Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Glaukom hos barn
Senast recenserade: 07.07.2025

Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Glaukom är en patologi som sällan förekommer i barndomen. Barnglaukom förenar en stor grupp av olika sjukdomar. De flesta former av barnglaukom är resultatet av missbildningar i ögats främre segment och strukturer i den främre kammarvinkeln.
Oavsett den patofysiologiska mekanismen har de flesta former av sjukdomen liknande kliniska symtom, vilka som regel skiljer sig avsevärt från glaukom hos vuxna.
Symtom på glaukom
Förstoring av ögongloben
Barns senhinna och hornhinna är mindre styva, mer elastiska och töjbara än vuxnas. Högt intraokulärt tryck leder i många fall till att ögongloben sträcks ut och ögats yttre skal förtunnas. Dessa förändringar förekommer sällan vid glaukom som utvecklas efter 2 års ålder.
Hornhinneförändringar
Hornhinneepitelet och stromat tolererar lätt ökningen av dess diameter, men Descemetmembranet och endotelet är mycket sämre. Allt eftersom hornhinnesträckningen fortskrider uppstår bristningar (Haabs striae) i Descemetmembranet, belägna koncentriskt eller linjärt. Som ett resultat av sådana förändringar kan hornhinneödem uppstå. De flesta symtom på infantil glaukom (glaukom i tidig barndom) är en konsekvens av hornhinneödem.
Fotofobi och tårflöde
Tydligen åtföljer fotofobi av grumling och ökning av hornhinnans diameter. Uttalad tårproduktion imiterar i vissa fall obstruktion av nasolakrimalkanalen.
Optisk diskutgrävning
Vid infantil glaukom, liksom hos äldre patienter, sker exkavation av synnervsdisken. I barndomen kan dock exkavationen vara reversibel; graden av exkavation av synnervsdisken hos barn är inte ett korrekt prognostiskt tecken.
Refraktionsförändringar och strabismus
Utsträckning av hornhinnan och senhinnan leder till betydande brytningsfel. Snabb korrigering av dessa fel är viktig för att förebygga amblyopi. Strabismus, särskilt vid asymmetrisk glaukom, provocerar också utvecklingen av amblyopi. Om brytningen förskjuts mot myopi hos ett barn med afaki, bör samtidig glaukom uteslutas.
[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]
Primär kongenital glaukom
Primär kongenital glaukom (trabekulodysgenes: primär infantil glaukom) är den vanligaste formen av glaukom hos barn och förekommer hos 1 av 10 000 levande födda. Sjukdomen är vanligtvis bilateral, men asymmetriska och även unilaterala former förekommer. I USA och England är den vanligare hos pojkar än hos flickor, men i Japan är det motsatta. I Europa och Nordamerika är nedärvningen polygen eller multifaktoriell. I Mellanöstern ärvs den autosomalt recessivt.
Gonioskopi avslöjar ett antal funktioner.
- Irisfästningsavvikelser:
- platt fäste av iris till den trabekulära zonen anteriort eller posteriort om skleralsporren.
- konkav fäste av iris där ytan av dess rot syns ovanför trabekelverket, intill ciliarkroppen och sklerasporren.
- Avsaknad eller rudiment av skleral sporre.
- Mycket bred, utsträckt främre kammarvinkel.
- Avsaknad av synlig patologi i Schlemms kanal.
- Ibland upptäcks patologiska förändringar i iris.
Amorfa vävnader med kärl som går från iris till Schwalbe-ringen (Barkans membran). Goniotomi eller trabekulotomi är vanliga primära kirurgiska ingrepp som syftar till att minska det intraokulära trycket.
Axenfeld-Riegers syndrom
När man beskriver en patologiskt kompakterad och anteriort förskjuten Schwalbe-ring används termen "posterior embryotaxon". Axenfeld-Riegers syndrom åtföljs av:
- iridokorneala vidhäftningar;
- hög fästning av iris till trabekulan, med täckning av skleralsporren;
- Irisdefekter inkluderar stromal förtunning, atrofi, ektopi av pupiller och koroidal ektropion.
Glaukom förekommer hos cirka 60 % av personer med sjukdomen.
Riegers syndrom
När systemisk patologi åtföljs av ovan nämnda förändringar i ögongloben används termen "Riegers syndrom". Den allmänna patologin i detta syndrom inkluderar:
- hypoplasi av ansiktets mittlinje;
- telekant med en bred, platt näsrot;
- tandavvikelse - avsaknad av maxillära incisiver, mikrodonti, anodonti;
- navelbråck;
- medfödda hjärtfel;
- konduktiv hörselnedsättning;
- psykisk utvecklingsstörning;
- cerebellär hypoplasi.
Även om den autosomalt dominanta nedärvningen av denna sjukdom har fastställts, har den genetiska defekten ännu inte identifierats. Det finns rapporter om avvikelser i kromosomerna 4, 6, 11 och 18 vid Riegers syndrom.
