Erythema annulare centrifugal Darier: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Erythema annulare centrifugum Darier (synonymer: långvarigt formad och ringformad erytem, ihållande erytem) är en unik polyetiologisk reaktion i huden på olika exogena och endogena irriterande ämnen (giftiga, infektiösa, medicinska, livsmedelsrelaterade, etc.), som är baserad på toxisk-allergiska och immunologiska mekanismer.

Sjukdomen beskrevs först av Darier år 1916.

Orsakerna till och patogenesen för erythema annulare centrifugum Darier är inte helt klarlagda.

Tydligen bör sjukdomen betraktas som en reaktiv process. Det finns ett samband mellan erytem och svampinfektion i fötterna, candidiasis och läkemedelsintolerans. Dessutom finns det fall av sjukdomsdebut hos patienter med leukemi och systemisk lupus erythematosus.

Helminthiasis kan spela en roll. I vissa fall uppträder ringformigt centrifugalt erytem som paraneoplasi. Sjukdomen utvecklas vanligtvis hos vuxna, men uppkomsten av ringformigt erytem (mestadels oklassificerat) har observerats hos barn. Kliniskt kännetecknas sjukdomen av förekomsten av små myntformade, vanligtvis icke-flagnande fläckar, ofta rosa-röda till färgen med excentrisk tillväxt i den perifera åszonen med bildandet av ringformiga och formade fokus av olika former, lokaliserade huvudsakligen på stammen. Ibland observeras fjällning och vesikelbildning, särskilt vid paraneoplasi. Förloppet är kroniskt (2-3 månader eller mer), individuella fokus försvinner inom 2-3 veckor och lämnar efter sig pigmentering, men nya dyker upp, som, när de slås samman med fragment av upplösande ringformade element, kan bilda bisarra polycykliska former. Atypiska former av sjukdomen inkluderar purpurfärgade, telangiektatiska och kompakterade varianter.

Symtom på erythema annulare centrifugum Darier. Båda könen drabbas ungefär lika mycket, i ung och medelålder. Initialt är de primära elementen röda fläckar, som snabbt omvandlas till papler eller plack. På grund av elementets perifera tillväxt uppstår stora ringformade lesioner (15-20 cm). Deras centrala del är lätt insjunken, ofta pigmenterad, ibland rosa-röda. Elementet växer längs periferin, närliggande element fusionerar och som ett resultat uppstår bågformade, ringformade förhöjda lesioner. Sjukdomsförloppet har en säregen karaktär: det finns nya element bredvid de gamla. Utslagen kan finnas på vilket hudområde som helst och åtföljs av klåda av varierande svårighetsgrad. Sjukdomen är kronisk, med exacerbationer ofta på våren. Sällsynta varianter av dermatosförloppet (flagnande, vesikulobullösa, etc.) beskrivs i litteraturen.

Histopatologi. I Malpighi-skiktet av epidermis observeras lätt intercellulärt och intracellulärt ödem, i dermis - måttligt ödem, kapillärutvidgning, små perivaskulära infiltrat av lymfocyter och histiocyter, ibland med en blandning av eosinofiler och neutrofiler.

Patomorfologi. Epidermis är vanligtvis oförändrad, i dermis finns ödem och ganska betydande perivaskulära och perifollikulära infiltrat av lymfohistiocytisk natur. A. Ackerman (1978) identifierade, baserat på skillnader i den histologiska bilden av ringformigt centrifugalt erytem, två typer av denna sjukdom: ytliga och djupa. I detta avseende föreslog GS Bressler (1981) att använda termen "ytlig och djup ringformig erytem" istället för termen "ringformigt centrifugalt erytem".

Histogenes. Sjukdomens immunförsvar antas bero på detektion av IgG-avlagringar i epidermis basalmembranzon.

Differentialdiagnos. Sjukdomen bör särskiljas från annulärt granulom, erythema multiforme exsudativt, urtikaria.

Behandling. Antihistaminer, hyposensibiliserande läkemedel och multivitaminer förskrivs. Det är nödvändigt att behandla infektionsfokus och mag-tarmsjukdomar. I särskilt ihållande fall förskrivs systemiska kortikosteroider. Kortikosteroider och klådastillande medel används utvärtes.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]