekanismen har de flesta formerna av sjukdomen liknande kliniska symptom, vanligtvis signifikant skillnad från glaukom hos vuxna.

[1], [2], [3], [4]

Symptom på glaukom

Förstoring av ögonloben

Barnens sclera och hornhinna är mindre styva, mer elastiska och dragna än vuxna. Högt intraokulärt tryck innebär i många fall utsträckning av ögonlocket och gallringen av ögonets yttre skal. Dessa förändringar förekommer sällan med glaukom, som utvecklats efter 2 års ålder.

[5], [6]

Förändringar i hornhinnan

Epitel och stroma i hornhinnan tolererar enkelt en ökning i dess diameter, och avmembran och endotel - mycket värre. När kornean sträcker sig i nedfallshöljet, uppstår raster (Haab striae) koncentriskt eller linjärt. Som ett resultat av sådana förändringar kan hornhinnaödem förekomma. De flesta symptomen på infantil glaukom (glaukom i tidig barndom) är en följd av hornhinneödem.

[7], [8]

Fotofobi och lakrimation

Visst följer fotofobi med opacitet och ökning av hornhinnans diameter. Svår lakrimation i vissa fall efterliknar obstruktionen av nasolacrimalkanalen.

Utgrävning av optisk skiva

Vid infantilglaukom, liksom hos äldre patienter, uppträder excision av optisk nervskiva. I barndomen kan utgrävningen dock vara reversibel, graden av utgrävning av den optiska nerven hos barn är inte ett korrekt prognostiskt tecken.

[9], [10], [11],

Förändringar i brytning och strabismus

Sträckningen av hornhinnan och sclera leder till signifikanta brytningsstörningar. Tidig korrigering av dessa störningar är viktig för förebyggandet av amblyopi. Strabismus, särskilt i fall av asymmetrisk glaukom, provocerar också utseendet av amblyopi. Om brytningen skiftas mot myopi, bör den medföljande glaukom uteslutas från ett barn med afaki.

[12], [13], [14], [15]

Primär medfödd glaukom

Primära kongenitalt glaukom (trabekulodisgenez: primär infantil glaukom) - den vanligaste formen av barn glaukom, som uppträder med en frekvens av 1 i 10 tusen födslar. Sjukdomen är vanligtvis bilateral, men asymmetriska och ensidiga former förekommer. I USA och England är pojkar mer troliga än tjejer, men i Japan finns det en omvänd situation. I Europa och Nordamerika manifesteras arv som polygen eller multifaktoriell. I Mellanöstern är det ärft av en autosomal recessiv typ.

Med gonioskopi särskiljs ett antal funktioner.

1. Anomalier av irisens fästning:
   • platt infästning av irisen mot trabekulärområdet framför eller bakåt från scleral spåren.
   • konkav vidhäftning av irisen där dess yta visas ovanför det trabekulära nätverket, intill den ciliära kroppen och sclerala sporen.
2. Frånvaron eller rudimentet i sklerespetsen.
3. Mycket bred, utsträckt vinkel på framkammaren.
4. Frånvaro av synlig patologi i hjälmkanalen.
5. Ibland detekteras patologiska förändringar i iris.
6. Amorfa vävnader med kärl som passerar från irisen till Schwalbe-ringen (Barkan-membran). Goniotomi eller trabekulotomi är allmänt accepterade primära kirurgiska ingrepp som syftar till att minska intraokulärt tryck.

Axensfeld-Riegers syndrom (Axenfeld-Rieger)

Vid beskrivningen av de patologiskt förtätade och förskjutna Schwalbe-ringarna används uttrycket "bakre embryotaxon". Aksen-Feld-Rieger syndrom åtföljs av:

• iridokorneala sprickor;
• hög vidhäftning av irisen till trabeculae, med locket på sklerespetsen;
• Irisfel inkluderar blandning av dess stroma, atrofi, ektopi av pupillen och ectropion av koroidet.

Glaukom förekommer hos ca 60% av personer med denna sjukdom.

Riggers syndrom

När den systemiska patologin åtföljs av ovannämnda förändringar i ögongloben används termen "Rieger syndrom". Allmän patologi i detta syndrom innefattar:

• hypoplasi i ansiktets mittlinje
• en telecanthus med en bred, platt rot av näsan;
• tänder anomali - frånvaro av maxillära snedställningar, mikrodentism, anodonti;
• navelbråck;
• medfödda hjärtfel
• ledande hörselnedsättning
• mental retardation;
• hypoplasi av cerebellum.

Trots det faktum att härdnaden av denna sjukdom har upprättats i en autosomal dominant typ, har en genetisk defekt ännu inte bestämts. Det finns rapporter om anomalier av 4, 6, 11 och 18 kromosomer i Riggers syndrom.

Aniridi

En sällsynt medfödd bilateral anomali som observeras i olika former: sporadisk och ärvad i en autosomal dominant typ. Glaukom förekommer hos 50% av individerna. Glaukomens patomorfologi har olika manifestationer. I vissa fall är vinkeln på den främre kammaren fri från goniosinchi, i andra kan den progressiva utvecklingen av synechia leda till sekundär glaukom med sluten vinkel.