Aniridi
En sällsynt medfödd bilateral anomali som förekommer i olika former: sporadisk och ärftlig autosomalt dominant. Glaukom förekommer hos 50 % av individerna. Patomorfologin för glaukom har olika manifestationer. I vissa fall är den främre kammarvinkeln fri från goniosynekier, medan i andra fall kan progressiv utveckling av synekier leda till sekundärt trångvinkelglaukom.
[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]
Syndrom inklusive glaukom hos barn
Vissa medfödda sjukdomar innebär defekter i ögonglobens främre segment, inklusive den främre kammarvinkeln, iris och linsen. I vissa fall leder dessa sjukdomar till glaukom.
Sturge-Webers syndrom (ansiktsangiom)
Detta syndrom inkluderar den klassiska triaden:
- lila telangiektasier i ansiktet;
- intrakraniella angiom;
- glaukom.
Glaukom, nästan alltid ensidigt, diagnostiseras hos ungefär 1/3 av patienterna med Sturge-Webers syndrom. Det kan manifestera sig i tidig ålder, men i många fall manifesterar det sig hos äldre barn. Sjukdomens patofysiologi är mångsidig och är förknippad med utvecklingen av samma sjukdomar som vid kongenitalt glaukom - ökat episkleralt ventryck, för tidigt åldrande av strukturerna i den främre kammarvinkeln. Dessutom ökar möjligheten till bildandet av koroidala hemangiom risken för skador på koroiden eller hemorragiska komplikationer under intraokulär kirurgi. Sjukdomen förekommer sporadiskt, det finns isolerade rapporter om familjära fall.
Marmorering av huden vid medfödda telangiektasier
Ett sällsynt syndrom som på många sätt liknar Sturge-Webers syndrom. Det involverar kärlsjukdomar i samband med hudlesioner och inkluderar fläckig hud, episodiska anfall, stroke och glaukom.
Neurofibromatos
Glaukom kan förekomma vid neurofibromatos typ I. Det är ofta associerat med ipsilateralt kolobom i iris eller ögonlock och plexiforma neurom i orbita. Processens etiologi är associerad med en kombination av faktorer, inklusive både patologi i vävnaderna i den främre kammarvinkeln och stängning av vinkeln orsakad av neurofibromatos.
Rubinstein-Taybis syndrom
Ett sällsynt syndrom som kännetecknas av hypertelorism, antimongoloid ögonvinkling, ptos, förlängda ögonfransar, breda fingrar och förstorade tår. Glaukom beror sannolikt på underutveckling av den främre kammarvinkeln.
Peters anomali
Peters anomali beskrivs som en medfödd central korneal opacitet i samband med stromala, Descemets membran- och endoteldefekter. Glaukom vid Peters anomali kan förekomma från födseln eller utvecklas efter penetrerande keratoplastik.
Juvenil öppenvinkelglaukom
Denna form av glaukom, som ärvs autosomalt dominant, är sällsynt. Ett samband med lq-markörer har noterats. Klinisk undersökning är inte informativ; gonioskopi avslöjar inte patologi i främre kammarvinkeln. Histologisk undersökning avslöjar isolerad patologi i trabekelverket.
Sekundär glaukom
Afakisk glaukom
Hos patienter som genomgick kataraktextraktion i barndomen förekommer denna form av glaukom med en frekvens på 20–30 %. Sjukdomen kan debutera många år efter operationen. Patogenesen är inte helt klarlagd, även om den i vissa fall är förknippad med utvecklingen av patologiska förändringar i den främre kammarvinkeln. Vissa källor associerar afakisk glaukom med vissa typer av katarakt, inklusive nukleär katarakt och ihållande glaskroppshyperplasi (PVH). En viktig riskfaktor är mikroftalmos. I vilken utsträckning det kirurgiska ingreppet i sig är ansvarigt för uppkomsten av glaukom är okänd. Sjukdomen är svårbehandlad och har en ogynnsam prognos.
[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]
Retinopati vid prematuritet
Glaukom kan förekomma vid svår retinopati hos prematura barn, kännetecknad av total näthinneskada. Mekanismen för sjukdomen är multifaktoriell, inklusive neovaskularisering, vinkelstängning och pupillblockad.
Linsens patologi och dess interaktion med irismembranet
Patienter med sfärofaki (liten sfärisk lins) är benägna att linsen förskjuts framåt och utvecklar glaukom. Sjukdomen kan manifestera sig både i isolerad sfärofaki och i symtomkomplexet Weil-Marchesani syndrom. Vid homocystinuri är linserna, trots att de har normal storlek, också benägna att förskjutas framåt och utvecklar glaukom.
Juvenilt xantogranulom
Juvenilt xantogranulom är ett godartat tillstånd som ofta uppstår i huden och mer sällan som en intraokulär utskjutande del som kan leda till glaukom. Glaukom är vanligtvis en konsekvens av blödning.
Glaukom vid inflammatoriska ögonsjukdomar
Glaukom kan uppstå som ett resultat av uveit. Behandlingen syftar till att undertrycka inflammation. Akut trabekulit eller blockering av trabekelverket av exsudat leder i vissa fall också till utveckling av glaukom.
