Anomalier i bukspottkörteln: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Pankreasavvikelser är ganska vanliga. En stor grupp av avvikelser relaterar till variationer i bukspottkörtelns storlek, form och placering och är i allmänhet utan klinisk betydelse.

Samtidigt är ärftliga sjukdomar ganska vanliga, mycket allvarligare, vissa av dem är oförenliga med livet och manifesterar sig omedelbart efter födseln, vissa avvikelser i bukspottkörteln påverkar i större eller mindre utsträckning patientens hälsa och minskar livskvaliteten. När man talar om avvikelser i bukspottkörteln bör man komma ihåg att många ärftliga sjukdomar manifesteras inte av en utvecklingsdefekt, utan av flera, ibland till och med hela komplex av sådana defekter. Dessutom är en viktig faktor ökningen av förekomsten av ärftliga sjukdomar i vissa länder: till exempel i Schweiz lider ungefär var 13:e nyfödd vid födseln eller under livet av en helt eller delvis genetiskt betingad sjukdom.

Detta kapitel kommer dock huvudsakligen att behandla de avvikelser i bukspottkörteln som patienter kan leva med länge och vars symtom (eller komplikationer) leder till att de söker läkarvård; och läkare kan ofta hjälpa sådana patienter.

I milda fall av medfödda missbildningar kan bukspottkörteln vara delad längs sin längdaxel, eller så kan bukspottkörtelns huvud vara placerat separat från kroppen.

Duplikation av bukspottkörteln är en extremt sällsynt missbildning; delning av svansen är något vanligare.

I bukspottkörteln observeras ibland heterotropi av mjältvävnad; i dessa fall är körtelns svans vanligtvis sammansmält med mjälten; på snittet bestäms pankreatiska öar av mörkröd vävnad flera millimeter stora.

Duplicering av bukspottkörteln och heterotropi av mjältvävnad in i bukspottkörteln verkar i sig inte utgöra något verkligt hot mot barnets utveckling, såvida de inte bara är en av manifestationerna av mycket mer komplexa utvecklingsdefekter, såsom Patau- och de Lange-syndromen. Dystopier och avvikelser i bukspottkörtelns form förekommer vid situs viscerum inversus (körteln är placerad på höger "spegel" i förhållande till sin vanliga plats), och även (i mindre utsträckning) när dess position är förskjuten på grund av en ökning av angränsande organ (en kraftigt förstorad mjälte, stora vänstersidiga diafragmabråck, etc.).

Ringformad körtel. Den så kallade ringformade bukspottkörteln är relativt vanlig och uppstår vid embryogenes på grund av ojämn tillväxt av organets dorsala och ventrala rudiment. Bukspottkörtelns vävnad vid denna utvecklingsdefekt är belägen i form av en ring, som helt eller nästan helt täcker den nedåtgående delen av tolvfingertarmen. I vissa fall, vilket är relativt vanligt, är den ringformade bukspottkörteln en relativt ofarlig typ av onormal utveckling av körteln, som antingen inte orsakar mycket oro för patienten, eller, med tillräckligt uttalad stenos, relativt lätt korrigeras genom kirurgi. Samtidigt bör man komma ihåg att den ringformade bukspottkörteln kan kombineras med andra avvikelser i matsmältningssystemets utveckling, och i vissa fall - andra organ. Dessutom kan denna anomali endast inkluderas som en av komponenterna i mycket komplexa kombinerade utvecklingsdefekter, ibland oförenliga med livet. Om vi betraktar mer vanliga fall, när den ringformade bukspottkörteln inte kombineras med andra utvecklingsdefekter, bestäms dess kliniska manifestationer till stor del av graden av kompression av tolvfingertarmen och obstruktionen av dess öppenhet.

Om kompressionen är tillräckligt uttalad under fosterutvecklingsperioden, manifesterar den sig omedelbart efter födseln som uppstötningar, kräkningar och andra symtom som liknar medfödd pylorisk stenos eller pylorospasm.

Vid äldre ålder och vuxna kan även intakt vävnad från denna "pankreasring" komprimera tolvfingertarmen, och vid kronisk pankreatit eller cancer i bukspottkörtelns huvud uppstår sådan kompression vanligtvis upp till utveckling av en fullständig tarmobstruktion, kronisk eller till och med akut. I vissa fall, med ringformad bukspottkörtel, kan mekanisk gulsot (subhupatisk) uppstå på grund av kompression och inblandning av den gemensamma gallgången i processen. Vid kontrast till detta upptäcks vid röntgenundersökning av magsäcken och tolvfingertarmen vanligtvis en begränsad (över 2-3 cm) cirkulär förträngning i den nedåtgående delen av den senare, medan tolvfingertarmen i den förträngande zonen verkar oförändrad, medan slemhinnans veck bevaras. Gastroduodenoskopi avslöjar en förträngning av tolvfingertarmens nedåtgående del (i olika fall - i varierande grad), medan tolvfingertarmen är oförändrad. Detta tecken gör att vi kan utesluta inflammatoriska-arrskador i tolvfingertarmen, till exempel på grund av ärrbildning i ett extrabulbärt sår, förträngning på grund av tumöradhesion av tarmväggen vid cancer i tolvfingertarmen eller bukspottkörtelns huvud.

