Diagnos av panhypopituitarism

I typiska fall är diagnosen panhypopituitarism enkel. Uppkomsten av ett komplex av symtom på hypokorticism, hypotyreos och hypogonadism efter komplicerad förlossning eller på grund av annan orsak tyder på hypotalamus-hypofysinsufficiens. Snabb diagnos är fördröjd hos patienter med trögt Sheehan-syndrom, även om avsaknaden av laktation efter förlossningen åtföljd av blödning, långvarig förlust av arbetsförmåga och menstruationsdysfunktion bör tyda på hypopituitarism.

Ett antal laboratorieparametrar är av diagnostiskt värde. Hypokrom och normokrom anemi kan observeras, särskilt vid svår hypotyreos, ibland leukopeni med eosinofili och lymfocytos. I kombination med diabetes insipidus åtföljs hypofyssjukdom av låg relativ urindensitet. Blodsockernivån är låg och den glykemiska kurvan med glukosbelastning är planare (hyperinsulinism). Kolesterolhalten i blodet är förhöjd. Andelen adenohypofysära hormoner (ACTH, TSH, STH, LH och FSH) minskar i blod och urin.

I avsaknad av möjligheten till direkt hormonbestämning kan indirekta tester användas. Således uppskattas ACTH-reserven i hypofysen genom testet med metopiron (Su=4885), vilket blockerar biosyntesen av kortisol i binjurebarken, och genom mekanismen för negativ feedback, vilket orsakar en ökning av ACTH-nivån i blodet. I slutändan ökar produktionen av kortikosteroider, prekursorer till kortisol, främst 17-hydroxi- och 11-deoxikortisol. Följaktligen ökar innehållet av 17-OCS i urinen kraftigt. Vid hypopituitarism finns ingen signifikant reaktion på administreringen av metopiron. Testet utförs enligt följande: 750 mg av läkemedlet i granulat administreras oralt var 6:e timme i 2 dagar. Halten av 17-OCS i daglig urin analyseras före testet och på den andra dagen av metopironintaget.

Den initiala nivån av kortikosteroider i blod och urin minskar vanligtvis. Med administrering av ACTH ökar halten av kortikosteroider, till skillnad från hos patienter med Addisons sjukdom, dvs. primär hypokorticism. Men med en lång sjukdomstid minskar binjurarnas reaktivitet på administrering av ACTH gradvis. Förekomsten av hypogonadism hos kvinnor indikeras av en minskning av östrogennivåerna, och hos män - testosteron i blod och urin.

Låg basalmetabolism, minskade blodnivåer av proteinbundet jod eller butanol-extraherbart jod, fritt tyroxin, trijodtyronin, tyreoidstimulerande hormon och absorption ^{av 131I} i sköldkörteln indikerar en minskning av dess funktionella aktivitet. Den sekundära naturen hos hypotyreos bekräftas av en ökning av ackumuleringen av ^131I i sköldkörteln och av nivån av sköldkörtelhormoner i blodet efter administrering av tyreoidstimulerande hormon.

Differentialdiagnos av panhypopituitarism är inte alltid enkel. Ett antal sjukdomar som leder till viktminskning (maligna tumörer, tuberkulos, enterokolit, sprue och sprue-liknande syndrom, porfyri) måste differentieras från hypotalamus-hypofysinsufficiens. Utmattning vid ovanstående sjukdomar, till skillnad från hypotalamus-hypofysinsufficiens, utvecklas dock gradvis, är ett resultat av sjukdomen och inte dess dominerande manifestation; endast vid nedsatt absorption i tarmen (sprue, enterokolit, etc.) kan utmattning åtföljas av sekundär endokrin insufficiens.

Svårighetsgraden av anemi ger ibland grund för differentialdiagnos med blodsjukdomar, och allvarlig hypoglykemi kan stimulera pankreastumörer - insulinom.

Primär hypotyreos utesluts av en låg nivå av tyreoidstimulerande hormon i blodet och en ökning av sköldkörtelns funktionella aktivitet med införandet av exogent tyreoidstimulerande hormon.

Differentialdiagnos av panhypopituitarism är särskilt svår i fall där primär hypotyreos kompliceras av störningar i den sexuella sfären och med perifer polyendokrin insufficiens (Schmidt syndrom), vilket inkluderar primär autoimmun skada på binjurarna, sköldkörteln och ofta gonaderna.

I klinisk praxis är den mest relevanta differentieringen av hypofyskakexi från utmattning på grund av psykogen anorexi, vilket förekommer hos unga flickor och mycket sällan hos unga män på grund av en psykotraumatisk konfliktsituation eller en aktiv önskan att gå ner i vikt och påtvingad vägran att äta. Minskad aptit upp till en fullständig motvilja mot mat åtföljs vid psykogen anorexi av en störning eller försvinnande av menstruationen redan innan utvecklingen av svår utmattning. Sexualapparaten atrofierar gradvis, funktionella störningar i mag-tarmkanalen och flera symtom på endokrin insufficiens uppstår. Den avgörande faktorn i differentialdiagnostiken är anamnes, bevarandet av fysisk, intellektuell och ibland till och med kreativ aktivitet med en extrem grad av utmattning, bevarandet av sekundära sexuella egenskaper i kombination med djup atrofi av könsorganen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]