Daryasjukdom (follikulär vegetativ dyskeratos): orsaker, symptom, diagnos, behandling

Daryasjukdom är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av patologisk keratinisering (dyskeratos), utfällning av kåt, mest follikel, papiller på seborrheiska områden.

Orsaker och patogenes av Daryasjukdom (follikulär vegetativ dyskeratos). Sjukdomen är baserad på en brist i syntesen och mognad av topofilament-desmosomkomplexet. Det har nu etablerats att med Daryas sjukdom leder mutationen av den patologiska genen 12q23 - q24.1 till en störning i kalciumpumpens funktion och mekanismen för celladhesion. I patogenesen är hypovitaminos A-rollens störning av metabolismen av omättade fettsyror möjlig. Det är detsamma i båda könen.

Symptom på Daryasjukdom (follikulär vegetativ dyskeratos). Kliniskt typiska formen av sjukdomen börjar vanligtvis i det andra årtiondet av livet och kännetecknas av follikulär utslag, täta, rundade, platta, hyperkeratotiska papler 0,3-0,5 cm i diameter. Vid början av hudutslag element isoleras, normal hudfärg, då blir gula eller ljus brun, med kåt våg på ytan. Med tiden utslag slås samman till plack, blir deras yta verrukös och papillomatous täckt med smutsiga bruna skorpor. Efter att ha tappat eller peeling observeras eroderade fickor. Favorit lokalisering av lesioner - seborroiskt områden (ansikte, bröstbenet, interscapular regionens stora hudveck). Också kan utslaget ligga på stammen och extremiteterna. Scalp utslag liknar seborré i ansiktet ligger främst i den temporala områdena, på pannan, i nasolabiala veck, fickor på baksidan av händer likna akrokeratoz Hopf. Palmer och sålar är sällan skadade i form av punkt eller diffus hyperkeratos. Den patologiska processen kan ta en utbredd natur eller täcka hela huden. Sjukdoms början beskrivs hos vuxna, men vanligtvis i en försvagad (abortiv) form.

I praktiken av en hudläkare kan, förutom den typiska, vesikulära (eller vesikulobulösa) hypertrofa och abortiva formerna av Daryas sjukdom observeras.

Vesikelformen utöver de typiska follikulära nodulerna kännetecknas av utfällning av vesiklar 3-5 mm i diameter med transparent innehåll. Vesiklarna är huvudsakligen placerade i stora veck i huden, snabbt öppna, utsätter de våta erosiva ytorna, som gradvis blir täckta med korpar. Sådana foci liknar den kroniska familjen pemphigus Haley-Haley.

Med hypertrofisk form, samtidigt med typiska knölar, finns det stora element som liknar vårtor, som vid akrokeratos av Gopf. Tjockleken på hyperkeratotiska plack når upp till 1 cm eller mer, det finns vassa tillväxtar och djupa sprickor på ytan.

För den abortiva formen av Daryas sjukdom, lokaliseringen av utslag på begränsad och ovanlig för hudens dermatosområden i form av en nevus, såväl som zosterformig plats.

Spikplattorna delas i längdriktningen, bryts ojämnt vid frikanten, ytan har vita och rödbruna längsgående band, ofta utvecklar subungual hyperkeratos. Slimhinnan påverkas sällan. Utslag uppträder i form av små papper som leukoplaki. Från systemiska förändringar är det en minskning av intelligens, mental retardation, endokrinopati: dysfunktion hos könkörteln, sekundär hyperparathyroidism. Hos patienter med follikulär dyskeratos förvärras sjukdomen ofta under påverkan av UV-strålar (liknande Koebner-fenomenet).

Histopatologi. Histologiskt kännetecknas Daryas sjukdom av uttalad orthokeratos med bildandet av kåta proppar, närvaron av runda kroppar och korn i övre delen. I dermis observeras papillomatösa tillväxter, täckta med en rad celler i basalskiktet, kronisk inflammatorisk infiltration, ibland - akantos och hyperkeratos.

Differentiell diagnos. Daryas sjukdom ska särskiljas från ett familjebubbla öga av Haley-Haley, vass acrokeratosis, Kirl's disease, Morrow Brook's follicular keratosis.

Behandling av daryasjukdom (follikulär vegetativ dyskeratos). Tilldela neotigazon 0,5-1 mg / kg kroppsvikt hos patienten eller vitamin A vid 200 000-300000 ME per dag. Extern applicera keratolytiska och glukokortikosteroida salvor.

[1], [2]