Diagnos av akut binjurebarksinsufficiens

För diagnos av akut binjurebarksvikt är anamnestiska indikationer på tidigare existerande binjurebarkssjukdomar hos patienter viktiga. Binjurekriser uppstår oftast hos patienter med nedsatt binjurebarksfunktion vid olika extrema tillstånd i kroppen. Insufficiens av binjurebarksekretion uppstår vid primär binjurebarksskada och sekundär hypokorticism orsakad av minskad ACTH-sekretion.

Binjursjukdomar inkluderar Addisons sjukdom och medfödd dysfunktion i binjurebarken. Om patienten har någon autoimmun sjukdom: tyreoidit, diabetes mellitus eller anemi - kan man tänka på autoimmun Addisons sjukdom. Primär binjurebarksvikt eller Addisons sjukdom utvecklas ibland som ett resultat av tuberkulos.

Det finns en hög sannolikhet för akut kris hos patienter med Cushings sjukdom och syndrom efter bilateral total adrenalektomi eller borttagning av binjurebarkstumör och hos patienter som får binjurebarksbiosynteshämmare. Chloditan är det vanligaste läkemedlet för att hämma kortisol- och aldosteronsyntesen. Dess långvariga användning leder till binjurebarksvikt och risk för akut hypokorticism hos patienter. Vanligtvis, när detta läkemedel förskrivs, kompenseras binjurebarksvikten med 25-50 mg kortisol per dag. Under extrema kroppsförhållanden kan dock dessa doser vara otillräckliga.

Ett viktigt kliniskt tecken för att diagnostisera akut binjurebarksvikt är ökad pigmentering av hud och slemhinnor. Hos vissa patienter är melasma inte tydligt uttryckt, men det finns endast mindre tecken: ökad pigmentering av bröstvårtorna, palmarlinjer, en ökning av antalet pigmentfläckar, födelsemärken, mörkfärgning av postoperativa suturer. Förekomsten av depigmenteringsfläckar - vitiligo - är också ett diagnostiskt tecken på minskad funktion av binjurebarken. Vitiligo kan förekomma både mot bakgrund av hyperpigmentering och i dess frånvaro.

Vid primär binjurebarksvikt bidrar ökad pigmentering vid dekompensationstillfället mot bakgrund av progressiv hypotoni till att diagnostisera Addisonskris. Det är mycket svårare att misstänka binjurebarksvikt vid depigmenterade former, så kallad vit Addisonism. Avsaknad av melasma vid primär hypokorticism förekommer i cirka 10 % av fallen och hos alla patienter med sekundär binjurebarksvikt. Hyperpigmentering är också karakteristiskt för patienter med medfödd dysfunktion i binjurebarken. Det är associerat med ökad utsöndring av ACTH som svar på minskad produktion av kortisol.

Ett karakteristiskt drag vid diagnosen akut binjurebarksvikt är en progressiv minskning av blodtrycket. Ett kännetecken för Addisonskrisen är bristen på kompensation för hypotoni från olika läkemedel som påverkar kärltonus. Endast administrering av binjurehormoner - hydrokortison, kortison och DOXA - leder till en ökning och normalisering av trycket. Men man bör komma ihåg att hos patienter efter borttagning av binjurarna på grund av Itsenko-Cushings sjukdom eller binjurebarkkortikosterom och med en hypertensiv form av medfödd dysfunktion i binjurebarken, uppstår akut binjurebarksvikt i vissa fall med en ökning av blodtrycket. Ibland är det nödvändigt att differentiera en Addisonskris hos sådana patienter från en hypertensiv kris.

Diagnosen sekundär binjurebarksvikt underlättas av anamnestiska data om tidigare sjukdomar eller skador i centrala nervsystemet, operationer på hypofysen eller strålbehandling av hypotalamus-hypofysregionen, samt användning av kortikosteroider för olika autoimmuna sjukdomar. Bland sjukdomarna och skadorna i hypofysen är de vanligaste postpartum partiell nekros av hypofysen (Sheehans syndrom), kraniofaryngiom och tumörer som orsakar en minskad utsöndring av hypofyshormoner. Basal meningit, encefalit och gliom i synnerven kan också orsaka sekundär binjurebarksvikt.

