Chiari-frommel-syndromet.

Chiari-Frommel syndrom är en kronisk galaktorré, amenorré och ökande hypotrofi av reproduktionsorganen. Denna patologi tillskrevs länge konsekvenser efter förlossningen. Senare upptäcktes dock sjukdomen även hos nullipara: syndromet utvecklades som ett resultat av svår stress, maligna hypofystumörer och efter långvarig användning av hormonella läkemedel.

[ 1 ], [ 2 ]

Orsaker Chiari-frommel-syndromet

Den exakta orsaken till syndromet är inte helt klarlagd. En av orsakerna till Chiari-Frommel syndrom anses vara ökad frisättning av prolaktin från celler i mikroskopiska tumörer i hypofysen (mikroadenom). Sjukdomen kan dock orsakas av skador på hypotalamus eller hypofysen som påverkar produktionen av prolaktin.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogenes

Syndromets patogenes förklaras av en funktionell störning av prolaktinproduktionen. En sådan störning kan uppstå som ett resultat av graviditet (på grund av en naturlig ökning av hypofyslaktotrofer), som ett resultat av hypofystumörer. Följande faktorer påskyndar sjukdomens utveckling:

• förlängd laktationsperiod;
• komplicerad graviditet (med risk för missfall, med gestos);
• långvarig användning av hormonella preventivmedel.

De flesta forskare tenderar att betrakta Chiari-Frommel syndrom som en skada på hypotalamus med efterföljande endokrinologiska störningar. Möjligheten till tryck på hypotalamus av en tumörprocess är inte heller utesluten.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Symtom Chiari-frommel-syndromet

De första tecknen på Chiari-Frommel syndrom kan uppstå i åldern 17-35 år. Oftast inträffar detta efter att amningen avslutats, då en kvinna upptäcker lactoré (onormal mjölksekretion) och amenorré (avsaknad av menstruation). Syndromet kan också uppstå utan någon koppling till graviditet.

I de flesta fall utvecklar patienter symtom som indikerar skador på diencefalzonen:

• förändring i kroppsvikt (i en eller annan riktning);
• huvudvärk;
• yrsel, trötthet;
• hypopigmentering av vårtgården;
• ökad hårväxt;
• upphörande av menstruation;
• sömnstörningar;
• humörinstabilitet, nyckfullhet;
• hyperhidros;
• minskad sexuell lust etc.

Under en läkarundersökning upptäcks atrofi av reproduktionsorganen i varierande grad, inklusive förtunning av slemhinnor och livmoderslemhinna. Hos vissa patienter saknas synförändringar.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Komplikationer och konsekvenser

Chiari-Frommel syndrom utvecklas som ett resultat av en nedbrytning av den huvudsakliga regleringslänken - hypotalamus. De cellulära strukturer som ansvarar för produktionen av reglerande hormoner förstörs. Detta sker mot bakgrund av avsaknaden av en logisk minskning av hypofysens funktion. Som ett resultat producerar den okontrollerade hypofysen i överdriven grad prolaktin - ett hormon som aktiverar amning. Vilka kan konsekvenserna av dessa störningar bli?

• Samtidig minskning av östrogenproduktionen.
• Misslyckad FSH- och LH-produktion.
• Oregelbunden menstruationscykel utan ägglossning.
• Atrofiska processer i äggstockarna och de yttre könsorganen.
• Förändringar i beteende, psyke och neurovegetativt system.

Alla listade konsekvenser är sammankopplade och leder förr eller senare till en sådan komplikation som infertilitet – oförmågan att bli gravid.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnostik Chiari-frommel-syndromet

Diagnos av en sjukdom som Chiari-Frommel syndrom baseras på flera faktorer:

• baserat på information som erhållits under patientintervjun (till exempel nyligen genomförd graviditet eller abort);
• på de karakteristiska tecknen på sjukdomen;
• baserat på resultaten av ytterligare forskning.

Instrumentell diagnostik innebär att man utför en röntgenundersökning eller magnetresonansundersökning av sella turcica (hypofysens och hypotalamusens placering). Ultraljud av bäckenorganen och mjölkkörtlarna kan också ordineras.

Laboratorietester inkluderar cytologiska och histologiska analyser av skrap från slidans och livmoderhalsens väggar. Dessutom lämnar patienterna blod från en ven för att mäta mängden hormoner FSH, LH, prolaktin, östradiol, progesteron, frisättande hormoner.

Diagnosen Chiari-Frommel syndrom ställs om en ökning av prolaktinnivåerna upptäcks samtidigt som en allmän minskning av hormonnivåerna i kroppen. Ytterligare tecken bör inkludera:

• atrofi av slemhinnor;
• frånvaro av ägglossning;
• förstoring av sella turcica, eller förekomst av tumörer i närliggande område.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Differentiell diagnos

Differentialdiagnostik utförs vid en sådan sjukdom som fibrocystisk mastopati. Vid långvarig amning mot bakgrund av försämrad syn kan en tumörprocess i hjärnan (till exempel hypofysadenom) misstänkas.

