Ankyloserande spondylit och ryggsmärta

Ankyloserande spondylit, eller Bechterews sjukdom, är en systemisk sjukdom som kännetecknas av inflammation i axialskelettet och stora perifera leder, nattlig ryggsmärta, ryggstelhet, förvärrad kyfos, konstitutionella symtom och främre uveit. Diagnos kräver radiografiska bevis på sakroiliit. Behandlingen inkluderar NSAID-preparat eller tumörnekrosfaktorantagonister och fysiskt stöd för att bibehålla ledrörlighet.

Ankyloserande spondylit är tre gånger vanligare hos män än hos kvinnor, med debut oftast mellan 20 och 40 år. Det är 10 till 20 gånger vanligare hos släktingar i första graden än i den allmänna befolkningen. Risken att utveckla ankyloserande spondylit hos släktingar i första graden som bär på HLA-B27-allelen är cirka 20 %. En ökad frekvens av HLA-B27 hos vita eller HLA-B7 hos svarta tyder på en genetisk predisposition. Konkordansfrekvensen hos identiska tvillingar är dock cirka 50 %, vilket tyder på en roll för miljöfaktorer. Immunmedierad inflammation tyder på i sjukdomens patofysiologi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Hur yttrar sig ankyloserande spondylit?

Vid debut är det vanligaste symtomet ryggsmärtor, men sjukdomen kan också börja i de perifera lederna, särskilt hos barn och kvinnor, i sällsynta fall med akut iridocyklit (irit eller främre uveit). Andra tidiga symtom och tecken kan inkludera minskat rörelseomfång i bröstet på grund av generaliserad skada på costovertebrala leder, subfebrilt tillstånd, trötthet, anorexi, viktminskning och anemi.

Ryggsmärta uppstår ofta på natten och varierar i intensitet och blir mer konstant med tiden. Morgonstelhet, som vanligtvis lindras av aktivitet, och paraspinala muskelspasmer utvecklas gradvis. Att böja kroppen eller en framåtlutad hållning lindrar smärta och paraspinala muskelspasmer. Därför är kyfos vanligt hos obehandlade patienter. Svår artrit i höftleden kan utvecklas. I senare stadier upplever patienterna ökad kyfos, förlust av ländryggslordos och en fixerad framåtlutad hållning som försämrar lungornas ventilationskapacitet och gör det omöjligt att ligga på rygg. Deformerande artros och akillesseneinflammation kan utvecklas.

Systemisk manifestation av sjukdomen förekommer hos 1/3 av patienterna. Återkommande akut främre uveit är vanligt, men vanligtvis självbegränsande. Mer sällan har den ett utdraget förlopp och orsakar nedsatt syn. Neurologiska tecken orsakas ibland av kompressionsradikulopati eller ischias, kotfrakturer eller subluxationer, cauda equina syndrom. Kardiovaskulära manifestationer kan inkludera aortainsufficiens, aortit, perikardit, hjärtledningsstörningar, vilka kan vara asymptomatiska. Dyspné, hosta och hemoptys kan vara resultatet av icke-tuberkulös fibros och karies i lungornas övre lober, sekundär infektion (aspergillos) kan ansluta sig till detta. I sällsynta fall orsakar ankyloserande spondylit sekundär amyloidos. Subkutana noduler förekommer inte.

Andra spondyloartropatier

Andra spondyloartropatier kan utvecklas i samband med mag-tarmsjukdomar (ibland kallad gastrointestinal artrit), såsom inflammatorisk enterit, kirurgisk anastomos och Whipples sjukdom. Juvenil spondyloartropati är asymmetrisk, mest uttalad i nedre extremiteterna och debuterar oftast mellan 7 och 16 år. Spondyloartropati kan utvecklas hos patienter utan karakteristiska drag för andra specifika spondyloartropatier (odifferentierad spondyloartropati). Behandling av artrit vid dessa spondyloartropatier är densamma som för reaktiv artrit.

Hur känner man igen ankyloserande spondylit?

Ankyloserande spondylit bör misstänkas hos patienter, särskilt unga vuxna, med nattliga ryggsmärtor och kyfos, minskad thorakal excursion, akilles tendinit eller ospecificerad främre uveit. Släktingar av första graden till personer med ankyloserande spondylit bör vara av största oro. Följande tester bör utföras: ESR, C-reaktivt protein, leukocytformel. Immunglobulin M, reumatoid faktor, antinukleära antikroppar bestäms endast när perifer artrit väcker misstanke om annan sjukdom. Det finns inga specifika laboratorietester, men resultaten kan stärka fallet eller utesluta det till förmån för sjukdomar som efterliknar ankyloserande spondylit. Om misstanke om sjukdomen kvarstår efter undersökningar bör patienten genomgå en lumbosakral röntgen för att fastställa sakroiliit och bekräfta diagnosen.

Alternativt kan ankyloserande spondylit diagnostiseras med hjälp av de modifierade New York-kriterierna. Enligt dessa kriterier måste patienten ha radiografiska tecken på sakroiliit och ett av följande:

1. begränsning av rörligheten i ländryggen både i sagittalplanet (undersökning från sidan) och i frontalplanet (undersökning bakifrån);
2. begränsning av bröstkorgens utslag jämfört med åldersnormen;
3. Inflammatorisk ryggsmärta i anamnesen. Anamnestiska skillnader mellan inflammatorisk och icke-inflammatorisk ryggsmärta är: debut före 40 års ålder, gradvis ökning, morgonstelhet, förbättring med fysisk aktivitet, varaktighet mer än 3 månader innan läkarhjälp söks.