Isolerad minskning av ACTH-sekretion vid hypofyssjukdomar är extremt sällsynt, och vanligtvis åtföljs dess brist av en minskning av nivån av andra tropiska hormoner - tyreotropa, somatotropa, gonadotropiner. Därför observeras vid sekundär binjureinsufficiens, tillsammans med binjurehypofunktion, hypotyreos, tillväxthämning om sjukdomen utvecklats i barndomen, menstruationsrubbningar hos kvinnor, hypogonadism hos män. Ibland, när hypofysens bakre lob är skadad, ansluter sig symtom på diabetes insipidus till den.

Laboratoriemetoder för att diagnostisera akut binjurebarksvikt är ganska begränsade. Bestämning av plasmanivåer av kortisol, aldosteron och ACTH kan inte alltid testas tillräckligt snabbt. Dessutom återspeglar en enskild hormonnivå inte korrekt binjurebarkens funktionella tillstånd. Diagnostiska tester som används vid kronisk binjurebarksvikt är kontraindicerade vid akut Addisonskris.

Förändringar i elektrolytbalansen är viktigare för att diagnostisera akut binjureinsufficiens. I ett kompensationstillstånd kan elektrolytnivån hos patienter som regel inte förändras. Under Addisonskris och uttorkningstillstånd minskar natrium- och kloridhalten: natriumnivån är under 142 meq/l, och under en kris kan denna nivå vara 130 meq/l och lägre. Ett karakteristiskt drag är en minskning av natriumutsöndringen i urinen - mindre än 10 g/dag. En ökning av kalium i blodet till 5-6 meq/l är viktig för att diagnostisera akut binjureinsufficiens; ibland når denna siffra 8 meq/l. Som ett resultat av en ökning av kalium i blodet och en minskning av natrium förändras natrium/kalium-förhållandet. Om detta förhållande är 32 hos friska personer, är det typiskt att det vid akut hypokorticism sjunker till 20 och lägre.

Hyperkalemi har en toxisk effekt på hjärtmuskeln, och EKG visar ofta en hög, toppig T-våg, samt en försämrad ledningsförmåga. Vid binjurebarkinsufficiens kan dessutom förlängning av ST-intervallet och QRS-komplexet, samt ett lågvolts-EKG detekteras.

Förutom betydande förlust av vatten och salter är hypoglykemi en betydande fara under en Addisonskris. Blodsockernivåerna bör bestämmas under kontroll. Men en hypoglykemisk kris kan vara en oberoende manifestation av dekompensation av kronisk binjurebarksvikt under svält och infektionssjukdomar. Under akut hypokorticism kan blodsockernivåerna vara mycket låga, men det finns inga hypoglykemiska manifestationer.

Förlusten av natrium och vatten under en kris leder till verklig förtjockning av blodet och en ökning av hematokritvärdet. Om blodförtjockningen inte beror på binjurebarksvikt, utan orsakas av diarré, kräkningar, kan koncentrationen av natrium och klorider vara normal, ökad eller minskad, och kalium ökar inte.

Under utvecklingen av akut binjureinsufficiens ökar nivån av urea och kvarvarande kväve ofta avsevärt, och olika grader av acidos uppstår, vilket framgår av en minskning av blodets alkalinitet.

Differentialdiagnos mellan Addisonskris, kärlkollaps, chock av olika ursprung och hypoglykemisk koma är komplex. Misslyckande med kärlmedicin och antichockåtgärder indikerar vanligtvis en adrenal kris.

För närvarande ingår kortikosteroider i arsenalen av medel för att hjälpa patienter ur chock. Därför är hyperdiagnos av Addisonskrisen möjlig i dessa fall. Men detta motiveras av omedelbar förskrivning av kortikosteroidläkemedel till patienter tillsammans med antichockbehandling.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]