Fredericks syndrom

Fredericks syndrom är ett symtomkomplex som består av kliniska särdrag hos patologin och elektrokardiografiska manifestationer som uppstår vid fullständig atrioventrikulär blockering med accelererad sammandragning av individuella muskelfibrer i hjärtat, vilket stör hjärtrytmen (pulsen är rytmisk, men mycket sällsynt) och pumpfunktionen.

Vid Fredericks syndrom är den vanligaste sjukdomen en störning av förmakens stabila funktion, vilka börjar dra ihop sig oregelbundet. Ett mer sällsynt fall är när förmaksfladder uppträder på kardiogrammet istället för förmaksflimmer, och hjärtundersökningar visar en brist på stabilt intrakardiellt blodflöde. Allt detta leder till att de elektriska impulserna från förmaken till kamrarna upphör, vilket medför ett fullständigt atrioventrikulärt block.

Vid Frederick-fenomenet påverkas olika funktionella delar av hjärtat och rörelsen av styrda elektriska impulser störs. Till en början använder människokroppen interna reserver. Sedan kan patologiska processer redan ses på kardiogrammet, och patienten börjar märka olika drag i sin hälsa. En sådan instabil situation kan störas, reserverna är uttömda och patienten behöver akut behandling med tvivelaktiga chanser att lyckas.

[ 1 ], [ 2 ]

Orsaker Fredericks syndrom

Följande kan vara källor till allvarlig hjärtpatologi:

• Kronisk hjärtischemi (angina pectoris) i ett tillstånd av stress och vila.
• Kardiosklerotiska manifestationer som uppstår efter en hjärtinfarkt.
• Myokardit (skada på hjärtmuskeln, inflammatorisk genes).
• Allvarliga medfödda eller förvärvade förändringar i hjärtats struktur.
• Kardiomyopati (förändringar i hjärtmuskeln av oklar etiologi).
• Hjärtinfarkt (ischemisk hjärtsjukdom (IHD), som leder till nekros av en del av hjärtmuskeln till följd av otillräcklig blodtillförsel).

Alla ovanstående sjukdomar orsakar vaskulär skleros, vilket resulterar i proliferation av bindväv i hjärtmuskeln. Inflammation och dystrofiska processer i myokardiet har stor inverkan på sådan tillväxt. När bindväv bildas ersätter den typiska celler (kardiomyocyter) som leder elektriska impulser. Allt detta leder till en förändring i funktionell konduktivitet och manifestation av AV-block.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Riskfaktorer

Faktorer som kan bidra till utvecklingen av Fredericks syndrom inkluderar:

• tar vissa läkemedel (M-antikolinergika, beta-adrenerga agonister och vissa natriumblockerare);
• överdriven fysisk ansträngning, vid stimulering av läkemedel;
• hjärtsjukdomar och blodkärl av någon genes;
• ärftlig faktor (familjär hyperlipidemi);
• neurocirkulatorisk dystoni;
• elektrolytobalans.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Symtom Fredericks syndrom

Med hjälp av EKG kan man med säkerhet säga att patienten har Frederick-fenomenet. De kliniska manifestationerna som följer med det i vardagen och kräver noggrann uppmärksamhet är följande:

• Sällsynt men regelbunden puls.
• Kontraktionshastigheten är från 30 till 60 gånger per minut.
• Trötthet.
• Dåsighet.
• Yrsel.
• Svimningstillstånd.
• Cyanos i ansiktet.
• Kramper.

Alla ovanstående symtom är karakteristiska för ett tillstånd av otillräcklig syretillförsel till hjärnan. Dessa symtom kan också tyda på andra sjukdomar i både hjärt-kärlsystemet och nervsystemet.

Endast användning av ett elektrokardiogram med hög sannolikhet gör det möjligt att bekräfta eller motbevisa att patienten har Frederick-fenomenet. Kliniska manifestationer som åtföljer det i vardagen, för vilka patienten bör vara uppmärksam på en sällsynt men regelbunden puls med en hjärtfrekvens på minst 30 och högst 60 slag per minut. En minskning av pulsen noteras på grund av att hjärtats pumparbete minskar.

Om en person inte uppmärksammar de listade symtomen kan de förvärras, ett kortvarigt (5-7 sekunder) hjärtstillestånd kan inträffa och medvetslöshet kan uppstå på grund av ökad ventrikulär kontraktion.

