Erytromelalgi: orsaker, symptom, diagnos, behandling

Erytromelalia avser sällsynta sjukdomar. Det första omnämnandet av syndromet hänvisar till 1943, då Graves beskrev paroxysmen av plötslig smärta och värme i fötterna. Den första beskrivningen av erytromelalgi som en oberoende sjukdom ges 1872 av Weir Mitchell.

Erytromelalgi är ett paroxysmalt dilaterande av kärlen (små artärer) som stör patienten i ben och händer, mindre ofta i ansikte, öron eller knän. Det orsakar allvarlig smärta, en ökning av hudtemperaturen och rodnad.

Det är en sällsynt sjukdom som kan vara primära (orsaken är okänd) eller sekundärt till myeloproliferativa störningar (t ex polycytemi vera, trombocytemi), hypertoni, venös insufficiens, diabetes, SLE, RA, skleroderma, gikt, ryggmärgsskada eller multipel skleros.

För närvarande isoleras erytromelalgi som en oberoende sjukdom och som ett syndrom i olika primära sjukdomar:

1. neurologic - syringomyelia, dorsala artärer, multipel skleros, deformera ryggradssjukdomar, neurovaskulära manifestationer av ryggradskondros, konsekvenser av traumatiska skador;
2. somatisk hypertoni, myxedem, blodsjukdomar, kroniska arteriella ocklusioner;
3. som ett resultat av skador, frostskador, överhettning.

Sekundärt erytromelalgi syndrom uppträder oftare och kan åtfölja endarteriit, flebit, diabetes och många andra, främst kärlsjukdomar, liksom den tredje fasen av Raynauds sjukdom.

[1], [2], [3]

Orsaker och patogenes av erytromelalgi

En möjlig orsak till sjukdomen betraktades perifer neurit, i samband med vilken i vissa patienter genom resektion av perifera nerver eliminerades impulserna från de drabbade nervändarna. Likhet av erytromelagiskt fenomen observerades hos patienter med median nervskada. I motsats till synvinkel om sjukdomens perifera ursprung, trodde C. Degio att denna sjukdom har ett centralt ryggradssprung. En liknande åsikt delades av andra forskare. Enligt deras idéer ligger hjärtat av erytromelalgi förändringen i den gråa substansen av ryggmärgs laterala och bakre horn, åtföljd av förlamning av vasomotoriska fibrer. Detta bekräftades av observationer om utvecklingen av erytromelagiskt syndrom hos patienter med olika ryggmärgsskador.

Rodonalgia fenomen förklaras lesion centra diencephalic (talamiska och subtalamiche XYZ) region och regionen runt ventrikel III, baserat på övervakning av patienter med patologi av de relevanta områden av hjärnan som har utvecklats eritromelalgopodobny syndrom.

Sjukdomen är också förknippad med nederlaget för olika nivåer av det sympatiska nervsystemet. Samtidigt betonas sambandet mellan manifestationerna av erythromelalgi och Raynauds sjukdom. Dessa antaganden har bekräftats av observationer av ett framgångsrikt resultat eritromelalgicheskogo fenomen, som utvecklades i filmen av den tredje fasen av Raynauds fenomen, som uppträder efter sympatektomi.

Neka nervsystemets nederlag med erytromelalgi, vissa författare ansåg orsaken till sjukdomen att det var olika förändringar i artärväggen. En kombination av erytromelalgi med Osler-Randu sjukdom (ärftlig hemorragisk telangiektasi) beskrivs. Det är visat att andra sjukdomar med primärskada i kärlväggarna ofta leder till erytromelgala attacker. Fallet av kombinerad erytromelalgi med polycytemi (Vakez-sjukdom) beskrivs.