ESR och andra akutfasreaktanter (t.ex. C-reaktivt protein) är inkonsekvent förhöjda hos patienter med aktiv sjukdom. Tester för reumatoid faktor och antinukleära antikroppar är negativa. HLA-27-markören har inget diagnostiskt värde.

Tidiga radiografiska avvikelser är pseudovidgning på grund av subkondrala erosioner, följt av skleros eller senare förträngning och till och med överväxt av korsbensleden. Förändringarna är symmetriska. Tidiga förändringar i ryggraden representeras av accentuering av kotkroppsgränserna med skleros i vinklarna, fläckig förkalkning av ligamenten och en eller två utvecklande syndesmofyter. Sena förändringar leder till bildandet av en "bamburyggrad" på grund av framträdande syndesmofyter, diffus paraspinal förkalkning av ligamenten och osteoporos; dessa förändringar observeras hos vissa patienter som har varit sjuka i mer än 10 år.

Förändringar typiska för Bechterews sjukdom kan upptäckas på röntgenbilder under flera år. CT eller MRI upptäcker förändringar tidigare, men det finns ingen konsensus om deras användning i rutindiagnostik.

Ett diskbråck kan orsaka smärta och radikulopati som liknar ankyloserande spondylit, men smärtan är begränsad till ryggraden, är vanligtvis mer akut symptomatisk och har inga associerade systemiska manifestationer eller avvikelser i laboratorietester. CT eller MRI kan användas för att differentiera diskbråck från ankyloserande spondylit vid behov. Engagemang av enbart korsbensleden kan efterlikna ankyloserande spondylit när det finns infektion. Tuberkulös spondylit kan efterlikna ankyloserande spondylit.

Diffus idiopatisk skeletal hyperostos (DISH) förekommer huvudsakligen hos män över 50 år och kan ha kliniska och radiografiska likheter med Bechterews sjukdom. Patienten noterar ryggradssmärta, stelhet och latent rörelsebegränsning. Radiologiskt visar DISH massiv ossifikation framför det främre longitudinella ligamentet (förkalkning liknar smält stearindroppar framför och på sidorna av kotorna), uppkomsten av benbryggor mellan kotorna, vanligtvis drabbande halskotorna och nedre bröstkotorna. Det främre longitudinella ligamentet är dock intakt och ofta tillbakadraget, korsbens- och vertebrala apofyslederna har inga erosioner. Ytterligare differentialkriterier är stelhet, som inte är accentuerad på morgonen, och normal ESR.

Hur behandlar man ankyloserande spondylit?

Ankyloserande spondylit kännetecknas av omväxlande perioder av måttlig till svår inflammation med perioder av liten eller ingen inflammation. Med rätt behandling upplever de flesta patienter minimal eller ingen funktionsnedsättning och ett fullvärdigt liv trots ryggstelhet. Hos vissa patienter är sjukdomen svår och progressiv, vilket leder till allvarliga, invalidiserande missbildningar. Prognosen är dålig hos patienter med refraktär uveit och sekundär amyloidos.

Målet med behandlingen är att minska smärta, bibehålla ledernas funktionella tillstånd och förhindra viscerala komplikationer.

NSAID-preparat minskar smärta, dämpar ledinflammation och muskelspasmer, vilket ökar rörelseomfånget, underlättar träningsbehandling och förebygger kontrakturer. Många NSAID-preparat är effektiva vid sjukdomar som ankyloserande spondylit, men läkemedlens tolerans och toxicitet avgör valet. Den dagliga dosen av NSAID-preparat bör vara den lägsta effektiva, men maximala doser kan vara nödvändiga om sjukdomen är aktiv. Ett försök att avbryta läkemedlen bör göras långsamt under flera månader, förutsatt att ledsymtom och sjukdomsaktivitet är frånvarande.

Sulfasalazin kan bidra till att minska perifera ledsymtom och laboratoriemarkörer för inflammation. Perifera ledsymtom kan också minskas med metotrexat. Systemiska kortikosteroider, immunsuppressiva medel och andra modifierade antireumatiska medel har ingen bevisad effekt och bör i allmänhet inte användas. Det finns allt fler bevis för att biologiska läkemedel (t.ex. etanercept, infliximab, adalimumab) är effektiva vid behandling av inflammatorisk ryggsmärta.

Korrekt utförande av terapeutisk träning kräver övningar för de posturala musklerna (t.ex. postural träning, terapeutisk gymnastik), maximal aktivering av muskler som motverkar potentiella deformationer (t.ex. är extensorer att föredra framför flexorer). Att läsa i ryggläge med stöd på armbågarna eller en kudde, och därmed räta ut ryggen, kan bidra till att bibehålla ryggens rörlighet.

Intraartikulära depotkortikosteroider kan vara användbara, särskilt när en eller två perifera leder har svårare inflammation än andra, vilket möjliggör träning och rehabilitering. Detta kan vara effektivt när systemiska läkemedel är ineffektiva. Injektioner av kortikosteroider i korsbeinsleden hjälper ibland till att minska svårighetsgraden av sakroiliit.

Akut uveit behandlas vanligtvis med topikala kortikosteroider och mydriatika. Vid svår höftledsartros kan total höftprotes dramatiskt förbättra rörligheten.