De första tecknen på Fredericks syndrom

Fredericks fenomen kan misstänkas om patienten klagar över:

• Instabil hjärtfunktion.
• Hjärtfrekvensen saktar ner.
• Svaghet noteras.
• Andnöd i kombination med avbrott och långsammare rytm.
• Utseendet av perifert ödem i fotleden i slutet av dagen.
• Elektrokardiogrammet visar förmaksflimmer.

Frederick-fenomenet har inga tydligt definierade symtom; de liknar mer olika hjärtsjukdomar.

Diagnostik Fredericks syndrom

Den kliniska bilden av sjukdomen med Fredericks fenomen förlorar de egenskaper som är karakteristiska för förmaksflimmer. Förändringar i samband med fullständig tvärgående blockad börjar framträda:

• Inga klagomål på hjärtklappning eller oregelbundenheter i hjärtmuskelns funktion.
• Det finns attacker av yrsel.
• Medvetslöshet.
• Hjärtljuden är rytmiska.
• Pulsen är regelbunden och sällsynt.

Det är svårt att diagnostisera detta syndrom kliniskt. Detta tillstånd kan misstänkas hos en patient endast om det finns en permanent form av förmaksflimmer, samt medvetslöshet och långsam puls. Om förmaksflimmer kombineras med atrioventrikulärt block försämras patientens tillstånd avsevärt, särskilt med en sällsynt ventrikulär kontraktionsfrekvens (20-30 slag per minut). Patienten kan få attacker av medvetslöshet. De är förknippade med otillräcklig syretillförsel till hjärnan, under en period av långvarigt upphörande av hjärtaktivitet med försvinnandet av bioelektrisk aktivitet. Dödsfall kan inträffa under denna period.

Hjärtsvikt uppstår eller förvärras. Vid Fredericks syndrom beror patientens tillstånd till stor del på den etablerade ventrikulära kontraktionsfrekvensen. I vissa fall, när den ventrikulära kontraktionsfrekvensen etableras inom 50-60 slag per minut, kan patienten uppleva ett tillfredsställande tillstånd. De störande subjektiva manifestationerna av förmaksflimmer försvinner:

• Hjärtslag
• Hjärtsvikt
• Puls - regelbunden rytmisk
• När artikulärt block utvecklas verkar det för patienten, och ofta för läkaren, som att förmaksflimmeret har försvunnit och sinusrytmen har återställts. Blodcirkulationen förblir på en god nivå under ganska lång tid.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Tester

När en patologi som Fredericks syndrom upptäcks kan följande tester ordineras för en mer fullständig undersökning av patienten:

• Kliniskt blodprov är en laboratoriediagnostisk metod som inkluderar räkning av olika typer av celler i blodet, deras storlek, form etc.; hemoglobinnivå; leukocytformel; hemakrit.
• Ett biokemiskt blodprov är en laboratoriestudie som låter dig bestämma: hur inre organ (njurar, lever, etc.) fungerar; lära dig information om metaboliska processer (lipid, protein, kolhydrat); bestämma kroppens behov av mikroelement.
• Lipidogram är ett blodprov för kolesterol, lipoproteiner med låg densitet, lipoproteiner med hög densitet, triglycerider och orsakerna till förändringar i indikatorerna i denna studie.
• Reberg-test eller endogent kreatininclearance. Hjälper läkaren att utvärdera njurarnas utsöndringsfunktion, dessutom njurtubulernas förmåga att utsöndra eller absorbera olika ämnen.
• Klinisk urinanalys är ett laboratorietest som möjliggör en bedömning av urinens fysikalisk-kemiska egenskaper och mikroskopi av sediment.
• Urinanalys enligt Nechiporenko är en laboratoriediagnostisk metod som kan användas för att bestämma förekomsten av leukocyter, erytrocyter och cylindrar i urinen, samt för att bedöma njurarnas och urinvägarnas tillstånd och funktion.

[ 27 ]

Instrumentell diagnostik

För att fastställa en adekvat diagnos kan följande typer av studier ordineras:

• Ett elektrokardiogram (EKG) kan upptäcka takykardi eller bradykardi, och olika hjärtblock.
• Holtermonitorering (HM) är en funktionell studie av hjärt-kärlsystemet (CVS).
• Transesofageal elektrofysiologisk undersökning används för att diagnostisera övergående block med hjälp av konventionella EKG- och HM-metoder.
• Röntgen av lungan hjälper till att bestämma storleken på hjärtskuggan och förekomsten av venös trängsel.
• Ultraljudsundersökning (ultraljud) av hjärtat hjälper till att identifiera patologiska förändringar i hjärtmuskeln
• Löpbandstest eller cykelergometri – identifierar kranskärlssjukdom och utvärderar ökningen av hjärtfrekvenskontraktioner under påverkan av fysisk aktivitet.