Det finns en åsikt att erytromelalgi är en vasomotorisk neuros och kan uppstå hos personer med mentala egenskaper. Utvecklingen av erytromelalgi hos barn som lider av psykos observerades. Det fanns också några humorala aspekter av teorin om patogenes av erytromelalgi. Förekomsten av sjukdom associerad med försämrad metabolism av serotonin, vilket indikeras lindring av patienterna efter intag och uppträdandet av reserpin eritromelalgicheskogo syndrom hos serotoninprodutsiruyuschih tumörer.

Primär sjukdom har en oberoende patogenes. Det har konstaterats att den patofysiologiska mekanism som leder till på rodonalgia angiopathic störningar i samband med ökat blodflöde genom mikrocirkulation, jag särskilt genom arteriovenösa anastomoser. Flödet av arteriellt blod genom mikroskopiska arteriovenösa förbindelser vid nivån av prekapillär venuler är mycket kraftfullare än volymen än av kapillärrör. Som ett resultat är det en signifikant ökning av vävnadstemperaturen. Huden blir varm vid beröring och röd. Arteriovenösa anastomoser är rikligt innerverade av sympatiska nerver. Deras sträckning med en förstärkt blodflöde irriterar receptorfältet, vilket kan tjäna som en förklaring till att bränna smärta. Som ett resultat av de fysiologiska pulser angioretseptorov inte inträffa vasospastiska reaktioner inhiberas, som kan bero på skador i de sympatiska formationer. Samtidigt inträffar intensiv svettning i de drabbade områdena, förknippade med både ökad temperatur och sympatisk innervering.

Enligt dessa idéer förekommer vasodilatation aktivt och inte passivt. Kall är ett naturligt orsakssamband för vasokonstrictorer. Därför kommer användningen av en kall stimulans att arrestera denna attack igen med aktiv excitering av vasokonstriktorer. Håller finger pletysmografi och Capillaroscopy nagelbädden detekterar en ökning av blodflödet i den drabbade extremiteten med 20-25%, under kylning frisk och sjuk lem skillnad i blodflödet blir ännu mer uttalad. Detta indikerar också ökat blodflöde genom arteriovenösa anastomoser. På den drabbade extremiteten detekterades en mycket större oxidering av det venösa blodet. Studier av blodets sammansättning visar ofta en ökning av innehållet av erytrocyter, hemoglobin.

Patoanatomiska studier med erytromelalgi är få. Förändringar sågs i cellerna av den laterala hornet av ryggmärgen av bröst-, delvis i cellerna i den bakre horn bas och små förändringar i den dorsala roten. Förändringar i de laterala cellerna horn I-III bröstkorg segment (förtjockning celler, svullnad kapslar, deras förskjutning mot periferin av kärnorna) utgjorde grunden för den så kallade sido separation (vegetativa) polio.

[4], [5], [6], [7]

Symptom på erytromelalgi

Akut smärta, lokal feber, rodnad på fötterna eller händerna varar från flera minuter till flera timmar. I de flesta patienter orsakas symtomen av en liten överhettning (temperatureffekten 29-32 ° C) och vanligtvis minskar när den nedsänktes i isvatten. Trofiska förändringar uppstår inte. Symtom kan vara mild i åratal eller förvärras, vilket leder till funktionsnedsättning. Ofta noteras generaliserad vasomotorisk dysfunktion, fenomenet Raynaud är möjligt.

De viktigaste kliniska symptomen på primär erytromelalgi är paroxysmer av brännande smärtor som förvärras på sommaren, varmt väder, på natten från att vara i en varm säng. I början sker smärta bara på kvällarna och varar hela natten, efteråt kan det ta en dag. Vanligtvis är tummen eller hälen påverkad, då smärtan sträcker sig till sålen, bakre delen av foten och även skenan. Sjukdomen kan påverka andra delar av kroppen (öronlocket, näsens spets, etc.). Ju längre anamnesen är desto större är lesionsområdet. Det primära erytromelgala fenomenet är nästan alltid bilateralt, symmetriskt, även om processen kan börja med en lem och sprida sig sedan till den andra. I en objektiv studie finns känsliga sjukdomar oftare i form av lokala områden av hyperestesi.

