Allergisk bronkopulmonell aspergillos: orsaker, symptom, diagnos, behandling

Allergisk bronkopulmonell aspergillos är en överkänslighetsreaktion mot Aspergillus fumigatus, som förekommer nästan uteslutande hos patienter med astma eller, mera sällan, cystisk fibros. Immunsvar mot aspergillusantigener orsakar luftvägsobstruktion och, om det inte finns någon behandling, bronkiektas och lungfibros.

Symptomen på allergisk bronkopulmonell aspergillos motsvarar de i bronkial astma, med tillsatsen i form av produktiv hosta och ibland feber och anorexi. Misstänks diagnosen är baserad på den kliniska historia och instrumentella undersökningar resultat och bekräftade aspergillyusnoy hudtestning och att bestämma nivån av IgE, cirkulerande precipitiner och antikroppar mot A. Fumigatus. Behandling av allergisk bronkopulmonell aspergillos utförs av glukokortikoider och itrakonazol i sjukdomsbristningsförloppet.

[1], [2], [3]

Vad orsakar allergisk bronkopulmonell aspergillos?

Allergisk bronkopulmonell aspergillos uppstår när luftvägarna hos patienter med astma eller cystisk fibros är koloniserade Aspergillus (ubiquitous jordsvamp). För oklara skäl kolonisering av dessa patienter framkallar antikropp (IgE och IgG) och det cellulära immunsvaret (överkänslighetsreaktioner av typ I, III och IV) för Aspergillus-antigener, som leder till de täta, upprepade exacerbationer av astma. Så småningom de immunsvar med direkt toxisk effekt svamp leder skador på utvecklingen av luftvägs dilatation och slutligen bronkiektasi och fibros. Histologiskt är sjukdomen som kännetecknas av ocklusion av luftvägsslem, eosinofil pneumoni, infiltration av alveolär septa genom plasma och mononukleära celler, och öka antalet mukösa körtlar och bronkiolära kubiska celler. I sällsynta fall den identiska syndrom som kallas allergisk bronkopulmonell mykos, i frånvaro av bronkial astma eller cystisk fibros orsaka andra svampar, t ex Penicillium, Candida, Curvularia, Helminthosporium och / eller Drechslera spp.

Aspergillus är intraluminarno, men inte invasiv. Sålunda bör allergisk bronkopulmonell aspergillos särskiljas från invasiv aspergillos, vilket endast uppträder hos patienter med försvagad immunitet; från aspergillus, vilka är aspergillusackumuleringar hos patienter med kända kavernösa lesioner eller cystiska skador i lungorna; och från en sällsynt aspergillus lunginflammation, som förekommer hos patienter som får långvariga låga doser prednisolon (t.ex. Patienter med KOL ).

Vilka är symtomen på allergisk bronkopulmonell aspergillos?

Symtom på allergisk bronkopulmonell aspergillos liknar dem med astma eller cystisk fibros pulmonell exacerbation, med dessutom tillgängligt hosta utsläpp off-grön eller brun slem och ibland hemoptys. Feber, huvudvärk och anorexi är frekventa systemiska symptom på en allvarlig sjukdom. Symtom - är manifestationer av luftvägshinder, väsande andning och specifik förlängs utandning, som är omöjlig att skilja från akut astma.

Stages av allergisk bronkopulmonell aspergillos

• I - Akut - Alla diagnostiska kriterier är närvarande
• II - Remission - Inga symptom i mer än 6 månader
• III - Återfall - Utseende av ett eller flera diagnostiska tecken
• IV - Eldfast - Beroende på glukokortikoider eller eldfast behandling
• V - Fibros - Diffus fibros och bronkiektas

Steg framskrider inte konsekvent.

Hur diagnostiseras allergisk bronkopulmonell aspergillos?

Diagnosen misstänks hos patienter med astma exacerbationer vid alla frekvenser, eller i närvaro av olösta migrations infiltrerar på lungröntgen (ofta på grund atelektas av slemobstruktion och bronkial rör), identifiera egenskaper bronkiektasi med användning avbildningstekniker, detektion av A. Fumigatus vid bakteriologisk undersökning och / eller allvarlig perifer eosinofili. Andra radiografiska fynd innefattar dimning av ban- eller finger på grund av närvaron av inneslutningar och mukösa linjära skuggor som indikerar bronkvägg ödem. Dessa funktioner kan också vara närvarande vid bronkiektasi orsakade av andra skäl, men ett tecken signetring grund av den ökade luftvägs intill den pulmonella vaskulaturen, bronkiektasi särskiljas från allergisk bronkopulmonell aspergillos i hög upplösning CT.

