Fibrolamellär karcinom i levern: orsaker, symptom, diagnos, behandling

Fibrolamellär carcinom i levern uppträder hos barn och ungdomar (5-35 år) oavsett kön.

De första manifestationerna av sjukdomen inkluderar en palpabel tumör i höger övre kvadrant, ibland smärta. Det finns ingen associering av tumörutveckling med mottagandet av könshormoner. Cirrotiska förändringar i levern är frånvarande.

Histologiskt finns klyftor av stora polygonala intensivt färgade eosinofila tumörceller som spjälkas med band av mogen fibervävnad. I cytoplasma av celler kan bleka inklusioner ses - avlagringar av intracellulärt fibrinogen. Ibland är fibrous stroma frånvarande.

Elektronmikroskopisk undersökning avslöjar kluster av mitokondrier och tjocka, täta parallella remsor av kollagen i cytoplasman. Tumörceller hänvisas till onocyter. I hepatocyter detekteras en överdriven mängd kopparinnehållande protein, vilket förmodligen produceras av tumörceller.

Serum-a-fetoproteinnivån är normal. På grund av pseudo-hyperparathyroidism kan serumkalciumnivån ökas. Det är också möjligt att öka proteinhalten som binder vitamin B12 och neurotensin.

När ultraljud detekteras, hyperechoic homogena foci. På datortomogrammer har fibrolamellärt karcinom utseendet av en reducerad densitet; Intensiteten hos signalen från tumören ökar signifikant vid kontrasterande. Kalkning kan noteras.

Med MR i T1-läge har signaler från tumören och oförändrad levervävnad samma intensitet, på T2-viktiga bilder minskar intensiteten hos signalen från tumören.

Prognosen för fibrolamellär karcinom är bättre än med andra former av levercancer (livslängd 32-62 månader), även om tumören kan metastasera till regionala lymfkörtlar.

Behandlingen består av resektion eller levertransplantation.

[1], [2], [3], [4], [5]