Akromegali

Oftast finns det en hypofystumör, som hos 20% av patienterna innehåller eosinofila granuler, och hos resten - kromofoba granuler. Akromegali kan vara en konsekvens av ependymom i tredje ventrikeln, hypotalamusgliom.

En raderad form av akromegali kan uppstå vid konstitutionellt betingad hypotalamus-hypofysdysfunktion. Tecken på akromegali kan också detekteras vid syndromet av den "tomma" sella turcica.

[ 1 ], [ 2 ]

Orsaker till akromegali

Sjukdomen är huvudsakligen förknippad med hyperproduktion av tillväxthormon, vilket primärt kan vara hypofysiskt, orsakat av utvecklingen av en autonom tumör, eller ha ett hypotalamiskt ursprung, associerat med överdriven sekretion av STH-frisättande faktor eller otillräcklig sekretion av somatostatin. Den senare uppfattningen stöds av möjligheten till bildandet av en hypofystumör med hypersekretion av tillväxthormon som ett resultat av långvarig stimulering av STH-frisättande faktor.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symtom på akromegali

Symtom på akromegali uppträder vanligtvis efter 20 års ålder och utvecklas gradvis. Tidiga tecken på akromegali är svullnad och hypertrofi av mjukvävnaderna i ansiktet och extremiteterna. Huden tjocknar och hudvecken ökar. Ökningen av mjukvävnadsvolymen gör det nödvändigt att ständigt öka storleken på skor, handskar och ringar.

Generaliserad hirsutism, ökad pigmentering, uppkomsten av fibrösa hudnoduler, ökad oljighet i huden och ökad svettning förekommer ofta. Benförändringar uppstår senare, utvecklas långsammare och består av förtjockning av det kortikala benlagret, bildandet av bentillväxter och taggar i änden av falangerna.

Hypertrofisk artropati leder ofta till artralgi och deformerande artrit. Förstoringen av underkäken leder till prognatism, utskjutande av de nedre framtänderna och ökat mellanrum mellan tänderna. Det finns en överväxt av ansiktsskelettet, en ökning av storleken på bihålorna och hypertrofi av stämbanden, vilket leder till en förgrovning av rösten. Om hypersekretion av tillväxthormon börjar i barndomen, sker en proportionell ökning av tillväxten med utvecklingen av äkta gigantism, vilket vanligtvis åtföljs av hypogonadism. En kombination av gigantism och akromegali är möjlig, vilket indikerar en ganska långvarig sjukdomsdebut. Patienter har ofta tecken på visceromegali, oftast i form av kardio- och hepatomegali. Ett ganska vanligt symptom är olika tunnelsyndrom (vanligtvis karpaltunnelsyndrom), som uppstår som ett resultat av proliferation av ligament och fibrös vävnad som omger nerverna.

Akromegali kombineras som regel med varierande svårighetsgrad av tecken på hypogonadism, fetma och diabetes mellitus.

Bland patienter med typisk akromegali är det nödvändigt att skilja mellan individer med akromegaloid tillstånd, som kännetecknas av svagt uttryckta eller övergående tecken på akromegali. Akromegaloid tillstånd, eller, enligt H. dishing, "flyktig akromegali", är typiskt för perioder av hormonella förändringar: pubertet, graviditet, klimakteriet. Individuella tecken på akromegali kan hittas i cerebral fetma, diabetes insipidus, idiopatisk ödem och "tom" sella turcica syndrom.

Differentialdiagnos av akromegali

Möjligheten till ektopisk produktion av tillväxthormon vid bronkogen lungcancer och karcinoida tumörer bör beaktas. Vissa av dessa tumörer innehåller GH-frisättande faktor.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Behandling av akromegali

Det finns tre behandlingsmetoder - kirurgisk, strålbehandling och farmakologisk. De två första metoderna används vid tumörprocesser. Farmakoterapi med östrogener och progesteron ger som regel inte tillräcklig effekt. Läkemedel som påverkar metabolismen av neurotransmittorer i centrala nervsystemet används (L-DOPA, parlodel, lisinil, metergolin, cyprogentadin). L-DOPA har förmågan att snabbt hämma utsöndringen av STH vid akromegali. Bromokriptin (parlodel) används ofta i en dos på 10-15 mg/dag, beroende på tolerans, under en obestämd tid. Det finns rapporter om att parlodel bibehåller aktiviteten vid undertryckande av hypersekretion av STH även vid kontinuerlig administrering i 7 år. Parlodel kan inte bara hämma utsöndringen av STH, utan har också antitumöraktivitet. Behandling med parlodel bör rekommenderas för tumörprocesser i närvaro av kontraindikationer för kirurgiskt ingrepp och strålbehandling. Det används huvudsakligen vid hypersekretion av STH och frånvaro av en tumörprocess. Behandling av akromegali med cyprogentadin (peritol, deseril) utförs under lång tid i en dos av 25 mg/dag.