Förloppet av erytromelalgi

Förloppet av erytromelalgi kännetecknas av smärtsamma attacker (erytromelagisk kris), som varar från flera timmar till flera dagar. En oroväckande brännande smärta under en attack är så intensiv att det kan ge patienten förtvivlan. Den drabbade lemmen blir röd, förvärvar en cyanotisk nyans, blir varm vid beröring och fuktig från svett, i sällsynta fall visas ett urtikariautslag. Dessutom finns det vanligen en måttlig svullnad i de drabbade områdena, i långtgående steg kan det finnas nekros. I detta fall blir fingrarna tjockare, tjockare eller atrofi i huden, sårbarhet och grumlighet i naglarna med disfigurement av lemmen.

Smärtsamma förnimmelser kan dämpas i vågrätt läge och med applicering av förkylning, så patienter försöker minska smärta genom att ta bort skor och varma kläder eller lyfta benen uppåt. Omvänt, när du står och går, sänker benen, från tunga skor, intensifierar smärtan. En smärtsam attack kan utlösas av reaktiv hyperemi som uppstår när man går, så även patienter med sjukdomens initiala former vill ofta gå av sina skor och gå barfota medan de går.

Utanför attacken känns patienten inte helt frisk, eftersom smärtsam smärta under attacken åtföljs av allvarliga känslomässiga störningar. Erytromelalgi som en idiopatisk form är något vanligare hos män än hos kvinnor; mestadels ungdomar är sjuka. I sällsynta fall finns det en steady state-typ av sjukdomskurs.

Det sekundära syndromet av erytromelalgi kännetecknas av en lättare kurs. Intensiteten av perifera kärlsjukdomar kan skilja sig från tid till annan upplevd känsla av värme i extremiteterna och hyperestesi med övergående ökning av hudens temperatur upp till utvecklingen av klassiska eritromelalgicheskih kriser. Trofiska störningar är i regel inte lika uttalade som i den primära formen av sjukdomen. Förloppet av erytromelagiskt fenomen i detta fall beror på den underliggande sjukdomsbanan. 

Diagnos och differentialdiagnos av erytromelalgi

Diagnosen görs kliniskt. Studier utförs för att identifiera orsakerna. Eftersom erytromelalgi kan föregås myeloproliferativa sjukdomar några år före debuten, är det upprepade blodprover förskrivna. Differentiell diagnos innefattar posttraumatisk reflexdystrofi, brakiocefalinsyndrom, perifer neuropati, kausalgi, Fabrys sjukdom och bakteriell pannikulit.

Klinisk diagnos av erytromelalgi bör grundas på följande symtom: a) klagomål av paroxysmal smärta; arten av smärtan är pulserande, brinnande, varaktigheten av anfall från flera minuter eller timmar till flera dagar, interictal perioder från 10-15 minuter till flera veckor och mer, ibland med en konstant ökning av attackerens längd; Beroende på smärtangreppet på årstid, tid på dagen (vanligtvis på kvällen, på natten), omgivande temperatur, slitage på varma skor, fysisk stress, benposition. Stihanie smärta från att gå på våt sand, snö, kalla lotioner med is, etc .; b) Den första lokaliseringen av smärta: i förstafingret, sål, häl och följt av att sprida sig till hela foten och bortom c) sårets symmetri: de nedre extremiteterna påverkas oftare, ibland alla fyra lemmar, sällan endast de övre extremiteterna, sällan andra lokaliseringar; d) lokala förändringar: lokal hyperemi, ibland med ödem, hyperhidros Hudfärgning är oftast cyanotisk, kan vara med cyanotiska fläckar, ibland marmor. Det finns aldrig några trophic sår. I vissa fall observeras hyperkeratos, lamellärlagring av epidermis med djupa sprickor.

