Erythema multiforme exudativ: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Erythema multiforme exsudativ är en akut, ofta återkommande sjukdom i hud och slemhinnor av infektiös-allergisk genes, en polyetiologisk sjukdom, huvudsakligen av toxisk-allergisk genes, som oftast utvecklas under påverkan av infektioner, särskilt virala, och effekterna av läkemedel. Denna sjukdom beskrevs först av Hebra år 1880.

Orsaker exsudativ erythema multiforme

Orsakerna till och patogenesen för erythema multiforme exsudativ är fortfarande oklara. Många forskare tror dock att sjukdomen har en toxisk-allergisk genes. Sjukdomen anses vara en hypererisk reaktion riktad mot keratinocyter. Cirkulerande immunkomplex detekteras i patienternas blodserum, och avsättning av IgM- och C3-komponenter av komplementet i dermis blodkärl noteras. Utlösande faktorer kan vara virus- och bakterieinfektioner, läkemedel. Ett samband med rickettsios har noterats. Det finns två former av sjukdomen: idiopatisk med okänd etiologi och sekundär med en identifierad etiologisk faktor.

Patogenes

Histopatologi vid erythema multiforme exsudativt. Den histopatologiska bilden beror på utslagets kliniska natur. Vid makulopapulär form observeras spongios och intracellulärt ödem i epidermis. Ödem i papillärskiktet och perivaskulärt infiltrat observeras i dermis. Infiltratet består av lymfocyter och några polymorfonukleära leukocyter, ibland eosinofiler. Vid bullösa utslag är blåsor lokaliserade under epidermis och endast vid gamla utslag kan de ibland detekteras intraepidermalt. Akantolys saknas alltid. Ibland är erytrocytextravasat synliga utan tecken på vaskulit.

Patomorfologi för erythema multiforme exsudativt. Karakteristiska förändringar i epidermis och dermis, men i vissa fall förändras epidermis övervägande, i andra fall dermis. I detta avseende urskiljs tre typer av lesioner: dermala, blandade dermo-epidermala och epidermala.

Vid dermal typ observeras infiltration av dermis av varierande intensitet, ibland upptagande nästan hela dess tjocklek. Infiltraten består av lymfocyter, neutrofiler och eosinofiler, granulocyter. Vid uttalat ödem i dermis papillära lager kan blåsor bildas, vars täckning är epidermis tillsammans med basalmembranet.

Den dermo-epidermala typen kännetecknas av närvaron av ett mononukleärt infiltrat som inte bara är beläget perivaskulärt, utan även nära den dermo-epidermala övergången. Hydropisk dystrofi observeras i basalcellerna, och nekrobiotiska förändringar observeras i taggcellerna. I vissa områden penetrerar infiltratcellerna epidermis och kan, som ett resultat av spongios, bilda intraepidermala vesiklar. Hydropisk dystrofi av basalcellerna i kombination med uttalat ödem i det papillära lagret i dermis kan leda till bildandet av subepidermala vesiklar. Ganska ofta producerar denna typ extravasat av erytrocyter.

Vid epidermal typ observeras endast svag infiltration i dermis, främst runt de ytliga kärlen. Även i de tidiga stadierna innehåller epidermis grupper av epitelceller med nekrotiska fenomen, som sedan genomgår lys, smälter samman till en fast homogen massa och separerar med bildandet av en subepidermal blåsa. Denna bild liknar den vid toxisk epidermal nekrolys (Lyells syndrom). Ibland observeras nekrobiotiska förändringar i de ytliga delarna av epidermis och leder, tillsammans med ödem, till bildandet av subkeratinösa blåsor med efterföljande avstötning av dess övre delar. I dessa fall är det svårt att skilja exsudativt erythema multiforme från herpetiform dermatit och bullös pemfigoid.

Histogenes av erythema multiforme exsudativt. Den underliggande mekanismen för sjukdomsutveckling är troligtvis immun. Direkt immunofluorescensmikroskopi avslöjar en hög titer av intercellulära cirkulerande antikroppar hos patienter, men resultaten av direkt immunofluorescensmikroskopi av den drabbade vävnaden är negativa. Dessa antikroppar kan fixera komplement, till skillnad från antikroppar vid pemfigus. Forskare har funnit en ökning av antalet lymfokiner, makrofagfaktor, vilket indikerar ett cellulärt immunsvar. I det cellulära infiltratet i dermis detekteras främst T-hjälparlymfocyter (CD4+), och i epidermis - främst cytotoxiska T-lymfocyter (CD8+). Immunkomplex är också involverade i patogenesen, vilket främst manifesteras av skador på blodkärlsväggarna i huden. Således antas det att en kombinerad immunreaktion utvecklas, inklusive en fördröjd överkänslighetsreaktion (typ IV) och en allergisk immunkomplexreaktion (typ III). En association av sjukdomen med HLA-DQB1-antigenet har avslöjats.