[16], [17], [18], [19], [20]

Syndrom, inklusive barns glaukom

Några medfödda sjukdomar åtföljs av defekter i det främre segmentet av ögonlocket, inklusive vinkeln på den främre kammaren, iris och linsen. I vissa fall orsakar dessa sjukdomar glaukom.

Sturgeon-Weber syndrom (ansiktsangiom)

Detta syndrom innehåller den klassiska triaden:

1. crimson telangiectasia i ansiktet;
2. intrakraniella angiom;
3. glaukom.

Glaukom, nästan allsidigt ensidigt, diagnostiseras hos cirka 1/3 av patienterna med Stirge-Weber syndrom. Det kan manifestera sig i en tidig ålder, men i många fall manifesterar den sig hos barn i den äldre åldersgruppen. Patofysiologin hos sjukdomen är olika och associerad med utvecklingen av samma störningar som vid medfödd glaukom - ökat episkleralt venöst tryck, för tidig åldring av strukturerna i den främre kammarens vinkel. Dessutom ökar risken för bildande av koroidala hemangiomer risken för skador på choroida eller hemorragiska komplikationer under intraokulär kirurgi. Sjukdomen sker sporadiskt, det finns isolerade rapporter om familjefall.

Marmling av huden med medfödda telangiectasier

Ett sällsynt syndrom, i många avseenden identiskt med Stirge-Weber syndromet. Det finns kärlsjukdomar i samband med hudskadorna och inkluderar marmorerad hud, episodkramper, apoplex och glaukom.

Neurofibromatos

Glaukom kan förekomma med typ I-neurofibromatos. På så sätt kombineras det ofta med den ipsilaterala kolumbomen i iris eller ögonlocket och banans plexiform neurom. Processens etiologi är associerad med en kombination av ett antal faktorer, innefattande både patologin hos den främre kammarens kammervävnad och vinkelförslutningen orsakad av neurofibromatos.

Rubinstein-Taybi syndrom

Sällsynt syndrom, kännetecknat av hypertelorism, antimonogloidnym ögoninsnitt, ptos, förlängda ögonfransar, brett fingrar, ökande tår. I all sannolikhet uppträder glaukom som ett resultat av underutveckling av den främre kammarens vinkel.

Peters avvikelse

Peters anomali beskrivs som en medfödd central opacitet av hornhinnan, kombinerad med defomier av stroma, avkänningsmembran och endotel. Glaukom i Peters anomali kan existera från födseln och kan inträffa efter genomgående keratoplastik.

Juvenil öppenvinkelglaukom

Denna form av glaukom, ärvt av en autosomal dominant typ, är sällsynt. Markerat för markörerna lq. Klinisk undersökning är dåligt informativ, med gonioskopi av patologin i den främre kammarens vinkel är inte bestämd. Histologisk undersökning avslöjar en isolerad patologi av det trabekulära nätverket.

Sekundär glaukom

Apacic glaukom

Hos patienter som har upplevt kataraktutvinning i barndomen sker denna typ av glaukom med en frekvens på 20-30%. Sjukdomen kan börja många år efter operationen. Patogenesen är inte helt klar, även om den i vissa fall är associerad med utvecklingen av patologiska förändringar i hörnet av den främre kammaren. Vissa källor associerar aphakic glaukom med vissa typer av grå starr, inklusive kärnkatarakt och persistent hyperplasi i glasögonet (PGST). En viktig riskfaktor är mikro-roftalm. I vilken utsträckning det kirurgiska ingreppet är ansvarigt för förekomst av glaukom är okänt. Sjukdomen är svår att behandla och har en ogynnsam prognos.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Retinopati av prematuritet

Glaukom kan uppstå med allvarlig retinopati av prematuritet, kännetecknad av total retinal skada. Störningens mekanism är multifaktoriell, inklusive neovaskularisering, stängning av främre kammervinkeln och pupillblocket.

Linsens patologi och dess interaktion med irismembranet

Patienter med spherofaki (liten sfärisk lins) tenderar att flytta linsen främre och utseendet av glaukom. Sjukdomen kan manifesteras både när det gäller isolerad sfärofaki och i symtomkomplexet av Weil-Markesian syndrom. I homocystinuri, trots att linserna har en normal storlek, är de också utsatta för förskjutning framåt och utvecklingen av glaukom.

Juvenilna ksantogranulemija

Juvenil xanthogranulem är en godartad sjukdom som vanligen finns på huden, och mindre vanligt som en intraokulär process som kan leda till glaukom. Glaukom är vanligtvis en följd av blödning.

Glaukom i inflammatoriska sjukdomar i ögat

Glaukom kan uppstå på grund av uveit. Behandlingen syftar till att undertrycka inflammation. Akut trabeculis eller blockad med exudat av trabekulärt nätverk leder i vissa fall till utvecklingen av glaukom.

