Cylindroma i huden: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Cylindrom (syn.: Spieglers tumör, turbantumör, syringom i hårbotten, benignt multipelt basalcellsepiteliom, etc.). Hittills råder det osäkerhet kring tumörens histogenes.

Orsaker och patogenes för hudcylindrom. Ursprunget till cylindrom är oklart. Det anses vara en ekkrin tumör, men vissa tror att den utvecklas från apokrina körtlar, såväl som hårstrukturer. Förekomsten av familjära fall indikerar en autosomalt dominant arvstyp.

Symtom på hudcylindrom. Neoplasmen uppträder som flera solitära noder på huden på huvudet och halsen, främst hos kvinnor i åldern 60-70 år. I cirka 10 % av fallen ärvs cylindrom autosomalt dominant med varierande grad av penetrans. Ett av de viktiga egenskaperna hos cylindrom är dess deltagande som en av komponenterna i komplexa hudhamartom, som kan ha en mängd olika kombinationer såsom cylindrom - trikoepiteliom - adenom i parotis, cylindrom - ekkrin spiradenom - adenom i parotis, cylindrom - trikoepiteliom - milium hos män i en familj i 3 generationer, ärftligt multipelt cylindrom - hyperlipidemi typ II, familjärt cylindrom - trikoepiteliom - milium - spiradenom.

Kliniskt sett är ett cylindrom flera nodulära tumörformationer med en slät yta, olika nyanser av rosa och en tät elastisk konsistens. Ibland upptar tumören nästan hela huvudets yta och liknar en turban. I sällsynta fall kan tumören innehålla en cystisk komponent, vilket ger den en blåaktig nyans.

Sjukdomen kännetecknas av den långsamma utvecklingen av ensamma tumörliknande formationer, främst hos unga kvinnor, i vissa fall - i barndomen. Tumörliknande formationer är runda i formen, täta vid beröring, stiger kraftigt över hudnivån, av varierande storlek och når storleken av stora kastanjer, tomater. Genom att smälta samman bildar de konglomerat av tumörer, i vissa fall täcker de hela hårbotten (turbantumör). Huden ovanför tumören är hårfri och har en svag eller ljusrosa färg. Stora och gamla element penetreras av telangiektasier. Tumörer är huvudsakligen lokaliserade i hårbotten och ansiktet, mer sällan - på andra områden av huden.

Histopatologi. I dermis observeras flera papillom och cellbon liknande de i basala lagret, innehållande hyalin, omgivna av ett hyalint membran. Inom tumöröarna finns två typer av celler: i mitten har cellerna en ljus oval kärna, men cellernas periferi, belägen i form av en gyrus, är mindre i storlek och har mörkfärgade kärnor.

Patomorfologi. Tumören är lokaliserad i dermis och subkutan fettvävnad. Epidermis ovanför tumören är tunn, med utjämnade interpapillära utväxter. Tumören består av lobuler i olika storlekar, vanligtvis rundade, innehållande två typer av celler: i de centrala sektionerna, celler med stora kärnor och riklig cytoplasma, och längs periferin, celler med små kärnor och sparsam cytoplasma, som ibland bildar palissadstrukturer. Lobulerna är kantade av tjocka eosinofila hyalinliknande avlagringar, som är substansen i det multiplexerade basalmembranet och gör att lobulerna ser ut som "cylindrar". Delvisa ansamlingar av denna substans är synliga inuti lobulerna mellan tumörcellerna. Duktala strukturer i vissa lobuler har ett lumen begränsat av prismatiska celler med eosinofil cytoplasma och innehåller kutikula på luminalytan. Ibland expanderar tubuler för att bilda cystiska strukturer. Det finns fokus för keratinisering och follikulär differentiering. Tumörstroma innehåller ibland en betydande mängd mucin, i vilket hyaluronsyra bestäms. Den eosinofila substansen som finns runt och inuti tumörlobulerna innehåller alla komponenter i basalmembranet - kollagen typ IV och V, laminin, fibronektin, proteoglykaner. Substansen ger en positiv PAS-reaktion och är resistent mot diastas. I arbeten med cellodling visades det att den membranliknande substansen produceras av tumörens epitelceller. Beroende på dominansen av vissa strukturer urskiljs fyra morfologiska typer av cylindrom: odifferentierade, hidradenomatösa, trikoepiteliomatösa och blandade.

I den odifferentierade typen är tumörcellerna små med intensivt färgade kärnor, arrangerade i form av celler omgivna av hyalinliknande membran.

Den hidradenomatösa typen kännetecknas av närvaron bland de ovan beskrivna cellerna av håligheter som i struktur liknar utsöndringskanalerna hos svettkörtlar.

Vid den trikoepiteliomatösa typen identifieras, förutom karies och cystor, strukturer som indikerar differentiering i hårsäckarnas riktning. Platta epitelcystor påträffas, liknande de vid trikoepiteliom. Differentialdiagnostik av cylindrom är inte svår, baserat på detektion av tjocka eosinofila membran som omger dess lobuler.

Immunomorfologiska studier visar en ganska varierad bild, särskilt uttrycket av α-antikemotrypsin, lysozym, globulinfaktor 1 från humant mjölk, α-glattmuskelaktin och cytokeratinerna 8 och 18, vilket tolkas som ett tecken på en histogenetisk koppling till den sekretoriska delen av den apokrina körteln. Samtidigt betraktas positivt uttryck av nervtillväxtfaktor, S-100-protein, CD44, CD34 som bevis på en histogenetisk koppling till den sekretoriska delen av de ekkrina körtlarna. En liknande bild avslöjas av M. Meubehm, HP Ficher (1997), som, utöver cytokeratinprofilen (7, 8, 18), karakteristisk för de sekretoriska sektionerna, även identifierade cytokeratin 14, karakteristiskt för duktal differentiering.

Histogenes. I WHO:s histologiska klassificering ingår cylindrom i sektionen för både godartade ekkrina tumörer och apokrina tumörer. Elektronmikroskopi avslöjar två typer av celler: odifferentierade basalceller med små mörka kärnor och celler med stora ljusa kärnor. De flesta cellerna verkar omogna. Sekretoriska celler innehåller granuler som liknar dem i cellerna i ekkrina körtlar, men cylindromcellernas koppling till hårsäckar indikerar apokrin differentiering av cylindrom. Från denna ståndpunkt kan vi återigen bekräfta giltigheten av AK Apatenkos slutsatser (1973), som, med hänvisning till förekomsten av tecken på ekkrin, apokrin och piloid differentiering i cylindrom, ansåg det vara en histogenetiskt heterogen tumör, vars källa är olika kombinationer av epidermala element och embryonala rudiment av pilosebaceous och apokrin komplex.

Differentialdiagnos. Sjukdomen måste differentieras från basaliom, dermatofibrosarkom, lipomatos.

Behandling av hudcylindrom. Stora tumörer avlägsnas kirurgiskt, ibland används plastikkirurgi och kryodestruktion.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]