Optisk atrofi

Kliniskt sett är synnervsatrofi en kombination av symtom: synnedsättning (minskad synskärpa och utveckling av synfältsdefekter) och blekhet i synnervshuvudet.

Synnervsatrofi kännetecknas av en minskning av synnervens diameter på grund av en minskning av antalet axoner.

[ 1 ], [ 2 ]

Orsaker till synnervsatrofi

Inflammatoriska processer, degenerativa processer, kompression, ödem, trauma, sjukdomar i centrala nervsystemet, kranioherbeligt trauma, allmänna sjukdomar (hypertoni, ateroskleros), berusning, ögonsjukdomar, ärftliga atrofier och resulterande kraniala deformationer. I 20 % av fallen förblir etiologin okänd.

Bland sjukdomar i centrala nervsystemet kan orsakerna till synnervsatrofi vara:

1. tumörer i den bakre kranialgropen, hypofysen, vilket leder till ökat intrakraniellt tryck, bröstvårtstoppning och atrofi;
2. direkt kompression av chiasmen;
3. inflammatoriska sjukdomar i centrala nervsystemet (araknoidit, hjärnabscess, multipel skleros, hjärnhinneinflammation);
4. trauma på centrala nervsystemet, vilket leder till skador på synnerven i orbita, kanal, kranialhåla i den sena perioden, som ett resultat av basal araknoidit, vilket leder till nedåtgående atrofi.

Vanliga orsaker till synnervsatrofi:

1. hypertoni som leder till en störning i hemodynamiken hos synnervens kärl i form av akuta och kroniska cirkulationsstörningar och till atrofi av synnerven;
2. berusning (tobaks- och alkoholförgiftning med metylalkohol, klorofos);
3. akut blodförlust (blödning).

Ögonsjukdomar som leder till atrofi: skador på näthinnans ganglionceller (ascendens atrofi), akut obstruktion av den centrala artären, degenerativa sjukdomar i artären (retinal pigmentdystrofi), inflammatoriska sjukdomar i åderhinnan och näthinnan, glaukom, uveit, myopi.

Deformiteter i skallen (tornskalle, Pagets sjukdom, där tidig ossifikation av suturerna sker) leder till ökat intrakraniellt tryck, trängsel i synnervspapillen och atrofi.

Med atrofi av synnerven sker en nedbrytning av nervfibrer, membran, axiella cylindrar och deras ersättning med bindväv, tomma kapillärer.

[ 3 ], [ 4 ]

Symtom på synnervsatrofi

1. minskad synfunktion;
2. förändringar i utseendet på synnervshuvudet;
3. centrala synen lider när det makulokapillära buntet skadas och ett centralt skotom bildas;
4. förändringar i perifera synfältet (koncentrisk förträngning, sektorformad förträngning), med fokus i chiasmen - förlust av perifert synfält;
5. förändring i färguppfattning (först lider uppfattningen av grönt, sedan rött);
6. Tempoanpassningen lider när perifera nervfibrer skadas.

Det observeras ingen dynamik i synfunktionerna vid atrofi.

Vid partiell atrofi minskar synen avsevärt; vid fullständig atrofi uppstår blindhet.

Förvärvad optisk atrofi

Förvärvad optikusatrofi utvecklas som ett resultat av skador på synnervfibrerna (nedåtgående atrofi) eller näthinneceller (uppåtgående atrofi).

Nedåtgående atrofi orsakas av processer som skadar synnervsfibrerna på olika nivåer (orbita, synkanal, kranialhåla). Skadans art varierar: inflammation, trauma, glaukom, toxisk skada, cirkulationsstörningar i de kärl som matar synnerven, metaboliska störningar, kompression av synfibrerna genom en volymetrisk formation i orbita eller kranialhåla, degenerativ process, myopi, etc.).

Varje etiologisk faktor orsakar synnervsatrofi med specifika, typiska oftalmoskopiska särdrag, såsom glaukom, cirkulationsrubbningar i de kärl som matar synnerven. Det finns dock gemensamma egenskaper för synnervsatrofi av alla slag: blekhet i synnervsskivan och synnedsättning.

Graden av synskärpförsämring och arten av synfältsdefekter bestäms av arten av den process som orsakade atrofin. Synskärpan kan variera från 0,7 till praktiskt taget blindhet.

