Fibrosarkom

Fibrosarkom är en tumör med bindvävsursprung som kan utvecklas från subkutan vävnad, fascia, senor och intermuskulär bindväv.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Patomorfologi av fibrosarkom

Patomorfologin beror på förekomsten av en eller annan typ av celler och graden av deras differentiering. AV Smolyannikov (1982) skiljer histologiskt mellan två typer av fibrosarkom: differentierade och dåligt differentierade.

Differentierat fibrosarkom

Differentierat fibrosarkom kännetecknas av närvaron av ett stort antal kollagenfibrer och övervägande av spindelformade element med ett regelbundet arrangemang av cellulära fibrösa trådar. Emellertid kan även i denna form varierande grader av anaplasi och cellpolymorfism detekteras.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Dåligt differentierat fibrosarkom

Lågdifferentierat fibrosarkom kännetecknas däremot av övervikt av cellulära element framför fibrös substans. Det finns markant polymorfism av celler, hyperkromatos av kärnor och förekomst av patologiska mitoser. Anaplastiska celler har klumpiga kärnor, vars sammansmältning resulterar i bildandet av flerkärniga jätteceller. Stora områden bestående av polygonala celler som liknar epitelioida celler förekommer. I vissa fall dominerar denna typ av celler, vilket ger vissa författare anledning att särskilja en speciell form av fibrosarkom - epitelioida celler. Kärnorna i epitelioida celler är i de flesta fall stora, ljusa, men kan också vara polymorfa. Elektronmikroskopi avslöjar dilaterade cisterner i endoplasmatiskt retikulum, polyribosomer, mikrofilament belägna i den perinukleära zonen, samt lysosomer och pinocytotiska vesiklar längs det cytoplasmatiska membranet. Ibland bildar epitelioida och spindelformade celler bifasiska eller pseudoglandulära strukturer. Epitelioida celler genomgår ofta nekros, vilket är anledningen till att denna variant av fibrosarkom har omfattande fokus för tumörförfall. Mängden fibrösa substanser i lågdifferentierat sarkom varierar kraftigt. Fokus för myxomatös transformation kan förekomma, ibland omfattande, vilket resulterar i att denna variant ibland kännetecknas av en speciell form som kallas "myxosarkom".

Fibrosarkom skiljer sig huvudsakligen från Darier-Ferrand dermatofibrosarkom. Det senare är dock endast beläget i dermis och kännetecknas av moiréstrukturer. Malignt histiocytom, till skillnad från fibrosarkom, innehåller ett stort antal jätteceller utöver polymorfa celler.

Symtom på fibrosarkom

Djupt inne i huden eller subkutan vävnad uppträder lymfkörtlar av olika storlekar, täckta med normal eller blåröd hud, ofta med sårbildning. Tumören förekommer hos personer av båda könen, i alla åldrar, inklusive barn och även nyfödda, oftast på extremiteterna, men ibland på bålen. Den ger lymfogena och hematogena metastaser.