Behandling Chiari-frommel-syndromet

Chiari-Frommel syndrom behandlas relativt framgångsrikt. Behandlingsregimen beror direkt på den faktor som provocerade fram sjukdomens utveckling.

Om patologin uppstod som ett resultat av skador på hypotalamusceller, utförs behandling med läkemedel som innehåller hormoner. Vid ett långvarigt förlopp av syndromet med uttalad vävnadsatrofi blir behandlingen mer komplex och kombinerad.

Infertilitet till följd av Chiari-Frommel syndrom behandlas inte separat, eftersom reproduktionsfunktionen återställs av sig själv efter normalisering av hypofys-hypotalamusfunktionen.

I avancerade fall kan livslång användning av vissa läkemedel krävas.

Patienter som diagnostiserats med sjukdomen använder följande typer av terapi.

Läkemedel som hämmar prolaktinproduktionen:

• Bromokriptin är ett dopaminreceptorstimulerande medel. Läkemedlet förskrivs i doser från 5 till 10 mg per dag, behandlingstiden är upp till 8 månader. Bromokriptin kan inte användas vid lågt blodtryck eller arytmi. Läkemedlet är inkompatibelt med alkohol.

Hormonella medel:

• Puregon är ett rekombinant follikelstimulerande hormon. Läkemedlet används i form av subkutana och intramuskulära injektioner, enligt ett individuellt schema. Puregon kan endast användas under överinseende av en läkare, eftersom det finns en hög risk för att utveckla ovariell hyperstimulering;
• Menogon är ett humant menopausala gonadotropin som innehåller FSH och LH. Menogon används inte för östrogenberoende tumörer. Den genomsnittliga dosen av läkemedlet är 1-2 ampuller per dag. Dosen ordineras av en läkare med hänsyn till äggstockarnas svar på behandlingen.

Preparat som innehåller äggstockshormoner:

• Estrogel är en gel med östradiol. Läkemedlet appliceras på huden i bukområdet i en mängd av 2,5 g en gång om dagen. Använd inte vid östrogenberoende neoplasmer;
• Crinone är ett vaginalt preparat som innehåller progesteron. Standarddosen är 1 dos Crinone på en viss dag i cykeln, dagligen, enligt en individuell behandling.

Vitaminer och komplexa preparat för att stödja reproduktionsfunktionen:

• Aevit - innehåller stora doser vitamin A och E. Ta 1 kapsel en gång om dagen, omedelbart efter måltid. Behandlingstiden bestäms av läkaren. Läkemedlet är inte förskrivet för tyreotoxikos, såväl som för patienter med ökad risk för tromboembolism.
• Vitamin E Zentiva är ett antioxidantläkemedel som reglerar den sexuella sfärens funktion. Vanligtvis ordineras 1 kapsel på 400 mg per dag. Långvarig användning av vitamin E i stora doser kan störa metabolismen av sköldkörtelhormoner.

Sjukgymnastikbehandling för Chiari-Frommel syndrom kan innefatta:

• endonasal elektrofores med ett komplex av B-vitaminer är en effektiv procedur som underlättar leverans av läkemedel till hjärnan och baksidan av ögongloben;
• Transcerebral terapi är en fysioterapeutisk metod som ofta används för att lindra funktionella störningar i centrala nervsystemet. Den kan inkludera procedurer som elektrosömn, transkraniell elektroanalgesi, amplipulsterapi och transcerebral jonisering;
• galvanisk krage – användning av lågspänningslikström.

Sjukgymnastik används inte vid bevisade tumörprocesser i hjärnan.

Homeopati är en effektiv behandling och stöd för sexuell funktion utan uttalade biverkningar. Efter läkarens bedömning kan följande homeopatiska preparat förskrivas:

• Cyklodinon är ett kombinerat örtmedel som normaliserar hormonnivåerna i kroppen. Standarddosen är 40 droppar eller 1 tablett en gång om dagen på morgonen före frukost. Den minsta kontinuerliga behandlingskuren är 90 dagar. Innan du använder läkemedlet måste du se till att du inte är allergisk mot dess komponenter.
• Ovariamin är ett cytamin med östrogenliknande effekt. Läkemedlet tas enligt läkares ordination, från 1 till 9 tabletter per dag. Behandlingstiden är 2 veckor. Det finns inga biverkningar vid användning av Ovariamin.
• Ovarium compositum är en homeopatisk injektionslösning som aktivt används vid problem med hypofys-äggstocksförhållandet. Läkemedlet administreras intramuskulärt, 1 ampull, från en till tre gånger i veckan.
• Klimakt Hel - sublinguala tabletter som aktiverar bihangens funktion och normaliserar arbetet i den främre delen av hypotalamus och hypofysen. Ta 1 tablett tre gånger om dagen. Läkemedlet har praktiskt taget inga kontraindikationer (den enda kontraindikationen är allergi);
• Conium Plus är ett homeopatiskt flerkomponentsgranulat som används sublingualt (under tungan) 8 st. upp till 5 gånger per dag. Behandlingsförloppet är upp till 2 månader. Kontraindikationer: ålder under 18 år, tendens till allergier.