Behandling för svår kompression och obstruktion av tolvfingertarmen är kirurgisk.

Accessorisk (avvikande) pankreas. En relativt vanlig utvecklingsdefekt som består av heterotropi av pankreasvävnad in i magsäcksväggen, tarmarna, gallblåsorna, levern och mycket sällan in i andra organ.

Man tror att den första beskrivningen av en accessorisk pankreas tillhör Schulz (1727), som upptäckte den i en divertikel i ileum (Meckels divertikel). SA Reinberg föreslog termen "choristoma" för den avvikande pankreasen (från grekiskans choristos, som betyder "separerbar, separat").

År 1927, dvs. över 200 år efter den första beskrivningen, hade enligt II Genkin endast 60 fall av avvikande pankreas beskrivits, och under de följande 20 åren ytterligare 415. År 1960 hade 724 fall av "koristom" beskrivits i inhemsk och utländsk litteratur; enligt patologer förekommer avvikande foci i pankreasvävnad i 0,3-0,5% av alla obduktionsfall, vilket beror på mer exakt morfologisk diagnostik.

När den är lokaliserad i magsäck och tarm är den accessoriska körteln vanligtvis belägen i submukosan eller muskelhöljet. Den vanligaste lokaliseringen är i den gastroduodenala zonen (från 63 till 70%) med dominerande lokalisering i pylorusdelen av magsäcken. Avvikande pankreas är vanligare hos män. Tillräckligt stora cellöar i pankreasvävnaden ser vanligtvis ut som en polyp (eller polyper) med bred bas vid röntgen- och endoskopisk undersökning. I mitten av sådana tillräckligt stora polyper fastställs ibland en liten ansamling av kontrastmedel vid röntgenundersökning - detta är mynningen till den accessoriska pankreasgången. I de flesta fall är den avvikande pankreasen asymptomatisk.

Komplikationer av en accessorisk pankreas inkluderar inflammatoriska lesioner, nekros och perforation av mag- eller tarmväggen, malignitet och eventuell blödning från den accessoriska pankreas.

Om den avvikande pankreas är lokaliserad i den gastroduodenala zonen kan smärta i den epigastriska regionen, illamående och kräkningar observeras. Diagnosen klargörs genom röntgen, endoskopisk och särskilt morfologisk (histologisk) undersökning av biopsiprover. Med tanke på den höga risken för malignitet anser de flesta författare att kirurgisk behandling är indicerad för patienter med en avvikande pankreas.

Agenesi (aplasi). Det anses vara en extremt sällsynt utvecklingsdefekt, och nyfödda med denna anomali dör vanligtvis mycket snabbt. Litteraturen beskriver endast isolerade fall där patienter med denna utvecklingsdefekt levde i flera år, kasuistiskt sett lever sådana patienter sällan mer än 10 år - och utöver avsaknaden eller underutvecklingen av bukspottkörteln har de vanligtvis ett komplex av primära (dvs. medfödda) och sekundära (förvärvade) förändringar i kroppen.

Shwachmans syndrom. Ett unikt symtomkomplex som kännetecknas av hypoplasi eller aplasi i den exokrina bukspottkörteln med dess lipomatos, benmärgshypoplasi, fördröjd granulocytmognad, fettlever och leverfibros, endokardiell fibroelastos, metafysär kondrodysplasi, beskrevs först i rysk litteratur av TE Ivanovskaya och EK Zhukova 1958. Det fick dock sitt namn (Shwachmans syndrom) från en av författarna som beskrev det 1963.

Detta syndrom är ganska sällsynt. Det kännetecknas av ärftlig insufficiens av bukspottkörtelns exokrina funktion (autosomalt recessivt arv), benmärgsdysfunktion. Det manifesterar sig vanligtvis i spädbarnsåldern. Kronisk återkommande diarré, tillväxthämning och allmän utveckling uppstår med bibehållen mental utveckling, vars fördröjning är sällsynt. Vid undersökning upptäcks tecken på intestinalt malabsorptionssyndrom: viktminskning, ödem, positiva symtom på muskelrygg, manifestationer av hypo- och avitaminos, anemi, etc. Vid laboratorie- och instrumentundersökning upptäcks fastande hypoglykemi, minskad galaktotolerans, metabolisk acidos, metafysisk dysostos, hematologiska störningar (neutropeni, anemi, trombocytopeni, pancytopeni) och steatorré.

Patienter har beskrivits där Shwachmans syndrom kombinerats med andra medfödda missbildningar, biokemiska och hematologiska anomalier, även om pankreasöarna vanligtvis inte påverkas, har isolerade fall beskrivits som uppstår med dysfunktion i bukspottkörtelns endokrina apparat och utveckling av diabetes mellitus. Patienter dör oftast under de första 10 åren av bakteriella infektioner, vanligtvis lunginflammation, eller av allvarliga metabola störningar. Samtidigt har patienter beskrivits som levde till 30 år eller mer.

Morfologiskt detekteras hypoplasi i bukspottkörteln med lipomatos, där körtelvävnaden och kanalerna ersätts av fettvävnad; ibland påverkas även körtelns endokrina parenkym.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]