Skada

Glaukom associerad med trubbiga trauma hos ögonlocket manifesteras när:

• hyphema (blod blockerar trabekulärt nätverk);
• recession vinkel (karakteristisk senare i början av glaukom).

Klassificering av glaukom

Ingen av de befintliga klassificeringarna av pediatrisk glaukom är tillfredsställande. I de flesta klassificeringar är glaukom uppdelad i primär och sekundär. I primärglaukom är ökat intraokulärt tryck på grund av ett infödt brott mot utflödet av den intraokulära vätskan. I motsats härtill utvecklas sekundär glaukom mot bakgrund av en patologisk process i andra delar av ögonlob eller systemisk sjukdom. Detta kapitel använder en anatomisk klassificering utifrån den föreslagna av Hoskins (D. Hoskins)

[28], [29], [30], [31]

Diagnos av barns glaukom

Reduktion av synskärpa hos dessa patienter uppstår som ett resultat av skada på optisk nerv, hornhinnans opacitet, katarakt och amblyopi. Problemen med amblyopi bör inte vara överdrivna, det är ofta oupptäckt. Mot bakgrund av en tidsplanerad plsopticheskogo-behandling kan synskärpa öka.

Många standardmetoder för vuxenforskning kan inte användas till små barn på poliklinik. Datoriserad perimetri, tonometri vid outpatienta tillstånd är svåra för förskolebarn, och ärrbildningens lindring och opacificering komplicerar undersökningen av optisk nerv. Ofta kräver en fullständig diagnostisk undersökning av ett barn med glaukom användningen av anestesi.

[32], [33], [34], [35]

Drogbehandling av glaukom

I många former av pediatrisk glaukom är konservativ behandling inte tillräckligt effektiv. Det ordineras vanligtvis som ett försök att stabilisera intraokulärt tryck före operationen. En kombination av oral administrering eller intravenös administrering av acetazolamid med administrering av betaxalol och pilokarpin är vanligt. Doserna som används är olika, men bör strikt motsvara beräkningen per kg vikt.

[36], [37]

Kirurgi för glaukom

För att behandla barns glaukom har många metoder för kirurgiska ingrepp utvecklats.

Goniotomiya

Operationen är särskilt effektiv vid trabeculogenes men kräver en transparent hornhinna. Kornebrott kan göra det svårt att se och i sådana fall producera trabekulotomi.

Undersök under anestesi hos unga patienter med glaukom

Narkos eller sedativa

Vid undersökning av nyfödda bör anestesi eller sedativa inte alltid användas. Ketamin, suxametonium och intubation kan öka intraokulärt tryck. Halotan och många andra droger minskar intraokulärt tryck.

[38], [39]

Mätparametrar

1. Intraokulärt tryck mäts omedelbart efter den initiala anestesen. Under alla omständigheter är det inte korrekt och pålitligt att tonometri under anestesi inte vara det enda kriteriet för bedömning av glaukomprocessen.
2. Hornhinnans horisontella och vertikala diameter från extremitet till extremitet. Mätning är svår i betydligt förstorade ögon och med en otydlig lem.
3. Undersökning av hornhinnan för förekomsten av bristningar av avkänningsmembranet och för att bedöma dess övergripande transparens.
4. Refraktion. Progression av myopi kan spegla en ökning av ögatets storlek.
5. Undersökning av ögons storlek genom ultraljud.
6. Studie av optisk skiva, utvärdering av förhållandet mellan utgrävningsdiametern och den optiska nervskivan, tillståndet för skivgränserna.

* Använd inte diagnostiska data för att ta hänsyn till data från tidigare studier, för att undvika biasbedömningar.

Yttrium-aluminium-granat (YAG) lasergoniotomi

Huruvida denna procedur leder till en längre kompensation av intraokulärt tryck i jämförelse med kirurgisk goniotomi är fortfarande okänd.

Trabekulotomiya

Detta är valets funktion vid behandling av primärkongenital glaukom, då en bra bild av den främre kammervinkeln är omöjlig

En kombination av trabeculomatom och trabeculaktomi

Denna procedur är speciellt lämplig för att kombinera patologin hos den främre kammervinkeln med andra intraokulära abnormiteter

[40], [41], [42], [43], [44]

Trabekulэktomiya

Hos unga patienter bildas filterkuddar sällan. Användningen av 5-fluorouracil (5-FU), mitomycin och lokal strålbehandling ökar längden på förekomsten av filterkuddar.

Tsiklokrioterapiya

Destruktionen av den ciliära kroppen, som producerar en intraokulär vätska, används i fall då andra kirurgiska ingrepp inte gav den förväntade effekten.

[45], [46], [47], [48], [49]

Endolazyer

Användningen av endolaser ger en bra effekt.

[50], [51], [52], [53]

Implantering av dränering

För närvarande används en rad tubulära avlopp för implantation. Vanligtvis används de inte för primär kirurgisk ingrepp, men endast i fall då den föregående operationen var ineffektiv. Efter förbättring av modeller av dränerings- och kirurgisk teknik minskade sådana allvarliga komplikationer som hypotension.