Bakteriell makulärdystrofi

Äggula (vitelliformnaya) Bests macular dystrophy - observeras sällan bilateralt retinal dystrofi i det makulära regionen, som har formen av en rund härd gulaktig, liknande färsk äggula, en diameter av 0,3 till 3 skiv diametrar av optisk nerv.

Genen som är ansvarig för utvecklingen av Bets sjukdom lokaliseras på den långa armen av den 11: e kromosomen (llql3). Typ av sjukdomar Arv Bäst - autosomalt dominant.

Histologiska studier har visat att mellan celler av pigmentepitelet och neuroepithelium kumulerade granuler substanser såsom lipofuscin i det subretinala prostransgve och åderhinnan - makrofager störs strukturen Bruchs membran, sura mukopolysackarider ackumuleras i de inre segmenten av fotoreceptorer. Det utvecklas över tiden degeneration av fotoreceptor yttre segment.

[1], [2]

Symptom på macular degeneration Besta

Sjukdomsförloppet är vanligtvis asymptomatiskt, det upptäcks av misstag när man undersöker barn i åldern 5-15 år. Ibland klagar patienter av suddig syn, svårigheter att läsa små texter, metamorfos. Visuell skärpa varierar beroende på sjukdomsstadiet från 0,02 till 1,0. Förändringar i de flesta fall är asymmetriska, bilaterala.

Beroende på de oftalmopopiska manifestationerna utmärks fyra stadier av sjukdomen, även om utvecklingen av makulära förändringar inte alltid går igenom alla steg.

• Steg I - Minsta störningar av pigmentering i form av små gula foci i makulaen;
• Steg II - klassisk vigelliform cyst i makula
• Steg III - cystbrott och olika faser av resorption av dess innehåll
• Steg IV - bildning av ett fibro-scleraltär med eller utan subretinal neovaskularisering.

Reduktion av synskärpa observeras vanligtvis i det tredje skedet av sjukdomen när cysterna sönderträngs. Som ett resultat av resorption och förskjutning av cysteinnehållet bildas en bild av "pseudohypopion". Subretinala blödningar och bildning av det subretinala neovaskulära membranet är möjliga, rupturer och avlossning av näthinnan är mycket sällsynta, med utvecklingen av koroidal skleros.

Diagnos av macular degeneration Besta

Diagnosen är baserad på resultaten av oftalmoskopi, fluorescerande angiografi, elektroretinografi och elektrookulografi. Bistånd vid diagnos kan ges genom granskning av andra familjemedlemmar.

I FAG I i ett skede av sjukdomen lokala giperflyuorestsentsiya markerad atrofi i de områden av pigmentepitel, i steg II - avsaknad av fluorescens i cystor. Efter brott av cysten detekteras hyperfluorescens i sin övre hälft och ett "block" av fluorescens i den nedre halvan. Efter resorptionen av innehållet avslöjar cystorna i makula de slutliga defekterna.

Det patognomoniska tecknet på Bets sjukdom är patologisk EOG. Allmänna och lokala ERG förändras inte. I III-IV-stadierna av sjukdomen detekteras en central boskap i synfältet.

[3], [4]

Behandling av makuladegenerering Besta

Det finns ingen patogenetiskt jordad behandling. I fallet med bildandet av det subretinala neovaskulära membranet kan laserfotokoagulering utföras.

Vitelliform macular degeneration av vuxna. I motsats till Bets sjukdom utvecklas foveala förändringar i vuxen ålder, är mindre och utvecklas inte. EOG, som regel, ändras inte.