Enligt den oftalmoskopiska bilden kännetecknas primär (enkel) atrofi, som kännetecknas av blekhet i synnervsskivan med tydliga gränser. Antalet små kärl på skivan är minskat (Kestenbaums symptom). Näthinneartärerna är förträngda, venerna kan vara av normal kaliber eller också något förträngda.

Beroende på graden av skada på synfibrerna, och följaktligen graden av minskning av synfunktioner och blekning av synnervsskivan, skiljer man mellan initial, eller partiell, och fullständig atrofi av synnerven.

Tiden under vilken synnervsblekning utvecklas och dess svårighetsgrad beror inte bara på arten av sjukdomen som ledde till synnervsatrofi, utan också på avståndet mellan lesionen och ögongloben. Till exempel, vid inflammatorisk eller traumatisk skada på synnerven, uppträder de första oftalmoskopiska tecknen på synnervsatrofi flera dagar till flera veckor efter sjukdomens debut eller skadan. Samtidigt, när en volymetrisk formation påverkar synfibrerna i kranialhålan, manifesteras initialt endast synstörningar kliniskt, och förändringar i fundus i form av synnervsatrofi utvecklas många veckor eller till och med månader senare.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Medfödd optisk atrofi

Medfödd, genetiskt betingad synnervsatrofi delas in i autosomalt dominant, åtföljd av en asymmetrisk minskning av synskärpan från 0,8 till 0,1, och autosomalt recessiv, kännetecknad av en minskning av synskärpan ofta till den grad att den praktiskt taget är blind redan i tidig barndom.

Om oftalmoskopiska tecken på synnervsatrofi upptäcks måste en grundlig klinisk undersökning av patienten utföras, inklusive bestämning av synskärpa och synfältsgränser för vita, röda och gröna färger, samt undersökning av intraokulärt tryck.

Vid atrofiutveckling mot bakgrund av ödem i synnervsdisken, kvarstår suddiga gränser och mönster i disken även efter att ödemet försvunnit. En sådan oftalmoskopisk bild kallas sekundär (postödematös) atrofi av synnerven. Näthinnans artärer är förträngda i kaliber, medan venerna är vidgade och slingrande.

När kliniska tecken på synnervsatrofi upptäcks är det nödvändigt att först fastställa orsaken till denna process och graden av skada på optiska fibrer. För detta ändamål utförs inte bara en klinisk undersökning, utan även datortomografi och/eller magnetresonanstomografi av hjärnan och ögonhålorna.

Förutom etiologiskt bestämd behandling används symptomatisk komplex terapi, inklusive vasodilatorbehandling, vitamin C och grupp B, läkemedel som förbättrar vävnadsmetabolismen, olika typer av stimulerande terapi, inklusive elektrisk, magnetisk och laserstimulering av synnerven.

Ärftliga atrofier förekommer i sex former:

1. med en recessiv typ av arv (infantil) - från födseln till tre års ålder sker en fullständig minskning av synen;
2. med dominant typ (ungblindhet) - från 2-3 till 6-7 år. Förloppet är mer godartat. Synen minskar till 0,1-0,2. Segmentell blekhet i synnerven noteras på fundus, det kan finnas nystagmus, neurologiska symtom;
3. optiskt-oto-diabetiskt syndrom - från 2 till 20 år. Atrofi kombineras med pigmentär retinal dystrofi, grå starr, diabetes mellitus och diabetes insipidus, dövhet och urinvägsskador;
4. Behrs syndrom - komplicerad atrofi. Bilateral enkel atrofi redan under det första levnadsåret sjunker tillväxttakten till 0,1-0,05, nystagmus, strabismus, neurologiska symtom, skador på bäckenorganen, pyramidväggen lider, utvecklingsstörning förekommer;
5. könsrelaterad (observeras oftare hos pojkar, utvecklas i tidig barndom och ökar långsamt);
6. Leicesters sjukdom (Lesters ärftliga atrofi) - i 90 % av fallen inträffar mellan 13 och 30 år.