Symtom exsudativ erythema multiforme

Kliniskt manifesteras de av små erytematösa ödematösa fläckar, makulopapulösa utslag med excentrisk tillväxt med bildandet av tvåkonturerade element på grund av den ljusare perifera och cyanotiska centrala delen. Ringformade, kokardformade figurer, vesiklar och i vissa fall blåsor med transparent eller hemorragiskt innehåll, vegetation kan förekomma. Den föredragna lokaliseringen är extensorytorna, särskilt på de övre extremiteterna. Utslag uppträder ofta på slemhinnorna, vilket är mer typiskt för den bullösa formen av exsudativt erythema multiforme. Den allvarligaste kliniska varianten av den bullösa formen av sjukdomen är Stevens-Johnsons syndrom, som uppstår med hög feber och ledvärk. Det kan finnas tecken på myokarddystrofi och skador på andra inre organ (hepatit, bronkit, etc.). Det finns en uttalad tendens till återfall av erythema multiforme, särskilt på vår och höst.

I klinisk praxis skiljer man mellan två former av erythema multiforme exsudativt - idiopatisk (klassisk) och symtomatisk. Vid den idiopatiska formen är det vanligtvis omöjligt att fastställa den etiologiska faktorn. Vid den symtomatiska formen är en specifik faktor som orsakar utslaget känd.

Den idiopatiska (klassiska) formen börjar vanligtvis med prodromala symtom (illamående, huvudvärk, feber). Efter 2-3 dagar uppträder symmetriskt belägna begränsade fläckar eller tillplattade ödematösa papler av rund eller oval form, 3-15 mm stora, rosa-röda eller ljusröda i färgen, akut, och ökar i storlek i periferin. Den perifera åsen får en cyanotisk nyans, den centrala delen sjunker. I mitten av enskilda utslag bildas nya papulära element med exakt samma utvecklingscykel. På ytan av elementen eller på oförändrad hud uppträder blåsor av olika storlek, blåsor med seröst eller hemorragiskt innehåll, omgivna av en smal inflammatorisk kant ("fågelperspektivssymtom"). Efter en tid avtar blåsorna och deras kant blir cyanotisk. I sådana områden bildas koncentriska former - herpes iris. Deras täta hölje öppnas upp och erosioner bildas, som snabbt täcks med smutsiga, blodiga skorpor.

Den föredragna lokaliseringen av elementen är sträckytorna på de övre extremiteterna, främst underarmar och händer, men de kan också finnas på andra områden - ansikte, nacke, smalben och baksidan av fötterna.

Slemhinnor och läppskador förekommer hos cirka 30 % av patienterna. Först uppstår svullnad och hyperemi, och efter 1–2 dagar uppstår blåsor eller bubblor. De öppnar sig snabbt och avslöjar blödande, klarröda erosioner, med rester av däck som hänger längs kanterna. Läpparna svullnar, deras röda kant är täckt med blodiga och smutsiga skorpor och mer eller mindre djupa sprickor. På grund av svår smärta kan det vara mycket svårt att äta. Utfallet är i de flesta fall gynnsamt, sjukdomen varar vanligtvis 15–20 dagar och försvinner spårlöst, i sällsynta fall kvarstår lätt pigmentering på utslagen under en tid. Ibland kan processen övergå till Stevens-Johnsons syndrom. Den idiopatiska formen kännetecknas av sjukdomens säsongsvariation (under vår- och höstmånaderna) och återfall.

Vid den symptomatiska formen uppträder utslag som liknar klassiskt exsudativt erytem. Till skillnad från den klassiska typen är sjukdomens uppkomst förknippad med intag av ett visst medel, det finns ingen säsongsvariation och processen är mer utbredd. Dessutom påverkas ansiktets och kroppens hud inte i mindre utsträckning, utslagets cyanotiska nyans är inte så uttalad, ringformade och "regnbågsformade" (irisformade) utslag etc. kan saknas.

Läkemedelsinducerat erythema multiforme exsudativt är mestadels fixerat till sin natur. Av de morfologiska elementen dominerar blåsor, särskilt när processen är lokaliserad i munhålan och på könsorganen.

Beroende på den kliniska bilden av utslaget finns det makulära, papulära, makulopapulära, vesikulära, bullösa eller vesikulobullösa former av exsudativt erytem.

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos inkluderar fixerat sulfanilamiderytem, disseminerad lupus erythematosus, erythema nodosum, bullös pemfigoid, pemfigus, urtikaria och allergisk vaskulit.

Behandling exsudativ erythema multiforme

Vid fläckiga, papulära och milda bullösa former utförs symtomatisk behandling - hyposensibilisering (kalciumpreparat, natriumtiosulfat), antihistaminer och externt - anilinfärgämnen, kortikosteroider. I svåra fall förskrivs kortikosteroider oralt (50-60 mg/dag) eller i form av injektioner, vid sekundär infektion - antibiotika, herpesinfektion - antivirala läkemedel (acyklovir).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]