EKG-tecken på Fredericks syndrom

När Frederick-fenomenet blir ihållande registrerar EKG:

• ledningssystemet i ventriklarna deformeras och vidgas;
• P-vågen försvinner;
• En ökning av frekvensen av ff-vågor är märkbar, vilket återspeglar pre-förmaksflimmer, eller så registreras stora FF-vågor, vilket indikerar förmaksfladder;
• Ventrikulär rytm av icke-sinusnatur - ektopisk (nodal eller idioventrikulär);
• RR-intervallet är konstant (rytmen är regelbunden);
• Antalet ventrikulära kontraktioner är högst 40-60 per minut.

Fredericks syndrom står för 10–27 % av fallen med fullständigt atrioventrikulärt block.

[ 28 ]

Differentiell diagnos

Fredericks syndrom måste särskiljas från bradystoliskt förmaksflimmer. Vid bradystoliskt förmaksflimmer observeras kaotiska sammandragningar av kamrarna, medan vid Fredericks syndrom är RR-avståndet detsamma. Fysisk aktivitet bidrar till en ökning av hjärtfrekvensen vid arytmi, medan rytmen vid SF är normal. Man bör komma ihåg att den viktigaste utmärkande faktorn för den bradystoliska formen av förmaksflimmer är ofullständigt tvärgående hjärtblock.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Behandling Fredericks syndrom

Om AV-block upptäcks krävs allvarlig och långvarig behandling. Målen med sådan behandling är:

• Förebyggande åtgärder för att förhindra plötslig död på grund av onormal hjärtfunktion.
• Lindring av kliniska manifestationer.
• Förebyggande av exacerbationer (hjärtsvikt).

Behandlingen omfattar läkemedelsbehandling och icke-läkemedelsbehandling. Icke-läkemedelsbehandling baseras på att patienter som tidigare har diagnostiserats med kranskärlssjukdom, arteriell hypertoni och dekompenserad hjärtaktivitet följs. Om möjligt sätts läkemedel som förvärrar hjärtblockad ut. Sådana läkemedel inkluderar antiarytmika, kalciumantagonister etc.

Läkemedelsbehandling används för att eliminera orsakerna till den fullständiga blockaden. Dessutom är dess huvudsakliga fokus behandling av den underliggande sjukdomen. Det är nödvändigt att begränsa eller utesluta läkemedel som försämrar AV-ledningen.

Att ta antikolinergika, såsom atropin, är förbjudet på grund av förekomsten av patologier i centrala nervsystemet hos patienten ("atropindelirium").

Kirurgisk behandling

Blockad av tredje graden i kombination med ventrikelflimmer kräver kirurgisk behandling, vars huvudmål är implantation av en permanent pacemaker.

Under det kirurgiska ingreppet kan kammarstimulering med en kammare (VVI eller VVIR) användas. För denna procedur placeras elektroder i hjärtats kammare, en stimulerar hjärtmuskeln och den andra får den att dra ihop sig. Antalet kontraktioner är förinställt (vanligtvis 70 stötar per minut).

VVIR-läget innebär följande - två elektroder (stimulerande och mottagande) är placerade i höger kammare och under spontan aktivitet i kammaren kommer dess stimulering att blockeras. Detta är den mest optimala stimuleringsmetoden.

Förebyggande

Hjärtblock är en mycket allvarlig sjukdom. Om prognosen försämras och ytterligare sjukdomar förekommer är regelbundna besök hos en kardiolog nödvändiga. Om några problem upptäcks under undersökningen är det nödvändigt att omedelbart börja behandla dem och inte försumma läkarens rekommendationer.

För att stödja hjärtmuskeln behöver du ta mediciner som innehåller magnesium och kalium. Läkaren hjälper dig att välja den mängd av dessa ämnen som behövs.

Vid Fredericks syndrom måste maximal ansträngning göras för att hålla hjärtat igång, men dessa ansträngningar leder till en förlängning av livet.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Prognos

Funktionsnedsättningens varaktighet och prognos beror på svårighetsgraden av den underliggande sjukdomen.

Om svimning uppstår på grund av en kraftig minskning av hjärtfrekvensen och cerebral ischemi till följd av en plötslig störning i hjärtrytmen (Morgagni-Adams-Strokes-attack) och ett ECS (elektrokardiografisk stimulering) inte implanteras, är patientens förväntade livslängd cirka två och ett halvt år.

Förbättring av patienternas livskvalitet sker genom konstant stimulering.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]