Symtom. Akut debut, plötslig synförlust inom några timmar, mer sällan - några dagar. Retrobulbär neuritliknande lesion. Synnerven är initialt oförändrad, sedan uppstår suddiga gränser och förändringar i små kärl - mikroangiopati. Efter 3-4 veckor blir synnerven blekare på tinningsidan. Synen förbättras hos 16% av patienterna. Ofta kvarstår nedsatt syn livet ut. Patienterna är alltid irriterade, nervösa, de besväras av huvudvärk och trötthet. Orsaken är optokiasmatisk araknoidit.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Synnervsatrofi vid vissa sjukdomar

1. Atrofi av synnerven är ett av de viktigaste tecknen på glaukom. Glaukomatös atrofi manifesteras av en blek disk och bildandet av en fördjupning - utbuktning, som först upptar de centrala och temporala delarna och sedan täcker hela disken. Till skillnad från de ovan nämnda sjukdomarna som leder till diskatrofi, är disken vid glaukomatös atrofi grå, vilket är förknippat med egenskaperna hos skadorna på dess gliavävnad.
2. Syfilitisk atrofi.

Symtom. Synnerven är blek, grå, kärlen är av normal kaliber och kraftigt förträngda. Perifera synen förträngs koncentriskt, det finns inga skotom, färguppfattningen försämras tidigt. Det kan förekomma progressiv blindhet, som uppstår snabbt, inom ett år.

Det förlöper i vågor: snabb synförsämring, sedan förbättring under remissionsperioden och upprepad försämring under exacerbationsperioden. Mios, divergent strabismus, pupilförändringar, bristande ljusreaktion med bibehållen konvergens och ackommodation utvecklas. Prognosen är dålig, blindhet uppstår inom de första tre åren.

1. Kännetecken på synnervsatrofi på grund av kompression (tumör, abscess, cysta, aneurysm, sklerotiska kärl), som kan finnas i orbita, främre och bakre skallhålan. Perifert synfel påverkas beroende på processens lokalisering.
2. Foster-Kennedys syndrom är en aterosklerotisk atrofi. Kompression kan orsaka skleros i halspulsådern och skleros i oftalmiska artären; ischemisk nekros uppstår på grund av mjukning vid arteriell skleros. Objektivt sett orsakas exkavationen av recessionen av den cribriforma plattan; benign diffus atrofi (vid skleros av små kärl i pia mater) ökar långsamt, åtföljd av aterosklerotiska förändringar i näthinnekärlen.

Synnervsatrofi vid hypertoni är ett resultat av neuroretinopati och sjukdomar i synnerven, chiasmen och synnervskanalen.

Atrofi av synnerven på grund av blodförlust (magblödning, blödning från livmodern). Efter 3–10 dagar utvecklas en bild av neurit. Synnerven är blek, artärerna är kraftigt förträngda, det perifera synfältet kännetecknas av koncentrisk förträngning och förlust av den nedre halvan av synfältet. Orsaker – minskat blodtryck, anemi, förändringar i synnerven.

Atrofi av synnerven vid berusning (kininförgiftning). Allmänna symtom på förgiftning är karakteristiska: illamående, kräkningar, hörselnedsättning. Fundus uppvisar atrofi. Vid förgiftning med hanormbunke minskar synen, det perifera synfältet förträngs, förändringar sker snabbt och är ihållande.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnos av synnervsatrofi

Diagnosen baseras på den oftalmoskopiska bilden. Under undersökningen blir synnervsdisken blek; om det makulokapillära buntet skadas blir de temporala delarna av synnervsdisken bleka (retrobulbär neurit). Diskens blekhet orsakas av en minskning av antalet små kärl, proliferation av glia och genomskinlighet hos den kribriforma plattan. Diskens gränser är tydliga, kalibern och antalet kärl minskar (normalt 10-12, med atrofi 2-3).

Man skiljer mellan förvärvad och medfödd atrofi av synnerven.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Behandling av synnervsatrofi

För sjukdomar i centrala nervsystemet är behandling av en neurolog nödvändig. För andra sjukdomar ordineras följande:

1. stimulerande läkemedel;
2. vasodilatorer (papaverin, no-shpa, compalamin);
3. vävnadsterapi (B-vitaminer, intravenös nikotinsyra);
4. antisklerotiska läkemedel;
5. antikoagulantia (heparin, ATP subkutant);
6. ultraljud;
7. akupunktur;
8. enzymer (trypsin, kymotrypsin);
9. pyrogepal (intramuskulär);
10. vagosympatiska blockader enligt Vishnevsky (0,5% novokainlösning i området kring halspulsådern), vilket leder till vasodilatation och blockering av sympatisk innervation.