Om tumörprocesser upptäcks i hypofysen, ordineras kirurgisk behandling. Kirurgiskt ingrepp kan kompletteras med strålbehandling, administrering av radioaktivt jod, kobolt, etc.

Under den postoperativa perioden indikeras hormonersättningsterapi och vid behov återställande av metaboliska processer.

Traditionell medicin, som en oberoende typ av terapi, används inte för Chiari-Frommel syndrom. Den kan dock framgångsrikt kombineras med den huvudsakliga behandlingen som ordinerats av läkaren, förutsatt att alla hans instruktioner följs. Det är nödvändigt att ta hänsyn till att vissa medicinalväxter kan påverka hormonbakgrunden, så deras användning måste överenskommas med läkaren.

• I början av sjukdomen kan en blandning av skalade pumpafrön, naturlig honung och sesamfrön, malen ingefära och primula hjälpa. Blandningen tas 4 gånger om dagen, 1 tesked.
• Vid funktionsstörningar i hypofysen hjälper en 10%-ig tinktur av vägglus, som kan köpas på apotek, bra. Läkemedlet späds ut i vatten i proportionen: 10 droppar medicin per 100 ml vatten.
• Vid Chiari-Frommel syndrom hjälper hemlockinfusion i olivolja, som används för näsdroppar. Det finns också goda recensioner av 10% alkohol hemlocktinktur, som tas oralt, med början med 1 droppe och gradvis öka dosen till 40 droppar, med tillsats av 1 droppe varje dag. Efter 40 dagar börjar de minska med 1 droppe, och gradvis minskar dosen till ett minimum.
• En infusion av rönn, salvia, valeriana, groblad och citronmeliss är fördelaktig vid Chiari-Frommel syndrom. Ta 1 msk av varje komponent, häll kokande vatten över och drick 100 ml före varje måltid.
• Det rekommenderas också att tillsätta kamomill, ringblomma, oregano, adonis och odödliga blommor i teet. Denna dryck bör konsumeras en halvtimme före måltid.

Örtbehandling innebär regelbunden användning av följande växter vid beredning av drycker:

• Moderört är en ört som har en uttalad kardiotonisk och reglerande effekt;
• valeriana - rhizomer med medicinska neuroregulatoriska och vasodilaterande egenskaper;
• Melissa - blad som har kapillärstimulerande, kramplösande egenskaper. Minskar glatt muskeltonus;
• Johannesört är en ört med en mångfacetterad läkande effekt. Den fungerar som en katalysator för intracellulära processer och reglerar ämnesomsättningen;
• humlekottar – en växt med neurotropisk verkan. Reglerar metaboliska processer;
• hagtornsfrukter är en växt rik på flavonoider, organiska syror, karotenoider, fettoljor, glykosider, etc.;
• fläderbär – minskar permeabiliteten i kärlväggarna, lindrar inflammation och svullnad, återställer vitala organs funktion;
• Passionsblomma är en tropisk växt som framgångsrikt används för klimakterium och menstruationsrubbningar.

Produktionen av prolaktin är oupplösligt kopplad till mängden progesteron i blodet. Därför är det, med läkarens tillstånd, möjligt att ta preparat från växter med gestagen effekt. Dessa är örter som hallonblad, medicinsk daggmantel, vitex, ängssippblomma, gåsfingerört.

Förebyggande

Det finns inget specifikt förebyggande av Chiari-Frommel syndrom, eftersom sjukdomens patogenes ännu inte har studerats fullständigt. Allmänna förebyggande åtgärder kan inkludera eventuellt inflytande på utvecklingen av primära sjukdomar som framkallar sekundär hyperfunktion av hypofys-hypotalamus-systemet.

I detta avseende inkluderar förebyggande åtgärder:

• förebyggande av komplikationer under graviditet och förlossning;
• förebygga stress på kroppen, skapa en positiv psykologisk miljö hemma och på jobbet;
• skydd mot alla typer av traumatiska hjärnskador;
• förebyggande av hormonella obalanser.

Tyvärr finns det ännu inga åtgärder för att förhindra primär överproduktion av prolaktin.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Prognos

Prognosen för sjukdomen beror på orsaken till den patologiska syntesen av hormonet prolaktin, såväl som på den valda behandlingsmetoden. Således, med framgångsrik korrigering av hormonella störningar, försvinner syndromet spårlöst, och kvinnan kan lätt bli gravid och föda ett barn. I vissa fall kan intaget av hormonella läkemedel fortsätta livet ut.

När tumörprocesser detekteras i hypofysen beror prognosen endast på effektiviteten av den kirurgiska och restaurerande behandlingen.

De ovan beskrivna terapimetoderna, som kombinerar den laktationsblockerande effekten av östrogener och fysioterapiprocedurer som reglerar hypofys-hypotalamiska förhållandet, leder till en varaktig förbättring av tillståndet hos patienter med en sjukdom som Chiari-Frommel syndrom.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]