Skada
Glaukom i samband med trubbigt trauma mot ögongloben uppstår när:
- hyphem (blod blockerar trabekelverket);
- vinkelrecession (karakteristiskt för sen debut av glaukom).
Var gör det ont?
Vad stör dig?
Klassificering av glaukom
Ingen av de befintliga klassificeringarna av glaukom hos barn är tillfredsställande. I de flesta klassificeringar delas glaukom in i primär och sekundär. Vid primär glaukom orsakas ökningen av det intraokulära trycket av en medfödd sjukdom i utflödet av intraokulär vätska. Däremot utvecklas sekundärt glaukom mot bakgrund av en patologisk process i andra delar av ögongloben eller en systemisk sjukdom. Detta kapitel använder en anatomisk klassificering baserad på den som föreslagits av Hoskins (D. Hoskins).
Diagnos av glaukom hos barn
Minskningen av synskärpan hos dessa patienter orsakas av skador på synnerven, hornhinnans opacitet, grå starr och amblyopi. Problemen med amblyopi bör inte överdrivas, de förblir ofta oupptäckta. Med snabb ordinerad plsotoptisk behandling kan synskärpan förbättras.
Många standardmetoder för undersökning av vuxna kan inte användas på små barn i öppenvården. Datorperimetri och tonometri i öppenvården är svåra att utföra på förskolebarn, och ärr och hornhinnegrumlingar komplicerar undersökningen av synnerven. Ofta, för en fullständig diagnostisk undersökning av ett barn med glaukom, är det nödvändigt att använda anestesi.
Vad behöver man undersöka?
Hur man undersöker?
Vem ska du kontakta?
Läkemedelsbehandling av glaukom
Vid många former av glaukom hos barn är konservativ behandling ineffektiv. Det förskrivs vanligtvis som ett försök att stabilisera det intraokulära trycket före operation. En vanlig kombination är oral eller intravenös acetazolamid med betaxalol och pilokarpin. Doserna som används varierar men bör strikt baseras på kg kroppsvikt.
Glaukomoperationer
Många kirurgiska ingrepp har utvecklats för att behandla glaukom hos barn.
Goniotomi
Operationen är särskilt effektiv vid trabekulodysgenes, men kräver en klar hornhinna. Hornhinneruptur kan skymma sikten, och i sådana fall utförs en trabekulotomi.
Anestesiledd studie av unga patienter med glaukom
Bedövningsmedel eller lugnande medel
Anestesi eller sedering är inte alltid nödvändigt vid undersökning av nyfödda. Ketamin, suxametonium och intubation kan öka det intraokulära trycket. Halotan och många andra läkemedel minskar det intraokulära trycket.
Uppmätta parametrar
- Intraokulärt tryck mäts omedelbart efter induktion av anestesi. Tonometri under anestesi är i vilket fall som helst otillförlitlig och otillförlitlig, och kan därför inte fungera som det enda kriteriet för att bedöma den glaukomatösa processen.
- Hornhinnans horisontella och vertikala diameter från limbus till limbus. Mätning är svår i betydligt förstorade ögon och när limbus inte är tydligt definierad.
- Undersökning av hornhinnan för förekomst av bristningar i Descemet-membranet och för att bedöma dess övergripande transparens.
- Refraktion: Progression av myopi kan återspegla en ökning av ögonstorleken.
- Studie av ögonglobens storlek med hjälp av ultraljud.
- Undersökning av synnervsdisken, bedömning av förhållandet mellan excavationsdiametern och synnervsdisken och diskgränsernas tillstånd.
* Det är att föredra att ignorera tidigare forskningsdata vid diagnos för att undvika partiska bedömningar.
Yttriumaluminiumgranat (YAG) lasergoniotomi
Huruvida denna procedur resulterar i långsiktig kompensation av intraokulärt tryck jämfört med kirurgisk goniotomi är fortfarande okänt.
Trabekulotomi
Det är den operation man väljer vid behandling av primär kongenital glaukom när en god bild av den främre kammarvinkeln inte är möjlig.
Kombination trabekulotomi-trabekulektomi
Denna procedur är särskilt användbar när patologi i främre kammarvinkeln kombineras med andra intraokulära anomalier.
[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]
Trabekulektomi
Hos unga patienter är filtreringskuddar sällsynta. Användning av 5-fluorouracil (5-FU), mitomycin och lokal strålbehandling ökar filtreringskuddarnas varaktighet.
Cyklokryoterapi
Förstöring av ciliarkroppen, som producerar intraokulär vätska, tillgrips i fall där andra kirurgiska ingrepp inte har gett den förväntade effekten.
[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]
Endolaser
Användningen av endolaser ger goda resultat.
[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]
Dräneringsimplantation
För närvarande används en mängd olika rörformiga dränage för implantation. De används vanligtvis inte under primärkirurgi, utan endast i fall där den tidigare operationen var ineffektiv. Efter förbättringar av dränagemodeller och kirurgiska tekniker har allvarliga komplikationer som hypotoni minskat.