Allergisk nekrotiserande vaskulit: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Allergisk nekrotiserande vaskulit är en heterogen grupp av sjukdomar relaterade till immunkomplexsjukdom som kännetecknas av segmentell och fibrinoid nekros och inflammation i kärlväggarna.

Svårighetsgraden av kliniska symptom beror på djupet av hudskadorna, graden av förändring av kärlväggarna och arten av hematologiska, biokemiska, serologiska och immunförsvar. Fartyg av olika kaliber påverkas, men överkänslighetsreaktionen involverar huvudsakligen mikrovasculaturen, i synnerhet venules.

Kliniska manifestationer av denna typ av vaskulit är vanligtvis polymorfa kombinerar element av olika slag: petekier, erytematösa fläckar eritemato-urtikaria och eritemato-nodulär, nodulära element, vissa patienter - med hemorragisk karaktär, ytlig nekros och sårbildning. Bubblor kan uppstå, bubblor, inklusive hemorragisk innehåll som liknar manifestation av exsudativ erythema multiforme. Närliggande nekrotiska foci kan sammanfoga. Utslagen är oftast på huden på fötter, händer mer sällan, men i processen kan vara inblandade och huden på kroppen. Färg utbrott beror på hur länge deras existens, först de är ljusa röda, då blir cyanotisk med en brunaktig nyans. På plats element kan regredierat pigmentering, sår efter - ärr, ofta ospennopodobnye. Subjektiva förnimmelser minor kan klåda, sveda, smärta främst när nekrotiska förändringar. Det kan vara en lesion av de inre organen, lederna.

Patomorfologi av allergisk nekrotisk vaskulit. I de inledande stadierna av svallning observerades med försämrad vaskulär endotelial väggstruktur, infiltration av perivaskulär vävnad och lymfocyterna med en blandning av neutrofila och eosinofila granulocyter isolerades. I nästa steg avslöjade ett karaktäristiskt mönster, uttryckt i nekros av väggarna i blodkärl med fibrinoid avsättning, massiva infiltration mononuklearnmi element dopade med en stor mängd av neutrofila granulocyter. När denna egenskap histologisk kriterium nekrotiserande vaskulit leykoklaziya uttrycks för att bilda en "nukleär damm", som ligger i infiltrat runt blodkärlen i dermis och diffust mellan kollagenfibrerna. Dessutom observeras extravaser av erytrocyter ofta. Fibrinoidmaterialet i kärlens väggar och perivaskulära vävnader består huvudsakligen av fibrin. Färska epidermis celler nästan oförändrad, med undantag för en liten hans utolsheniya, svullnad av basala lagret och exocytos. I nekrotisk foci genomgår epidermis nekros. Processen börjar i dess övre sektioner och sträcker sig till hela tjockleken. Nekrotiska massorna separeras från den underliggande vävnaden en kraftfull axel av neutrofila granulocyter med symptom leykoklazii.

Elektronmikroskopi i lesioner visar en signifikant ökning av zndoteliotsitov kapillärer skjuter in i lumen, nästan täcker det. Yta epitelial grov, ibland med ett stort antal mikrovilli, innehåller cytoplasman stora mängder ribosomer flertal pinopitoznyh bubblor, vakuoler, och ibland de lysosomala strukturer i olika stadier av utveckling. I vissa celler, många mitokondrier, mestadels med tät matris, noterade expansionstanken zndoplazmaticheskoy nätverk. Kärnan i dessa endothelial stora med oregelbundna konturer, ibland med allvarliga invaginationer obodochki kärn läge och packas kromatin skål nära kärnhöljet. Liknande förändringar finns i pericytes. Basalmembranet över ett stort område med flera skikt, sett otydligt, en lägre elektrondensitet än normalt, ibland intermittent och uppträder i form av separata fragment. Subendoteliala utrymmet, vanligtvis expanderad, kan det ses basalmembranfragment, ibland är helt fylld med otydliga gränser förtjockade basalmembranet genomsnittlig elektrondensitet. I skarp uttryckta necrobiotic processer i kapillärerna observerade destruktiva förändringar leder till dramatisk svullnad av endotelceller, fullständigt stänga lumen av kapillären. Deras cytoplasma är fylld med fenomen cytolys små och stora vakuoler, ibland sammanslagning tillsammans med förlusten av membranstrukturer. Liknande förändringar förekommer i kärnan. Organeller i sådana celler nästan odetekterbara, det finns bara ett fåtal små mörka mitokondrier matris och fuzzy struktur crista. Subendotelialutrymmet i sådana kapillärer expanderas kraftigt och fylls fullständigt med homogena massor av genomsnittlig elektrondensitet. I dess individuella sektioner avslöjade elektrontätt substans, som liknar immunkomplex eller fibrinoid beskrivna materialet G. Dobrescu et al. (1983) för allergisk vaskulit. Runt kärlen i sådana lesioner avslöjade viss förstöring av cellulära element i det inflammatoriska infiltratet (i form av fragment med lyseringsfenomen). Bland de senare är finfibrer, ökad elektrondensitet hos massan, eventuellt fibrinoid substans. Deponering av immunkomplex i det undersökta materialet kunde inte hittas. Detta beror förmodligen på att immunkomplex, enligt vissa författare, endast kan upptäckas vid början av processen. Sedan, efter utseendet av en allergisk inflammatorisk reaktion, blir de morfologiskt odetekterbara, eventuellt i samband med fagocytos genom sina cellulära element.