Diagnostiska kriterier för allergisk bronkopulmonell aspergillos

• Bronkial astma eller cystisk fibros
• Ökad nivå av aspergillus-specifikt IgE och IgG
• Förhöjt serum IgE (> 1000ng / ml)
• Proximal bronkiektas
• Papulär-hyperergisk hudreaktion mot aspergillusantigener
• Eosinofili i blodet (> 1 x 109)
• Serum Precipitiner till Aspergillus Antigener
• Migrerande eller fast lunginfiltration
• Minimala väsentliga kriterier noteras.
• Inkluderingen av proximal bronkiektas är kontroversiell och kan inte krävas för diagnos.

Flera diagnostiska kriterier har föreslagits, men i praktiken är det oftast beräknas fyra viktiga kriterier. Om ett positivt test med Aspergillus-antigen (omedelbar reaktion i form av en blåsa och ansiktsrodnad) bör bestämma serumnivåer av IgE och Aspergillus precipitiner, även om positivt hudtest kan vara 25% av patienter med astma utan allergisk bronkopulmonell aspergillos. När IgE-nivåer som är större än 1000 ng / ml och det positiva testet för att bestämma innehållet bör pretsipitiny antiaspergilleznyh specifika immunoglobuliner, även om upp till 10% av friska patienter har cirkulerande precipitiner. Analys aspergillos: antikroppar mot det medel som förorsakar aspergillos i blod tillåter detektion gribkovospetsifichnye antikropp IgG och IgE koncentrationerna av åtminstone två gånger högre än i patienter utan allergisk bronkopulmonell aspergillos, bekräftar diagnosen. Närhelst resultaten skiljer sig åt, till exempel, IgE större än 1000 ng / ml, men tester på specifika immunoglobuliner är negativa, måste studie som skall upprepas, och / eller patienten skall observeras under en lång tid för att slutligen fastställa eller utesluta diagnosen "allergisk bronkopulmonell aspergillos".

Resultat orsakar misstanke, men inte specifik för sjukdomen, innefattar närvaron i sputum av mycel, eosinofili och / eller Charcot-Leyden-kristaller (långsträckt eosinofil kalv bildad av eosinofila granuler) och fördröjda typen hudreaktioner (erytem, ödem och ömhet över 6- 8 h) på aspergillösa antigener.

[4], [5], [6], [7], [8]

Behandling av allergisk bronkopulmonell aspergillos

Behandling av allergisk bronkopulmonell aspergillos baserad på scenen av sjukdomen. Steg I behandlas med prednisolon 0,5-0,75 mg / kg en gång dagligen under 2-4 veckor, varefter dosen reduceras under mer än 4-6 månader. Bröst röntgen, blod eosinofiler och IgE nivåer bör granskas kvartalsvis. Återvinning anges i lösningen av infiltratet, reducerad eosinofil mer än 50% och lägre 33% IgE. Patienter som når sjukdomen i stadium II kräver endast årlig övervakning. Patienter i fas II med återfall (stadium III) får en annan behandlingskurs med prednisolon. Patienter i etapp I eller III som inte kan behandlas med prednisolon (stadium IV) är kandidater för antimykotisk behandling. Itrakonazol 200 mg oralt två gånger om dagen, flukonazol, 200-400 mg per dag i 4-6 månader, följt av en sex månaders underhållsbehandling med låga doser av prednisolon och istället rekommenderas som ett läkemedel som minskar behovet av glukokortikoider. Itrakonazol eller flukonazol terapi kräver övervakning av läkemedelskoncentrationer i kroppen, leverenzymer och triglycerider nivå K.

Alla patienter behöver optimal behandling för den underliggande sjukdomen - bronkial astma eller cystisk fibros. Dessutom bör patienter som får långtids glukokortikoid utvärderas för att undvika komplikationer, såsom grå starr, hyperglykemi, och benskörhet, och kan ta emot läkemedel för att förebygga bendemineralisering och infektioner av Pneumocystis jiroveci (tidigare P. Carinii).