Vid differentialdiagnosen av primär och sekundär former av sjukdomen ska följande beaktas:

• I sekundär form:
  • erytromelgala kriser är inte så uttalade;
  • I regel är sjukdomen anamnesis kortare, och åldern hos patienterna är äldre.
  • oftare finns det ensidiga nederlag;
  • smärta och lesioner är stationära och utvecklas inte med tiden.
  • Det är möjligt att identifiera det huvudsakliga lidandet, vars behandling leder till en signifikant minskning av manifestationerna av erytromelalgi.
• Med den primära formen:
  • Symtomen är mer akuta;
  • ålder är yngre kan sjukdomshistorien förlängas;
  • med tiden går symtomen växer och lesionsområdet ökar;
  • Ofta symmetriska skador
  • med den mest grundliga kliniska undersökningen är det inte möjligt att identifiera en sjukdom som kan orsaka manifestationer av erytromelalgi.

Det finns sjukdomar i perifer blodcirkulation, som manifesteras av attacker som liknar erytromelalgi. I viss utsträckning är den kliniska bilden av erytromelalgi och Raynauds sjukdom motsatt. Med Raynauds sjukdom uppstår anfall under kallt väder och erytromelgala kriser uppträder vid varmt väder. Raynauds sjukdom visar sig genom kärlspasmer, blekhet, kyla och domning i fingrarna, rodonalgia - aktiv vasodilatation, en överströmning av blod, varigenom värme och brännande smärta i fingrarna.

Det finns andra fenomen som åtföljs av onormal vasodilation. De enklaste är erytros, vilket visar en tendens att rodna huden. VM Bekhterev beskrev akroerythros - smärtsam rodnad av handens distala delar.

Utseendet av smärta under promenader tjänar ofta som en ursäkt för diagnosen endarterit. Man bör komma ihåg att erytromelalgi är en symmetrisk skada som uppträder hos unga människor, där pulsationen av artärerna bevaras och inga symptom på intermittent claudication.

Febrilförhållanden, en signifikant ökning av temperaturen hos de drabbade extremiteterna, liksom en förändring i blodbilden är inte karakteristiska för denna sjukdom. Detta skiljer sig från erysipelas och phlegmon. Med skarp smärta och rodnad i huden skiljer sig erytromelalgi från ett akut begränsat ödem av Quincke-typen.

[8], [9]

Behandling av erytromelalgi

Behandling innebär uteslutning av överhettning, vila, ger extremiteterna en förhöjd position och en kall plats. Med primär erytromelalgi kan gabapentin och prostaglandinanaloger (t.ex. Misoprostol) vara effektiva. Med sekundär erytromelalgi är behandlingen riktad mot huvudpatologin; det är möjligt att använda acetylsalicylsyra om en myeloproliferativ sjukdom utvecklas.

Rodonalgia Behandlingen bör vara komplex, med hänsyn till alla tänkbara etiologiska faktorer och deras eliminering. Även när den primära sjukdomen tillsammans med sin behandling inte förlorat betydelse som i idiopatisk formen rodonalgia tillämpar kärlsammandragande, vitamin B12, gistaminoterapiya introduktion novocaine, tilldela olika sjukgymnastik arter (galvanisk krage på Scherbakov, galvanisering område sympatiska ganglier, växlingen mellan varmt och kallt bad, med två kammare bad - sulfid, radon, lera applikationer på segmentzonerna, ultraviolett bestrålning paravertebrala regionen DI, DXII), visad prokain blo helveten DII noder - DIV med nederlag av de övre extremiteterna, LI - LII - lägre. Ganska effektivt är användningen av akupunktur, djup röntgen på ryggmärgen. Patienterna ska ha lätta skor, undvik överhettning.

I svåra fall, ta till kirurgi (periarterial, preganglionic sympathectomy). I den idiopatiska formen av sjukdomen, åtföljd av ett markerat smärtssyndrom, produceras en signifikant effekt genom en stereotaxisk operation på basala ganglierna [Kandel EI, 1988].