Histogenes allergisk nekrotiserande vaskulit. Den vanligaste orsakar allergiska nekrotiserande vaskulit spela rollen av den lokala deposition av cirkulerande immunkomplex. Det är känt att immunkomplex kan aktivera komplementsystemet för att bilda S3a- och C5a komponenten i komplementet, vilket leder till degranulering av vävnads basofiler. Vidare kan C5a komponenten i komplementet verka på neutrofila granulocyter, vilka, i sin tur, släpp lysosomala enzymer som skadar tyget. Utbildning chemoattractant leukotrien B4 i neutrofila granulocyter ökar senaste inflöden i den inflammatoriska fokus. Andra immunkomplex kan interagera med Fc-fragment och lymfocyter att släppa lymfokiner med kemotaktiska och cytolytisk aktivitet. Cirkulerande immunkomplex i blodserum cryoglobulins liknande, och i den drabbade huden immunkomplex detekteras genom elektronmikroskopi i form av elektrontäta insättningar och såsom insättningar immunoglobuliner M, G, A och komplementkomponent C3 i den direkta immunofluorescens. Som ett resultat av dessa interaktioner skadade vaskulära endotelceller, i vilka i början av processen förekommer i form av adaptiva förändringar hypertrofi mitokondrier intensiv pinocytic aktivitet, ökat antal lysosomer, aktiv cytoplasmisk transport och även fagocytos. Vidare är dessa förändringar ersättas genom förändring av dessa celler med en partiell sönderdelning av endotelial nätet och blodplättsaggregation på ytan, som också migrerar genom kärlväggen. De frigör vasoaktiva substanser, även skada basalmembranskiktet och pericyter, vilket orsakar störningar av vaskulär permeabilitet. Det tyder på att basalmembranet kan skadas och immunkomplex. Denna process kan upprepas, medan sjukdomen blir kronisk. Direkt immunfluorescens med antiserum mot IgG, IgM och IgA, C3 och fibrin i majoriteten av patienter med allergisk vaskulit ger glöd till väggarna i blodkärlen i dermis och subkutan vävnad, vilket är emellertid en icke-specifik symptom.

Speciella former av allergisk (nekrotiserande) vaskulit är hemorragisk vaskulit, Schönleins-Henoch purpura, allergisk hud vaskulit associerad med fokal streptokockinfektion i övre luft kula, nekrotiserande vaskulit urtikaropodobny, livedo-vaskulit.

Allergisk hud vaskulit associerad med fokal streptokockinfektion i de övre luftvägarna, LH Uzunyan et al. (1979) tillskrivs en särskild form av vaskulit. Det kännetecknas av lesioner av dermis och subkutan vävnad kärl med återkommande kurs, som har nära förbindelser med fokal streptokockinfektion i de övre luftvägarna. Författarna identifierar tre klinisk morfologiska former av sjukdomen: typ av vaskulit av djup, ytlig och bullös. Kliniskt, patienter med vaskulär lesion av huden djupa processen utvecklar typ erytema nodosum, är större förändringar observeras i benen som en ljus rosa fläckdiameter av 2-5 cm och sedan förvärva blåaktig färgning foci därefter kondenseras, blir smärtsamma enligt palpering. När ytan formen på huden verkar ljust rosa områden med en uttalad mönster av vaskulaturen. Under de kroniska hudförändringar skiljer polymorfism som i alla typer av allergisk vaskulit. Bullous form karaktäriseras av akut kurs.

Patologi. I den akuta fasen såväl som i andra typer av vaskulit, fibrinoid detekterad förändring av vaskulära väggar, i fall av kronisk granulomatös förfarande är kännetecknande för en fördröjd överkänslighetsreaktion.

Histogenes. I den immunomorfologiska studien av skador på huden detekteras IgA och IgG-avsättningar i kärlens basala kärl och i de infiltrerade cellerna. Det finns också cirkulerande antikroppar mot cellulära element av infiltrat och blodkärl, vilket indikerar rollen av immunförsvar i denna form av vaskulit.

Livedovaskulit (syn:. Segmentell gialiniziruyuschy vaskulit livedoangiit) kliniskt manifesterad med fördel i närvaro av huden på de nedre extremiteterna förlängda retikulära ytfartyg, blödningar, nodulära element, smärtsamma sår och olika former skarpt definierade delar atrofi vit färg med en gulaktig nyans, omgiven pigmenterad fälg. Atrofi i området - telangiektasi, petekiala blödningar, hyperpigmentering.

Patologi. Antalet kapillärer i dermis ökar, deras endotel prolifererar, väggarna förtjockas genom avsättning av eosinofila massor i regionen av basala membran. Dessa deponier är schick-positiva, diastasresistenta. I framtiden tränger luminerna i kapillärerna trombos, trombi genomgår rekanalisering. De drabbade kärlen omges av måttligt uttryckta inflammatoriska infiltrat, som huvudsakligen består av lymfoida celler och histiocyter. Vid färska lesioner i dermis uppstår blödningar och nekros och i gammal hemosideros och fibros. Livedo vaskulit skiljer sig från dermatit vid kronisk venös insufficiens, när det finns en liten förtjockning av kapillärväggarna och deras proliferation.

Histogenes. Huruvida WEDO vaskulit baserat på hyalinosis basal membran av kapillärerna, och inflammatoriska fenomen är av sekundär karaktär i samband med vilken vissa författare tillskriver denna sjukdom är inte vaskulit, och degenerativa processer.

[1], [2], [3]