Fibrolamellärt karcinom i levern: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Fibrolamellär levercancer förekommer hos barn och unga vuxna (5-35 år) oavsett kön.

Sjukdomens initiala manifestationer inkluderar en palpabla tumör i höger hypokondrium, ibland smärta. Det finns inget samband mellan tumörutveckling och intag av könshormoner. Det finns inga cirrotiska förändringar i levern.

Histologiskt påträffas kluster av stora polygonala, intensivt färgade eosinofila tumörceller, varvade med ränder av mogen fibrös vävnad. Bleka inneslutningar - avlagringar av intracellulärt fibrinogen - kan ses i cellernas cytoplasma. Ibland saknas fibröst stroma.

Elektronmikroskopisk undersökning avslöjar kluster av mitokondrier och tjocka, täta, parallella kollagenband i cytoplasman. Tumörceller klassificeras som onkocyter. Stora mängder kopparinnehållande protein, förmodligen producerat av tumörceller, finns i hepatocyter.

Serumnivåerna av alfa-fetoprotein är normala. Serumkalciumnivåerna kan vara förhöjda på grund av pseudohyperparatyreoidism. Nivåerna av vitamin B12-bindande protein och neurotensin kan också vara förhöjda.

Ultraljud avslöjar hyperekogena homogena fokus. På datortomografi framträder fibrolamellärt karcinom som en lågdensitetsformation; tumörsignalens intensitet ökar signifikant med kontrastmedel. Förkalkning kan noteras.

I T1-viktad MR har signaler från tumören och oförändrad levervävnad samma intensitet; i T2-viktade bilder är signalintensiteten från tumören reducerad.

Prognosen för fibrolamellärt karcinom är bättre än för andra former av levercancer (livslängd 32–62 månader), även om tumören kan metastasera till regionala lymfkörtlar.

Behandlingen innefattar leverresektion eller transplantation.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]